主动脉夹层动脉瘤-医学知识讲座培训ppt课件

主主动脉脉夹层动脉瘤脉瘤 医学知医学知识讲座座主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座1第一章 引言临床表现明显且各异：发病突然、呈现剧烈的、常是不可忍受的疼痛，数分钟至数小时后出现各种并发症。包括脑血管意外、脑血管意外、继发于急性主动脉瓣关闭不全的充血性心继发于急性主动脉瓣关闭不全的充血性心力衰竭，或主动脉破裂引起的心血管萎陷力衰竭，或主动脉破裂引起的心血管萎陷。故早期诊断实属必要主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座2第一章 引言临床表现明显且各异：发病突然、呈现剧烈的、常是不一、主动脉的解剖分三部分：升主动脉、主动脉弓和胸降、腹降，主动脉根部直径约3cm。升主动脉长约5cm，根部轻度扩张，并被主动脉瓣叶分为3个窦（Valsalva窦），右和左冠状动脉分别起于前右和左冠状动脉分别起于前和左后主动脉窦和左后主动脉窦。主动脉弓长约4.5cm，分支常有变异。肺动脉分叉、左主支气管和左侧喉返神经位于主动脉弓凹面，左喉返神左喉返神经在主动脉前面由迷走神经分出，绕过主动脉，沿主动经在主动脉前面由迷走神经分出，绕过主动脉，沿主动脉弓后面向上走行；动脉韧带从主动脉弓凹面，左锁骨脉弓后面向上走行；动脉韧带从主动脉弓凹面，左锁骨下动脉开口外侧到达左肺动脉的起始部。下动脉开口外侧到达左肺动脉的起始部。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座3一、主动脉的解剖分三部分：升主动脉、主动脉弓和胸降、腹降，主胸降主动脉长度稍长于20cm，最重要的小分支是9对肋间动脉和一对肋下动脉；脊髓的最重要的血液供给来自Adamkiewicz动脉动脉，起始部位多变，一般来自下段胸主动脉来自下段胸主动脉。腹主动脉平均长度15cm，止于腰4水平，起始直径约20mm，下端平均直径约17mm。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座4胸降主动脉长度稍长于20cm，最重要的小分支是9对肋间动脉和二、定义主动脉中层的中1/3和外1/3之间形成了血肿，这种剥离性血肿可向动脉的周围延伸到不同的距离，主要的剥离方向常常是沿着动主要的剥离方向常常是沿着动脉的纵轴与血流方向平行脉的纵轴与血流方向平行，主动脉的分离常常起始于主动脉内膜和中层的撕裂部位。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座5二、定义主动脉中层的中1/3和外1/3之间形成了血肿，这种剥三、历史1761年第一例报道1935年第一次外科手术1965年介绍内科疗法等等主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座6三、历史1761年第一例报道主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座6四、发病率尸检发生率约1：350至1：500之间不同人口中发病率不同与高血压出现的频率有密切关系主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座7四、发病率尸检发生率约1：350至1：500之间主动脉夹层动五、分类（重要）根据病程：急性和慢性。急性指治疗前发生病变短于两周，慢性指长于两周。定义有些武断，但强调了病人渡过急性期后预后较好。根据解剖部位分类：根据内膜撕裂的部位和剥离血肿的范围，应用最广的是DeBakey分型（型型和和型的内膜撕裂位于升主动脉，常在瓣膜上方型的内膜撕裂位于升主动脉，常在瓣膜上方几几cm，型的血肿扩展超出升主动脉，型的血肿扩展超出升主动脉，型血肿型血肿限于升主动脉，限于升主动脉，型的血肿起源于降主动脉，常型的血肿起源于降主动脉，常是刚超过左锁骨下动脉的起始部是刚超过左锁骨下动脉的起始部。血肿很少逆行。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座8五、分类（重要）根据病程：急性和慢性。急性指治疗前发生病变短第二章 病因及病理主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座9第二章 病因及病理主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座9一、人体主动脉的组织学三层结构三层结构1、内层或内膜层由含有肌纤维细胞，弹力纤维的薄层胶原纤维以及覆有完整内皮细胞层的平滑肌细胞组成。因没有明显的内弹力板，故由中层的最内层弹力组织将内层及中层分开主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座10一、人体主动脉的组织学三层结构主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座2、中层是主动脉的主要支持层中层是主动脉的主要支持层，由环形排列的带孔的弹力组织板层所组成，板层间由纤细的弹力纤维网状结构相联结，弹力板层间的基质中有胶原纤维及平滑肌细胞。主动脉的基质是结缔组织蛋白多糖。中层中层内只见到平滑肌细胞内只见到平滑肌细胞，似为中层其他结构的前身。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座112、中层是主动脉的主要支持层，由环形排列的带孔的弹力组织板层3、外膜层结构坚韧，由不规则排列的胶原组织和环形弹力纤维组织所组成，在外膜在外膜层中有小血管，血管滋养管层中有小血管，血管滋养管。常起自主动脉的分支，并在主动脉的外层里，于尚未于尚未穿过中层外穿过中层外1/3前分支前分支，在中层的中1/3和外1/3之间以树枝状分叉于一平面上。动脉硬动脉硬化可大大改变血管滋养管的分布化可大大改变血管滋养管的分布，可使它们延伸至内膜甚至起源于主动脉管腔。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座123、外膜层结构坚韧，由不规则排列的胶原组织和环形弹力纤维组织二、生理主动脉近端承受的压力比其他任何部分都大升主动脉管径大，其承受的张力也最大主动脉内弹力组织和胶原相联合，使其具有“两相”物质的功能，在生理范围内的扩张和搏动，主要是弹力组织的支撑；在较高的压力下，环形走行的胶原纤维承受其压力主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座13二、生理主动脉近端承受的压力比其他任何部分都大主动脉夹层动脉三、弹力组织缺陷40岁以下的主动脉夹层病人多数有弹力组织病变。岁以下的主动脉夹层病人多数有弹力组织病变。弹力组织的缺陷是潜在病因弹力组织的缺陷是潜在病因。如Marfan综合症典型的弹力组织病损包括在中层里的不同程度的毛病：弹力板层减少或破裂，在所造成的缺损处弹力板层减少或破裂，在所造成的缺损处充满半流体的基质充满半流体的基质；其次，肌细胞的排列不整齐，肌细胞的排列不整齐，失去了邻近弹力板层的支架作用失去了邻近弹力板层的支架作用，有力提示肌细胞与弹力板层相互依赖的关系。弹力组织病损如此严重地破坏着中层，使管壁的两种主要支持成分即弹力组织及平滑肌组织都失去了完整性。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座14三、弹力组织缺陷40岁以下的主动脉夹层病人多数有弹力组织病变四、肌肉病损平滑肌能够收缩，对中层的支持起积极作用，其对缺血敏感。肌细胞病损不破坏弹力层的完整性，它们对主动脉的抗张强度的损害可能不像弹力组织病损那样严重。但常通过肌肉坏死区而发生的夹层动脉瘤的事实提示：肌肉病损在引起夹层动脉瘤上起了一定作用。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座15四、肌肉病损平滑肌能够收缩，对中层的支持起积极作用，其对缺血五、兼有的中层病损（中层联合病变）主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座16五、兼有的中层病损（中层联合病变）主动脉夹层动脉瘤 医学知识六、发生主动脉夹层的原因1、妊娠 多年来已知妊娠有发生主动脉夹层的显著倾向，其可疑因素有3类（循环改变和分娩的紧张和用力；内分泌改变；以及存在合并的疾病，Marfan综合症、主动脉缩窄和高血压）2、主动脉瓣狭窄3、二瓣化的主动脉4、主动脉缩窄5、Turner综合征6、巨细胞主动脉炎7、梅毒性主动脉炎主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座17六、发生主动脉夹层的原因1、妊娠 多年来已知妊娠有发生主动七、主动脉夹层的罕见原因复发性多发性软骨炎青少年性胱氨酸性肾病主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座18七、主动脉夹层的罕见原因复发性多发性软骨炎主动脉夹层动脉瘤 八、高血压许多研究都确定高血压是唯一的、易发生主动脉夹层的因素高血压好像是一条共用的带子，它将病人的易感性与许多和主动脉夹层无关的情况联系在一起，比如主动脉缩窄、红斑狼疮、多囊性肾病及少年性肾病的胱氨酸病主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座19八、高血压许多研究都确定高血压是唯一的、易发生主动脉夹层的因九、主动脉夹层的病理（重要）主动脉夹层最常起始于距主动脉瓣上方不远的升主动脉最常起始于距主动脉瓣上方不远的升主动脉。62%的原发性撕裂位于升主动脉。50%以上的撕裂都在升主动脉起始的2cm以内。除升主动脉外，主动脉峡部主动脉峡部（动脉韧带附着处）是最易发是最易发生的部位生的部位。原因是因为该部动脉相对固定。原发性内膜撕裂以横向或绕周性为多见横向或绕周性为多见，为纵向撕裂的5倍。其他部位内膜撕裂发生的频率依次降低：即胸降主动脉，主动脉弓，腹主动脉。约有8%的病例发生多发性原发性撕裂内膜撕裂通过粥样斑块者罕见内膜撕裂通过粥样斑块者罕见主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座20九、主动脉夹层的病理（重要）主动脉夹层最常起始于距主动脉瓣上继发性或再入口内膜撕裂常与原发性内膜撕裂间有一定距离。髂动脉为再入口撕裂髂动脉为再入口撕裂的最常见部位的最常见部位，左右受累频率大致相等。继发性或再入口撕裂的发生率只有原发性撕裂的1/6。这样的撕裂使剥离管壁内的血柱可再进入管腔，常可减轻对源于主动脉的分支的压迫原发性内膜撕裂常常使中层的中中层的中1/3与外与外1/3这一层发生交通主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座21继发性或再入口内膜撕裂常与原发性内膜撕裂间有一定距离。髂动脉多数原发性撕裂靠近主动脉瓣瓣叶。瓣叶下垂，移位，撕裂，或主动脉瓣环扩张，均可引起主动脉瓣关闭不全及左心衰竭主动脉诸分支中髂动脉最常受累，以后依次为头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉和左冠状动脉。文献中所记录的最广泛的剥离是向下延伸到前后胫动脉。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座22多数原发性撕裂靠近主动脉瓣瓣叶。瓣叶下垂，移位，撕裂，或主动心包积血为主动脉夹层最常见的死亡原因。急性心包积血超过300ml者可危及生命。从动物试验推论，人类心包可耐受积液80100ml而无症状。除心包积血发生较多外，胸腔为向外出血最易发生的部位并以左侧为主，左右比例约为5：1。胸腔积血与剥离部位的关系是：开始于升主动脉者仅有6%的病例左侧胸膜受累，源于主动脉弓有32%，起始于胸主动脉者有44%，腹主动脉夹层仅有7%有胸腔积血。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座23心包积血为主动脉夹层最常见的死亡原因。急性心包积血超过300病人在主动脉夹层动脉瘤急性发作后生存者，通常形成一个所谓的双腔主动脉，通常这种双腔主动脉有一个位于起点的近端入口及一个位于愈合的剥离通道的再入口。修复常伴随发生一个细胞众多的“假内膜”，假内膜形成于剥离通道的内、外面上。愈合的主动脉夹层动脉瘤显著地特征是在几个月内迅速获得粥样化改变，常常超过动脉内膜在一生中所获得的粥样化改变。慢性主动脉夹层的病人，常有慢性充血性心衰的症状及体征。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座24病人在主动脉夹层动脉瘤急性发作后生存者，通常形成一个所谓的双第三章 主动脉夹层的发病机理主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座25第三章 主动脉夹层的发病机理主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座2急性主动脉夹层形成的两个基本因素是中层的变性和动脉高血压。中层变性可能是这两者中更为重要的因素。发病机理可分为：基本构成，患者有动脉中层变性，伴有或不伴有全身性动脉高血压；内膜撕裂；动脉壁间血肿的蔓延；动脉壁间血肿治愈，病人生存，如果破裂则导致死亡。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座26急性主动脉夹层形成的两个基本因素是中层的变性和动脉高血压。中一、内膜撕裂心脏和胸主动脉在每一次心跳时发生的变化心脏和胸主动脉在每一次心跳时发生的变化：1、产生动力和运动的心脏，在前面和后面分别被胸骨和肋骨架以脊柱相对固定2、心脏、升主动脉及弓被头部及上肢的血管所悬挂，似一个钟摆3、胸主动脉在锁骨下动脉的远端开始固定，沿着脊柱的左侧，紧紧地附着于壁层胸膜4、随着每一次心跳，由于前有坚硬的胸骨，后有脊柱，心脏主要地是从一侧向另一侧运动5、这一过程使升主动脉产生弯曲应力，恰在左锁骨下动脉的远端，在那里易动的主动脉连接着不动的主动脉主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座27一、内膜撕裂心脏和胸主动脉在每一次心跳时发生的变化：主动脉夹临床资料提示主动脉壁破裂易发生在左锁临床资料提示主动脉壁破裂易发生在左锁骨下动脉的远端，多数发生于主动脉的峡骨下动脉的远端，多数发生于主动脉的峡部。原因在于这是活动的主动脉弓与相对部。原因在于这是活动的主动脉弓与相对固定的胸降主动脉相联结部位的关系。从固定的胸降主动脉相联结部位的关系。从左肺门来的压力和从喉返神经来的左肺门来的压力和从喉返神经来的“切割切割压力压力”均起到一定作用。均起到一定作用。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座28临床资料提示主动脉壁破裂易发生在左锁骨下动脉的远端，多数发生在自发的升主动脉夹层的内膜撕裂，较降在自发的升主动脉夹层的内膜撕裂，较降或腹主动脉多见。一方面因为主动脉内血或腹主动脉多见。一方面因为主动脉内血流动力学最大的效能作用于升主动脉上，流动力学最大的效能作用于升主动脉上，正如随着年龄的增长，在升主动脉内有显正如随着年龄的增长，在升主动脉内有显著地退行性变化的道理一样；另一方面，著地退行性变化的道理一样；另一方面，在心脏收缩时，升主动脉也是随着心脏收在心脏收缩时，升主动脉也是随着心脏收缩接受最多的外部运动和屈曲运动的部位缩接受最多的外部运动和屈曲运动的部位。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座29在自发的升主动脉夹层的内膜撕裂，较降或腹主动脉多见。一方面因故中层变性、主动脉反复屈曲、施加于主中层变性、主动脉反复屈曲、施加于主动脉内膜的血流动力学动脉内膜的血流动力学的作用，致内膜撕裂。6065%的撕裂发生于胸主动脉的撕裂发生于胸主动脉，510%在主动脉弓，3035%在胸降主动脉的第一部在胸降主动脉的第一部分分。撕裂侵入中层的深度和撕裂血肿蔓延的距离，都与每一个主动脉中层变性的范围有关主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座30故中层变性、主动脉反复屈曲、施加于主动脉内膜的血流动力学的作二、剥离血肿的蔓延使剥离血肿开始蔓延或继续的因素包括血液粘度、血压、速度（或剪力）、涡流，和脉波的陡峭度。试验证明两个最重要的促使剥离血肿蔓延的力是脉波的陡峭度和血压故导致剥离终至破裂，以致病人死亡的诸动力，都是来源于心脏，并都与周围动脉的阻力或后负荷有关。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座31二、剥离血肿的蔓延使剥离血肿开始蔓延或继续的因素包括血液粘度三、病理机制的结论1、胸主动脉的中层变性使主动脉各壁之间的粘着力下降，、胸主动脉的中层变性使主动脉各壁之间的粘着力下降，特别是中层本身特别是中层本身2、每分钟、每分钟60100次，一年次，一年3700万次的心跳导致主动脉重万次的心跳导致主动脉重复活动，其弯曲应力明显作用于升主动脉和胸降主动脉的复活动，其弯曲应力明显作用于升主动脉和胸降主动脉的第一部分第一部分3、与每次心肌收缩的脉波向前传导和收缩期血压的水平、与每次心肌收缩的脉波向前传导和收缩期血压的水平有关的血流中，流体动力学的诸力，作用于主动脉壁有关的血流中，流体动力学的诸力，作用于主动脉壁最明显的在升主动脉的近端最明显的在升主动脉的近端4、这些因素综合作用的结果是内膜撕裂，它导致血肿剥、这些因素综合作用的结果是内膜撕裂，它导致血肿剥离进入动脉壁的中层的不等深度。血流流体动力学的诸力离进入动脉壁的中层的不等深度。血流流体动力学的诸力与脉波陡峭度，同时与血压有关，这种力使剥离血肿延伸与脉波陡峭度，同时与血压有关，这种力使剥离血肿延伸直至发生破裂或（直至发生破裂或（1）血流返回主动脉腔形成）血流返回主动脉腔形成“自然治愈自然治愈”，这种情况虽少，但确有发生；或更为可能的是（，这种情况虽少，但确有发生；或更为可能的是（2）破溃入心包或胸膜腔，多数在破溃入心包或胸膜腔，多数在30日内导致死亡。日内导致死亡。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座32三、病理机制的结论1、胸主动脉的中层变性使主动脉各壁之间的粘第四章 主动脉夹层的临床表现与诊断主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座33第四章 主动脉夹层的临床表现与诊断主动脉夹层动脉瘤 医学知识一、发生率尸检报道近端发生率比远端高，约4：1。临床资料显示远端的病人更多临床资料显示远端的病人更多，可能是由于后者的生存时间可以稍长一些，从而使较大的这类病人能够到医院接受正确的诊断和治疗男性病人较女性病人多男性病人较女性病人多，约2或3比1发生率的高峰是高峰是6070岁岁年轻患者发病常伴有一定因素年轻患者发病常伴有一定因素，如先天性心脏病或结缔组织缺陷主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座34一、发生率尸检报道近端发生率比远端高，约4：1。临床资料显示二、临床表现最常见的症状是疼痛，90%以上。剧烈难以忍受。与缺血性心脏病可能时轻时重的疼痛不同，某些病人常试图以活动消除疼痛，而心绞痛的病人则总想保持不动。病人可能描述在他们体内像是有什么被“撕裂”或“绽开”了的感觉疼痛有移行于其他部位的趋势常伴有血管迷走神经的表现如大汗淋漓、不安、恶心、呕吐和晕厥主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座35二、临床表现最常见的症状是疼痛，90%以上。主动脉夹层动脉瘤疼痛的部位可以帮助预测夹层的起源部位：前胸前胸部的剧烈疼痛，多发于近端剥离，肩胛骨疼痛最部的剧烈疼痛，多发于近端剥离，肩胛骨疼痛最剧烈则其起源更常见于远心部位剧烈则其起源更常见于远心部位。虽然近端和远端剥离都可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间疼痛，则可排除远端剥但若无后面肩胛间疼痛，则可排除远端剥离离，因为远端剥离的病人90%以上都有些后背疼。升主动脉或主动脉弓的剥离常有颈部、咽喉部、升主动脉或主动脉弓的剥离常有颈部、咽喉部、颌颚部或牙齿的疼痛颌颚部或牙齿的疼痛。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座36疼痛的部位可以帮助预测夹层的起源部位：前胸部的剧烈疼痛，多发急性夹层少见表现，有晕厥，卒中、截瘫，伴有或不伴有缺血性疼痛的无脉症，有胸痛或无胸痛的充血性心力衰竭。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座37急性夹层少见表现，有晕厥，卒中、截瘫，伴有或不伴有缺血性疼痛三、体格检查任何特定病人其夹层的表现都取决于剥离血肿的发展径路。剥离的原发部位，决定该病的主要表现主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座38三、体格检查任何特定病人其夹层的表现都取决于剥离血肿的发展径主动脉夹层常有明显的血压升高，甚至在休克时也能出现，有远端剥离的病人尤其如此。低血压（收缩压小于100mmHg）见于20%患有近端夹层的病人，远端夹层未见。原因可能是因为胸腔或腹腔出血而血容量减少所引起，也可能是心包填塞或主动脉瓣关闭不全引起的心力衰竭所致。另外，由于剥离发展到臂动脉，直接压迫了动脉腔或者由于内膜瓣闭塞了锁骨下动脉开口，可产生假性低血压。主动脉夹层最常见的体检所见是无脉症、主动脉瓣关闭不全和神经学方面的症状。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座39主动脉夹层常有明显的血压升高，甚至在休克时也能出现，有远端剥对考虑要诊断夹层的病人必须检查周围脉搏对考虑要诊断夹层的病人必须检查周围脉搏。两臂血压的差异或动脉搏动的减弱或消失常为诊断思路的线索。脉搏丧失可以是暂时的脉搏丧失可以是暂时的，由于血肿可再流入动脉本身内，也可以为内膜瓣离开了管口。偶尔可触到重搏脉偶尔可触到重搏脉，这是因为真、假腔内的血流不同步所致。剥离血肿的原发部位将决定脉搏丧失的部位和频剥离血肿的原发部位将决定脉搏丧失的部位和频率率。有人报道近端疾病的患者几乎有一半、远端疾病的患者有16%，有过一次或多次的脉搏丧失。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座40对考虑要诊断夹层的病人必须检查周围脉搏。两臂血压的差异或动脉主动脉瓣关闭不全。机制：1、一个周缘的血肿加宽了主动脉根部并使主动脉瓣分开2、剥离血肿的不对称压力使主动脉某一个瓣转位于另一个瓣之下3、瓣环的支撑断裂造成一个连枷瓣。前两种情况单纯对血肿进行外科减压可使瓣膜功能完全恢复，后一种情况则需要行主动脉瓣置换术。病变累及升主动脉者才会产生于剥离有关的主动脉关闭不全主动脉瓣关闭不全的杂音音质如音乐般，并向右侧而不是向左侧胸骨缘放射。依据动脉压升高的程度，杂音可呈不同程度。由于严重的关闭不全，可同时存在其他高搏出量的末梢体征，如脉压增宽和洪脉。相反，临床征象主要是心力衰竭的病人可掩盖主动脉杂音。面临严重心力衰竭又出现不均匀的洪脉，是诊断主动脉夹层的线索，但较罕见。心力衰竭患者伴有主动脉夹层，大多暗示有主动脉瓣关闭不全。慢性夹层的病人，通常有后天性慢性主动脉瓣关闭不全的特征：变宽了的脉压及其并发体征，颈动脉触诊见重脉切迹，心率正常，除非并发有心力衰竭、心脏肥大和拖长了的逆流杂音。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座41主动脉瓣关闭不全。机制：1、一个周缘的血肿加宽了主动脉根部并心包积液或心包填塞的体征如低血压、奇脉或摩擦音可见于主动脉根部受波及的病人。心包内出血是主动脉夹层最多见的死亡原因，临床文献报道，临床上明显的心包积液的发病率一般在5%10%之间。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座42心包积液或心包填塞的体征如低血压、奇脉或摩擦音可见于主动脉夹层的神经病学缺陷，包括脑血管意外，缺血性下肢截瘫和缺血性神经疾病。通常，有或无意识障碍的偏瘫常见于近端疾病的病人，而下肢的神经科病损多见于远端疾病的病人。意识障碍可直接由血管性意外引起，或间接由某些原因导致的低血压所引起的灌注不足所引起。神经学缺陷系由于血肿本身或内膜瓣梗阻导致大脑半球、四肢或脊柱的血液供给障碍的结果。这些缺陷在略少于一半的主动脉夹层的病人中可以见到，尤其是那些患近端疾病者。多数文献认为其发病率约为20%。单瘫的发作为典型的突发性疼痛，感觉减退或感觉迟钝并随之继发麻痹。检查可见肢体发冷、无脉、班驳、麻痹伴有深部肌腱反射消失，此需与肢端缺血进行鉴别诊断。肋间动脉和腰动脉的夹层，特别是中断了脊髓最主要的血液供应：到Adamkiewicz动脉的血流，可导致脊髓缺血，因而在脊髓病变水平以下，出现迟缓性或痉挛性截瘫，痛觉及温度觉麻痹。Babinski反射通常是存在的，而且双侧均有，位置觉通常也均保留，括约肌张力常被累及。如发生中风，临床上难以与其它原因引起的大脑血供中断，如血栓和栓塞相鉴别。来源于主动脉夹层的神经性病损，很少是可逆转的，预后多不良。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座43主动脉夹层的神经病学缺陷，包括脑血管意外，缺血性下肢截瘫和缺主动脉夹层还可见到大量的其他体检所见，这些表现常源于血供中断，血肿压迫或血肿扩展。包括颈上神经节受压的Horner综合征，搏动的胸锁关节，压迫左侧喉返神经引起的声带麻痹和嘶哑，上腔静脉梗阻导致上纵隔综合征，颈部有搏动的肿块，气管或支气管受压，血肿侵蚀支气管导致的咯血，由于支气管内血肿梗阻产生的呼吸系统障碍和支气管痉挛，由于食道穿破而引起的呕血，出血性的胸膜腔浸润几乎均发生在左侧，心肌梗塞，由于夹层抵达房间隔进入房室结导致心脏传导阻滞，夹层血肿破入右心房或右心室引起的持续性杂音，肠系膜或肾梗阻所产生的症状和体征，以及发热。胸腔积液约见于10%的病人，临床见到的心肌、肾或肠系膜梗阻估计在1%2%之间，其他合并症更为罕见。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座44主动脉夹层还可见到大量的其他体检所见，这些表现常源于血供中断我国学者认为，凡有以下情况时，夹层应予考虑：1、疼痛难以忍受，需用吗啡才能缓解；2、疼痛一开始就极为剧烈，并非逐渐加重；3、疼痛放射到背部；4、疼痛范围非常广泛，尚波及到腹部、下肢及头颈部等；5、疼痛随血管解剖部位的延伸可转移到身体的远处。实验室检查无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座45我国学者认为，凡有以下情况时，夹层应予考虑：1、疼痛难以忍受第五章 主动脉夹层的放射学诊断主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座46第五章 主动脉夹层的放射学诊断主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座一、主动脉夹层的平片所见主动脉可正常：一方面因为剥离性血肿的壁向外膨胀的很少，主动脉的外径可能改变不多，另一方面是因为主动脉某一区域的扩张不容易被检查出来，比如正位片发现不了局限于升主动脉最近端的主动脉扩张，因为心脏和纵隔的轮廓掩盖了这部分主动脉。有人提倡左前斜位和侧位投照方左前斜位和侧位投照方法适合于检查升主动脉的大小法适合于检查升主动脉的大小，确有帮助，然而急性夹层的病人常常只能得到卧位的正位胸片。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座47一、主动脉夹层的平片所见主动脉可正常：一方面因为剥离性血肿的二、异常主动脉1、升主动脉与降主动脉大小的差别：正常情况下升主动脉比降主动脉的直径稍大一些。这种大小的不同可以颠倒过来，或者升主动脉不成比例的增大。粥样硬化性动脉瘤是最常见的，但是它们要比夹层累及主动脉的部分要短主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座48二、异常主动脉1、升主动脉与降主动脉大小的差别：正常情况下升2、双主动脉阴影：如果剥离部分小于动脉周围的一半，并且向外方膨胀，则在X线片上产生双影，当然X射线必须与向外膨出的假腔的方向成垂直角度，才能出现双影。双影常以“双主动脉结”的形状表现出来，许多夹层动脉瘤起始于远端主动脉弓，刚好在左锁骨下动脉分出以后的远端，在这个地方假腔常常是不成比例的扩大，在正位相上，这个膨胀部分与其近端的邻近的主动脉弓重叠，产生双影或双主动脉结的征象。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座492、双主动脉阴影：如果剥离部分小于动脉周围的一半，并且向外方3、X线可透性：剥离血肿累及主动脉周围不足一半者可造成双影轮廓，向外侧膨出的假腔要比主动脉的真腔更薄些，才能在X线下比主动脉影更淡些，少许病例出现这种X线表现。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座503、X线可透性：剥离血肿累及主动脉周围不足一半者可造成双影轮4、不规则的轮廓：内侧的剥离性血肿常常不是分布的完全一致和均匀，正常平滑的主动脉轮廓常常变成“不规则”、“结节样”、“分叶状”、“成角的”或“僵直的”影像。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座514、不规则的轮廓：内侧的剥离性血肿常常不是分布的完全一致和均主动脉夹层动脉瘤-医学知识讲座培训ppt课件526、内膜钙化移位：正常主动脉的厚度为23mm，夹层血肿显著地增加了这个厚度，最被大家接受的是壁厚超过10mm表示存在主动脉夹层。只有当内膜钙化时在X线平片上才能测出主动脉壁的厚度，很多人都曾经强调过从内膜钙化到主动脉外软组织边缘的距离增加对诊断夹层的重要性。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座536、内膜钙化移位：正常主动脉的厚度为23mm，夹层血肿显著有五种理由使主动脉厚度的测量出现错误：第一，主动脉外软组织的边缘可能事实上时继发于邻近的主动脉旁的脂肪、新生物或出血的阴影；第二，主动脉壁增厚可能是主动脉炎引起的；第三，内膜钙化和主动脉外部轮廓不是真正彼此邻近；第四，慢性夹层和主动脉内侧壁血肿的外侧部分出现钙化，这种钙化与主动脉的外轮廓相邻近，可出现假阴性；第五，粥样硬化性动脉瘤长期存在的壁性血栓表面的钙化，可出现假阳性主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座54有五种理由使主动脉厚度的测量出现错误：第一，主动脉外软组织的7、主动脉搏动，通过透视观察主动脉被剥离的部分显示出搏动是正常的、增加的或减低的。价值甚微价值甚微主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座557、主动脉搏动，通过透视观察主动脉被剥离的部分显示出搏动是正8、不正常的头臂动脉，如果主动脉夹层动脉瘤延伸到头臂动脉并有显著假腔扩张，则可能看到突出的头臂动脉阴影。但事实上，粥样硬化所致的迂曲和延长则是此阴影更常见的原因。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座568、不正常的头臂动脉，如果主动脉夹层动脉瘤延伸到头臂动脉并有9、不正常的心脏轮廓。三种不同机制常造成心脏轮廓阴影扩大：心脏肥大、心脏扩张和心包积液，原因分别为高血压、主动脉瓣关闭不全及心包腔内破裂心影增大缺乏特殊性心影增大缺乏特殊性主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座579、不正常的心脏轮廓。三种不同机制常造成心脏轮廓阴影扩大：心10、气管和食管的移位，此决定于主动脉夹层的位置。如果扩张的假腔主要位于升主动脉，则气管或食管向左移位，如果扩张的假腔在近端胸降主动脉则气管或食管向右移位。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座5810、气管和食管的移位，此决定于主动脉夹层的位置。如果扩张的11、左脊柱旁线的移位，正常情况下这条正常情况下这条线在主动脉的内侧线在主动脉的内侧。任何原因所致的出血流向脊柱旁沟或者脊柱旁脓肿可引起同样的X线所见。从主动脉夹层动脉瘤向外渗血从主动脉夹层动脉瘤向外渗血显然是一个不祥之兆显然是一个不祥之兆，尤其是当渗血足以引起可见的左侧脊柱旁线移位时更是如此。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座5911、左脊柱旁线的移位，正常情况下这条线在主动脉的内侧。任何12、异常的胸膜内腔，即胸膜腔积液。可能是由于纵隔胸膜受刺激而引起的漏出液，或者来自邻近假腔的漏出液，也可能是血液渗出，由于来自升主动脉的液体常流到心包腔内，所以左侧渗出常见。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座6012、异常的胸膜内腔，即胸膜腔积液。可能是由于纵隔胸膜受刺激13、异常肺，从肺门向邻近的肺实质扩散形成射线样的浸润是主动脉夹层的一个罕见的表现，在这些病例肺部血管变成剥离面，这些发现常常是不明显的，不足成为主动脉夹层的特征。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座6113、异常肺，从肺门向邻近的肺实质扩散形成射线样的浸润是主动14、异常纵隔，上纵隔增宽可能是由于主动脉的扩张或出血流到纵隔所致，出血流入纵隔不仅造成纵隔增宽也使邻近的主动脉轮廓变得模糊。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座6214、异常纵隔，上纵隔增宽可能是由于主动脉的扩张或出血流到纵15、进行性改变，连续X线片所出现的改变对主动脉夹层有很大的参考价值。常常观察到得改变是主动脉进行性增大。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座6315、进行性改变，连续X线片所出现的改变对主动脉夹层有很大的三、主动脉夹层的血管造影所见主动脉造影的意义：1、可以肯定诊断；2、可以确定病变范围；3、可以明确入口和再入口的部位；4、可以评估主动脉瓣的效能或主动脉瓣关闭不全的程度；5、可以评估主动脉分支受累的情况主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座64三、主动脉夹层的血管造影所见主动脉造影的意义：1、可以肯定诊1、直接征象（1）内膜瓣 剥离的管道（假腔）常位于主动脉的外边较大弧度的曲线上，更特殊的是，升主动脉的剥离管道常是在前面和在右边；在主动脉弓它常在上方和有点向后；在胸降主动脉它常在后边和左边。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座651、直接征象（1）内膜瓣 主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座65（2）双腔可表现出三种方式：a，看见薄的放射线透光的内膜瓣把两个腔区分开；b，两腔显影的密度程度不同，或在连续照片时显影的速度不一样；c，分别向每个腔内放导管，可使每个腔分别显影有4%10%的夹层病人尸检时无内膜撕裂，亦有少数有内膜撕裂的病人，在血管造影时有假腔的完全血栓形成，在这些病例假腔显影时不可能的。主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座66（2）双腔主动脉夹层动脉瘤 医学知识讲座66