儿童反复肺炎诊断培训 医学ppt课件

儿童反复肺炎的诊断思路儿童反复肺炎的诊断思路儿童反复肺炎的诊断思路儿童反复肺炎的诊断思路反复呼吸道感染的临床概念反复呼吸道感染的临床概念反复呼吸道感染的判断条件反复呼吸道感染的判断条件反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因病因分析思路病因分析思路鉴别诊断鉴别诊断辅助检查辅助检查儿童反复肺炎的诊断思路反复呼吸道感染的临床概念反复呼吸道感染的临床概念反复呼吸道感染的临床概念反复呼吸道感染的定义反复呼吸道感染的定义：指指1年内发生上、下年内发生上、下呼吸道感染呼吸道感染 的次数频繁，超出正常范围。的次数频繁，超出正常范围。1987年年4月月，第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议在成，第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议在成都市召开。会议的中心议题为小儿呼吸道感染及病原学快都市召开。会议的中心议题为小儿呼吸道感染及病原学快速诊断、哮喘、呼吸衰蝎的新进展，经讨论制定了速诊断、哮喘、呼吸衰蝎的新进展，经讨论制定了“反复反复呼吸道感染的诊断参考标准呼吸道感染的诊断参考标准”。3.反复呼吸道感染的临床概念反复呼吸道感染的定义：指1年内发生上反复呼吸道参考标准反复呼吸道参考标准参考标准规定：参考标准规定：年龄（岁）年龄（岁）上呼吸道感染（次上呼吸道感染（次/年）年）下呼吸道感染（次下呼吸道感染（次/年）年）0-2733 5626-1452注：若上呼吸道感染次数不够，可加上下呼吸道感染次数，反之则不能注：若上呼吸道感染次数不够，可加上下呼吸道感染次数，反之则不能4.反复呼吸道参考标准参考标准规定：年龄（岁）上呼吸道感染（次/反复呼吸道感染的临床概念反复呼吸道感染的临床概念参考标准发表后，自参考标准发表后，自1988年以来国内各类儿科杂年以来国内各类儿科杂志公开发表的有关反复呼吸道感染的临床学术论文和志公开发表的有关反复呼吸道感染的临床学术论文和病倒报告，粗计达病倒报告，粗计达1103篇。有关研究发现反复呼吸道篇。有关研究发现反复呼吸道感染的病因较为集中在先天解剖因素、免疫功能缺陷、感染的病因较为集中在先天解剖因素、免疫功能缺陷、微量元素缺乏、胃食管返流、病原微生物感染等。微量元素缺乏、胃食管返流、病原微生物感染等。5.反复呼吸道感染的临床概念 参考标准发表后，自1988年反复呼吸道感染判断条件反复呼吸道感染判断条件 2006年第年第10届全国小儿呼吸病学术会议及届全国小儿呼吸病学术会议及2007年年中华儿科杂志中华儿科杂志编辑委员会和中华医学会儿科学分会呼编辑委员会和中华医学会儿科学分会呼吸学组主办的吸学组主办的“慢性咳嗽和反复呼吸道感染的学术研讨会慢性咳嗽和反复呼吸道感染的学术研讨会“充分讨论之后，对充分讨论之后，对1987年制定的年制定的“反复呼吸道感染的诊反复呼吸道感染的诊断参考标准断参考标准”做了修订。做了修订。根据多学科专家的共识，将反复呼吸道感染的病名诊根据多学科专家的共识，将反复呼吸道感染的病名诊断理解为断理解为临床概念临床概念；将；将“反复呼吸道感染的诊断参考标准反复呼吸道感染的诊断参考标准”修改为修改为“反复呼吸道感染判断条件反复呼吸道感染判断条件”。6.反复呼吸道感染判断条件 2006年第10届全国反复呼吸道感染判断条件反复呼吸道感染判断条件判断条件：判断条件：1.1.反复上呼吸道感染两次感染间隔时间至少反复上呼吸道感染两次感染间隔时间至少 7 天以上。天以上。2.2.若上呼吸道感染次数不够，可以将上、下呼吸道感染次数相加若上呼吸道感染次数不够，可以将上、下呼吸道感染次数相加，反之则不能。但若，反之则不能。但若反复感染是以下呼吸道为主，则应定义为反复下呼吸道感染。反复感染是以下呼吸道为主，则应定义为反复下呼吸道感染。3.3.确定次数须连续观察确定次数须连续观察 1 年。年。4.4.反复肺炎指反复肺炎指1年内反复患肺炎年内反复患肺炎2 次，肺炎须由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊断次，肺炎须由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失。期间肺炎体征和影像学改变应完全消失。年龄年龄（岁）（岁）上呼吸道感染上呼吸道感染（次（次/年）年）下呼吸道感染（次下呼吸道感染（次/年）年）反复气管支气管炎反复气管支气管炎反复肺炎反复肺炎0-27323 56226-145227.反复呼吸道感染判断条件 判断条件：年龄上呼吸道感染下呼反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因 对于反复肺炎，除必须考虑何种致病微生物外，更重对于反复肺炎，除必须考虑何种致病微生物外，更重要的是认真寻找导致反复肺炎的基础病变。要的是认真寻找导致反复肺炎的基础病变。病因：病因：1.1.原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病2.2.先天性肺实质、肺血管发育异常先天性肺实质、肺血管发育异常3.3.先天性气道发育异常先天性气道发育异常4.4.先天性心脏畸形先天性心脏畸形5.5.原发性纤毛运动障碍原发性纤毛运动障碍8.反复肺炎诊断思路病因 对于反复肺炎，除必须考反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因6.囊性纤维性变囊性纤维性变 7.气道内阻塞或管外压迫气道内阻塞或管外压迫 8.支气管扩张支气管扩张 9.反复吸入反复吸入9.反复肺炎诊断思路病因6.囊性纤维性变9.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因1、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等。陷病等。常见的原发性抗体免疫缺陷病为：常见的原发性抗体免疫缺陷病为：X-连锁无丙种球蛋连锁无丙种球蛋白血症（白血症（XLA）、常见变异型免疫缺陷病（）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）、）、IgG亚类缺乏症、选择性亚类缺乏症、选择性IgG缺乏症、慢性肉芽肿病等缺乏症、慢性肉芽肿病等。10.反复肺炎诊断思路病因1、原发性免疫缺陷病10.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因1)、X连锁无丙种球蛋白血症（连锁无丙种球蛋白血症（XLA）:本病的特征：为本病的特征：为B淋巴细胞缺乏以及成熟停滞，导致严重的低丙种淋巴细胞缺乏以及成熟停滞，导致严重的低丙种球蛋白血症。本病伴性隐性遗传，男性发病。球蛋白血症。本病伴性隐性遗传，男性发病。患儿多于患儿多于48个月起病，表现为肺炎链球菌、链球菌、和嗜血杆菌个月起病，表现为肺炎链球菌、链球菌、和嗜血杆菌等胞外菌反复严重的感染，常并发恶性淋巴瘤、白血病和类风湿性关等胞外菌反复严重的感染，常并发恶性淋巴瘤、白血病和类风湿性关节炎等。节炎等。患儿血清中患儿血清中IgG2.0.0g/L,IgA、IgM含量均低，缺乏同族血凝素和接含量均低，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗后抗体应答。血清和外分泌液中的抗体种白喉、破伤风、百日咳疫苗后抗体应答。血清和外分泌液中的抗体缺乏（缺乏（此点与婴儿暂时性低此点与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别丙种球蛋白血症相鉴别），患儿细胞免疫功），患儿细胞免疫功能检查正常。能检查正常。治疗：丙种球蛋白替代疗法治疗：丙种球蛋白替代疗法11.反复肺炎诊断思路病因1)、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因2）、常见变异型免疫缺陷病（）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）：）：患者家族中血清患者家族中血清Ig浓度异常，出现自身抗体、自身免疫病或肿瘤的几率较浓度异常，出现自身抗体、自身免疫病或肿瘤的几率较高，提示与遗传有关。高，提示与遗传有关。临床表现和易感细菌种类：与临床表现和易感细菌种类：与X连锁无丙种球蛋白血症相似。连锁无丙种球蛋白血症相似。发病年龄发病年龄:不定，较多见于青壮年，男女都可发病不定，较多见于青壮年，男女都可发病。对感染的易感程度较。对感染的易感程度较X-连锁无丙种球蛋白血症为低。连锁无丙种球蛋白血症为低。大部分病人扁桃体和淋巴结不同程度增大，淋巴结皮质有滤泡，部分病人循大部分病人扁桃体和淋巴结不同程度增大，淋巴结皮质有滤泡，部分病人循环环B细胞数正常或接近正常，但血清细胞数正常或接近正常，但血清Ig和抗体应答呈现严重缺陷。还可并发肠和抗体应答呈现严重缺陷。还可并发肠道结节性淋巴样增生、胸腺瘤、溶血性贫血、恶性贫血、萎缩性胃炎、胃酸缺道结节性淋巴样增生、胸腺瘤、溶血性贫血、恶性贫血、萎缩性胃炎、胃酸缺乏等。乏等。12.反复肺炎诊断思路病因2）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因3）、）、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：本病为一种自限性疾病，病因不明，以婴儿期免疫球蛋白合本病为一种自限性疾病，病因不明，以婴儿期免疫球蛋白合成延迟为特征，未成熟儿多见，男女均可发病。临床表现与成延迟为特征，未成熟儿多见，男女均可发病。临床表现与X连锁连锁无丙种球蛋白血症相似，但程度轻，表现为反复的细菌感染。无丙种球蛋白血症相似，但程度轻，表现为反复的细菌感染。血清免疫球蛋白可低至血清免疫球蛋白可低至4.0g/L，细胞免疫功能正常，细胞免疫功能正常，淋巴活检淋巴活检可找到浆细胞。可找到浆细胞。患儿生后患儿生后918个月才开始自身合成免疫球蛋白，个月才开始自身合成免疫球蛋白，24岁含量岁含量达到正常水平。达到正常水平。13.反复肺炎诊断思路病因3）、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：13反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因4）、选择性）、选择性IgA缺陷症：缺陷症：只缺乏血清只缺乏血清IgA（0.05g/L)和分泌型和分泌型IgA，为常染色体隐，为常染色体隐性或显性遗传，男女都可发生，且家族内可有多人发病。性或显性遗传，男女都可发生，且家族内可有多人发病。本病患者可无症状，或于婴幼儿时期开始反复患呼吸道感染，本病患者可无症状，或于婴幼儿时期开始反复患呼吸道感染，也可发生胃肠道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和变态也可发生胃肠道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和变态反应性疾病。反应性疾病。致病原因同其他抗体缺陷症致病原因同其他抗体缺陷症近年来发现伴有反复感染的选择性近年来发现伴有反复感染的选择性IgA缺乏症常合并缺乏症常合并IgG2和和IgG4缺陷。缺陷。14.反复肺炎诊断思路病因4）、选择性IgA缺陷症：14.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因 5）、）、IgG亚类缺陷症：亚类缺陷症：IgG亚类缺陷患者的血清总亚类缺陷患者的血清总IgG 水平一般都正常，而单个或水平一般都正常，而单个或多个多个IgG 亚类的含量低于同龄儿正常值均数减亚类的含量低于同龄儿正常值均数减2SD；对某些抗；对某些抗原不产生抗体，临床上与全丙种球蛋白低下血症同样地容易感原不产生抗体，临床上与全丙种球蛋白低下血症同样地容易感染。染。2岁以前难与生理性岁以前难与生理性IgG 亚类低下相鉴别，故不宜过早诊断亚类低下相鉴别，故不宜过早诊断本病。本病。15.反复肺炎诊断思路病因 5）、IgG亚类缺陷症：15.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因6）、选择性）、选择性IgM缺陷症：缺陷症：血清血清IgM浓度浓度100mg/L为选择性为选择性IgM缺陷。缺陷。患者常有严重的细菌感染，特别是革兰氏阴性菌引起的败患者常有严重的细菌感染，特别是革兰氏阴性菌引起的败血症、脑膜炎等，导致患者在婴儿期即死亡。血症、脑膜炎等，导致患者在婴儿期即死亡。另它的主要表现为反复的化脓性感染。血清另它的主要表现为反复的化脓性感染。血清IgM2g/L可可视为缺乏。视为缺乏。16.反复肺炎诊断思路病因6）、选择性IgM缺陷症：16.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因7）、慢性肉芽肿病：）、慢性肉芽肿病：吞噬系统缺陷病吞噬系统缺陷病本病又称粒细胞消化功能障碍。可能是由于中性粒细胞及单本病又称粒细胞消化功能障碍。可能是由于中性粒细胞及单核细胞不能产生足量的过氧化氢。中性粒细胞的杀菌作用减弱，核细胞不能产生足量的过氧化氢。中性粒细胞的杀菌作用减弱，不能杀灭过氧化氢酶阳性的细胞，如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、不能杀灭过氧化氢酶阳性的细胞，如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、变形杆菌、白色念珠菌等，因而不能消化吞噬这些细菌。致使感变形杆菌、白色念珠菌等，因而不能消化吞噬这些细菌。致使感染经久不愈。（但能杀灭过氧化氢酶阴性的细菌。如肺炎双球菌、染经久不愈。（但能杀灭过氧化氢酶阴性的细菌。如肺炎双球菌、链球菌等）链球菌等）临床特点：婴儿期反复的化脓菌感染。如皮下脓肿、化脓性临床特点：婴儿期反复的化脓菌感染。如皮下脓肿、化脓性淋巴结炎、肺炎、肺脓肿等多部位感染或脓肿形成、局部脓肿切淋巴结炎、肺炎、肺脓肿等多部位感染或脓肿形成、局部脓肿切开以后，伤口持久不愈。在细菌抗原的刺激下、淋巴组织过度增开以后，伤口持久不愈。在细菌抗原的刺激下、淋巴组织过度增生、致使肝、脾及淋巴结肿大、并形成慢性肉芽肿。生、致使肝、脾及淋巴结肿大、并形成慢性肉芽肿。白细胞计数及中性粒细胞可增加、但中性粒细胞的杀菌指数白细胞计数及中性粒细胞可增加、但中性粒细胞的杀菌指数显著低下。显著低下。17.反复肺炎诊断思路病因7）、慢性肉芽肿病：吞噬系统缺陷病1反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因2、先天性肺实质、肺血管发育异常、先天性肺实质、肺血管发育异常 先先天天性性肺肺实实质质发发育育异异常常的的患患儿儿，如如肺肺隔隔离离症症、肺肺囊囊肿肿等等，易易发发生生反反复复肺肺炎炎或或慢慢性性肺肺炎炎。这这些些畸畸形形常常在在合合并并肺肺炎炎时时发发现现，表表现现为为同同一一肺肺叶叶反反复复感感染染或或肺肺部部固固定定阴阴影影不不能能完完全吸收。全吸收。肺肺血血管管发发育育异异常常导导致致肺肺淤淤血血或或缺缺血血，易易合合并并感感染染，引引起反复肺炎或咯血。起反复肺炎或咯血。18.反复肺炎诊断思路病因2、先天性肺实质、肺血管发育异常18反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因-先天性肺实质发育异常先天性肺实质发育异常1）、肺隔离症）、肺隔离症（pulmonary seguestration）：也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺隔离肺”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。临床表现临床表现：一般分为叶内型和叶外型两种类型一般分为叶内型和叶外型两种类型叶叶内内型型：病病变变的的肺肺组组织织呈呈囊囊性性改改变变，位位于于同同一一肺肺叶叶的脏层胸膜内。的脏层胸膜内。叶外型：病肺位于正常肺叶组织之外。叶外型：病肺位于正常肺叶组织之外。19.反复肺炎诊断思路病因-先天性肺实质发育异常19.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因-先天性肺实质发育异常先天性肺实质发育异常2）、肺囊肿）、肺囊肿(congenital pulmonary cyst)：一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。先天性肺囊肿的个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。先天性肺囊肿的临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。出现张力性积气而引起严重的压迫症状。先先天天性性肺肺囊囊肿肿的的临临床床表表现现可可甚甚悬悬殊殊，依依其其囊囊肿肿的的大大小小、数数目目，对对邻邻近近脏脏器器的的影影响响程程度度有有无无感感染染及及破破裂裂等等并并发发症症的的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。20.反复肺炎诊断思路病因-先天性肺实质发育异常20.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因-先天性肺实质发育异常先天性肺实质发育异常3）、肺血管异常）、肺血管异常：血管异常是一组由先天性血管发育异常而引发的疾病。血管异常是一组由先天性血管发育异常而引发的疾病。病灶随春秋增加而成比例发展，不会自行减退。病灶随春秋增加而成比例发展，不会自行减退。血管异常按照其构造布局分成：毛细血管畸形或微静脉血管异常按照其构造布局分成：毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和消息脉畸形。畸形，静脉畸形和消息脉畸形。临床表现：体表部位的血管异常导致血管畸形决定。临床表现：体表部位的血管异常导致血管畸形决定。其反复大量出血为此病之特色。特殊情况下，可让人在短其反复大量出血为此病之特色。特殊情况下，可让人在短时间内呈现失血性休克。时间内呈现失血性休克。21.反复肺炎诊断思路病因-先天性肺实质发育异常21.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因3、先天性气道发育异常、先天性气道发育异常如如气气管管-支支气气管管狭狭窄窄、气气管管-支支气气管管软软化化、气气管管-支支气气管管桥桥，这这些些畸畸形形常常引引起起气气道道分分泌泌物物阻阻塞塞，反反复复发发生生肺肺炎炎。由由于于气气道道不不通通畅畅，患患儿儿多多伴伴有有喘喘息息、吸吸气气性性或或双双相相性性呼呼吸吸困困难难，咳咳嗽嗽有有时时呈呈金金属属声声。纤纤维维支支气气管管镜镜或或CT气气道道重重建建可可协协助诊断助诊断。22.反复肺炎诊断思路病因3、先天性气道发育异常22.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因4、先天性心脏畸形、先天性心脏畸形各各种种先先天天性性心心脏脏病病尤尤其其是是左左向向右右分分流流型型，由由于于肺肺部部淤血，可引起反复肺炎。淤血，可引起反复肺炎。23.反复肺炎诊断思路病因4、先天性心脏畸形23.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因5、原发性纤毛运动障碍、原发性纤毛运动障碍纤纤毛毛结结构构或或功功能能障障碍碍时时，由由于于呼呼吸吸道道粘粘液液清清除除障障碍碍，病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。临临床床特特点点：痰痰多多，可可伴伴有有喘喘息息，由由于于整整个个呼呼吸吸道道粘粘膜膜均均受受累累，还还表表现现为为慢慢性性化化脓脓性性鼻鼻炎炎、鼻鼻窦窦炎炎、慢慢性性渗渗出出性性中耳炎。诊断依赖纤毛活检电镜观察。中耳炎。诊断依赖纤毛活检电镜观察。如果患儿有内脏转位（主要是右位心）如果患儿有内脏转位（主要是右位心）-支气管扩张支气管扩张-鼻鼻窦炎三联征，可临床诊断窦炎三联征，可临床诊断 Kartageners 综合症综合症(简称简称KS,为常染色体隐性遗传病，有家族病史）为常染色体隐性遗传病，有家族病史）24.反复肺炎诊断思路病因5、原发性纤毛运动障碍24.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因KartagenersKartageners综合征综合征综合征综合征是指一组具有慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏易位的临床三是指一组具有慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏易位的临床三是指一组具有慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏易位的临床三是指一组具有慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏易位的临床三联症的儿童或成人。联症的儿童或成人。联症的儿童或成人。联症的儿童或成人。在在在在2020世纪开始有人报道，关于超微结构的报道最早见于世纪开始有人报道，关于超微结构的报道最早见于世纪开始有人报道，关于超微结构的报道最早见于世纪开始有人报道，关于超微结构的报道最早见于19761976年发表的关于鼻纤毛结构的异常年发表的关于鼻纤毛结构的异常年发表的关于鼻纤毛结构的异常年发表的关于鼻纤毛结构的异常认为认为认为认为KS KS 是临床变异性的原发性纤毛不动综合征是临床变异性的原发性纤毛不动综合征是临床变异性的原发性纤毛不动综合征是临床变异性的原发性纤毛不动综合征（Primay ciliary dyskinsia PCD)Primay ciliary dyskinsia PCD)（Immotile cilia syndrome ICSImmotile cilia syndrome ICS）PCD PCD 是一种常染色体隐性遗传的粘液纤毛缺失或功能障碍的病症是一种常染色体隐性遗传的粘液纤毛缺失或功能障碍的病症是一种常染色体隐性遗传的粘液纤毛缺失或功能障碍的病症是一种常染色体隐性遗传的粘液纤毛缺失或功能障碍的病症PCD PCD 与内脏易位共存叫做与内脏易位共存叫做与内脏易位共存叫做与内脏易位共存叫做 KS KS，约占，约占，约占，约占PCD PCD 的的的的50%50%发病率：在白人中的发病率为发病率：在白人中的发病率为发病率：在白人中的发病率为发病率：在白人中的发病率为1/20001/2000，是白人儿童第三大常，是白人儿童第三大常，是白人儿童第三大常，是白人儿童第三大常见的遗传性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纤维变（见的遗传性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纤维变（见的遗传性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纤维变（见的遗传性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纤维变（CFCF）和遗传）和遗传）和遗传）和遗传性免疫缺陷。黄种人的发病率尚未见报道；另有报道发病率为性免疫缺陷。黄种人的发病率尚未见报道；另有报道发病率为性免疫缺陷。黄种人的发病率尚未见报道；另有报道发病率为性免疫缺陷。黄种人的发病率尚未见报道；另有报道发病率为1/31/3万万万万1/61/6万；万；万；万；KS KS 发病率居报道为发病率居报道为发病率居报道为发病率居报道为1/251/25万。万。万。万。25.反复肺炎诊断思路病因Kartageners综合征25.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因KartagenersKartageners综合征发病机制综合征发病机制综合征发病机制综合征发病机制-1-11 1）内脏易位）内脏易位）内脏易位）内脏易位：在胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于：在胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于：在胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于：在胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠10151015天时，内脏发生左旋代替正常的向右旋转天时，内脏发生左旋代替正常的向右旋转天时，内脏发生左旋代替正常的向右旋转天时，内脏发生左旋代替正常的向右旋转2 2）支气管扩张）支气管扩张）支气管扩张）支气管扩张：早期出现的支气管扩张不是内因的结果，：早期出现的支气管扩张不是内因的结果，：早期出现的支气管扩张不是内因的结果，：早期出现的支气管扩张不是内因的结果，而是支气管慢性感染的结果而是支气管慢性感染的结果而是支气管慢性感染的结果而是支气管慢性感染的结果80%PCD 80%PCD 存在支气管扩张，婴儿未受影响，发病率随存在支气管扩张，婴儿未受影响，发病率随存在支气管扩张，婴儿未受影响，发病率随存在支气管扩张，婴儿未受影响，发病率随年龄的增加而增加年龄的增加而增加年龄的增加而增加年龄的增加而增加3 3）慢性鼻窦炎）慢性鼻窦炎）慢性鼻窦炎）慢性鼻窦炎出现在所有患者中，由于鼻窦发育不良，尤出现在所有患者中，由于鼻窦发育不良，尤出现在所有患者中，由于鼻窦发育不良，尤出现在所有患者中，由于鼻窦发育不良，尤其是额窦发育不良，导致病变纤毛细胞营养供应不良。其是额窦发育不良，导致病变纤毛细胞营养供应不良。其是额窦发育不良，导致病变纤毛细胞营养供应不良。其是额窦发育不良，导致病变纤毛细胞营养供应不良。26.反复肺炎诊断思路病因Kartageners综合征发病机反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因KartagenersKartageners综合征发病机制综合征发病机制综合征发病机制综合征发病机制-2-24 4）纤毛）纤毛）纤毛）纤毛 现已证实纤毛轴丝含有现已证实纤毛轴丝含有现已证实纤毛轴丝含有现已证实纤毛轴丝含有130130多种多肽，任何一种多肽有多种多肽，任何一种多肽有多种多肽，任何一种多肽有多种多肽，任何一种多肽有缺陷，均会造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异缺陷，均会造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异缺陷，均会造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异缺陷，均会造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性；质性；质性；质性；精子尾部鞭毛是一种特殊的纤毛，因其基因丝（多肽）精子尾部鞭毛是一种特殊的纤毛，因其基因丝（多肽）精子尾部鞭毛是一种特殊的纤毛，因其基因丝（多肽）精子尾部鞭毛是一种特殊的纤毛，因其基因丝（多肽）与呼吸道纤毛相似，结构异常时，精子失去运动功能，造与呼吸道纤毛相似，结构异常时，精子失去运动功能，造与呼吸道纤毛相似，结构异常时，精子失去运动功能，造与呼吸道纤毛相似，结构异常时，精子失去运动功能，造成不育；成不育；成不育；成不育；同样由于输卵管纤毛功能障碍，引起易位妊娠同样由于输卵管纤毛功能障碍，引起易位妊娠同样由于输卵管纤毛功能障碍，引起易位妊娠同样由于输卵管纤毛功能障碍，引起易位妊娠 。在一些不典型的病例中，纤毛结构可以正常。在一些不典型的病例中，纤毛结构可以正常。在一些不典型的病例中，纤毛结构可以正常。在一些不典型的病例中，纤毛结构可以正常。27.反复肺炎诊断思路病因Kartageners综合征发病机反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因6、囊性纤维性变、囊性纤维性变当当患患儿儿有有反反复复肺肺炎炎，同同时时伴伴有有外外分分泌泌腺腺尤尤其其是是胰胰腺腺功功能能障障碍碍，肝肝硬硬化化时时，应应考考虑虑本本病病，汗汗液液检检查查氯氯化化钠钠含含量量高高于正常对照可确诊。于正常对照可确诊。在在西西方方国国家家，囊囊性性纤纤维维性性变变是是儿儿童童反反复复肺肺炎炎最最常常见见的的原原因因，东东方方黄黄色色人人种种罕罕见见。我我国国大大陆陆及及台台湾湾地地区区曾曾报报道道了了个别儿童病例，提示我国儿童有可能存在本病。个别儿童病例，提示我国儿童有可能存在本病。28.反复肺炎诊断思路病因6、囊性纤维性变28.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因7、气道内阻塞或管外压迫、气道内阻塞或管外压迫儿儿童童引引起起气气道道内内阻阻塞塞的的最最常常见见疾疾病病为为支支气气管管异异物物，其其次次是是结结核核性性肉肉芽芽肿肿和和干干酪酪性性物物质质阻阻塞塞，偶偶见见气气管管和和支支气气管管原发肿瘤。原发肿瘤。气气道道管管外外压压迫迫的的原原因因多多为为纵纵膈膈、气气管管支支气气管管淋淋巴巴结结结结核核、肿肿瘤瘤、血血管管畸畸形形以以及及真真菌菌感感染染引引起起的的肿肿大大淋淋巴巴结结压压迫迫所致，由于局部通气不良，造成反复肺炎。所致，由于局部通气不良，造成反复肺炎。29.反复肺炎诊断思路病因7、气道内阻塞或管外压迫29.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因8、支气管扩张、支气管扩张 各各种种原原因因引引起起的的局局限限性性或或是是广广泛泛性性支支气气管管扩扩张张，由于分泌物清除障碍，可反复发生肺炎。由于分泌物清除障碍，可反复发生肺炎。支支气气管管扩扩张张可可由由许许多多原原因因引引起起：免免疫疫缺缺陷陷性性疾疾病、麻疹、腺病毒、结核感染后等病、麻疹、腺病毒、结核感染后等 临临床床表表现现：长长期期咳咳嗽嗽、咳咳脓脓痰痰、反反复复肺肺炎炎、杵杵状状指指（趾趾）。CT检检查查看看到到扩扩张张的的支支气气管管征征象象可可明明确诊断。确诊断。30.反复肺炎诊断思路病因8、支气管扩张30.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路病因病因9、反复吸入反复吸入 吞吞咽咽功功能能障障碍碍患患儿儿如如智智力力低低下下、环环咽咽肌肌肉肉发发育育延延迟迟、神神经经肌肌肉肉疾疾病病以以及及胃胃食食管管反反流流等等。由由于于长长期期反反复复吸吸入入，导导致肺炎迁延不愈或反复肺炎。致肺炎迁延不愈或反复肺炎。31.反复肺炎诊断思路病因9、反复吸入31.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路 病因病因分析分析病因分析思路如下：病因分析思路如下：详细询问病史和体格检查详细询问病史和体格检查评价胸部评价胸部X线片线片反复单一部位肺炎反复单一部位肺炎反复的多部位肺炎反复的多部位肺炎 支支气气管管发发育育异异常常 免免疫疫缺缺陷陷病病、反反复复吸吸入入 肺肺发发育育异异常常 支支气气管管、肺肺发发育育异异常、先心常、先心 气气道道外外压压迫迫 原原发发性性纤纤毛毛远远动动障障碍碍 气道内阻塞气道内阻塞 广泛支气管扩张广泛支气管扩张 局限支气管扩张局限支气管扩张 囊性纤维性变囊性纤维性变32.反复肺炎诊断思路 病因分析病因分析思路如下：32.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路-鉴别判断鉴别判断需要与反复肺炎鉴别的疾病：需要与反复肺炎鉴别的疾病：肺结核、特发性肺含铁血黄素沉着症、哮喘、肺结核、特发性肺含铁血黄素沉着症、哮喘、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）、）、嗜酸细胞性肺炎、过敏性肺泡炎、特发性间质性肺炎嗜酸细胞性肺炎、过敏性肺泡炎、特发性间质性肺炎33.反复肺炎诊断思路-鉴别判断需要与反复肺炎鉴别的疾病：33.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路辅助检查辅助检查1、耳鼻喉科检查、耳鼻喉科检查可发现某些先天发育异常和急、慢性感染灶。可发现某些先天发育异常和急、慢性感染灶。34.反复肺炎诊断思路辅助检查1、耳鼻喉科检查34.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路辅助检查辅助检查2、病原微生物检测、病原微生物检测 病病原原微微生生物物应应进进行行多多病病原原联联合合检检测测，以以获获得得致致病病微生物的提示。微生物的提示。35.反复肺炎诊断思路辅助检查2、病原微生物检测35.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路辅助检查辅助检查3、肺部、肺部CT和气道、血管重建显影和气道、血管重建显影可可提提示示支支气气管管扩扩张张、气气道道狭狭窄窄（腔腔内内阻阻塞塞和和管管外外压压迫迫）、气气道道发发育育畸畸形形、肺肺发发育育异异常常、血血管管压压迫等。迫等。36.反复肺炎诊断思路辅助检查3、肺部CT和气道、血管重建显影3反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路辅助检查辅助检查4、免疫功能测定、免疫功能测定 有有助助于于发发现现原原发发、继继发发免免疫疫缺缺陷陷病病。包包括括体体液液免免疫疫、细细胞胞免免疫疫、补补体体、吞吞噬噬功功能能等等检检查查，也也应应注注意意有有无无顽顽固固湿疹、血小板减少、共济失调、毛细血管扩张等异常。湿疹、血小板减少、共济失调、毛细血管扩张等异常。37.反复肺炎诊断思路辅助检查4、免疫功能测定37.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路辅助检查辅助检查5、支气管镜检查、支气管镜检查包括硬质、纤维和电子支气管镜，包括硬质、纤维和电子支气管镜，可诊断异物、支气管扩张、气道腔内阻塞和可诊断异物、支气管扩张、气道腔内阻塞和管外压迫、气道发育畸形等管外压迫、气道发育畸形等38.反复肺炎诊断思路辅助检查5、支气管镜检查38.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路辅助检查辅助检查6、肺功能测定、肺功能测定 通通气气功功能能测测定定和和必必要要时时进进行行的的支支气气管管激激发发试试验验、支支气管舒张试验有助于鉴别变态反应下呼吸道感染疾病。气管舒张试验有助于鉴别变态反应下呼吸道感染疾病。换换气气功功能能和和弥弥散散功功能能测测定定可可利利于于鉴鉴别别某某些些间间质质性性肺肺疾患。疾患。39.反复肺炎诊断思路辅助检查6、肺功能测定39.反复肺炎诊断思路反复肺炎诊断思路辅助检查辅助检查7、特殊检查、特殊检查怀怀疑疑有有原原发发性性纤纤毛毛运运动动障障碍碍时时，可可行行呼呼吸吸道道（鼻鼻、支支气管）黏膜活检，观察纤毛结构、功能；气管）黏膜活检，观察纤毛结构、功能；怀怀疑疑有有囊囊性性纤纤维维性性变变时时，可可进进行行汗汗液液氯氯化化钠钠测测定定和和CFRT基因检查；基因检查；疑疑有有反反复复吸吸入入时时，可可进进行行环环咽咽肌肌功功能能检检查查或或 24小小时时PH测定。测定。40.反复肺炎诊断思路辅助检查7、特殊检查40.反复肺炎治疗原则反复肺炎治疗原则1、寻找病因、寻找病因,针对基础病处理针对基础病处理:如清除异物如清除异物,手术切除气手术切除气管支气管肺畸形管支气管肺畸形,选用针对的免疫调节剂治疗原发性免选用针对的免疫调节剂治疗原发性免 疫缺陷病。疫缺陷病。2、抗感染治疗、抗感染治疗:主张基于循证基础上的经验性选择抗感主张基于循证基础上的经验性选择抗感染药物和针对病原体检查和药敏试验结果的目标性用染药物和针对病原体检查和药敏试验结果的目标性用药，强调高度疑似病毒感染者不滥用抗生素。药，强调高度疑似病毒感染者不滥用抗生素。3、对症处理、对症处理:根据不同年龄和病情根据不同年龄和病情,正确地选择应用祛正确地选择应用祛 痰痰药物药物,平喘平喘,镇咳药物镇咳药物,雾化治疗雾化治疗,肺部体位引流和肺部肺部体位引流和肺部物理治疗等。物理治疗等。41.反复肺炎治疗原则1、寻找病因,针对基础病处理:如清除异42.谢谢42.