先天性肺动静脉瘘介入治疗课件

先天性肺动静脉瘘介入治疗先天性肺动静脉瘘介入治疗山东省立医院山东省立医院王玉林王玉林2021/3/101先天性肺动静脉瘘介入治疗山东省立医院2021/3/101肺动静脉瘘（)肺动静脉不通过毛细血管床而直接连接的一种罕见的肺血管畸形发病率为2-3/100000 180%的是先天性2 1.,.,.:a 35 .43:449,19632.J.2007;70:422428 2021/3/102肺动静脉瘘（)肺动静脉不通过毛 1.,.,遗传性出血性毛细血管扩张症（)也称为奥-韦-郎病 ()80%的患者合并220患者会发展为22 .1997;64:930-9392021/3/103遗传性出血性毛细血管扩张症（)也称为奥-韦-郎病 一般特征临床表现辅助检查介入治疗 先天性肺动静脉瘘2021/3/104 一般特征 先天性肺动静脉瘘2021/3/104文献及临床资料文献资料：收集1982 2009 年外文文献 189 例，中文文献76例，共265例临床资料：1999 2009年山东省立医院收 治的 20例共计 285例，分析如下：2021/3/105文献及临床资料文献资料：收集1982 2009 年外文文献一一 般般 特特 征征年龄及性别年龄及性别类型类型病变部位病变部位2021/3/106一 般 特 征年龄及性别2021/3/106年龄及性别性别男121：女134性别比（男：女）1：1.11 国外 国内 1：1.39 1.32：1年龄（y）7个月83平均31.5发病年龄（y）出生平均24.352021/3/107年龄及性别性别男121：女134性别比（男：女）1：1.11类 型3单纯型：常见。即由单个扩张的血管瘤(囊),1条供应动脉、1条引流静脉组成,可单发或多发。复杂型：少见。即由多个扩张的血管瘤(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累及一叶或一侧全肺,甚至双肺。3邱怀明.先天性肺动静脉瘘的X 线、及 诊断6 例并文献复习J.实用医学杂志2008;24(4):601-603 2021/3/108类 型3单纯型：常见。即由单个扩张的血管瘤(囊),1条资 料 统 计 注：有明确分型者 共230例2021/3/109资 料 统 计 注：有明确分型者2021/3/109病变部位 其中，病变累及双肺者共23例（18.11%）2021/3/1010病变部位 其中，病变累及双肺者共23例（18.11%）20 临 床 表 现2021/3/1011 临 床 表 现2021/3/1011 瘘口小,分流量少时,可以不出现症状瘘口直径 2,或右向左分流量大于20%时出现以缺氧为主的表现 4。4.梁运宁.肺动静脉瘘3 例的诊治体会J.广西医2007;29(4):598-5992021/3/1012 瘘口小,分流量少时,可以不出现症状4.梁运宁.肺动静脉 症状（共231例）例数比例（%）气促、胸闷、呼吸困难12051.95鼻出血、呕血6226.84咯血、血胸3213.85神经系统并发症脑卒中2510.82一过性缺血发作187.79脑脓肿104.33其它5523.81无症状2611.26症状统计分析症状统计分析2021/3/1013 症状（共231例）例数比例（%）气促、胸闷、呼吸困难120体征统计分析体征(总例数）例数比例（%）紫绀（228）10244.74杵状指（215）6630.70胸壁杂音（217）7032.262021/3/1014体征统计分析体征例数比例紫绀10244.74杵状指6630.实验室检查：34.75%的患者升高2：几乎所有患者经皮2均降低，波动于41%92%，平均80.80%P02:降低2021/3/1015实验室检查：34.75%的患者升高2021/3/1015影像学检查1线线 *初筛检查。胸片异常者达初筛检查。胸片异常者达89.60%（202例患者中例患者中181例异常）例异常）表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影 *诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。2 *确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%(94例中例中82例确诊，例确诊，阳性率阳性率 87.23%）*可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况,术前对心血管腔的血氧、压力、分流量进行评估术前对心血管腔的血氧、压力、分流量进行评估3 普通普通 阳性率低阳性率低 强化或三维重组强化或三维重组 阳性率阳性率 89.23%（65例中例中58例确诊）例确诊）首选的无创性影像方法首选的无创性影像方法4.超声造影超声造影 *阳性率高阳性率高94.87%（39例中例中37例确诊），简便例确诊），简便 易行、无创、易于重复易行、无创、易于重复,费用低廉费用低廉 *但其不能明确数目及具体位置但其不能明确数目及具体位置 5.99巨白蛋白巨白蛋白()闪烁扫描术闪烁扫描术 用于瘘的直径小于用于瘘的直径小于0.5者者5。6 应用较少应用较少 5,T,T,C,Y,T,99 ,77(2004),4454482021/3/1016影像学检查5,T,T,C,2021/3/1017 2021/3/1017治治 疗疗目的:改善缺氧症状预防并发症：神经系统、破裂等。2021/3/1018治 疗目的:2021/3/1018指征6-9有症状有症状瘘的直径瘘的直径2（）直径）直径3（此时易出现反常栓塞和神（此时易出现反常栓塞和神经系统的并发症，未治疗者有经系统的并发症，未治疗者有11%死亡率死亡率和和26%发病率发病率）近年来认为：无症状，瘘的直径近年来认为：无症状，瘘的直径2者亦需者亦需积极治疗（会随时间不断长大大积极治疗（会随时间不断长大大，出现并，出现并发症）发症）6 J 2004;17:23267 R.J8 :,J J.1999;23：111811229.42 a J 2003;126:1204-72021/3/1019指征6-9有症状6 J 2004;1方式选择 介入 手术?2021/3/1020方式选择 治疗方式统计治疗方式百分比（%）介入56.48手术21.76既介入又手术3.77未治疗17.992021/3/1021治疗方式统计治疗方式百分比（%）介入56.48手术21.76介入治疗的适应证和禁忌证10适应证：任何有手术指征者，特别是供血动脉直径3者；外科治疗难度较大、风险较高，或有外科治疗的禁忌证者；外科治疗后复发或病灶残留；病灶虽然较小(5)内科治疗难以纠正的心律失常；弥漫性毛细血管扩张型，一般不首选栓塞治疗。10.杨思福,王 勇.肺动静脉瘘的介入栓塞治疗J.中华医学研究杂志，2005，5：（1）24-272021/3/1022介入治疗的适应证和禁忌证10适应证：禁忌证：1介入材料的选择项目项目名名称称弹簧圈可脱式球囊封堵器种类种类普通型：不锈钢弹簧圈、铂金弹簧圈微钢丝圈电解可脱离式钢丝圈可脱式硅树脂微球囊可脱式硅树脂球囊可脱式乳胶球囊动脉导管封堵器 房间隔封堵器血管栓塞器应用范围应用范围 主要适用于中小型者11弥漫型的姑息治疗直径3-5者瘘的直径3，直径9者 近十年已极少使用13 直径大于3（尤其8者）14复杂型型号选择型号选择大于直径的50%12球囊的直径应大于靶血管的直径超过直径3050%1511.J.J 2005;96:12712912.于经瀛.肺动静脉瘘的栓塞治疗和并发症的预防与对策J 中国介入影像与治疗学2008;5(3):200-20213 D.J 2008；31:56957414.J.2007;70:422428 15,.A :.J 2006；29:9029062021/3/1023介入材料的选择项目名称弹簧圈可脱式球囊封堵器种类普通型：不 项目项目名称名称弹簧圈可脱式球囊封堵器优点应用最为广泛栓塞材料。可随血流漂到目的血管，可用于栓塞无法或难以进行选择性插管的供血动脉。释放球囊前可以先进行定位确认，避免异位栓塞。单球囊即可达到全血管横截面的封堵，节省操作时间，减少手术成本自膨胀性，可回收并重新定位；低移位发牛率；磁共振兼容性；单个即可达到彻底栓塞的目的，节省操作时间及治疗成本缺点供血动脉粗大时，需多个弹簧圈移位脱落异位栓塞残余分流高压释放球囊时可能造成血管损伤球囊早期或中晚期回缩，发生率可达7 16操作繁琐，每释放一球囊，就重新超微血管选择。短暂强烈迷走神经反射：血压下降，心肌暂时性缺血，血栓形成和体循环栓塞并发症。1716，a ，1994，191：477482 17,.A :.J 2006；29:9029062021/3/1024 项目名称弹簧圈可脱式球囊封堵器优点应用最为广泛栓塞材料。2021/3/10252021/3/10252021/3/10262021/3/10262021/3/10272021/3/10272021/3/10282021/3/10282021/3/10292021/3/10292021/3/10302021/3/10302021/3/10312021/3/10312021/3/10322021/3/10322021/3/10332021/3/1033介入治疗的并发症异位栓塞 发生率约0.5-2.5逆栓塞 发生率约1-5胸膜反应 发生率10 一35栓塞后复发与再通 发生率2 -10 18心血管损伤 发生率约0.1 1肺梗死和肺脓肿 罕见18，：112 J ，2004，15：454562021/3/1034介入治疗的并发症异位栓塞 发生率介入治疗基本特点分析弹簧圈可脱式球囊 封堵器动脉导管封堵器血管栓塞器房间隔封堵器例数（%）22（29.34）10（13.33)6(8)33(44)4（5.33)43（57.33）直径（)1例4.8，2例6，1例10,余不详 614610624类型单纯型单发10（45.46）5（50）5（83.331(-)2(50)单纯型多发8（36.36）2（20）1（16.67）1(-)复杂型4（18.18）3（30）03(-)2(50)2021/3/1035介入治疗基本特点分析弹簧圈可脱式球囊 弹簧圈可脱式球囊封堵器动脉导管封堵器血管栓塞器房间隔封堵器使用个数（个）1-19（平均5.41）11-3(平均1.67）1-2(-)1栓塞次数（次）1-3（平均1.32）1 1并发症(%)5（22.73）注：2例脱落，2例再通，1例近期肺梗死和肺不张01（16.67）注：1例再通00 介入材料使用情况及并发症分析介入材料使用情况及并发症分析2021/3/1036 弹簧圈可脱式球囊封堵器动脉导管封堵器血管栓塞器房间隔封堵器介入治疗的注意事项确定诊断，明确病因。通过选择性肺动脉数字减影造影全面评估P A V F 形态特征，包括供血动脉、瘤囊及引流静脉的数量、大小及形态。根据P A V F 特点，因病灶而异选择最佳栓塞封堵方法及材料。对于复杂型，要逐支栓塞所有供血动脉。对于弥漫型，要分期、适度栓塞，首先栓塞主要病变，然后逐次栓塞次要病变。对主要病变一次不能完全栓塞者，可下次再行栓塞。由于栓塞治疗只能作为一种姑息手段，因此栓塞要适度。要防止远期严重并发症如肺纤维化的发生。对于瘘口较大和分流量很大的病例，不可贸然使用弹簧圈进行栓塞，可选择手术治疗或采用封堵器进行栓塞。尽量栓塞供血动脉远端，这样既能最大限度保留正常肺组织，能减少侧支循环的发生率。但对于弥漫型，一支肺叶或肺段动脉供血区域内可有多发弥漫细小病变，此时弹簧圈的位置可适当靠前，尽量阻断更多病变的血流。2021/3/1037介入治疗的注意事项确定诊断，明确病因。2021/3/10介入治疗的注意事项如采用弹簧圈栓塞，通常直径应不超过供血血管直径的1.5倍，以避直径过大，卷曲不完全，无法达到供血血管彻底封堵。而且须采用多个弹簧圈达到致密栓塞的效果，从而减少术后供血血管再通的发生率。如采用封堵器，可参考封堵术,但要注意选择过大型号会导致封堵器盘面与腰部结构展开不良,向供血动脉近端延伸覆盖正常的肺动脉分支。由于供血动脉栓塞后肺内血流动力学改变，栓塞后多角度的肺动脉造影,能发现原来未显示小的供血血管，以防止因影像重叠而掩盖残余的或重新开放的瘘口,造成不必要的二次栓塞。因此，栓塞后选择性造影评估同样重要，而由于P A V F 高流量低阻力特点，栓塞后经高压注射器造影是完全必要的，不能用手推对比剂方法代替。术中操作谨慎、轻柔，避免气栓及P A V F 裂等并发症的发生。对P A V F 血管栓塞封堵堵术后的患者要进行长期严密随访18。2021/3/1038介入治疗的注意事项如采用弹簧圈栓塞，通常直径应不超过供血血介入与手术方式优缺点比较介入介入优点：损伤小，重优点：损伤小，重复性好，导管技术复性好，导管技术完善，可回收材料完善，可回收材料多样。适合于大部多样。适合于大部分病例，致死率低，分病例，致死率低，愈后快。愈后快。缺点：需要在缺点：需要在X线线下定位下定位,栓塞不准确栓塞不准确或脱落，导致检塞或脱落，导致检塞并发症，治疗不彻并发症，治疗不彻底易复发。对多发底易复发。对多发广泛弥漫性肺动静广泛弥漫性肺动静脉病变则为栓塞手脉病变则为栓塞手术禁忌。术禁忌。手术手术优点：治疗彻底；优点：治疗彻底；特别适用于进行的特别适用于进行的单病灶大肺动静脉单病灶大肺动静脉瘘，动静脉瘘破裂瘘，动静脉瘘破裂活动性出血，栓塞活动性出血，栓塞失败及多发广泛弥失败及多发广泛弥漫性肺动静脉病变漫性肺动静脉病变者。者。缺点：缺点：风险高，对风险高，对病人选择性高，损病人选择性高，损伤正常肺组织，造伤正常肺组织，造成术后肺动脉高压成术后肺动脉高压21,99 ,J 2004;77:4454482021/3/1039介入与手术方式优缺点比较介入手术21,2021/3/1040thank you!2021/3/1040