非骨化性纤维瘤的影像学诊断--课件

非骨化性纤维瘤的影像学诊断非骨化性纤维瘤的影像学诊断（Non-ossifying Fibroma,NOF）非骨化性纤维瘤的影像学诊断（Non-ossifying Fi1讲述内容讲述内容病理和临床病理和临床诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断影像学检查方法比较影像学检查方法比较影像表现影像表现概述概述讲述内容病理和临床2诊断与鉴别诊断4影像学检查方法比较5影像2 NOFNOF又又名名非非成成骨骨性性纤纤维维瘤瘤或或干干骺骺端端纤纤维维缺缺陷陷，好好发发于于10201020青青少少年年，是是一一种种较较少少见见的的良良性性成成纤纤维维细细胞胞性性肿肿瘤瘤，其其发发病病率率约约占占肿肿瘤瘤总总数数的的0.81%0.81%，占良性肿瘤的，占良性肿瘤的1.45%1.45%，男女之比约为，男女之比约为1.381.38：1 1 概述概述 NOF又名非成骨性纤维瘤或干骺端纤维缺陷，好发于3 NOFNOF病病因因不不清清，不不少少病病例例是是由由局局限限性性纤纤维维骨骨皮皮质质缺缺损损发发展展而而来来，纤纤维维骨骨皮皮质质缺缺损损如如不不自自行行消消失失，膨膨入入髓髓腔腔，则则可可成成为为NOFNOF。此此病病发发病病缓缓慢慢，多多见见于于下下肢肢，股股骨骨和和胫胫骨骨，其其次次为为肱肱骨骨和和颌颌骨骨，上上肢肢和和短短扁扁骨骨比比较较少少；多多位位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧 NOF病因不清，不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来4vNOFNOF起起源源于于成成熟熟的的骨骨髓髓结结缔缔组组织织，由由少少量量胶胶原原纤纤维维、巨巨噬噬细细胞胞组组成成，无无骨组织骨组织v肉肉眼眼观观：肿肿瘤瘤边边界界清清晰晰、偏偏位位性性，质质坚坚实实或或有有韧韧性性，切切面面呈呈黄黄色色或或暗暗棕色棕色 v微镜观：微镜观：组织学特征为梭形的组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状席纹状病理和临床病理和临床病理病理NOF起源于成熟的骨髓结缔组织，由少量胶原纤维、巨噬细胞组成5非骨化性纤维瘤的影像学诊断-课件6 NOFNOF一一般般无无临临床床症症状状，多多在在检检查查外外伤伤、骨骨折折等等其其他他疾疾病病时时无无意意中中发发现现，也也有有以以局局部部隐隐痛痛为为症症状状而而就就诊诊;少少数数在在患患病病部部位位可可形形成成痛痛或或不不痛痛的的骨骨性性硬硬块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折病理和临床病理和临床临床表现临床表现 NOF一般无临床症状，多在检查外伤、骨折等其他疾病时无7 有有学学者者依依据据病病变变的的起起源源、发发生生部部位位、生生长长扩扩展展方方式式及及鉴鉴别别诊诊断断等等多多方方面面的的因因素素，将将非非骨骨化化纤纤维维瘤瘤X X线线表表现现分分为为皮皮质质型型(偏偏心型心型)及髓腔型及髓腔型(中心型中心型)X X线表现线表现影像表现影像表现 有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多8皮质型（偏心型）皮质型（偏心型）v多见于股骨下端，胫骨上端等长骨干骺端多见于股骨下端，胫骨上端等长骨干骺端v圆形、卵圆形、多房形等圆形、卵圆形、多房形等v切线位为凹向髓腔的局限性低密度灶切线位为凹向髓腔的局限性低密度灶v成膨胀性生长，边缘清晰锐利，有边缘硬化边成膨胀性生长，边缘清晰锐利，有边缘硬化边v病灶的长轴与骨的长轴一致病灶的长轴与骨的长轴一致皮质型（偏心型）多见于股骨下端，胫骨上端等长骨干骺端9左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化u皮质型皮质型左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化皮质型10u皮质型皮质型右侧胫骨上段内侧见多发卵圆形透亮区，呈纵向排列，边缘清晰硬化，可见骨嵴皮质型右侧胫骨上段内侧见多发卵圆形透亮区，呈纵向排列，边缘清11髓腔型（中心型）髓腔型（中心型）v多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨v骨髓腔内呈多囊状改变透亮缺损区骨髓腔内呈多囊状改变透亮缺损区v骨皮质膨胀变薄，边缘锐利骨皮质膨胀变薄，边缘锐利v近骨髓的一面见边缘硬化，一般无骨膜反应近骨髓的一面见边缘硬化，一般无骨膜反应髓腔型（中心型）多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨12女女,11,11岁，左上臂外伤后肿痛一周岁，左上臂外伤后肿痛一周u髓腔型髓腔型 左肱骨近中段磨玻璃样病变，皮质菲薄轻度膨胀，病变区边缘轻度硬化女,11岁，左上臂外伤后肿痛一周髓腔型 左肱骨近中段磨玻璃样13CTCT表现表现v局部骨皮质破坏，无膨胀性改变局部骨皮质破坏，无膨胀性改变v病灶病灶内有残余的骨嵴内有残余的骨嵴，可分隔，可分隔v肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮 质变薄质变薄v内无死骨、钙化、髓腔狭窄，外无软组内无死骨、钙化、髓腔狭窄，外无软组织肿块织肿块影像表现影像表现CT表现局部骨皮质破坏，无膨胀性改变影像表现14右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，外缘皮质不连续，内缘略硬化外缘皮质不连续，内缘略硬化右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，外缘皮质不连续15左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，内有内有分隔和分隔和骨嵴骨嵴，边缘硬化边缘硬化左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，内有分隔和骨嵴，边缘硬16v在在T1WIT1WI呈低信号，在呈低信号，在T2WIT2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高信号增高不明显，或呈不均匀增高v病灶小于病灶小于2cm2cm时信号均匀，但大于时信号均匀，但大于2.5cm2.5cm时变的不均匀时变的不均匀v病变与髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带病变与髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带v其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分影像表现影像表现MRIMRI表现表现在T1WI呈低信号，在T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高17病灶病灶T1WIT1WI呈等低信号，呈等低信号，T2WIT2WI呈不均匀高信呈不均匀高信号。周边软组织内可见带状异常高信号。号。周边软组织内可见带状异常高信号。病灶T1WI呈等低信号，T2WI呈不均匀高信号。周边软组织内18非骨化性纤维瘤的影像学诊断-课件19诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断诊断支持点：病变发病部位、形态、范围、病变发病部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等特点、患者年龄、临床症状等关键点：病变由病变由骨皮质向髓腔方向发展，骨皮质向髓腔方向发展，这也是是诊断该病的关键所在这也是是诊断该病的关键所在诊断与鉴别诊断诊断支持点：病变发病部位、形态、范围、特点、患20v具有典型具有典型X X线表现的线表现的NOFNOF诊断无困难。诊断无困难。v但但X X线线表表现现不不典典型型(特特别别是是髓髓腔腔型型)需需与与其其它它疾疾病病鉴鉴别别，如如纤纤维维性性骨骨皮皮质质缺缺损损、骨骨巨巨细细胞胞瘤瘤、软软骨骨粘粘液液样样纤纤维维瘤瘤、骨骨化化性性纤纤维维瘤瘤、孤孤立立性性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。鉴别诊断鉴别诊断具有典型X线表现的NOF诊断无困难。鉴别诊断21骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤vv发发发发病病病病年年年年龄龄龄龄以以以以20-4020-4020-4020-40岁岁岁岁多多多多见见见见，病病病病变变变变多多多多位位位位于于于于骨骨骨骨端端端端，有有有有横横横横向向向向膨膨膨膨胀胀胀胀的的的的倾倾倾倾向向向向，多多多多呈呈呈呈分房状、膨胀性骨质破坏，典型者呈皂泡样分房状、膨胀性骨质破坏，典型者呈皂泡样分房状、膨胀性骨质破坏，典型者呈皂泡样分房状、膨胀性骨质破坏，典型者呈皂泡样,相邻骨质一般无硬化相邻骨质一般无硬化相邻骨质一般无硬化相邻骨质一般无硬化骨巨细胞瘤发病年龄以20-40岁多见，病变多位于骨端，有横向22l骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤左侧胫骨上端膨胀性皂泡样骨质破坏，骨皮质变薄骨巨细胞瘤左侧胫骨上端膨胀性皂泡样骨质破坏，骨皮质变薄23多房型骨囊肿多房型骨囊肿vv发发发发病病病病年年年年龄龄龄龄与与与与非非非非骨骨骨骨化化化化性性性性纤纤纤纤维维维维瘤瘤瘤瘤相相相相近近近近，多多多多为为为为10-2010-2010-2010-20岁岁岁岁，病病病病变变变变于于于于髓髓髓髓腔腔腔腔内内内内呈呈呈呈中中中中心心心心性性性性生生生生长长长长及及及及对对对对称称称称性性性性膨膨膨膨胀胀胀胀，病病病病灶灶灶灶内内内内透透透透亮亮亮亮，范范范范围围围围一一一一般般般般较较较较广广广广泛泛泛泛，其其其其内内内内可可可可有有有有间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度多房型骨囊肿发病年龄与非骨化性纤维瘤相近，多为10-20岁，24右肱骨上端膨胀性囊性病灶右肱骨上端膨胀性囊性病灶右肱骨上端膨胀性囊性病灶25骨样骨瘤骨样骨瘤 多多发发于于骨骨皮皮质质内内，瘤瘤巢巢较较小小，长长径径一一般般2.0cm2.0cm，瘤瘤巢巢周周围围有有明明显显的的反反应应性性骨骨质质增增生生和和骨骨膜膜新新生生骨骨，局局部部常常有有疼痛疼痛骨样骨瘤 多发于骨皮质内，瘤巢较小，长径一般2.0cm，26左股骨下端见片状低密度灶，境界清楚左股骨下端见片状低密度灶，境界清楚27纤维骨皮质缺损纤维骨皮质缺损 多见于615岁儿童，有家族发病倾向，病变常多发、对称，呈囊状或片状皮质缺损区，无膨胀性骨壳纤维骨皮质缺损 多见于615岁儿童，有家族发病倾向，病变28男，男，13 13 岁，下蹲时腿痛岁，下蹲时腿痛双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形骨质缺损区，边缘可见硬化双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形骨质缺损区，边缘可见硬化男，13 岁，下蹲时腿痛双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形29骨肉瘤骨肉瘤左股骨下段干骺端内侧膨胀性骨质破坏，其内见磨玻璃样高密度影，境界模糊，骨皮质不完整，边缘略硬化骨肉瘤左股骨下段干骺端内侧膨胀性骨质破坏，其内见磨玻璃样高密30vNOFNOF多多首首选选行行X X线线片片检检查查，X X线线多多数数可可清清晰晰地地显显示示病病灶的大小、部位、范围灶的大小、部位、范围vCTCT扫扫描描能能清清晰晰、准准确确地地显显示示病病灶灶在在皮皮质质内内及及髓髓腔腔内内的的位位置置及及病病灶灶内内细细微微结结构构改改变变，同同时时对对反反映映骨骨壳壳的的完完整性和邻近组织改变都有很大的帮助整性和邻近组织改变都有很大的帮助vMRIMRI检检查查可可判判断断显显示示病病灶灶内内的的纤纤维维、细细胞胞成成分分含含量量的多少，判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。的多少，判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。v综综合合运运用用上上述述方方法法可可以以增增加加此此病病的的诊诊断断正正确确率率，为为临床提供诊断及治疗的参考。临床提供诊断及治疗的参考。影像学检查方法比较影像学检查方法比较NOF多首选行X线片检查，X线多数可清晰地显示病灶的大小、部31