中研《脊髓疾病》未知名课件

脊髓疾病脊髓疾病脊髓的解剖生理脊髓的解剖生理一、脊髓的外形一、脊髓的外形位位置置：椎椎管管内内,上上接接延延髓髓,下下抵抵第第1 1腰腰椎椎下下缘，全长缘，全长424245cm45cm，约占脊椎全长的，约占脊椎全长的2/32/3。新生儿脊髓下端可达第新生儿脊髓下端可达第3 3腰椎。腰椎。脊髓疾病脊髓的解剖生理1中研脊髓疾病未知名课件2形状形状：略呈扁圆柱形，上下粗细不均，略呈扁圆柱形，上下粗细不均，越向下白质成分越少。越向下白质成分越少。颈膨大：颈膨大：C4T2 腰膨大：腰膨大：L1S2 圆圆 锥：锥：S3Co1 终终 丝：止于丝：止于S2下缘硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后面下缘硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后面 的骨膜。的骨膜。马马 尾：尾：L2Co1节段：节段：共共31节。节。C8、T12、L5、S5、Co1。沟裂：沟裂：腹侧腹侧 前正中裂、前外测沟；前正中裂、前外测沟；背侧背侧 后正中沟、后外测沟。后正中沟、后外测沟。形状：略呈扁圆柱形，上下粗细不均，3脊髓与脊椎的关系脊髓与脊椎的关系 髓找椎；椎找髓髓找椎；椎找髓 下下C C、11 上、中上、中T 2T 2 下下T 3T 3 L T L T10101212 S S、Co TCo T1212L1L1脊髓与脊椎的关系 髓找椎；椎找髓 下C、4中研脊髓疾病未知名课件5感觉的节段性支配与体表标志感觉的节段性支配与体表标志 感觉的节段性支配与体表标志 6中研脊髓疾病未知名课件7 C1C1脑底的脑膜和血管脑底的脑膜和血管 C2C2后头部皮肤后头部皮肤 C3C3颈部颈部 C4C4肩部及锁骨上区肩部及锁骨上区 C5C57 7上臂、前臂及手的挠侧上臂、前臂及手的挠侧 C8C8T2T2手、前臂及上臂的尺侧手、前臂及上臂的尺侧 C1脑底的脑膜和血管8T T4 4平乳头线平乳头线T T6 6平剑突线平剑突线T T8 8平肋缘线平肋缘线T T1010平脐平脐T T1212平腹股沟平腹股沟L L1 13 3股前股前L L4 45 5小腿前面小腿前面S S1 12 2足底、小腿及股后足底、小腿及股后S S3 35 5鞍区鞍区T4平乳头线9二、脊髓的膜二、脊髓的膜硬脊膜硬脊膜 硬硬膜膜外外腔腔：在在硬硬膜膜外外与与脊脊柱柱之之间间的的潜潜在在性性间间隙隙，其其内内有有脂脂肪肪组组织织、椎椎间间动动脉脉分分支支和和丰丰富富的的椎椎内内静静脉脉丛丛，此此静静脉脉丛丛与与体体循循环环相相通通，因因其其压压力力很很低低，无无瓣瓣膜膜及及血血流流方方向向不不固固定定，与与胸胸腹腹腔腔压压力力相相关关，常常构构成成感感染染和和肿肿瘤侵及脊髓和颅脑的通路。瘤侵及脊髓和颅脑的通路。硬硬膜膜下下腔腔：是是硬硬脊脊膜膜与与蛛蛛网网膜膜之之间间的的一一个个潜潜在在腔腔隙隙。正正常常时时仅仅有有少少量的润滑液。量的润滑液。蛛网膜蛛网膜 蛛网膜下腔：位于蛛网膜与软脊膜之间，腔内充满脑脊液。蛛网膜下腔：位于蛛网膜与软脊膜之间，腔内充满脑脊液。软软 膜膜 紧贴于脊髓的表面，富含血管，对脊髓有支持和保护作用。紧贴于脊髓的表面，富含血管，对脊髓有支持和保护作用。二、脊髓的膜10三、脊椎的固定三、脊椎的固定韧带：前纵韧带、后纵韧带、棘上韧带、韧带：前纵韧带、后纵韧带、棘上韧带、棘间韧带、黄韧带、横突间韧带棘间韧带、黄韧带、横突间韧带 和和项项韧韧带带(基基底底宽宽而而紧紧密密地地附附于于枕枕外外嵴嵴和和枕枕外外隆隆凸凸，其其弹弹力力纤纤维维呈呈三三角角形形，尖尖部部向向下下与与寰寰椎椎后后结结节节和和下下六六个个颈颈椎椎的的棘棘突突尖尖部部相相连连。下下方方与与棘棘上上韧韧带带相相延延续续。后后缘缘游游离离而而肥肥厚厚，有有斜斜方肌附着，主要维持头颈部的直立体位方肌附着，主要维持头颈部的直立体位)。三、脊椎的固定11四、脊髓的固定四、脊髓的固定上下：终丝上下：终丝前后左右：前后左右：3131对脊神经根、对脊神经根、齿状韧带齿状韧带(20(202121对，从对，从C C1 1L L1 1)五、腰穿经过的组织结构五、腰穿经过的组织结构皮皮肤肤皮皮下下棘棘上上韧韧带带棘棘间间韧韧带带黄黄韧韧带带硬硬膜膜蛛蛛网膜蛛网膜下腔网膜蛛网膜下腔四、脊髓的固定12六、脊髓的内部结构及受损时的临床表现六、脊髓的内部结构及受损时的临床表现六、脊髓的内部结构及受损时的临床表现13灰灰质质：1.1.前前角角 短短而而粗粗，为为运运动动细细胞胞组组成成，在在颈颈髓髓和和腰腰髓髓尤尤为为发发达达。受受损损时时下下运运动动神神经经元元性性瘫瘫痪痪，无无感感觉觉障障碍碍。慢慢性性进进行行性性病病变变早早期期受受累累肌肌肌肌束束颤颤动动。常常见见于于脊脊髓灰质炎、运动神经元病。髓灰质炎、运动神经元病。灰质：1.前角 短而粗，为运动细胞组成，在颈髓和腰髓尤为发14 2.2.后后角角 主主要要为为具具有有感感觉觉传传导导功功能能的的后后角角细细胞胞组组成成。是是痛痛、温温觉觉和和部部分分触触觉觉等等感感觉觉传传导导系系统统的的第第二二级级神神经经元元。受受累累时时同同侧侧皮皮肤肤节节段段性性痛痛、温温觉觉减减退退或或消消失失而而深感觉保留。常见于脊髓空洞症。深感觉保留。常见于脊髓空洞症。2.后角 主要为具有感觉传导功能的后角细胞组成。是痛15 3.3.侧角侧角 位于前后角之间位于前后角之间(C(C8 8L L2 2、S S2 24 4),),为植物神经元所在。若为植物神经元所在。若C C8 8T T1 1受累，受累，可出现同侧可出现同侧HornerHorner征；其他节段受累则征；其他节段受累则同侧相应节段的血管运动、发汗、竖毛、同侧相应节段的血管运动、发汗、竖毛、皮肤和指甲的营养改变。常见于脊髓空皮肤和指甲的营养改变。常见于脊髓空洞症和脊髓肿瘤等。洞症和脊髓肿瘤等。3.侧角 位于前后角之间(C8L2、S24),为16 4.4.中中央央管管 位位于于脊脊髓髓中中央央。其其前前方方的的灰灰质质前前联联合合受受累累时时可可伤伤及及双双侧侧脊脊髓髓丘丘脑脑束束的的交交叉叉纤纤维维，出出现现双双侧侧对对称称性性节节段段性性感感觉觉解解离离。常常见见于于脊脊髓髓空空洞洞症症、髓髓内内肿肿瘤瘤、脊髓血肿等。脊髓血肿等。4.中央管 位于脊髓中央。其前方的灰质前联合受累时可17中研脊髓疾病未知名课件18中研脊髓疾病未知名课件19白质：白质：1.1.前索前索 前正中裂与前根之间，主要有：前正中裂与前根之间，主要有：皮皮质质脊脊髓髓前前束束 由由未未交交叉叉的的锥锥体体束束纤纤维维组组成成沿沿途途交交叉叉至至对对侧前角细胞。侧前角细胞。顶顶盖盖脊脊髓髓束束 大大部部分分纤纤维维止止于于C C4 4，少少数数达达颈颈髓髓下下端端，参参与与视听反射。视听反射。内内侧侧纵纵束束 大大部部分分纤纤维维止止于于上上颈颈髓髓，参参与与头头颈颈肌肌的的共共济济和和姿势反射。姿势反射。前前庭庭脊脊髓髓束束 大大部部分分纤纤维维止止于于上上颈颈髓髓，参参与与头头颈颈肌肌的的共共济济和姿势反射。和姿势反射。脊髓丘脑前束脊髓丘脑前束 传递对侧皮肤的轻触觉。传递对侧皮肤的轻触觉。白质：1.前索 前正中裂与前根之间，主要有：20 2.2.后后索索 位位于于后后正正中中沟沟和和后后根根之之间间，主主要要为为上上行行纤纤维维。受受损损时时损损伤伤平平面面下下同同侧侧深深感感觉觉减减退退、缺缺失失、感感觉觉性性共共济济失失调调。见见于于脊脊髓髓压压迫迫症症、亚亚急急性性联联合合变变性性、脊脊髓髓痨痨、糖尿病等。糖尿病等。薄束薄束 位于内侧，传递同侧下肢的深感觉。位于内侧，传递同侧下肢的深感觉。楔束楔束 位于外测，传递同侧上肢的深感觉。位于外测，传递同侧上肢的深感觉。2.后索 位于后正中沟和后根之间，主要为上行纤维。21 3.3.侧索侧索 位于前根和后根之间，有上下行传导束。位于前根和后根之间，有上下行传导束。皮皮质质脊脊髓髓侧侧束束 为为来来自自对对侧侧大大脑脑皮皮质质下下行行的的随随意意运运动动纤纤维维，其其纤纤维维排排列列由由内内向向外外依依次次为为C C、T T、L L、S S。受受累时损害平面下上运动神经元瘫痪。累时损害平面下上运动神经元瘫痪。红核脊髓束红核脊髓束 起姿势调节作用。起姿势调节作用。网状脊髓束网状脊髓束 调节随意运动和某些反射作用。调节随意运动和某些反射作用。脊脊髓髓丘丘脑脑束束 主主要要为为痛痛、温温觉觉传传导导束束。受受累累时时损伤平面下对侧皮肤痛温觉减退消失，深感觉保留。损伤平面下对侧皮肤痛温觉减退消失，深感觉保留。脊髓小脑前后束脊髓小脑前后束 为共济运动反射的传入纤维为共济运动反射的传入纤维。3.侧索 位于前根和后根之间，有上下行传导束。22 脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的定位诊断脊脊髓髓横横贯贯性性损损害害时时，损损伤伤平平面面下下各各种种感感觉觉缺缺失失上上运运动动神神经经元元瘫瘫痪痪及及括括约约肌肌功功能能障障碍碍。在在急急性性脊脊髓髓炎炎和和脊脊髓髓外外伤伤急急性性期期常常见见脊脊髓髓休休克克，一一般般持持续续2 24 4周。周。高高颈颈位位C C1 14 4 四四肢肢上上运运动动神神经经元元性性瘫瘫痪痪、全全感感觉觉缺失、括约肌障碍。缺失、括约肌障碍。颈颈膨膨大大C C5 5T T2 2 双双上上肢肢下下运运动动神神经经元元性性瘫瘫痪痪、双双下肢上运动神经元性瘫痪。下肢上运动神经元性瘫痪。胸髓胸髓 双下肢截瘫。双下肢截瘫。脊髓横贯性损害的定位诊断23腰腰膨膨大大L L1 1S S2 2 双双下下肢肢下下运运动动神神经经元元性性瘫瘫痪痪、双双下下肢肢及及会会阴部各种感觉缺失、括约肌障碍。阴部各种感觉缺失、括约肌障碍。圆圆锥锥S S3 3CoCo1 1 会会阴阴部部及及肛肛周周感感觉觉缺缺失失，髓髓内内病病变变可可出出现现分分离性感觉障碍、肛门反射消失和性功能障碍。离性感觉障碍、肛门反射消失和性功能障碍。马马尾尾L L2 2CoCo1 1 下下肢肢剧剧烈烈自自发发痛痛，放放射射至至会会阴阴部部、臀臀部部，烧烧灼灼样样，腹腹压压增增加加时时痛痛加加重重，下下肢肢肌肌萎萎缩缩、弛弛缓缓瘫瘫及及足足下下垂垂，踝踝反反射射消消失失，提提睾睾反反射射常常保保存存，性性功功能能下下降降和和尿便障碍晚、轻，症状常起自一侧。尿便障碍晚、轻，症状常起自一侧。腰膨大L1S2 双下肢下运动神经元性瘫痪、双下肢及会阴部24七、脊髓的血液供应七、脊髓的血液供应脊髓的动脉：脊髓的动脉：脊髓的血液供应主要有脊髓的血液供应主要有3 3个来源个来源:脊髓前动脉、脊髓后动脉和节段性动脉。脊髓前动脉、脊髓后动脉和节段性动脉。其中其中1/101/10来自椎动脉；来自椎动脉；9/109/10来自主动脉来自主动脉的节段性动脉。的节段性动脉。七、脊髓的血液供应25中研脊髓疾病未知名课件261.1.脊脊髓髓前前动动脉脉 起起源源于于双双侧侧椎椎动动脉脉的的颅颅内内段段，位位于于脊脊髓髓前前正正中中裂裂迂迂曲曲下下行行，供供应应脊脊髓髓全全长长。在在颈颈段段较较粗粗，分分支支有有沟沟动动脉脉和和软软脊脊膜膜动动脉脉。向向脊脊髓髓的的前前2/32/3供供血血。沟沟动动脉脉约约3 35 5支支/cm/cm，脊脊髓髓全全长长约约200200支支，左左右右交交替替发发出出，吻吻合合支支少少，是是脊前动脉的终末支，易缺血。脊前动脉的终末支，易缺血。1.脊髓前动脉 起源于双侧椎动脉的颅内段，位于脊髓前正中裂迂272.2.脊脊髓髓后后动动脉脉 左左右右各各一一条条，来来自自同同一一侧侧椎椎动动脉脉颅颅内内段段。延延脊脊髓髓后后外外侧侧沟沟后后根根内内侧侧下下行行。滋滋养养脊脊髓髓的的后后1/31/3，因因其其吻吻合合支支多多，很少发生血供障碍。很少发生血供障碍。2.脊髓后动脉 左右各一条，来自同一侧椎动脉颅内段。延脊髓后283.3.节段性动脉节段性动脉(根动脉根动脉)颈段颈段椎动脉及颈升动脉；椎动脉及颈升动脉；胸段胸段肋间动脉；肋间动脉；腰段腰段腰动脉；腰动脉；骶段骶段骶外侧动脉。骶外侧动脉。前支前支节段性动脉节段性动脉 肌支肌支后支后支 根动脉根动脉供应脊神经节和神经根供应脊神经节和神经根 脊支脊支 经椎间孔入椎管，穿过硬膜经椎间孔入椎管，穿过硬膜 前前、后后根根动动脉脉供供应应脊脊髓髓，与与脊脊前动脉吻合前动脉吻合脊脊髓髓前前、后后动动脉脉分分出出无无数数小小血血管管在在脊脊髓髓表表面面吻吻合合形形成成冠冠状状动动脉脉，支支配配脊脊髓髓表表面。面。3.节段性动脉(根动脉)29胶原病所致的脊髓血管的炎性狭窄或闭塞激素 地塞米松1020mg/d，1020天为1疗程，需逐渐减量至停用。脊髓前动脉区软化。脊髓血管病棘间韧带、黄韧带、横突间韧带锥体束征 出现晚 出现早马尾L2Co1 下肢剧烈自发痛，放射至会阴部、臀部，烧灼样，腹压增加时痛加重，下肢肌萎缩、弛缓瘫及足下垂，踝反射消失，提睾反射常保存，性功能下降和尿便障碍晚、轻，症状常起自一侧。能发现椎管狭窄、后纵韧带钙化、间盘疝、间盘膨隆。疾病晚期可有膀胱直肠功能障碍。急性脊髓灰质炎 常见于儿童，夏秋季流行，有双峰热、腹泻，热退时出现四肢迟缓性、不完全性、不对称性的瘫痪，无传导束型感觉障碍，无括约肌功能障碍。椎管内肿瘤的颅神经损害急性非特异性脊髓炎的最可靠措施。大体:脊髓膜充血、浑浊，脊髓肿胀发软。节段性动脉(根动脉)脊膜瘤 12%9.髓内或髓外，若是髓外硬膜外或硬膜下？受损时损伤平面下同侧深感觉减退、缺失、感觉性共济失调。周围软膜静脉丛 蛛网膜炎、脑膜炎 脊髓供血边缘带：脊髓供血边缘带：上、下根动脉临界区上、下根动脉临界区 T4T4、L1L1；脊脊髓髓前前后后动动脉脉供供血血临临界界区区 横横切切面面中中央央灰灰质与后柱前方。质与后柱前方。胶原病所致的脊髓血管的炎性狭窄或闭塞 30 脊髓的静脉脊髓的静脉 在在脊脊髓髓表表面面形形成成一一静静脉脉丛丛及及6 6条条主主要要回回流流通通道道，分分别别位位于于前前正正中中裂裂和和后后正正中中沟沟、前前后后外外侧侧沟沟的的相相应应部部位位，这这6 6条条管管道道组组成成前前后后脊脊髓髓外外静静脉脉，其其血血液液由由后后根根静静脉脉引引流流至至椎椎静静脉脉丛丛，后后者者向向上上与与延延髓髓静静脉脉相相通通，在在胸胸段段与与胸胸腔腔内内奇奇静静脉脉、肺肺静静脉脉及及上上腔腔静静脉脉相相通通，在在腹腹部部与与下下腔腔静静脉脉、门门静静脉脉及及盆盆腔腔静静脉脉有有多多处处相相通通，椎椎静静脉脉丛丛因因压压力力很很低低，无无瓣瓣膜膜，其其血血流流方方向向不不定定，可可受受胸胸腹腹腔腔压压力力变变动动而而改改变变，是是构构成成感感染染及及恶恶性性肿肿瘤瘤转转移移入入颅颅的潜在通路。的潜在通路。31中研脊髓疾病未知名课件32八、诊断脊髓疾病所需的检查步骤八、诊断脊髓疾病所需的检查步骤1.详细的病史询问、体格检查是正确定位、定详细的病史询问、体格检查是正确定位、定性诊断的基础。性诊断的基础。急炎症、血管病、外伤急炎症、血管病、外伤慢肿瘤、变性慢肿瘤、变性八、诊断脊髓疾病所需的检查步骤332.2.血常规生化检查血常规生化检查末梢血除外血液系统疾病，尤其淋巴系末梢血除外血液系统疾病，尤其淋巴系 统肿瘤易从椎旁静脉丛转移至脊髓；统肿瘤易从椎旁静脉丛转移至脊髓；血沉增快注意除外恶性病症；血沉增快注意除外恶性病症；肝功改变注意肝性脊髓病。肝功改变注意肝性脊髓病。2.血常规生化检查343.3.放射线检查放射线检查(放在腰穿之前放在腰穿之前)应注意除外如下疾病：应注意除外如下疾病：脊柱结核脊柱结核 椎体虫蚀样，椎旁流注脓肿椎体虫蚀样，椎旁流注脓肿脊髓肿瘤脊髓肿瘤 良性椎弓根距离增宽；良性椎弓根距离增宽；恶性椎弓根骨质破坏恶性椎弓根骨质破坏椎骨病椎骨病 环枢椎脱位、椎间盘脱出、膨隆、椎管狭窄环枢椎脱位、椎间盘脱出、膨隆、椎管狭窄先天畸形先天畸形 颈椎融合、扁平颅底、隐性骶椎裂颈椎融合、扁平颅底、隐性骶椎裂 3.放射线检查(放在腰穿之前)应注意除外如下疾病：354.4.腰穿腰穿 CSFCSF压力压力 正常、增高、降低正常、增高、降低 颜色颜色 无色透明无色透明 非特异性炎症、闭塞性血管病、非特异性炎症、闭塞性血管病、髓内肿瘤髓内肿瘤 黄色黄色 蛋白含量增加、结核、出血后黄变蛋白含量增加、结核、出血后黄变 血性血性 出血性脊髓血管病、外伤出血性脊髓血管病、外伤 细胞数细胞数 正常或轻度增加正常或轻度增加 蛋白蛋白 增高见于脊髓压迫症、结核、脊部蛛网膜粘连增高见于脊髓压迫症、结核、脊部蛛网膜粘连 糖糖 降低见于结核降低见于结核4.腰穿 365.5.脊髓数字减影血管造影脊髓数字减影血管造影6.6.脊脊髓髓CT CT 每每次次给给扫扫3 3个个椎椎体体，需需正正确确定定位位。能能发发现现椎椎管管狭狭窄窄、后后纵纵韧韧带带钙钙化化、间间盘盘疝疝、间间盘盘膨隆。膨隆。7.MRI 7.MRI 能能发发现现脊脊髓髓空空洞洞症症、MSMS、脊脊髓髓内内外外肿肿瘤瘤、间盘疝、黄韧带肥厚、椎管狭窄间盘疝、黄韧带肥厚、椎管狭窄5.脊髓数字减影血管造影37九、诊断脊髓疾病的思路九、诊断脊髓疾病的思路1.1.定定位位 是是否否脊脊髓髓病病变变；病病变变的的水水平平/节节段段；髓髓内内或或髓髓外外 ，若是髓外，若是髓外硬膜外或硬膜下？硬膜外或硬膜下？2.2.定定性性 据据诱诱因因、起起病病形形式式、伴伴随随症症状状、发发展展经经过过，综综合合分析辅助检查结果。分析辅助检查结果。九、诊断脊髓疾病的思路38 脊髓疾病的定性诊断脊髓疾病的定性诊断 一、根据病变部位确位疾病的性质一、根据病变部位确位疾病的性质（一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带（一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带 状疱疹）、椎间盘突出。状疱疹）、椎间盘突出。（二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。（二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。（三）后索及脊髓小脑束家族性共济失（三）后索及脊髓小脑束家族性共济失 调症。调症。（四）后根、后索及侧索亚急性联合变（四）后根、后索及侧索亚急性联合变 性、结核性脊膜脊髓炎。性、结核性脊膜脊髓炎。（五）侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症（五）侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症 脊髓疾病的定性诊断 39 （六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉病变。炎、脊髓前动脉病变。（七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊（七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤。髓过伸性损伤、髓内肿瘤。（八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。（八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。（九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓（九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓40二、根据起病情况及病程经过二、根据起病情况及病程经过（一）急性、亚急性起病炎症、脊髓血管病（一）急性、亚急性起病炎症、脊髓血管病 （二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养（二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病，慢性炎病。障碍性脊髓病，慢性炎病。（三）病程长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、（三）病程长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。（四）病程呈波动性见于多发性硬化。（四）病程呈波动性见于多发性硬化。（五）与生具有者先天性疾病。（五）与生具有者先天性疾病。（六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓（六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。病。二、根据起病情况及病程经过（一）急性、亚急性起病炎症、脊41 脊髓疾病脊髓疾病脊髓炎脊髓炎一、急性病毒性脊髓炎一、急性病毒性脊髓炎急性脊髓前角灰质炎急性脊髓前角灰质炎 由脊髓灰质炎病毒引由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，多见于儿童，通过粪便起的急性传染病，多见于儿童，通过粪便和咽部分泌物传播。其临床表现分和咽部分泌物传播。其临床表现分6 6期：期：脊髓疾病421.1.潜伏期潜伏期 5 51515天；天；2.2.前驱期前驱期 1 13 3天，发热，上呼吸道及消化道感染症状；天，发热，上呼吸道及消化道感染症状；3.3.麻麻痹痹前前期期 前前驱驱症症状状消消失失后后2 24 4天天，最最多多1010天天，再再次次发发热热。可可有有脑脑膜膜刺刺激激症症、肌肌痛痛，易易激激惹惹，一一般般持持续续3 36 6天天。在在此此期期治治愈愈者者称称非非麻痹型脊髓灰质炎。麻痹型脊髓灰质炎。4.4.麻麻痹痹期期 仅仅占占受受感感染染者者的的1 12 2。出出现现病病毒毒侵侵及及部部位位的的瘫瘫痪痪(脊脊髓型、脑干型和脑型髓型、脑干型和脑型)；5.5.恢复期恢复期 麻痹发生麻痹发生1 1周左右，麻痹停止进展即进入恢复期周左右，麻痹停止进展即进入恢复期(2(2个月个月)；6.6.后遗症期后遗症期 带状疱疹病毒性脊髓炎带状疱疹病毒性脊髓炎 脊髓症状出现之前有带状疱疹病毒感染史。脊髓症状出现之前有带状疱疹病毒感染史。狂犬病毒脊髓炎狂犬病毒脊髓炎 有疯狗咬伤史，怕水、怕风。有疯狗咬伤史，怕水、怕风。1.潜伏期 515天；43二、急性非特异性脊髓炎二、急性非特异性脊髓炎三、细菌性脊髓炎三、细菌性脊髓炎 化脓性脊髓炎化脓性脊髓炎 结核性脊髓炎结核性脊髓炎四、螺旋体性脊髓炎四、螺旋体性脊髓炎二、急性非特异性脊髓炎44 脊髓梅毒脊髓梅毒(梅毒性脊髓炎、脊髓痨梅毒性脊髓炎、脊髓痨)在未经治疗的在未经治疗的梅毒患者大约有梅毒患者大约有5 5发生脊髓痨。一般在初期感染梅毒发生脊髓痨。一般在初期感染梅毒10102020年后出现脊髓痨的症状。临床表现以后根和后年后出现脊髓痨的症状。临床表现以后根和后索受累为主。索受累为主。感觉性共济失调感觉性共济失调；感觉；感觉异常电击样痛异常电击样痛；无痛性皮肤溃疡无痛性皮肤溃疡；5 51010的脊髓痨患者由于支撑体的脊髓痨患者由于支撑体重的关节和其附近的骨骼因痛觉障碍，经常遭受外伤重的关节和其附近的骨骼因痛觉障碍，经常遭受外伤性损伤，即性损伤，即Charcot Charcot 关节；胸腹神经根受损时可引起关节；胸腹神经根受损时可引起内脏疼痛内脏疼痛，约，约2525的患者因脊髓痨的内脏疼痛被误行的患者因脊髓痨的内脏疼痛被误行外科手术；约外科手术；约1010的的脊髓痨患者伴的的脊髓痨患者伴视神经萎缩视神经萎缩；脊髓梅毒(梅毒性脊髓炎、脊髓痨)45五、亚急性脊髓炎五、亚急性脊髓炎 老年发病，逐渐进展，常有肺心症老年发病，逐渐进展，常有肺心症,有人认为是一种脊髓的血栓性静脉炎。有人认为是一种脊髓的血栓性静脉炎。五、亚急性脊髓炎46 急性非特异性脊髓炎急性非特异性脊髓炎 急急性性脊脊髓髓炎炎是是脊脊髓髓的的急急性性非非化化脓脓性性炎炎症症。病病因因未未明明，可可能能是是由由于于某某种种细细菌菌或病毒感染引起的自身免疫性疾病。或病毒感染引起的自身免疫性疾病。急性非特异性脊髓炎47 1.1.病理病理 部部位位:病病变变多多累累及及脊脊髓髓的的胸胸段段(74.5%)(74.5%)，因因胸胸段段脊脊髓髓长长，受受损损机机会会多多，T4T4为为边边缘缘带带，易易于于缺缺血血而而受受到到炎炎症症损损害害。其其次次为为颈颈髓髓(12.7%)(12.7%)，腰腰骶骶髓髓(11.7%)(11.7%)少见。少见。大大体体:脊脊髓髓膜膜充充血血、浑浑浊浊，脊脊髓髓肿肿胀胀发发软软。切切面面可可见见灰灰白白质质界界限限不不清清，有点状出血。有点状出血。镜镜下下:软软膜膜和和脊脊髓髓血血管管扩扩张张、充充血血，血血管管周周围围以以淋淋巴巴细细胞胞和和浆浆细细胞胞为为主主的的浸浸润润和和水水肿肿。灰灰质质内内神神经经细细胞胞肿肿胀胀，尼尼氏氏小小体体溶溶解解。白白质质内内髓髓鞘鞘脱失和轴索变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生。脱失和轴索变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生。1.病理 482.2.临床表现临床表现 青壮年发病，农民多见。性别无明显差异。全年散在发病，以青壮年发病，农民多见。性别无明显差异。全年散在发病，以冬春及秋冬相交时较多。病前冬春及秋冬相交时较多。病前1 12 2周常有上呼吸道感染或腹泻病周常有上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重、扭伤等诱因。起病急，症状史，或有负重、扭伤等诱因。起病急，症状1 17 7天达高峰。天达高峰。首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛，病变首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛，病变节段有束带感，多在节段有束带感，多在2 23 3天内出现病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺天内出现病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约肌功能障碍，急性期可有数天数周的脊髓休克期，以失和括约肌功能障碍，急性期可有数天数周的脊髓休克期，以1 12 2周最多见，休克期越长，说明脊髓损害越严重。周最多见，休克期越长，说明脊髓损害越严重。2.临床表现 493.3.辅助检查辅助检查 血白细胞及血白细胞及CSFCSF细胞数可正常或轻度增高。偶见细胞数可正常或轻度增高。偶见CSFCSF急性期明显增高。急性期明显增高。脊柱脊柱X X线检查可除外骨转移瘤、骨结核引起的脊髓线检查可除外骨转移瘤、骨结核引起的脊髓病。病。CTCT可除外继发性脊髓病，如脊柱病变、脊髓肿瘤可除外继发性脊髓病，如脊柱病变、脊髓肿瘤等，对脊髓炎诊断意义不大。等，对脊髓炎诊断意义不大。MRIMRI对早期明确脊髓病变的性质、范围、程度和确诊对早期明确脊髓病变的性质、范围、程度和确诊急性非特异性脊髓炎的最可靠措施。急性期可见病变脊急性非特异性脊髓炎的最可靠措施。急性期可见病变脊髓节段水肿、增粗，长髓节段水肿、增粗，长T1T1和长和长T2T2异常信号。异常信号。视觉诱发电位、脑干诱发电位视觉诱发电位、脑干诱发电位 可排除脑干和视神经可排除脑干和视神经病变，对早期鉴别视神经脊髓炎有助。病变，对早期鉴别视神经脊髓炎有助。3.辅助检查 50诊断要点：诊断要点：1.1.发病前发病前1 13 3周可有腹泻、上感等非特异性感染史；周可有腹泻、上感等非特异性感染史；2.2.急性发病；急性发病；3.3.迅速发生的截瘫、传导束型感觉障碍；迅速发生的截瘫、传导束型感觉障碍；4.4.膀胱直肠功能障碍，早期尿便潴留，晚期失禁；膀胱直肠功能障碍，早期尿便潴留，晚期失禁；5.CSF5.CSF改改变变符符合合脊脊髓髓炎炎；X X线线、CTCT、MRIMRI、VEPVEP、MEPMEP等等检检查可除外其他脊髓病。查可除外其他脊髓病。诊断要点：51鉴别诊断：鉴别诊断：1.1.急急性性硬硬膜膜外外脓脓肿肿 30%30%50%50%病病前前有有皮皮肤肤脓脓肿肿或或细细菌菌感感染染，背背痛痛剧剧烈烈，脊脊柱柱压压痛痛明明显显，感感觉觉平平面面不不清清楚楚，尿尿便便障障碍碍出出现现早早，CSFCSF细细胞胞蛋蛋白白增增高，椎管梗阻，髓外硬膜外压迫。高，椎管梗阻，髓外硬膜外压迫。2.2.脊脊髓髓肿肿瘤瘤 病病情情缓缓慢慢进进展展，瘫瘫痪痪和和感感觉觉缺缺失失常常不对称，不对称，CSFCSF蛋白增高。蛋白增高。鉴别诊断：523.3.视视神神经经脊脊髓髓炎炎 在在视视神神经经和和中中枢枢神神经经症症状状出出现现以以前前很很难难明明确确诊诊断断,如如能能常常规规MEPMEP和和MRIMRI检检查查,可可望在视神经症状出现前明确诊断。望在视神经症状出现前明确诊断。4.4.急急性性脊脊髓髓灰灰质质炎炎 常常见见于于儿儿童童，夏夏秋秋季季流流行行，有有双双峰峰热热、腹腹泻泻，热热退退时时出出现现四四肢肢迟迟缓缓性性、不不完完全全性性、不不对对称称性性的的瘫瘫痪痪，无无传传导导束束型型感感觉觉障障碍，无括约肌功能障碍。碍，无括约肌功能障碍。3.视神经脊髓炎 在视神经和中枢神经症状出现以前很难明确诊断53治疗治疗1.1.激激素素 地地塞塞米米松松101020mg/d20mg/d，10102020天天为为1 1疗疗程程，需需逐逐渐渐减减量量至至停停用用。用用药药期期间间适适用用抗抗菌菌素素预预防防感感染染，补补充充足够的钾和钙足够的钾和钙,还需要同时应用保护胃肠黏膜的药物。还需要同时应用保护胃肠黏膜的药物。2.20%2.20%甘甘露露醇醇 早早期期用用药药可可减减轻轻脊脊髓髓水水肿肿，清清除除自自由由基基，减轻脊髓损害。减轻脊髓损害。250ml/250ml/次，次，2 23 3次次/日，连用日，连用4 46 6天。天。3.3.细胞活化剂和维生素细胞活化剂和维生素 4.4.抗抗生生素素 主主要要针针对对膀膀胱胱功功能能障障碍碍导导尿尿所所致致的的泌泌尿尿系系感感染染和重症病人呼吸肌麻痹引起的肺内感染。和重症病人呼吸肌麻痹引起的肺内感染。治疗545.5.可同时应用活血通络、清热解毒的中草药。可同时应用活血通络、清热解毒的中草药。6.6.血血液液疗疗法法(全全血血输输入入法法；血血浆浆输输入入法法；血血浆浆交交换疗法；紫外线照射充氧自血回输疗法换疗法；紫外线照射充氧自血回输疗法)7.7.高高压压氧氧疗疗法法 1 1次次/d/d，202030min/30min/次次，20203030天天1 1疗程。疗程。8.8.康康复复治治疗疗 (针针灸灸、理理疗疗、推推拿拿按按摩摩及及功功能能训训练练)。5.可同时应用活血通络、清热解毒的中草药。55预后预后 与下列因素有关：与下列因素有关：1.1.前前驱驱症症状状 病病前前有有发发热热等等上上呼呼吸吸道道感感染染的的前前驱驱症症状状者者预预后后较好；较好；2.2.脊脊髓髓受受损损程程度度 部部分分或或单单一一横横贯贯性性损损害害者者预预后后好好；上上升升性性脊髓炎和弥漫性脊髓受累者预后差；脊髓炎和弥漫性脊髓受累者预后差；3.3.有无并发症有无并发症 有褥疮、尿路和肺部感染者预后较差；有褥疮、尿路和肺部感染者预后较差；4.4.激素治疗激素治疗 接受激素治疗者接受激素治疗者2/32/3在在1 13 3月内恢复；月内恢复；5.5.脊髓休克期长及肌张力长期减低者预后差。脊髓休克期长及肌张力长期减低者预后差。首次诊断脊髓炎的病人中有首次诊断脊髓炎的病人中有17.5%17.5%以后转化为多发性硬化。以后转化为多发性硬化。预后 与下列因素有关：56 脊髓压迫症脊髓压迫症 一一 脊髓肿瘤脊髓肿瘤 二二 脊髓硬膜外脓肿脊髓硬膜外脓肿 三三 脊柱结核脊柱结核 四四 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 五五 真菌性病变真菌性病变 六六 寄生虫寄生虫 七七 肉芽肿肉芽肿(结节病、嗜酸细胞肉芽肿结节病、嗜酸细胞肉芽肿)57脊髓肿瘤脊髓肿瘤 一一 椎管内肿瘤椎管内肿瘤 1.1.发生率发生率0.9%0.9%2.5%/102.5%/10万。较脑瘤发生万。较脑瘤发生率低率低,但按脊髓与脑体积比来算但按脊髓与脑体积比来算,发生机会相近。发生机会相近。成人脊髓长度成人脊髓长度 颈髓颈髓 10cm,10cm,占全长占全长23%23%胸髓胸髓 26cm,26cm,占全长占全长58%58%腰骶髓腰骶髓 8.5 cm,8.5 cm,占全长占全长19%19%椎椎管管内内肿肿瘤瘤在在各各节节段段的的分分布布也也大大致致符符合合这这个个比例。比例。脊髓肿瘤582.2.年年龄龄特特征征10106060岁岁,以以20204040岁岁为为多多,国国内内最最小小2 2岁岁,最大最大7373岁。岁。3.3.性别性别 男男:女女=1.5=1.51.8:11.8:1 4.4.分类分类 按部位分按部位分:髓内髓内9%9%30%30%髓外硬膜内髓外硬膜内55%55%67%67%硬膜外表硬膜外表20%20%26%26%亚铃型亚铃型6.1%6.1%8.5%8.5%2.年龄特征1060岁,以2040岁为多,国内最小2岁,59 按病理分按病理分:上海上海 解放军解放军 国外文献综合国外文献综合神经纤维瘤神经纤维瘤 40%43.39%23.1%脊膜瘤脊膜瘤 12%9.1%22.4%胶质瘤胶质瘤 8.7%9.1%13.2%室管膜瘤室管膜瘤 8.7%3.14%2.5%血管瘤血管瘤 8.2%7.49%6.5%转移瘤转移瘤 7.7%6.9%6.0%肉瘤肉瘤 2.1%4.54%8.2%其他其他 21.3%16.38%18.1%按病理分:上海 解放605.5.病病期期 一一般般1 1年年以以上上,最最短短1 1月月,最最长长1212年年。髓内肿瘤较髓外发展快。髓内肿瘤较髓外发展快。临床表现临床表现 压压迫迫早早期期 神神经经根根痛痛,因因60%60%70%70%瘤瘤位于脊髓后侧方位于脊髓后侧方;压迫进展期压迫进展期 脊髓半切综合症脊髓半切综合症;脊髓完全受压期脊髓完全受压期 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害5.病期 一般1年以上,最短1月,最长12年。髓内肿瘤较髓外61 脊髓髓内及髓外肿瘤的鉴别要点脊髓髓内及髓外肿瘤的鉴别要点 髓内髓内 髓外髓外病病 程程 短短 较长较长自发痛自发痛 烧灼样烧灼样,定位含糊定位含糊 早期根痛早期根痛,呈根性分布呈根性分布感觉丧失感觉丧失 自病灶开始向下发展自病灶开始向下发展,自下而上至病灶水平自下而上至病灶水平 可有感觉解离可有感觉解离,鞍区感觉保留鞍区感觉保留 下运动元体征下运动元体征 明显明显,可有肌肉萎缩可有肌肉萎缩,束颤束颤 少见少见,如有为节段性如有为节段性尿便障碍尿便障碍 出现早出现早 出现晚出现晚 锥体束征锥体束征 出现晚出现晚 出现早出现早脊髓半切征脊髓半切征 无无 可有可有椎管阻塞椎管阻塞 晚且不明显晚且不明显 早早,明显明显常见病理类型常见病理类型 室管膜瘤室管膜瘤,星形细胞瘤星形细胞瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤,脊膜瘤脊膜瘤 脊髓621 首发症状：与病变部位一致的根痛最为常见按病理分:上海 解放军 国外文献综合先天性发育缺陷 由于胚胎期神经管关闭不全所致，常伴发其他先天异常，如脊柱裂、扁平颅底、脊椎融合、小脑延髓下疝畸形。老年发病，逐渐进展，常有肺心症,（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉病变。从首发症状到症状体征达高峰的时间有很大差异。节段性后角型分离性感觉障碍如扁平颅底、颈椎融合等。脊髓丘脑前束 传递对侧皮肤的轻触觉。可有脑膜刺激症、肌痛，易激惹，一般持续36天。后缘游离而肥厚，有斜方肌附着，主要维持头颈部的直立体位)。脊髓硬膜内外病变的鉴别要点脊髓硬膜内外病变的鉴别要点 硬膜内硬膜内 硬膜外硬膜外病程发展病程发展 较慢较慢 较快较快两侧体征两侧体征 不对称不对称,脊髓半切征脊髓半切征 常对称常对称脑脊液脑脊液 改变明显改变明显 不明显不明显X线改变线改变 少见少见 多见多见1 首发症状：与病变部位一致的根痛最为常见 63 脊髓压迫性病变时的几种罕见症状脊髓压迫性病变时的几种罕见症状 (1)(1)急性卒中性脊髓横贯综合症急性卒中性脊髓横贯综合症 脊脊髓髓压压迫迫性性病病变变进进展展很很快快时时可可产产生生此此综综合合症症,多多见见于于硬硬膜膜外外出出血血,脊脊髓髓血血管管瘤瘤,脓脓肿肿或或髓髓外外肿肿瘤瘤的的瘤瘤内内出出血血等等。发发生生机机理理可可能能是是脊脊髓髓休休克克,其其临临床床表表现现为为病病变变以以下下脊脊髓髓功功能能丧丧失失持持续续数数小小时时,数数日日至至数数周周,各各种种反反射射消消失失,无无锥锥体体束束征征,迟迟缓缓瘫瘫,扩扩约约肌肌功功能能麻麻痹痹,发发生生于于C4C4以以上时常有呼吸循环障碍上时常有呼吸循环障碍,可很快死亡。可很快死亡。脊髓压迫性病变时的几种罕见症状64 (2).(2).椎管内肿瘤引起的视神经乳头水肿椎管内肿瘤引起的视神经乳头水肿 其其病病变变半半数数以以上上为为腰腰骶骶部部肿肿瘤瘤,半半数数为为视视管管膜膜瘤瘤,肿肿瘤瘤摘摘除除后后视视乳乳头头水水肿肿消消失失,腰腰穿穿CSFCSF蛋蛋白白增增高高,有有的的可可达达1000mg%,1000mg%,未未发发现现脑脑脊脊液液循循环环梗梗阻阻或或颅颅内内占占位位性性病病变变,因因此此认认为为是是椎椎管管内内占占位位性性病病变变阻阻碍碍了了腰腰段段蛛蛛网网膜膜下下腔腔CSFCSF的的再再吸吸收收,同同时时伴伴病病理理性性CSFCSF分分泌泌增增多多(如如CSFCSF蛋蛋白白含含量量的的刺刺激激),),因因而导致颅内压增高而导致颅内压增高,产生视乳头水肿。产生视乳头水肿。(2).椎管内肿瘤引起的视神经乳头水肿65 (3).(3).椎管内肿瘤的颅神经损害椎管内肿瘤的颅神经损害 见见于于颈颈段段椎椎管管内内肿肿瘤瘤。如如神神经经纤纤维维瘤瘤病病时时可可同同时时发发生生小小脑脑桥桥脑脑角角及及椎椎管管内内神神经经纤纤维维瘤瘤而而引引起起面面神神经经和和听听神神经经损损害害,三三叉叉神神经经脊脊髓髓束束可可下下降降至至C3C3水水平平,高高颈颈段段髓髓内内肿肿瘤瘤可可引引起起前前头头部部疼疼痛痛或或感感觉觉障碍及角膜反射消失。障碍及角膜反射消失。枕枕骨骨大大孔孔区区髓髓外外病病变变除除压压迫迫脊脊髓髓长长束束外外,也也可可压压迫迫三三叉叉神神经经脊脊髓髓束束和和尾尾组组颅颅神神经经,并并可可出出现现强强迫迫头头位位,他他们们也也常常引引起起呼呼吸吸循循环环及及体体温温调调节节障障碍碍,在在罕罕见见病病例例引引起起颅颅内内压压增增高高时时,可可产产生生外外展展神神经经及动眼神经麻痹。及动眼神经麻痹。(3).椎管内肿瘤的颅神经损害66(4).(4).眼球震颤眼球震颤最最常常见见于于枕枕大大孔孔区区及及高高颈颈髓髓病病变变,其其发发生生机机理理有有如如下下可可能能:颈段肿瘤伸向延髓颈段肿瘤伸向延髓;内侧纵束受累内侧纵束受累;引起延髓继发性血循环障碍及水肿引起延髓继发性血循环障碍及水肿;枕大孔区髓外病变引起小脑功能障碍枕大孔区髓外病变引起小脑功能障碍;椎管内病变与先天性眼震相吻和。椎管内病变与先天性眼震相吻和。(4).眼球震颤677.7.辅助检查辅助检查:CSF:CSF、脊柱、脊柱X X线及线及MRIMRI。8.8.诊断诊断:有无椎管内肿瘤有无椎管内肿瘤;节段定位节段定位;髓内外肿瘤的鉴别髓内外肿瘤的鉴别;除外其他。除外其他。7.辅助检查:CSF、脊柱X线及MRI。68 需引起重视的早期症状需引起重视的早期症状 疼痛疼痛;肌力减退肌力减退;肌肉痉孪肌肉痉孪;感觉异常。感觉异常。需引起重视的早期症状699.9.鉴别诊断鉴别诊断椎间盘突出症椎间盘突出症;脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎;脊髓空洞症。脊髓空洞症。10.10.治疗治疗 手术手术11.11.预预后后 髓髓外外肿肿瘤瘤效效果果好好,截截瘫瘫长长达达1010个个月月者亦可完全恢复者亦可完全恢复.9.鉴别诊断70 脊髓变性疾病脊髓变性疾病 一、脊髓空洞症一、脊髓空洞症 二、亚急性联合变性二、亚急性联合变性 三、运动神经元疾病三、运动神经元疾病 四、脊髓小脑变性四、脊髓小脑变性 脊髓变性疾病71 脊髓空洞症脊髓空洞症 脊脊髓髓空空洞洞症症是是一一种种进进行行缓缓慢慢的的脊脊髓髓退退行行性性病病变变，其其病病理理特特征征是是脊脊髓髓积积水水和和胶胶质质增增生生。临临床床主主要要表表现现是是以以受受损损节节段段的的分分离离性性感感觉觉障障碍碍，上上下下运运动动神神经经元元运运动动障障碍碍及及植植物物神神经经营营养养障障碍碍为特征。为特征。72 (一一)病因病因 有以下三种学说有以下三种学说 1 1。先先天天性性发发育育缺缺陷陷 由由于于胚胚胎胎期期神神经经管管关关闭闭不不全全所所致致，常常伴伴发发其其他他先先天天异异常常，如如脊脊柱柱裂裂、扁扁平平颅颅底底、脊椎融合、小脑延髓下疝畸形。脊椎融合、小脑延髓下疝畸形。2 2。继继发发于于其其他他疾疾病病 如如脊脊髓髓损损伤伤性性出出血血、蛛蛛网网膜膜炎炎或或肿肿瘤瘤，由由于于疤疤痕痕缓缓慢慢地地收收缩缩，血血管管梗梗阻阻，导导致致脊脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空腔。髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空腔。3 3。机机械械性性脑脑脊脊液液循循环环障障碍碍 GardnerGardner认认为为主主要要由由于于四四脑脑室室出出口口受受阻阻，脑脑室室内内脑脑脊脊液液搏搏动动性性压压力力不不断断冲冲击击脊髓中央管管壁，使中央管扩大成空洞。脊髓中央管管壁，使中央管扩大成空洞。(一)病因 有以下三种学说73(二二)类型类型 1 1 交交通通型型 脊脊髓髓中中央央管管扩扩张张，引引起起单单纯纯性性脊脊髓髓积积水水，有有时时中中央央管管为为纵纵横横穿穿插插不不规规则则的的管管道道，有时伴有有时伴有ChiariChiari畸形。畸形。2 2 非交通型非交通型 空洞与脑脊液不相通，常继发于空洞与脑脊液不相通，常继发于其他疾病。其他疾病。(二)类型 74 (三三)病理病理 脊脊髓髓外外观观可可能能正正常常，亦亦可可梭梭形形扩扩大大或或萎萎缩缩，空空洞洞壁壁不不规规则则，由由环环形形排排列列的的胶胶质质细细胞胞及及纤纤维维组组成成，内内含含黄黄色色或或无无色色液液体体，空空洞洞周周围围有有时时可可见到异常血管。见到异常血管。空空洞洞多多发发于于颈颈髓髓下下段段及及上上胸胸段段，亦亦可可见见上上至脑干，下至腰骶。至脑干，下至腰骶。(三)病理 75(四四)临床表现临床表现 20203030岁发病，但最小岁发病，但最小3 3岁，最大岁，最大7070岁。病程岁。病程数月数月4040年。男性多于女性。起病隐袭，进展缓年。男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤时才被发现。慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤时才被发现。临床症状取决于空洞所在部位及其范围的大小。临床症状取决于空洞所在部位及其范围的大小。(四)临床表现76 1 1 感觉障碍感觉障碍 节段性后角型节段性后角型分离性感觉障碍分离性感觉障碍 (半马褂或全马褂型感觉障碍半马褂或全马褂型感觉障碍)自发痛自发痛 1 感觉障碍 772.2.运动及反射障碍运动及反射障碍 如累及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉如累及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉软弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他软弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力降低。降低。空洞累及锥体束时，受累脊髓节段以下出现肌无力空洞累及锥体束时，受累脊髓节段以下出现肌无力肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。2.运动及反射障碍 783.3.营养障碍及其他症状营养障碍及其他症状 夏夏科科(Charcot)(Charcot)关关节节 最最常常见见，是是关关节节的的痛痛觉觉缺缺失失引引起起的的关关节节磨磨损损、骨骨皮皮质质萎萎缩缩、骨骨质质脱脱钙钙和和畸畸形形、关关节节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉。肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉。皮肤营养障碍皮肤营养障碍 皮肤青紫、过度角化、皮肤增厚。皮肤青紫、过度角化、皮肤增厚。3.营养障碍及其他症状 79 在在感感觉觉缺缺失失区区域域，表表皮皮的的烫烫伤伤及及其其他他损损伤伤可可以以造造成成顽顽固固性性溃溃疡疡及及疤疤痕痕形形成成，甚甚至至指指趾趾节节末末端端发发生生无无痛痛性性坏坏死死、脱脱失失，称称MorvanMorvan病病。C8C8T1T1侧侧角角细细胞胞受受累累时时可可出出现现同同侧侧HornerHorner征征。如如侧侧角角细细胞胞受受刺刺激激可可出出现现同同侧侧不不完完全全性性反反HornerHorner征征(瞳瞳孔孔散散大大、睑睑裂裂增增宽宽、眼眼球球微微突突、面颈部多汗面颈部多汗)。疾病晚期可有膀胱直肠功能障碍。疾病晚期可有膀胱直肠功能障碍。其其他他如如脊脊柱柱侧侧突突、后后突突畸畸形形，脊脊柱柱裂裂，弓弓形形足足等等亦属常见。亦属常见。延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞症的延延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞症的延伸。由于空洞常不对称，症状和体征常为单侧性。可伸。由于空洞常不对称，症状和体征常为单侧性。可出现球麻痹、受累部位的颅神经核性瘫。出现球麻痹、受累部位的颅神经核性瘫。在感觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤80 (五五)辅助检查辅助检查MRIMRI可明确显示空洞的大小及位置。可明确显示空洞的大小及位置。骨骼骨骼X X线检查可能发现颈枕区畸形及其他线检查可能发现颈枕区畸形及其他骨骼畸形。如扁平颅底、颈椎融合等。骨骼畸形。如扁平颅底、颈椎融合等。(五)辅助检查81 (六六)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 青青壮壮年年发发病病、起起病病隐隐袭袭、缓缓慢慢进进展展。早早期期出出现现节节段段性性分分离离性性感感觉觉障障碍碍，肌肌肉肉无无力力及及萎萎缩缩，皮皮肤肤关关节节营营养养障障碍碍是是本本病病的的特特征征。短短颈颈、脊脊柱柱侧侧弯弯、MRIMRI所所见见是是重重要要的的参参考考条条件件。有有脊脊柱柱外外伤伤、脊脊髓髓出出血血、脊脊髓髓蛛蛛网网膜膜炎炎等等病病史史可可协协助助诊诊断断继继发发性性脊脊髓髓空空洞洞症症。本本病病早早期期需需与与下下列列疾疾病病鉴别。鉴别。(六)诊断和鉴别诊断821.1.脊髓髓内肿瘤脊髓髓内肿瘤 进展较块膀胱功能障碍出现早。进展较块膀胱功能障碍出现早。2.2.脑干肿瘤脑干肿瘤 多见于多见于5 51515岁儿童，病程短，晚期有高颅压。岁儿童，病程短，晚期有高颅压。3.3.颈颈椎椎骨骨关关节节病病 以以根根痛痛为为主主要要表表现现，感感觉觉障障碍碍呈呈神神经经根根型型或或传导束型，肌肉萎缩较轻。传导束型，肌肉萎缩较轻。4.4.麻麻风风 虽虽可可有有上上肢肢肌肌萎萎缩缩与与麻麻木木，但但无无分分离离性性感感觉觉障障碍碍，受受累累部部位位全全感感觉觉消消失失，常常可可摸摸到到粗粗大大的的周周围围神神经经，如如尺尺神神经经、桡桡神神经经及及臂臂丛丛神神经经干干。有有时时可可见见躯躯干干散散在在的的脱脱色色素素斑斑，手手指溃疡。指溃疡。5.5.运动神经元病运动神经元病 无感觉障碍。无感觉障碍。1.脊髓髓内肿瘤 进展较块膀胱功能障碍出现早。83(七七)治疗治疗1.1.对对症症支支持持疗疗法法 神神经经营营养养药药、镇镇痛痛剂剂、骨骨关关节节肌肌肉肉的的功功能能练练习习，防防止止关关节节挛挛缩缩畸畸形形、防防止止感感觉觉缺缺失失区的烫伤和冻伤。区的烫伤和冻伤。2.2.放射疗法放射疗法 早期深部早期深部X X线照射，可阻止空洞进展。线照射，可阻止空洞进展。3.3.手手术术治治疗疗 环环枕枕部部畸畸形形、椎椎板板切切除除减减压压、对对张张力力性性空空洞洞，可可行行脊脊髓髓切切开开和和空空洞洞-蛛蛛网网膜膜下下腔腔分分流流术术和空洞和空洞-腹膜腔分流术。腹膜腔分流术。(七)治疗84 脊髓血管病脊髓血管病 脊脊髓髓血血管管也也象象脑脑血血管管一一样样，可可以以发发生生血血栓栓、栓栓塞塞、畸畸形形、炎炎症症和和出出血血等等。但但人人们们对对脊脊髓髓血血管管病病的的认认识识远远不不及及对对脑脑血血管管病病的的认认识识那那样样详详尽尽，因因为为脊脊髓髓血血管管不不容容易易发发生生动动脉脉粥粥样样硬硬化化、对对缺缺氧氧的的耐耐受受力力较较大大，所所以以比比脑脑血血管管病病发发病病率率低低，脊脊髓髓血血管管造造影影技技术术的的开开发发和和普普及及较较晚晚，尸尸解解对对脊脊髓髓的的检检查查重重视视不不够够，因因而而对对脊脊髓髓血血管管病病的的发发现较少。现较少。脊髓血85 缺血性脊髓血管病缺血性脊髓血管病 缺血性脊髓血管病是由于营养脊髓缺血性脊髓血管病是由于营养脊髓的血管闭塞或血流减少所导致的供血区的血管闭塞或血流减少所导致的供血区内的脊髓急性缺血性病变。内的脊髓急性缺血性病变。缺血性脊髓血管病86一、病因一、病因(一一)原发性血管病变原发性血管病变1.1.动脉硬化致脊髓血栓形成，颈部椎动脉血栓形动脉硬化致脊髓血栓形成，颈部椎动脉血栓形成较为常见成较为常见2.2.结节性多动脉炎结节性多动脉炎3.3.胶原病所致的脊髓血管的炎性狭窄或闭塞胶原病所致的脊髓血管的炎性狭窄或闭塞4.4.糖尿病所致的脊髓血管闭塞糖尿病所致的脊髓血管闭塞5.5.梅毒性或结核性血管炎梅毒性或结核性血管炎一、病因87(