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先先 天天 性性 肺肺 发发 育育 不不 全全1 先 天 性 肺 发 育 不 全1 v先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺、血管,支气管发育畸形。v准确的发病率不详。日本报道为1.4，在死产中占6.7%，在早期新生儿死亡中占1520%。1997年无锡市妇幼保健院统计10年4万余例围产儿尸解病例中肺发育不全发生率为0.737，在先天畸形发生率中占第4位。v分为原发性和继发性两大类2先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺、血管,支气管发育畸形。v一般认为是胚芽原型质或胚浆先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的发育障碍,肺组织、支气管、肺血管完全或不同程度缺如v有文献报道与遗传、孕妇风疹病毒感染或缺乏维生素A、D所致胚胎肺组织分化不全有关原发性肺发育不全（极为罕见）3一般认为是胚芽原型质或胚浆先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的发继发性肺发育不全v常见原因：肾性和非肾性羊水过少；胸腔占位性病变；骨骼系统疾病；神经系统疾病；心血管疾病；染色体病；4继发性肺发育不全常见原因：4临床分类(1)肺未发育(pulmonary agenesis):一侧肺或两 侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;(2)肺发育不全(pulmonary aplasia):只有残留的 支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质;(3)肺发育不良(pulmonary hypoplasia):支气管,血管和肺泡存在,但是其大小,数量均减少,病 变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静脉引流。5临床分类(1)肺未发育(pulmonary agenesv约有50%以上先天性肺发育不全病例伴有其他系统的畸形,如伴 先天性心脏病、膈疝、食管、气管、消化系统、骨骼系统等畸形6约有50%以上先天性肺发育不全病例伴有其他系统的畸形,如伴 v主要表现为出生窒息，复苏困难或复苏后持续呼吸障碍，患侧胸壁活动度小，叩浊，呼吸音弱或无，健侧肺代偿通气，可伴有其他畸形的相应表现v单侧肺缺如患者症状出现早而且明显,但肺叶发育不全患者则症状少而隐匿v成人病例报告中临床表现可无特异性,全无症状或仅表现为咳嗽、咳痰、胸闷。最常见的就诊原因为反复呼吸道感染77v胸片：患侧全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均匀致密影，纵隔、心脏向患侧移位，患侧膈肌影消失，健侧肺代偿性肺气肿并疝入纵隔v、型胸部CT：患侧胸腔内未见肺组织，主支气管呈一盲端或消失。健侧主支气管显示清楚，肺叶增大，心脏右移8胸片：患侧全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均匀致密影，纵隔、v诊 断 28周以前产前B超检查如发现胎儿胸围/腹围0.89 有助于本病的产前诊断。存活者行胸部平片、CT、MRI 或纤支镜可明确诊断。相当部分病人在生后第1天内死亡，失去检查机会，后经尸解证实9诊 断9v预后和治疗 与发育不全的类型,范围,程序及是否继发感染有关。新生儿期发病约80%死亡，合并其他畸形(如先天性心脏病)在婴儿死亡。单侧肺发育不全者无合并其他畸形者有50%60%可能成年。治疗主要针对反复感染、咯血,、型可考虑进行肺移植。10预后和治疗10鉴别诊断v呼吸障碍的鉴别：呼吸障碍是指各种原因引起的呼吸频率、强弱、节律、类型、吸气相与呼气相的比例发生改变，伴有代偿性辅助肌参加的呼吸运动，可伴或不伴有青紫（低氧血症）11鉴别诊断呼吸障碍的鉴别：11生后即出现症状的呼吸障碍常见原因 *肺内异常：MAS 肺膨胀不全 肺发育不全 重度肺囊肿 RDS 重度膈疝 先天性肺炎 *肺内正常：宫内重度出血、贫血、休克重度窒息后呼吸抑制严重先天性心脏病母用大量镇静剂小颌症巨舌症12生后即出现症状的呼吸障碍常见原因 *肺内异常：*肺内正常单侧肺通气的鉴别v先天性肺囊肿或肺发育不全v气胸、膈疝、胸腔积液v一侧支气管异物或支气管病变致气道梗阻v机械通气失误13单侧肺通气的鉴别先天性肺囊肿或肺发育不全13青紫的鉴别 消失-生理性青紫 低体温青紫 正常-周围性青紫-保温-不消失-充血性心衰 v青紫 （PaO2,SaO2)明显有效-呼吸系统疾病 下降-中心性青紫-氧疗-不明显-神经系统疾病休克挤压瘀斑代谢性疾病心血管病异常血红蛋白14青紫的鉴别 肺源性青紫与心源性青紫的临床鉴别 临床表现 血气分析 氧疗肺源性青紫呼吸频率改变、三凹征、青紫PH PaO2 SaO2 PCO2PaO2SaO2心源性青紫严重青紫伴呼吸频率改变，轻度三凹征PH正常或 PaO2 SaO2 PCO2正常或变化不明显15肺源性青紫与心源性青紫的临床鉴别 最后诊断：1、新生儿先天性右肺发育不全(型）并左肺膨胀不全 持续性肺动脉高压 2、型呼吸衰竭 3、先天性心脏病 房间隔缺损 动脉导管未闭 16最后诊断：16
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