垂体瘤PPT全面版课件

1垂体瘤垂体瘤第1页/共50页1垂体瘤第1页/共50页病例分析病例分析l l男，38岁，农民。因“面容变丑，骨架增粗4年，近觉下颌突出”入院；l l患者于4年前出现鼻、唇增大，睡觉时鼾声加重，未予特殊重视。近三个月出现面容变丑、手足粗大、鞋号增加，伴情绪不稳、声音变低沉、皮肤多油多汗、劳累后心悸气促，近来觉下颌突出。l l入院查体：T365，P65次分，R16次分，BP14487mmHg。身高175cm,体重73kg，眶上嵴、颧骨、下颌骨增大突出，前额斜度增粗、眉弓外突、下颌变突，上下颌牙平齐、咬合错位。枕骨粗隆凸出。胸骨突出，肋骨延长且前端增宽,骨盆增宽，四肢长骨变粗。手脚掌骨宽厚如铲状、手指足趾增宽、指端呈簇状，足呈平底，颜面皮肤及软组织增厚，额部有深褶皱，皮肤油脂分泌多。心界向两侧稍扩大，心音减弱，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。全腹软，肝脾未及肿大，全腹无压痛反跳痛，双下肢不肿。四肢肌力稍减弱。l l化验结果回报：甘油三酯1.99mmol/L（1ug/L近三个月出现面容变丑、手足粗大、鞋号增加，伴情绪不稳、声音变低沉、皮肤多油多汗、劳累后心悸气促，近来觉下颌突出。抑制实验:OGTT GH抑制试验；血清总T3测定降低，为30一55ngdL，远低于正常值(100 55ngdL)；减轻或消除肿瘤占位病变的影响垂体解剖定位：蝶鞍内定位：蝶鞍内形状：卵圆形形状：卵圆形大小大小:左右左右 9-12mm9-12mm 前后前后 7-9mm7-9mm 高度高度 6-9mm6-9mm重量重量:0.5 g:0.5 g 妊娠不超过妊娠不超过1g1g 第5页/共50页减轻或消除肿瘤占位病变的影响垂体解剖第5页/共50页第6页/共50页第6页/共50页下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶器官轴靶器官轴第7页/共50页下丘脑-垂体-靶器官轴第7页/共50页垂体增生垂体增生l l生理性增生生理性增生:青春期垂体青春期垂体 妊娠期妊娠期 哺乳期哺乳期 绝经期绝经期l l病理性增生病理性增生:甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂体增甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂体增生生第8页/共50页垂体增生生理性增生:第8页/共50页垂体前叶的肿瘤垂体前叶的肿瘤小腺瘤小腺瘤:Incidental finding or the cause of serious disease大腺瘤大腺瘤第9页/共50页垂体前叶的肿瘤小腺瘤:大腺瘤第9页/共50页第10页/共50页第10页/共50页第11页/共50页第11页/共50页计算机计算机计算机计算机 3D3D成像成像成像成像第12页/共50页计算机 3D 成像第12页/共50页垂体瘤的发生情况l 垂体瘤:占颅内肿瘤的15%左右，垂体前叶（占大多数),后叶（极少）每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例l 在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群)l 正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5%l 垂体腺瘤的“偶然发现率”越来越高l 有明显临床症状者占垂体肿瘤的10%-15%第13页/共50页垂体瘤的发生情况第13页/共50页垂体瘤的分类垂体瘤的分类l l大小分类大小分类:大腺瘤大腺瘤 10mm 10mm，微腺瘤，微腺瘤 10mm10mm，微腺瘤1ug/L1ug/Ll l IGF-1 IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的：高于同年龄，同性别正常人水平的2 2个标准差个标准差生长激素瘤诊断生长激素瘤诊断第23页/共50页血浆GH可达正常值的l0 100倍以上,正常值为1ug 促肾上腺皮质激素腺瘤促肾上腺皮质激素腺瘤(cushings disease)柯兴氏综合征的临床表现第24页/共50页 促肾上腺皮质激素腺瘤(cushings disease 垂体肿瘤的诊断及治疗垂体肿瘤的诊断及治疗l l病史病史l l体检体检l l激素测定及功能试验激素测定及功能试验l l影像学检查影像学检查l l病理学病理学l 手术:放疗l 药物：抑制实验抑制实验:OGTTGH抑制试验；地塞米松抑制试验抑制试验；地塞米松抑制试验刺激实验刺激实验:胰岛素兴奋实验、胰岛素兴奋实验、TRH试验和试验和CRH刺激试验刺激试验第25页/共50页垂体肿瘤的诊断及治疗病史 手术:放疗抑制实验:OGTT l 首选MRI:对垂体瘤定位十分精确.可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构 l 垂体CT扫描:能发现直径3mm以上的微腺瘤l 蝶鞍线检查:垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底 下移、鞍背骨质破坏影像学检查影像学检查第26页/共50页 首选MRI:对垂体瘤定位十分精确.可以显示2-3mm的垂体瘤的治疗垂体瘤的治疗l l垂体瘤的治疗原则：垂体瘤的治疗原则：l l减轻或消除肿瘤占位病变的影响减轻或消除肿瘤占位病变的影响l l纠正肿瘤分泌过多的激素纠正肿瘤分泌过多的激素l l尽可能保留垂体功能尽可能保留垂体功能l l防止肿瘤对邻近结构的损毁防止肿瘤对邻近结构的损毁l l治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代第27页/共50页垂体瘤的治疗垂体瘤的治疗原则：第27页/共50页是垂体瘤治疗的主要手段是垂体瘤治疗的主要手段 有可能实现根治垂体瘤的首选疗法有可能实现根治垂体瘤的首选疗法手术治疗手术治疗手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术蝶窦第28页/共50页是垂体瘤治疗的主要手段 有可能实现根治垂体瘤的首选疗法手第29页/共50页第29页/共50页l l放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体组织、血管、神经组织和脑功能组织、血管、神经组织和脑功能l l主要用于手术后的辅助治疗主要用于手术后的辅助治疗l l不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗l l伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的伽码刀治疗仍存在争议伽码刀治疗仍存在争议,不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀治疗治疗l l放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险,前前1010年的发生率大约年的发生率大约5070%5070%放射治疗放射治疗第30页/共50页放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体组织药物治疗药物治疗l l催乳素瘤催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂）首选溴隐停（多巴胺激动剂）缩小肿瘤缩小肿瘤,使使PRLPRL降至正常降至正常,长期服用长期服用l l生长激素瘤生长激素瘤 奥曲肽奥曲肽 溴隐停溴隐停l l库欣病库欣病 赛庚啶赛庚啶 美替拉酮等美替拉酮等l l垂体功能减退垂体功能减退 靶腺激素替代治疗靶腺激素替代治疗lGH受体拮抗剂受体拮抗剂（如已上市的培维索孟Pegvisomant）是相对较新的一类药物，其特点是起效快：快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得到国际大规模研究的认可第31页/共50页药物治疗催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂）GH受体拮抗临床表现极为相似，MRI增强扫描，是鉴别的关键血浆GH可达正常值的l0 100倍以上,正常值为1ug-5ug/L.每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.入院查体：T365，P65次分，R16次分，BP 14487mmHg。99mmol/L（1.诊断与评估对于有垂体病变和肢端肥大表现的个体的初步诊治，应当包括垂体功能的全面评估，确定OGTT抑制试验为确认生长激素瘤的重要诊断标准，以高敏的测定方法测定（免疫荧光或免疫发光法检测，低限应当达0.儿童假性垂体瘤并非真正肿瘤，它是由于不同原因引起甲状腺激素缺乏后，反馈作用至垂体前叶，使之过度分泌增生所致有关妊娠期用药对胎儿的影响，目前尚无循证证据说明其不良结局增加。无症状垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大小瘤早期都可无症状垂体功能的保留以及重建内分泌平衡随诊的内容:主要包括临床症状的观察，垂体激素水平的检测，复查垂体区MRI以及视力视野多数按所分泌的激素种类分类对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机体功能作出调整的血清总T3测定降低，为30一55ngdL，远低于正常值(100 55ngdL)；减轻或消除肿瘤占位病变的影响GHGH瘤的治疗目标瘤的治疗目标l l将将GHGH水平控制到随机水平控制到随机GHGH水平水平2.5 ug/L,2.5 ug/L,而在口而在口服葡萄糖负荷后服葡萄糖负荷后GHGH水平水平1 ug/L1 ug/Ll l使使IGF-IGF-水平下降至与年龄和性别匹配的正常水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围范围l l消除或者缩小肿瘤并防止其复发消除或者缩小肿瘤并防止其复发l l消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺和代谢方面的紊乱和代谢方面的紊乱l l垂体功能的保留以及重建内分泌平衡垂体功能的保留以及重建内分泌平衡垂体瘤的诊治指南垂体瘤的诊治指南 20072007年年1010月月2323日日第32页/共50页临床表现极为相似，MRI增强扫描，是鉴别的关键GH瘤的治疗l lThe Therapy of Cushings Disease in Adults and Children:An Update.The Therapy of Cushings Disease in Adults and Children:An Update.Juszczak AJuszczak A,Ertorer MEErtorer ME,Grossman AGrossman A.Oxford Centre for Diabetes,Endocrinology and Metabolism,Churchill Hospital,University of Oxford Centre for Diabetes,Endocrinology and Metabolism,Churchill Hospital,University of Oxford,Oxford,UK.Oxford,Oxford,UK.The management of childhood CD does not differ from adult disease,with transsphenoidal surgery as successful as in adults Horm Metab Res,Dec 7.第33页/共50页The Therapy of Cushings Diseal l 垂体腺瘤的诊断治疗是一种综合的治疗，垂体腺瘤的诊断治疗是一种综合的治疗，包括手术、药物、放疗等，应根据不同的病例，包括手术、药物、放疗等，应根据不同的病例，做到个性化、具体化和人性化，在决定采用何种做到个性化、具体化和人性化，在决定采用何种方法时，应该考虑的因素包括患者年龄、疾病的方法时，应该考虑的因素包括患者年龄、疾病的严重程度、肿块对中枢结构的压迫效应、肿瘤对严重程度、肿块对中枢结构的压迫效应、肿瘤对激素分泌水平、对影响潜在的远期垂体损害等，激素分泌水平、对影响潜在的远期垂体损害等，特别是对于年轻的未婚未育患者更应慎重选择治特别是对于年轻的未婚未育患者更应慎重选择治疗方法疗方法 强调个性化的治疗强调个性化的治疗第34页/共50页 垂体腺瘤的诊断治疗是一种综合的治疗，包括手术、药定期复查和随诊定期复查和随诊l l定期复查的目的定期复查的目的:了解治疗效果以便正确评价治疗疗效，了解治疗效果以便正确评价治疗疗效，及时发现是否有肿瘤残留或复发及时发现是否有肿瘤残留或复发l l随诊的内容随诊的内容:主要包括临床症状的观察，垂体激素水平主要包括临床症状的观察，垂体激素水平的检测，复查垂体区的检测，复查垂体区MRIMRI以及视力视野以及视力视野l l随诊时间随诊时间:早期随诊一般指术后早期随诊一般指术后1-31-3个月，近期随诊指个月，近期随诊指术后术后3 3个月以后，远期随诊指术后个月以后，远期随诊指术后1 1年以上年以上,以后每年复以后每年复查一次如果无复发迹象，查一次如果无复发迹象，5 5年后适当延长年后适当延长第35页/共50页定期复查和随诊定期复查的目的:了解治疗效果以便正确评价治疗疗儿童假性垂体瘤儿童假性垂体瘤MRI及临床表现及临床表现l l儿童假性垂体瘤并非真正肿瘤，它是由于不同原因引起甲状腺激素缺儿童假性垂体瘤并非真正肿瘤，它是由于不同原因引起甲状腺激素缺乏后，反馈作用至垂体前叶，使之过度分泌增生所致乏后，反馈作用至垂体前叶，使之过度分泌增生所致l l此类病例特点：此类病例特点：（1 1）患者身材矮小，智力较差，可伴少言、表情淡漠、溢乳、行）患者身材矮小，智力较差，可伴少言、表情淡漠、溢乳、行走困难等；走困难等；（2 2）垂体体积明显增大，以前叶增大明显，上下径垂体体积明显增大，以前叶增大明显，上下径1 132322 2 cmcm，上缘呈半球状突出或瘤样增大。境界清楚，轮廓分明，垂体后叶，上缘呈半球状突出或瘤样增大。境界清楚，轮廓分明，垂体后叶高信号受压推移，垂体前叶高信号受压推移，垂体前叶T1WIT1WI和和T2WIT2WI均与正常脑组织呈等信号均与正常脑组织呈等信号,强强扫描增大垂体显著强化且较均匀扫描增大垂体显著强化且较均匀;（3 3）甲状腺功能检查：显示甲状腺摄碘率低于正常呈扁平线，血）甲状腺功能检查：显示甲状腺摄碘率低于正常呈扁平线，血清总清总T4T4测定降低，为一，远低于正常值测定降低，为一，远低于正常值(412ug/dL)(412ug/dL)；血清总；血清总T3T3测定测定降低，为降低，为3030一一55ng55ngdLdL，远低于正常值，远低于正常值(100(100 55ng 55ngdL)dL)；血清；血清TSHTSH为为4040一一75uU75uUmlml，远高于正常值，远高于正常值(多小于多小于10 uU10 uUml)ml)；血清；血清PRLPRL平均平均684mIU684mIUL L，高于正常值，高于正常值(300400 mIU(300400 mIUL)L)。JOURNALOFNEUROSURGERY-PEDIATRICS（7）5:510-515第36页/共50页儿童假性垂体瘤MRI及临床表现儿童假性垂体瘤并非真正肿瘤，它 （4）经口服甲状腺素片13个月后，垂体体积明显缩小，临床症状不同程度减轻。儿童假性垂体瘤儿童假性垂体瘤MRI及临床表现及临床表现JOURNALOFNEUROSURGERY-PEDIATRICS（7）5:510-515第37页/共50页 （4）经口服甲状腺素片13个月后，垂体体积明显缩l l与真性垂体腺瘤鉴别要点：与真性垂体腺瘤鉴别要点：临床表现极为相似，临床表现极为相似，MRI MRI增强扫描，是鉴别的关键增强扫描，是鉴别的关键 肿瘤的强化比正常垂体组织较为延迟肿瘤的强化比正常垂体组织较为延迟 注入注入Gd-DTPAGd-DTPA后，在快速扫描早期，瘤体呈相对低信号，边后，在快速扫描早期，瘤体呈相对低信号，边界清楚，而垂体组织强化明显，数分钟后变为等信号。假性垂体瘤在界清楚，而垂体组织强化明显，数分钟后变为等信号。假性垂体瘤在注人造影剂后无相对低信号表现，与垂体组织同等度强化。快速动态注人造影剂后无相对低信号表现，与垂体组织同等度强化。快速动态增强扫描，对鉴别二者较重要，同时要结合增强扫描，对鉴别二者较重要，同时要结合I I临床表现，及血内分泌临床表现，及血内分泌检查，有助于鉴别。检查，有助于鉴别。儿童假性垂体瘤儿童假性垂体瘤MRI及临床表现及临床表现JOURNALOFNEUROSURGERY-PEDIATRICS（7）5:510-515第38页/共50页与真性垂体腺瘤鉴别要点：儿童假性垂体瘤MRI及临床表现JOU 年垂体领域热点年垂体领域热点l l修订生长激素瘤和肢端肥大症中国专家共识修订生长激素瘤和肢端肥大症中国专家共识l l流行病学数据 国外的最新流行病学数据表明，生长激素瘤的发病率在7-10/100万人/年，已经不是罕见疾病，患者的死亡风险是正常人的3-5倍。因此正确诊治对于提高其生存率及生活质量有重要意义l l诊断与评估对于有垂体病变和肢端肥大表现的个体的初步诊治，应当包括垂体功能的全面评估，确定OGTT抑制试验为确认生长激素瘤的重要诊断标准，以高敏的测定方法测定（免疫荧光或免疫发光法检测，低限应当达0.05 g/L），OGTT的谷值可以诊断垂体生长激素瘤。IGF-1是监测肿瘤活动的重要指标，也应当作为常规评价指标l l病情监测手段除影像学手段外，激素水平监测是必不可少的，监测指标为GH和IGF-1。控制的标准：随机GH，OGTT谷值应当1g/L，并且IGF-1在正常范围内，二者任何一项升高均应当视为异常第39页/共50页 年垂体领域热点修订生长激素瘤和肢端肥大症中国专家共识第3 年垂体领域热点年垂体领域热点l药物治疗随着新型生长抑素制剂的不断问世，其在改善手术效果及预后方面具有独特的优势，但是其价格昂贵，推广使用也存在一定困难。本次讨论的核心是药物与手术治疗在生长激素瘤治疗中的关系。目前公认手术治疗应当是生长激素瘤治疗的首选方法。但短期的生长抑素治疗，作为手术前准备的一部分是利于改善预后和提高手术成功率。l手术及放疗结合我国临床实际及国外指南建议，手术治疗仍然是根治生长激素瘤的首选手段，尤其是经蝶窦的手术创伤小，为优选方法。手术前应当对患者进行全面评估，包括内分泌、神经外科、放疗科、影像科、眼科等相关科室。第40页/共50页 年垂体领域热点药物治疗随着新型生长抑素制剂的不断 年垂体领域热点年垂体领域热点l l修改高泌乳素血症和泌乳素瘤专家共识修改高泌乳素血症和泌乳素瘤专家共识修改高泌乳素血症和泌乳素瘤专家共识修改高泌乳素血症和泌乳素瘤专家共识l l诊断诊断血泌乳素（血泌乳素（PRLPRL）测定仍然是泌乳素瘤诊断的重要手段，正常值为）测定仍然是泌乳素瘤诊断的重要手段，正常值为25g/L25g/L（21.2 mIu/L21.2 mIu/L）。应当考虑到精神病类药物对血清泌乳素水平的影响，至）。应当考虑到精神病类药物对血清泌乳素水平的影响，至少停药少停药7272小时方可进行评估。停药前须与精神科医师讨论，不能停药者应当行小时方可进行评估。停药前须与精神科医师讨论，不能停药者应当行MRIMRI筛查。确诊时根据两次血筛查。确诊时根据两次血PRLPRL值来判定，且确诊时测定值来判定，且确诊时测定PRLPRL应避免疼痛刺激，应避免疼痛刺激，而且应避免进食对而且应避免进食对PRLPRL浓度的影响，标准测定应当是早餐后浓度的影响，标准测定应当是早餐后2 2小时测定，早餐应避小时测定，早餐应避免高蛋白饮食，最好是碳水化合物餐后免高蛋白饮食，最好是碳水化合物餐后2 2小时测定。小时测定。l l治疗治疗药物治疗是泌乳素瘤的首选治疗方案。多巴胺激动剂具有相当好的疗效。为避免药物治疗是泌乳素瘤的首选治疗方案。多巴胺激动剂具有相当好的疗效。为避免不良反应，应以低剂量起始，逐渐加量，达到控制不良反应，应以低剂量起始，逐渐加量，达到控制PRLPRL水平在正常水平内，此后水平在正常水平内，此后建议使用最小维持剂量，保持建议使用最小维持剂量，保持PRLPRL在正常范围内。在正常范围内。l l妊娠期处理妊娠期处理目前认为应用药物控制泌乳素达正常水平，恢复排卵后方可妊娠，妊娠后停药。目前认为应用药物控制泌乳素达正常水平，恢复排卵后方可妊娠，妊娠后停药。停药后肿瘤可能会增大，不良妊娠结局风险升高。部分患者可考虑妊娠期仍然用停药后肿瘤可能会增大，不良妊娠结局风险升高。部分患者可考虑妊娠期仍然用药物控制，但是剂量应小。有关妊娠期用药对胎儿的影响，目前尚无循证证据说药物控制，但是剂量应小。有关妊娠期用药对胎儿的影响，目前尚无循证证据说明其不良结局增加。明其不良结局增加。第41页/共50页 年垂体领域热点修改高泌乳素血症和泌乳素瘤专家共识第41页ThanksThanks第42页/共50页Thanks第42页/共50页垂体解剖第43页/共50页垂体解剖第43页/共50页垂体瘤PPT全面版课件