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白塞病医疗课件白塞病医疗课件白塞病医疗课件1概 述公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎全身性、慢性、血管炎症性全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾概 述2流行病学丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人)我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多好发年龄1640岁流行病学丝绸之路病3发病机制遗传 家族聚集 HLA-B51 6号染色体(MHC-，PERB、NOB、TAP)感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒 发病机制遗传4免疫机制巨噬巨噬细胞激活胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNF）-疾病活动中性粒中性粒细胞胞过度激活度激活-中性粒中性粒细胞血管反胞血管反应循环免疫复合物热休克蛋白（HSPs）前列环素水平下降内皮异常和凝固因子异常免疫机制巨噬细胞激活5组织病理学特点 中性粒细胞性血管反应中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)毛细血管，小静脉毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎营养血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，动、静脉 （血管壁中膜增厚，弹力纤维断裂）组织病理学特点 中性粒细胞性血6临床表现复发性口腔溃疡 必备症状（疼痛，表浅，1-3周消退，不留疤痕）临床表现复发性口腔溃疡 必备症状（疼痛，表浅，1-3周7临床表现生殖器溃疡（75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，较少复发）临床表现生殖器溃疡（75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，较少8临床表现皮肤病变（80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）结节性红斑结节性红斑针刺反应（阳性针刺反应（阳性60-78%）临床表现皮肤病变（80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹9临床表现眼部表现（50%）（致盲率25%）（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）前房积脓前房积脓临床表现眼部表现（50%）（致盲率25%）（虹膜睫状体炎、前10临床表现关节损害（25-60%）（滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积）相对轻微，非侵蚀性 大关节（膝、腕、踝、肘关节）骶髂关节炎临床表现关节损害（25-60%）11临床表现脑白赛病（5-50%）脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质）无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压（头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍）临床表现脑白赛病（5-50%）脑干或皮质脊髓12临床表现肠白塞病（10-50%）（回盲部、升结肠、横结肠、食道）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)临床表现肠白塞病（10-50%）（回盲部、升结肠、横结肠、食13临床表现血管和肺、肾、心损害 动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10-20%)静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%）肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞(5-10%)肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC）心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎临床表现血管和肺、肾、心损害14临床特征中性粒细胞性血管炎口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾临床特征中性粒细胞性血管炎15诊断标准(临床性,排除性)1990年国际标准（敏感91%，特异96%）反复口腔溃疡 必备条件 +4项中2项：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 针刺试验阳性(20号针,24-48h,2mm)(需除外其他疾病)诊断标准(临床性,排除性)1990年国际标准（敏感91%，16“临床可能”的诊断标准反复口腔溃疡 +4项中1项：（反复外阴溃疡、皮肤病变、眼病变、针刺试验阳性）+11项中2项：关节炎/关节痛、神经系统症状、胃肠道炎症、深静脉血栓、浅表的血栓性静脉炎、炎性心血管问题、炎性胸肺问题、听力或平衡问题、易疲劳、人格改变/精神异常、家族史“临床可能”的诊断标准反复口腔溃疡17“临床可疑”的标准无口腔溃疡有口腔溃疡 无4项中任何1项 有其他11项中的表现 除外其他疾病“临床可疑”的标准无口腔溃疡18鉴别诊断复发性阿弗他口炎，复合性口疮，疱疹感染，多型红斑，结节红斑，梅毒，Sweet病，系统性红斑狼疮赖特综合症，RA，AS炎性肠病（Crohn病，溃疡性结肠炎）感染性、变态反应性脑脊膜炎脑脊髓肿瘤,多发性硬化各种血管炎鉴别诊断复发性阿弗他口炎，复合性口疮，疱疹感染，多型红斑，结19鉴别诊断Sweet病性发热性中性粒细胞增多性皮肤病中年女性，夏、秋季节好发面部、颈部和四肢，不对称分布皮损多数伴有发热、关节痛或关节炎偶有肾脏和眼部受损 鉴别诊断Sweet病20鉴别诊断赖特综合症尿道炎 关节炎（腊肠趾）结膜炎漩涡状龟头炎（无痛性）溢脓性皮肤角化征鉴别诊断赖特综合症21鉴别诊断炎性肠病炎性肠病易混淆：坏疽性脓皮病（溃结）、阿弗他口腔炎（10）急性前葡萄膜炎(515)、结节红斑(10，Crohn病)炎性肠病其他表现：跟踺炎足底踱筋膜炎、杵状指（5）肥大性骨病、继发性淀粉样变Crohn病-非特异性肉芽肿性全肠壁炎 可发生于胃肠道的任何部位；黏膜鹅卵石样改变，溃疡性结肠炎 只限于结直肠的非特异性溃疡性炎症鉴别诊断炎性肠病22鉴别诊断血管炎大动脉炎全层动脉炎，淋巴、浆细胞浸润，缺血症状结节性动脉炎中小肌性血管，坏死性动脉全层炎变应性肉芽肿性血管炎肉芽肿，嗜酸细胞增多显微镜下多血管炎中老年，男性，pANCA，肾，肺鉴别诊断血管炎23治疗无根治办法目的 控制症状 防治重要脏器损害 减缓进展治疗无根治办法24治疗皮肤粘膜疾病 局部皮质类固醇，麻醉剂 秋水仙碱 0.5mg，Bid-Tid 氨苯砜 50-100mg/d 两者合用治疗皮肤粘膜疾病25治疗严重的皮肤粘膜疾病 沙利度胺100-150mg/d 甲氨蝶呤7.5-15mg/w 强的松0.5-1mg/（kgd）干扰素 3-12万单位/w治疗严重的皮肤粘膜疾病26治疗系统性疾病 强的松1mg/（kgd）甲基强的松龙1g x 3-5d（严重眼炎或血管炎，CNS病变）苯丁酸氮芥2mg Bid（视网膜，中枢神经，血管炎）硫唑嘌呤2-2.5mg/（kgd）（口、眼、关节）环磷酰胺 0.5-1.0g/m2，3-4周一次（CNS，肺血管炎，眼）环孢素3-5mg/（kgd）（眼）硫氮磺胺吡啶3-4g/d（肠白赛病，关节炎）抗肿瘤坏死因子（眼）雷公藤（皮肤，关节，眼）治疗系统性疾病27治疗抗血小板药物，溶栓，抗结核治疗手术 肠穿孔 眼球摘除治疗28病程和预后病程多变，复发、缓解交替易延误诊断（多数先有皮肤粘膜表现，几年内陆续有其他表现）可致残：失明，瘫痪等死亡率低 中枢神经系统、肺、心血管受累 胃肠道穿孔出血病程和预后病程多变，复发、缓解交替29Thanks!Thanks!30Lunch Time!Lunch Time!31
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