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先天性心脏病先天性心脏病1先天性心脏病先天性心脏病1 目的要求目的要求掌掌握握房房间间隔隔缺缺损损、室室间间隔隔缺缺损损、动动脉脉导导管管未未闭闭、法法洛洛四四联联症症的的血血液液动动力力学学，临临床床表表现现及及常见并发症的诊断常见并发症的诊断了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变变熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则2目的要求目的要求2n n什什么么是是先先心心病病？n n先先心心病病分分几几类类？n n什什么么因因素素可可以以导导致致先先心心病病？n n怎怎样样发发现现先先心心病病？n n先先心心病病怎怎样样预预防防和和处处理理？3什么是先心病？什么是先心病？3目录目录正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖先天性心脏病总论先天性心脏病总论常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断4目录目录4正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖5正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖5心脏结构心脏结构6心脏结构心脏结构6正常正常血液血液循环循环途径途径7正常正常血液血液循环循环途径途径7胎儿胎儿血液血液循环循环途径途径8胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径8动脉导管动脉导管卵圆孔卵圆孔左肺左肺右肺右肺脐静脉脐静脉静脉导管静脉导管门静脉门静脉 左路左路 示意图示意图 冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管 升主动脉升主动脉 左心室左心室 左心房左心房 卵圆孔卵圆孔 右心房右心房 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉静脉导管静脉导管 肝循环肝循环 门静脉门静脉 脐静脉脐静脉 胎盘胎盘右路右路动脉导管动脉导管9动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭5 5 7 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%生后生后生后生后24h24h内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭80%80%于于于于3 3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管静脉导管静脉导管6 6 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带10婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔10胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较AB返回返回返回返回11胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较AB返回返回11先天性心脏病总论先天性心脏病总论12先天性心脏病总论先天性心脏病总论12先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart Congenital heart disease CHD)disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用6 86 8个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 13先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病概述先天性心脏病（Congenitalhear先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素基因因素基因因素 15%15%染色体染色体染色体染色体 5%10%5%10%单个基因变异单个基因变异单个基因变异单个基因变异 5%5%基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用 85%85%多因素遗传多因素遗传多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数占大多数占大多数环境作用环境作用环境作用环境作用I.I.药物药物药物药物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母条件孕母条件孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它其它其它14先天性心脏病致病因素基因因素先天性心脏病致病因素基因因素（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型潜伏紫绀型紫绀型紫绀型无紫绀型无紫绀型15（left-to-rightshunts）（）（right-t两种分流类型的表现两种分流类型的表现16两种分流类型的表现两种分流类型的表现16n n患患儿儿自自1岁岁起起即即发发现现口口唇唇紫紫绀绀，活活动动后后加加剧剧，喜喜坐坐少少动动，有有蹲蹲踞踞现现象象。n n查查体体：胸胸骨骨左左缘缘第第2肋肋间间可可闻闻及及IIIII级级收收缩缩期期杂杂音音17患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回18TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回常见先天性心脏病返回18房间隔缺损房间隔缺损19房间隔缺损房间隔缺损19房房间间隔隔缺缺损损房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的脏病总数的脏病总数的5%10%5%10%发病率为发病率为发病率为发病率为1/15001/1500个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 220房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefec可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径21可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺 ASD临床表现 症状症状1.1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等心悸气短等2.2.肺循环充血表现肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.3.潜在青紫潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫暂时性青紫22ASD临床表现临床表现症状症状22体征体征杂音杂音位置位置 胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间肋间强度强度 /级级性质性质 喷射性收缩中期喷射性收缩中期P P2 2固定分裂固定分裂 ASD临床表现23体征体征ASD临床表现临床表现23室间隔缺损室间隔缺损24室间隔缺损室间隔缺损24室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular vent-ricular septal defect VSDseptal defect VSD）占我国）占我国）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的25%40%25%40%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形25室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptalVSD血血液液循循环环途途径径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血26VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房Eisenmenger综综合合征征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术为手术为手术禁忌证禁忌证禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰27Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期综合征发生于左向右分流心脏病后期27 VSDVSD临床表现 小型缺损小型缺损n n 多无症状多无症状多无症状多无症状,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏,生长发育一生长发育一生长发育一生长发育一 般不受影响。般不受影响。般不受影响。般不受影响。n n 体检时体检时体检时体检时3 3 3 34 4 4 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音期杂音期杂音期杂音,传导广泛传导广泛传导广泛传导广泛,P,P,P,P2 2 2 2 稍增强。稍增强。稍增强。稍增强。28VSD临床表现临床表现小型缺损小型缺损28大型缺损大型缺损n n 分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显 体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现 肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现 潜在青紫潜在青紫潜在青紫潜在青紫(右右右右左分流）左分流）左分流）左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 VSD临床表现 29大型缺损大型缺损分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显VSD临床表现临床表现29动脉导管未闭动脉导管未闭30动脉导管未闭动脉导管未闭30动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus patent ductus arteriosus PDAarteriosus PDA）占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;15%;31动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusartPDA病理生理病理生理差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀 肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;32PDA病理生理差异性紫绀病理生理差异性紫绀32PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房33PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉临床表现临床表现n n症状症状体循环缺血表现体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现肺动脉高压时表现34临床表现临床表现34临临床床表表现现n n体体征征听听诊诊的的典典型型特特点点：胸胸胸胸骨骨骨骨左左左左缘缘缘缘第第第第二二二二肋肋肋肋间间间间连连连连续续续续性性性性机机机机器器器器样样样样杂杂杂杂音音音音，持持持持续续续续全全全全期期期期；P P2 2亢亢亢亢进进进进。差差异异性性青青紫紫周周围围血血管管征征：水水水水冲冲冲冲脉脉脉脉、毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管搏搏搏搏动动动动征征征征等等等等35临床表现体征临床表现体征35法洛四联症法洛四联症36法洛四联症法洛四联症36法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（tetrology of tetrology of Fallot,TOFFallot,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形37法洛四联症法洛四联症（法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallotTOF的四种畸形的四种畸形室间隔缺损室间隔缺损肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚 38TOF的四种畸形的四种畸形38青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀39青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室TOF临床表现临床表现n n临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比阻的严重程度呈正比 症状症状青紫青紫呼吸困难呼吸困难蹲踞现象蹲踞现象缺氧发作缺氧发作40TOF临床表现临床表现404141TOF体征体征n n生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓n n心前区隆起心前区隆起心前区隆起心前区隆起n n杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘2 2 2 24 4 4 4肋间可闻肋间可闻肋间可闻肋间可闻/级喷射级喷射级喷射级喷射性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音n nP P P P2 2 2 2 减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，A A A A2 2 2 2 增强增强增强增强n n杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）42TOF体征生长发育一般均较迟缓体征生长发育一般均较迟缓424343患患儿儿自自1岁岁起起即即发发现现口口唇唇紫紫绀绀，活活动动后后加加剧剧，喜喜坐坐少少动动，有有蹲蹲踞踞现现象象。查查体体：胸胸骨骨左左缘缘第第2肋肋间间可可闻闻及及IIIII级级收收缩缩期期杂杂音音X线线片片示示心心脏脏呈呈靴靴状状，心心尖尖钝钝圆圆上上翘翘，两两侧侧肺肺纹纹理理减减少少。44患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象辅辅助助检检查查n nX线线检检查查n n心心电电图图（ECG）n n超超声声心心动动图图（ECHO）n n心心脏脏导导管管检检查查45辅助检查辅助检查X线检查线检查45VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小46VSDX线表现左右心室增大，左室大为主线表现左右心室增大，左室大为主46ASD X线线表表现现肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小47ASDX线表现肺纹理增多线表现肺纹理增多47PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出48PDAX线检查心胸比例增大线检查心胸比例增大48TOF X线检查线检查心影不大心影不大心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心，心，心，心尖上翘所致心尖上翘所致心尖上翘所致心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影49TOFX线检查心影不大线检查心影不大49VSD心电图心电图n n小型缺损小型缺损小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大n n中大型缺损中大型缺损中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双室均肥大 图形图形图形图形,症状严重者合症状严重者合症状严重者合症状严重者合 并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌 劳损劳损劳损劳损 50VSD心电图小型缺损心电图小型缺损50ASD心电图心电图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值51心电图对诊断心电图对诊断ASD具有重要价值具有重要价值51PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大52PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大52TOF心电图检查心电图检查n n心电轴右偏心电轴右偏心电轴右偏心电轴右偏n nRVRVRVRV肥大及劳损肥大及劳损肥大及劳损肥大及劳损n n也可见也可见也可见也可见 RARARARA肥大肥大肥大肥大53TOF心电图检查心电轴右偏心电图检查心电轴右偏53VSD超声心动图超声心动图 54VSD超声心动图超声心动图54VSD心导管检查心导管检查 55VSD心导管检查心导管检查555656并发症并发症57并发症并发症57VSD并发症并发症 n n支气管肺炎支气管肺炎n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n n感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎n n艾森曼格综合征艾森曼格综合征 58VSD并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎58ASD并发症并发症n n支气管肺炎支气管肺炎n n心律不齐心律不齐n n亚急性细菌性心内膜炎少见亚急性细菌性心内膜炎少见n n艾森曼格综合征艾森曼格综合征 59ASD并发症支气管肺炎并发症支气管肺炎59PDA并发症并发症n n分流量较大者，并发症与分流量较大者，并发症与VSDVSD相似相似60PDA并发症并发症60TOF并发症并发症n n脑脓肿脑脓肿n n脑血栓脑血栓n n感染性细菌性心内膜感染性细菌性心内膜n n心衰少见心衰少见61TOF并发症并发症61治治疗疗62治治疗疗62VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回63VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭自然闭合率极小合率极小分流量较大者需手术治分流量较大者需手术治疗疗治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术介入性心导管术返回返回返回返回64ASD预后及治疗缺损直径预后及治疗缺损直径3mm多在多在3个月内自然闭合返回个月内自然闭合返回64PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使可促使可促使90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗65PDA治疗内科治疗治疗内科治疗65TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.姑息手术姑息手术姑息手术姑息手术66TOF治疗防治缺氧发作及并发症治疗防治缺氧发作及并发症66阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服67阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿）常见于婴儿67常常见见先先天天性性心心脏脏病病鉴鉴别别诊诊断断68常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断686969
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