神经病学--癫痫【神经病学系】课件

癫癫 痫痫复旦大学神经病学系复旦大学神经病学系1医学资料癫痫复旦大学神经病学系1医学资料教学大纲f掌握癫痫的分类和临床表现f掌握癫痫的治疗原则f了解癫痫的发病机理2医学资料教学大纲掌握癫痫的分类和临床表现2医学资料癫痫的定义f癫痫（epilepsyepilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.f20052005年ILAEILAE最新定义:癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。3医学资料癫痫的定义癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度fILEA definition:The epilepsies manifest with various types of epileptic seizures and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset,symptomatology,aetiology,severity,prognosis and specific and management requirment4医学资料ILEAdefinition:Theepilepsie癫痫发作（epileptic seizureepileptic seizure）是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象5医学资料癫痫发作（epilepticseizure）5医学资料门诊和急诊 12%-28%12%-28%f人群患病率 0.35%-0.8%0.35%-0.8%f人群发病率 25-35/10 25-35/10万工作问题(1850(1850岁)70%)70%对雇主隐瞒癫痫 75%75%拒绝雇用癫痫患者工作 90%90%经济负担 90%90%没有工作（包括提前退休）70%70%婚姻问题 30-40%30-40%隐瞒癫痫病情 50%-60%50%-60%对未来存在担心(对工作与学业的忧虑）75%-85%75%-85%发病情况6医学资料门诊和急诊病 因f遗传因素原发性癫痫（特发性）f后天因素继发性癫痫 各种脑部疾病（1010余类）影响脑代谢的全身性疾病7医学资料病因遗传因素原发性癫痫（特发性）7医学资料发病机理f尚未完全明了f神经递质的失平衡：某些脑神经元兴奋性持续增高（谷氨酸），GABAGABA抑制作用减少8医学资料发病机理尚未完全明了8医学资料发病机理f痫性活动的发生：轴突发芽(axonal sprouting),海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（mossy-fiber sprouting,MFS）f痫性活动的传播：发作性去极化漂移（paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性突触 后 电 位（excitatory post-synaptic potentials,EPSPs）的突然增高9医学资料发病机理痫性活动的发生：轴突发芽(axonalsproutf遗传：父母亲直接遗传极少见近亲中增加2-6%2-6%患病率特殊类型定位影响功能全身性癫痫伴发热 19q13.119q13.1钠通道良性新生儿惊厥 20q13.3 20q13.3钾通道夜间额叶癫痫20q13.220q13.2钙通道 发病机理10医学资料遗传：父母亲直接遗传极少见发病机理10医学资料病因分类f继发性癫痫（secondary epilepsiessecondary epilepsies）f症状性癫痫（symptomatic epilepsiessymptomatic epilepsies）f隐源性癫痫（cryptogenic epilepsiescryptogenic epilepsies）f特发性癫痫(idiopathic epilepsy)(idiopathic epilepsy)f原发性癫痫（primary epilepsy)primary epilepsy)）11医学资料病因分类继发性癫痫（secondaryepilepsies特发性癫痫f发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病f发作相对稀少f脑电图检查背景活动正常f一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常f神经放射检查无异常f有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈12医学资料特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病12医学资料症状性癫痫f年龄相关性不如原发性癫痫f较为明确的病因f发作相对较多，甚至癫痫连续状态f脑电图检查背景活动欠正常f可有神经系统阳性体征及影象学异常f部分病人有精神运动障碍及智力异常f部分病人难治13医学资料症状性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫13医学资料f隐源性癫痫:是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部分病人可有明确病因14医学资料隐源性癫痫:是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的f临床表现和分类15医学资料临床表现和分类15医学资料癫痫的分类f国际抗癫痫联盟（ILAEILAE）在19811981年提出的癫痫发作分类fILAE 1989ILAE 1989年癫痫综合症的分类f20012001年ILAEILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”16医学资料癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发国际癫痫发作分类部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作继发全身性发作继发全身性发作全身性发作全身性发作复杂部分性发作复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作失张力发作失张力发作全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作阵挛发作强直发作强直发作失神发作失神发作International League Against Epilepsy,198117医学资料国际癫痫发作分类部分性发作部分性发作全身性发作复杂部分性发作部分性发作f源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围18医学资料部分性发作源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发19医学资料19医学资料20医学资料20医学资料21医学资料21医学资料f部分性发作（Partial SeizuresPartial Seizures）f简单部分性发作（无意识障碍）运动症状 感觉症状 植物神经症状 精神症状f复杂部分性发作（有意识障碍）从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 开始即有意识障碍f部分发作发展至继发全身发作22医学资料部分性发作（PartialSeizures）22医学资料临床表现和分类f运动性发作 JacksonJackson发作发作 ToddTodd瘫痪瘫痪23医学资料临床表现和分类运动性发作23医学资料临床表现和分类f感觉性发作 针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉，嗅针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉，嗅幻觉，眩晕，异常味觉幻觉，眩晕，异常味觉24医学资料临床表现和分类感觉性发作24医学资料临床表现和分类f边缘皮质，额叶病灶 精神发作，记忆障碍，识别障碍，情精神发作，记忆障碍，识别障碍，情感障碍，错觉，结构性幻觉感障碍，错觉，结构性幻觉25医学资料临床表现和分类边缘皮质，额叶病灶25医学资料临床表现和分类f自主神经植物神经发作 上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红，竖毛，瞳孔散大，尿失禁上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红，竖毛，瞳孔散大，尿失禁26医学资料临床表现和分类自主神经植物神经发作26医学资料临床表现和分类f复杂部分发作(complex(complex partial partial seizure)seizure)意识改变意识改变自动症（自动症（口手无目的动作）口手无目的动作）27医学资料临床表现和分类复杂部分发作(complexpartial全身性发作f源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散28医学资料全身性发作源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散28医29医学资料29医学资料30医学资料30医学资料31医学资料31医学资料f全身性发作（GeneralizedSeizures）失神发作(absenceseizure)肌阵挛发作(myoclonicseizure)阵挛发作(clonicseizure)强直发作(tonicseizure)强直阵挛发作(generalizedtonicclonicseizure)失张力发作(atonicseizure)婴儿痉挛症婴儿痉挛症(West syndrome)(West syndrome)32医学资料全身性发作（GeneralizedSeizures）32医临床表现和分类f失神发作 突然发生和突然终止的意识丧失突然发生和突然终止的意识丧失 EEGEEG3Hz3Hz棘慢波棘慢波33医学资料临床表现和分类失神发作33医学资料临床表现和分类f肌阵挛发作 快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生发生 EEGEEG多棘慢波，棘慢波多棘慢波，棘慢波34医学资料临床表现和分类肌阵挛发作34医学资料全面性发作（典型大发作）f特征：意识丧失和全身抽搐f临床分期：先兆期：提示可能的发作起源部位先兆期：提示可能的发作起源部位 痉挛发作期痉挛发作期强直期：强直期：2020秒许秒许阵挛期：阵挛期：1 1分钟许分钟许 痉挛后期：痉挛后期：1010余分钟至数小时余分钟至数小时 强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作35医学资料全面性发作（典型大发作）特征：意识丧失和全身抽搐35医学资料36医学资料36医学资料f19891989年ILEAILEA癫痫综合征的分类37医学资料1989年ILEA癫痫综合征的分类37医学资料癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。f良性癫痫综合征f反射性癫痫综合征f特发性癫痫综合征f症状性癫痫综合征 38医学资料癫痫综合征的定义癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫癫痫综合征的分类f部分性癫痫综合征 特发性癫痫特发性癫痫见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spike)见有枕区放电的良性儿童期癫痫见有枕区放电的良性儿童期癫痫（childhood epilepsy with occipital paroxysms）39医学资料癫痫综合征的分类部分性癫痫综合征39医学资料癫痫综合征的分类f部分性癫痫综合征 症状性癫痫症状性癫痫颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫40医学资料癫痫综合征的分类部分性癫痫综合征40医学资料癫痫综合征的分类f全身性癫痫综合征 特发性特发性1.1.良性家族性新生儿惊厥（良性家族性新生儿惊厥（benign neonatal benign neonatal familial convulsionfamilial convulsion）2.2.良性新生儿癫痫（良性新生儿癫痫（benign neonatal convulsion benign neonatal convulsion）3.3.良性婴儿期肌阵挛癫痫（良性婴儿期肌阵挛癫痫（benign myoclonic benign myoclonic epilepsy in infancyepilepsy in infancy）4.4.儿童期失神癫痫（儿童期失神癫痫（childhood absence epilepsychildhood absence epilepsy）41医学资料癫痫综合征的分类全身性癫痫综合征41医学资料癫痫综合征的分类5.青少年期失神癫痫（juvenile absence epilepsyjuvenile absence epilepsy）6.6.青 少 年 期 肌 阵 挛 癫 痫（juvenile juvenile myoclonic myoclonic epilepsyepilepsy）7.7.觉醒时全身强直阵挛发作性癫痫（epilepsy epilepsy with with generalized tonic-clonic seizure on awakinggeneralized tonic-clonic seizure on awaking）42医学资料癫痫综合征的分类42医学资料癫痫综合征的分类f全身性癫痫综合征 症状性癫痫症状性癫痫WestWest综合征综合征LennoxLennoxgastaut gastaut 综合征综合征43医学资料癫痫综合征的分类全身性癫痫综合征43医学资料单纯性失神发作(典型失神发作）f6 61212岁儿童多见f突发突止意识障碍，持续5 53030秒f工作、活动、步行时发生，动作中顿不跌倒f日发数次至上百次f发作过程不能回忆fEEGEEG：3Hz3Hz棘慢波综合，HVHV易诱发44医学资料单纯性失神发作(典型失神发作）612岁儿童多见44医学资料自动症性失神发作(失神发作自动症)f发作性意识障碍f简单自动症的表现（摄食、行为自动症）f与CPSCPS鉴别：发作时间短；无先兆；无颞叶损害证据；3Hz S&W complex,HV3Hz S&W complex,HV易诱发45医学资料自动症性失神发作(失神发作自动症)发作性意识障碍45医学资料肌阵挛性失神发作f两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵挛f伴或不伴意识障碍fEEGEEG：3Hz S&W3Hz S&W或多棘波慢波综合f2/3 HV2/3 HV可诱发；1/21/2闪光可诱发46医学资料肌阵挛性失神发作两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵挛46医学儿童期良性中央颞区棘波灶癫痫（BCECTBCECT）f多在3 31313岁发病，约占儿童癫痫15%15%20%20%f局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身性发作f多在睡眠中发作fEEGEEG：中央-颞区棘波发放f注意与睡眠肌阵挛鉴别f预后良好：对AEDsAEDs有良效，青春期自愈47医学资料儿童期良性中央颞区棘波灶癫痫（BCECT）多在313岁发Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征f变异型失神发作，常见的难治性EPEP之一f占小儿Ep 5%Ep 5%10%10%，1/31/3可查到病因f发作形式多样：失神、跌（猝）倒、肌阵挛及强直性发作等f常伴智力发育迟滞f脑电图：1 12.5Hz2.5Hz两侧同步棘（尖）慢波发放48医学资料Lennox-Gastaut综合征变异型失神发作，常见的难治WestWest综合征（婴儿痉挛）f婴儿期（生后4 46 6个月）起病f多种原因引起（胎儿期、围产期、生后）f点头样、鞠躬样、MoroMoro反射样痉挛发作f醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次f智力发育障碍f可伴失神发作、跌倒发作或GTCSGTCSfEEGEEG：高幅失律49医学资料West综合征（婴儿痉挛）婴儿期（生后46个月）起病49医20012001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型f肌阵挛失神(myoclonic(myoclonic absence absence seizures)seizures)：失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。f负性肌阵挛(negative(negative myoclonus)myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500500毫秒。f眼睑肌阵挛(eyelid(eyelid myoclonus)myoclonus)：突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，可伴轻微意识障碍。f痴笑发作（gelastic seizuresgelastic seizures）：发作性的发笑，内容空洞50医学资料2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型肌阵挛失神(my自限性发作类型f强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）f阵挛发作 没有强直成分 有强直成分f典型失神发作f不典型失神发作f肌阵挛性失神发作f强直发作f痉挛（spasmsspasms）f肌阵挛发作f眼睑肌阵挛（eyelid myoclonuseyelid myoclonus）不伴有失神 伴有失神f肌阵挛失张力发作f负性肌阵挛（negative myoclonusnegative myoclonus）f失张力发作f全面性癫痫综合征中的反射性发作全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）51医学资料自限性发作类型全面性发作（generalizedseizu自限性发作类型f局灶性感觉性发作 表现为简单的感觉症状 表现为经验的感觉症状f痴笑发作（gelastic seizuresgelastic seizures）f偏侧阵挛发作f继发全面性发作f局灶性癫痫综合征中的反射性发作f局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强制性运动发作 表现为典型（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作局灶性发作（局灶性发作（focal motor seizuresfocal motor seizures）52医学资料自限性发作类型局灶性感觉性发作局灶性运动性发作局灶性发作（f反射性发作的刺激因素 f视觉刺激 闪光：如可能说明颜色 图形 其他视觉刺激f思考f音乐f进食f躯体感觉f本体感觉f阅读f热水f惊吓f操作53医学资料反射性发作的刺激因素视觉刺激躯体感觉53医学资料诊 断54医学资料诊断54医学资料诊断步骤f是不是癫痫f是哪种发作类型 或癫痫综合征f病因f生活质量评估55医学资料诊断步骤是不是癫痫55医学资料癫痫诊断“HE”“HE”H：History E：EEG（VEEG）56医学资料癫痫诊断“HE”56医学资料发作起始“ABC”1.先兆 Aura 2.起始部位 Beginning position 3.意识有无丧失 Consciousness57医学资料发作起始“ABC”57医学资料发作过程“T“T、T”T”f 类型 Types Typesf 持续时间 Continuous Time Continuous Time 58医学资料发作过程“T、T”58医学资料发作结束“P“P、P”P”f有无一过性肢体瘫痪 Paralysis Paralysisf发作后状态 Postictal state Postictal state59医学资料59医学资料辅助检查f脑电图f影像学检查f其他辅助检查60医学资料辅助检查脑电图60医学资料鉴别诊断1.1.假性癫痫发作（pseudoepileptic pseudoepileptic seizuresseizures）与癔病有区别吗？2.2.晕厥（syncopesyncope）3.3.偏头痛（migrainemigraine）4.4.短暂性脑缺血发作（TIATIA）5.5.癔病？6.6.代谢性疾病（糖、氨基酸及钙代谢）的抽搐61医学资料鉴别诊断1.假性癫痫发作（pseudoepileptics治疗62医学资料治疗62医学资料癫痫治疗目标 没有癫痫发作没有癫痫发作 提高生活质量提高生活质量63医学资料癫痫治疗目标没有癫痫发作63医学资料治疗f病因治疗f对症治疗 间歇期的药物治疗间歇期的药物治疗 癫痫持续状态的治疗癫痫持续状态的治疗 一般治疗中的问题一般治疗中的问题64医学资料治疗病因治疗64医学资料f药物使用(何时开始)f药物选择(指南,共识,经验)f单药治疗(“(“金标准”)”)f更换药物(指征,方法)f药物剂量(小剂量起,逐渐增加)f联合用药(合理组合)f用药监测（疗效 不良反应）f撤除药物(何时,指征,方法)间歇期的药物治疗原则65医学资料药物使用(何时开始)药物剂量(小剂量起,逐渐增加)间歇期的药个体化的治疗方案考虑:f患者年龄、病史f目前发作形式和病因f备选药物的药代动力学特点f适用范围和可能的不良反应66医学资料个体化的治疗方案考虑:66医学资料药物治疗的一般原则f何时开始治疗 单一的发作,EEG(-)-,EEG(-)-随访 单一的发作,EEG(+)-,EEG(+)-治疗 两次或更多次发作-治疗 67医学资料药物治疗的一般原则何时开始治疗67医学资料传统的抗癫痫药物苯巴比妥 扑痫酮 苯妥英 卡马西平 丙戊酸盐 苯并二氮卓类 氯硝西泮 氯巴占 68医学资料传统的抗癫痫药物苯巴比妥68主要新型抗癫痫药物主要新型抗癫痫药物 AAN 2004AAN 2004AAN 2004AAN 200469医学资料主要新型抗癫痫药物AAN200469医学资料药物治疗的一般原则f药物的选择 部分性发作（单纯部分性，复杂部分性及继发全身强直一阵挛性）f卡马西平或苯妥英为首选。新药托吡酯、奥卡西平、左乙拉西坦也可选用。70医学资料药物治疗的一般原则药物的选择部分性发作（单纯部分性，复药物治疗的一般原则f药物的选择 全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英，新药托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。71医学资料药物治疗的一般原则药物的选择71医学资料药物治疗的一般原则f药物的选择 失神发作 首选乙琥胺或丙戊酸，二线药为氯硝西泮。卡马西平，苯妥因，苯巴比妥可加重失神发作。同时存在失神及强直一阵挛性发作则丙戊酸是首选药物。如单用丙戊酸或乙琥胺无效则可合用此两药 新药拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。72医学资料药物治疗的一般原则药物的选择72医学资料药物治疗的一般原则f药物选择 强直性发作 首选药物为卡马西平，丙戊酸及苯妥英，新药奥卡西平73医学资料药物治疗的一般原则药物选择73医学资料药物治疗的一般原则f药物选择 失张力性发作或非典型失神发作 以氯硝西泮及丙戊酸为首选药，新药拉莫三嗪74医学资料药物治疗的一般原则药物选择74医学资料药物治疗的一般原则f药物选择 肌阵挛发作 首选药物为氯硝西泮，丙戊酸，新药拉莫三嗪75医学资料药物治疗的一般原则药物选择75医学资料药物治疗的一般原则f药物选择 Lennox-GastantLennox-Gastant综合征 可选用治疗失神的药物76医学资料药物治疗的一般原则药物选择76医学资料癫痫药物选择指南：基于发作类型（NICE 2004NICE 2004）77医学资料癫痫药物选择指南：基于发作类型（NICE2004）77医癫痫药物选择指南：基于综合征类型（NICE 2004NICE 2004）78医学资料癫痫药物选择指南：基于综合征类型（NICE2004）78470470例新诊断患者AEDAED治疗的结果Kwan P and Brodie MJ.N Engl J Med 2000;342:314-319第一个单药第一个单药47无发作无发作第二个单药第二个单药13无发作无发作36%达不到达不到无发作无发作第三个单药第三个单药1无发作无发作多药联合多药联合3%无发作无发作79医学资料470例新诊断患者AED治疗的结果KwanPandBr药物治疗的一般原则f换药原则 当首选药物治疗失败，可另选他药作为单药治疗或添加治疗。80医学资料药物治疗的一般原则换药原则80医学资料药物治疗的一般原则ff换药方法换药方法 需要换另一种药时，宜逐步替换，过渡时间可考虑稳定浓度时间，至少有3 37 7日作为过渡时间（递减旧药及递增新药），但对发生过敏反应或血障碍者应立即停药81医学资料药物治疗的一般原则换药方法81医学资料药物治疗的一般原则ff药物剂量的调整药物剂量的调整 一般开始剂量宜小，然后调整到既能控制发作，又以不产生中毒反应为宜，除临床观察外，药物血浓度测定可作为重要依据82医学资料药物治疗的一般原则药物剂量的调整82医学资料药物治疗的一般原则ff药物之间的相互作用药物之间的相互作用f 苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统，合用时会使各血浓度降低83医学资料药物治疗的一般原则药物之间的相互作用83医学资料药物治疗的一般原则ff药物之间的相互作用药物之间的相互作用f苯妥英钠和丙戊酸钠竞争蛋白结合点，使游离成份增加，血药浓度监测不再有效84医学资料药物治疗的一般原则药物之间的相互作用84医学资料药物治疗的一般原则ff药物之间的相互作用药物之间的相互作用f苯妥英钠和苯巴比妥合用时，可导致意识不清f扑米酮与苯巴比妥作用相同，无合用之原则f拉莫三嗪与戊酸合用时，均使各自血浓度增加85医学资料药物治疗的一般原则药物之间的相互作用85医学资料药物治疗的一般原则好搭配f丙戊酸+乙琥胺f全部+喜保宁（苯妥英*）f全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡马西平*）f全部+妥泰（苯巴比妥*）f全部+加巴喷丁f全部：包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥 *可能发生认知或精神不良反应合理联合用药(Elger,Epilepsia 1999,40)(Elger,Epilepsia 1999,40)较好搭配较好搭配卡马西平卡马西平+丙戊酸丙戊酸卡马西平卡马西平+苯巴比妥苯巴比妥苯妥英苯妥英+丙戊酸丙戊酸苯妥英苯妥英+苯巴比妥苯巴比妥不好搭配不好搭配苯妥英苯妥英+卡马西平卡马西平丙戊酸丙戊酸+苯巴比妥苯巴比妥86医学资料药物治疗的一般原则好搭配较好搭配不好搭配86医学资料药物治疗的一般原则f2 2种抗癫痫药合用时血药浓度变化87医学资料药物治疗的一般原则2种抗癫痫药合用时血药浓度变化87医学资料药物治疗的一般原则f减量和停服 在最后一次癫癎发作后，根据发作类型原来发作频率，毒性反应大小和病人工作情况，再继服2 25 5年（失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫癎服2 23 3年），然后逐步停药。停药的时间，全身强直阵挛发作不小于1 1年，失神发作不小于6 6月。有明确器质性病因的癫癎病人应终生服用88医学资料药物治疗的一般原则减量和停服88医学资料抗癫痫治疗指南大事记Payakachat et al.J Manag Care Pharma 200689医学资料抗癫痫治疗指南大事记Payakachatetal.J癫痫治疗指南fUSA AAN(American Academy of Neurology)&AES(American Epilepsy Society)Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs I:Treatment of new onset epilepsy(May 2004)Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs II:Treatment of refractory epilepsy(May.2004)fUK NICE(National Institute for Clinical Excellence)Newer drugs for epilepsy in adults;Mar.2004 Newer drugs for epilepsy in children Mar.2004 fEUROPEAN EUCARE(European Concerted Action and Research in Epilepsy)European White Paper on Epilepsy（Epilepsia,44(Suppl.6):1,2003)90医学资料癫痫治疗指南USA90医学资料Neurology.2004,62(8):1252-1260Neurology.2004,62(8):1252-1260Neurology.2004,62(8):1261-1273Neurology.2004,62(8):1261-127391医学资料Neurology.2004,62(8):1252-126WelcometotheNationalInstituteforHealthandClinicalExcellencewebsiteNICEistheindependentorganisationresponsibleforprovidingnationalguidanceonthepromotionofgoodhealthandthepreventionandtreatmentofillhealth.On1April2005NICEjoinedwiththeHealthDevelopmentAgencytobecomethenewNationalInstituteforHealthandClinicalExcellence(alsotobeknownasNICE).ClinicalExcellencePublicHealthExcellenceNICE NICE was was set set up up as as a a Special Special Health Health Authority Authority for for England England and and Wales Wales on on 1 1 April April 1999.1999.Its Its role role is is to to provide provide patients,patients,health health professionals professionals and and the the public public with with authoritative,authoritative,robust robust and and reliable reliable guidance guidance on on current current best best practice.practice.(http:/www.nice.org.uk/)(http:/www.nice.org.uk/)92医学资料WelcometotheNationalInstf抗癫痫药物单药治疗癫痫发作和癫痫综合症f成人部分起源的癫痫f儿童部分起源的癫痫发作f老年人部分起源的癫痫发作f成人全身强直阵挛发作f儿童全身强直阵挛发作f儿童失神癫痫f儿 童 良 性 中 央 回-颞 叶 棘 波 灶 癫 痫（BECTS)BECTS)f青少年肌阵挛癫痫ILAE2006ILAE2006指南指南93医学资料抗癫痫药物单药治疗癫痫发作和癫痫综合症ILAE2006指南9ILAE2006ILAE2006指南指南94医学资料ILAE2006指南94医学资料fCAAE2007CAAE2007指南f20072007年CAAECAAE规范了癫痫的诊断、治疗、脑 电图、社会心理学及预后。95医学资料CAAE2007指南95医学资料f手术治疗f难治性癫痫 目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”96医学资料手术治疗96医学资料癫痫持续状态定义f一次癫痫发作持续3030分钟以上f连续多次发作、发作间期意识未恢复正常97医学资料癫痫持续状态定义97医学资料癫痫持续状态病理生理f原因：停药不当，不规范的AEDSAEDS治疗f诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等f病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1 1小时，可能留有神经功能损害。98医学资料癫痫持续状态病理生理原因：停药不当，不规范的AEDS治疗9癫痫持续状态分类f惊厥性全身性癫痫持续状态f非惊厥性全身性癫痫持续状态f单纯部分性发作持续状态f复杂部分性发作持续状态99医学资料癫痫持续状态分类惊厥性全身性癫痫持续状态99医学资料癫痫持续状态-治疗1 1抢救治疗措施1 1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生 理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。100医学资料癫痫持续状态-治疗1抢救治疗措施100医学资料癫痫持续状态-治疗2 22）止惊厥，选药如下A A、安定：10-20mg/10-20mg/次，速度2mg/2mg/分。1515分钟后可重复给药 一 次。如 症 状 得 到 控 制，可 选 用 安 定 100-100-200mg+500ml200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。B B、PHTPHT：无此制剂（可作为首选方案）。C C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml0.5g+10ml盐水，缓注（次选）101医学资料癫痫持续状态-治疗22）止惊厥，选药如下101医学资料癫痫持续状态-治疗3 3D.D.副醛：15-30ml+15-30ml+等量植物油灌肠（次选或 维持方案）E.E.苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2)0.1-0.2，im,Q8him,Q8hF.F.利多卡因或氯硝安定：次选方案G.G.上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉102医学资料癫痫持续状态-治疗3D.副醛：15-30ml+等量植物油灌肠癫痫持续状态-治疗4 4f维持治疗 同时用口服AEDsAEDs维持103医学资料癫痫持续状态-治疗4维持治疗103医学资料癫痫持续状态抢救方案流程f第一步：（5 5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作相应处理。并抽血作必要的化验。给氧。f第二步：建立静脉通路，生理盐水点滴,VitB1,VitB1 100mg,100mg,给高糖(50%GS 50ml).(50%GS 50ml).f第三步：静脉注射安定（2mg/min),2mg/min),或总量至20mg20mg或至发作停止。如上述无效考虑气道插管。如有效可选如下进方案104医学资料癫痫持续状态抢救方案流程第一步：（5分钟完成）：简要病史询问f第四步：1 1、安定：50-100mg+50-100mg+液体500ml500ml持续滴注。2 2、苯巴比妥钠肌注，100-200mg/kg100-200mg/kg，Q8HQ8H。3 3、副醛15-15-30ml+30ml+等量植物油灌肠f如无效，选择利多卡因50-100mgiv;50-100mgiv;或静脉给予麻醉药硫贲妥钠（需先此前作好气道管理）105医学资料第四步：1、安定：50-100mg+液体500ml持续滴注。思考题思考题1.1.癫痫发作的分类与癫痫综合征分类的区别是什么？2.2.癫痫持续状态的定义和处理要点3.3.如何区别复杂部分发作和失神发作4.4.癫痫的药物治疗原则106医学资料思考题1.癫痫发作的分类与癫痫综合征分类的区别是什么？106