内分泌高血压诊断思路课件

内分泌高血压诊断思路内分泌高血压诊断思路内分泌高血压诊断思路内分泌高血压诊断思路概概 述述n n高血压是目前世界上最常见的心血管疾病高血压是目前世界上最常见的心血管疾病n n我国在我国在19911991年高血压的患病率年高血压的患病率11.2611.26n n20072007年我国糖尿病与代谢年我国糖尿病与代谢综合征综合征调查发现我国高调查发现我国高血压发病率血压发病率10%10%左右左右n n其中一部分为继发性高血压其中一部分为继发性高血压n n原醛在高血压人群中的患病率原醛在高血压人群中的患病率10%10%2020/11/142020/11/142 2概述高血压是目前世界上最常见的心血管疾病2020/11/高血压原发性高血压高血压内分泌性高血压继发性高血压血管疾病所致高血压肾性高血压（慢性肾病，etc）2020/11/142020/11/143 3高血压原发性高血压高血压内分泌性高血压继发性高血压血管疾病所内分泌系统疾病所致高血压内分泌系统疾病所致高血压甲亢甲亢柯兴综合征柯兴综合征嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤醛固酮醛固酮Liddle综合征综合征收缩压升高收缩压升高脉压差增大脉压差增大钾向细胞钾向细胞内转移内转移血钾血钾低钾周瘫低钾周瘫血压轻中度血压轻中度舒张压舒张压皮质醇、皮质醇、皮质酮皮质酮异位异位ACTH、肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌发作性血压升高发作性血压升高200/120mmHg儿茶酚胺儿茶酚胺促进钾进细胞促进钾进细胞肾素、醛固酮分泌肾素、醛固酮分泌原醛原醛继醛继醛肾素瘤肾素瘤假性醛固假性醛固酮增多酮增多血钾血钾2020/11/142020/11/144 4内分泌系统疾病所致高血压甲亢柯兴综合征嗜铬细胞瘤醛固酮Li高血压、低血钾高血压、低血钾高血压、低血钾高血压、低血钾原发性高血压原发性高血压利尿剂利尿剂低血钾低血钾病史病史停利尿剂停利尿剂血钾恢复血钾恢复继发性高血压继发性高血压肾性肾性血管性血管性内分泌性内分泌性病史病史肾活检肾活检肾动脉狭窄肾动脉狭窄多发性大动脉炎多发性大动脉炎四肢动脉血压四肢动脉血压血管杂音血管杂音血管造影血管造影血钾低血钾低2020/11/142020/11/145 5高血压、低血钾原发性高血压利尿剂低血钾病史停利尿剂血钾恢复继原发性醛固酮增多症肾上腺皮质球状带的肿瘤或增生引起醛固酮分泌增加，导致水钠潴留，血容量增加，电解质紊乱的一类疾病。本病以高血压和低钾血症为主要表现，好发于30-50岁，女性多于男性。2020/11/142020/11/146 6原发性醛固酮增多症肾上腺皮质球状带的肿瘤或增生引起醛固酮分泌2020/11/142020/11/147 72020/11/1472020/11/142020/11/148 82020/11/1482020/11/142020/11/149 92020/11/149n n醛固酮瘤：最多见，占醛固酮瘤：最多见，占70-80%70-80%，多为单侧。，多为单侧。n n特特发发性性醛醛固固酮酮增增多多症症（简简称称特特醛醛症症），约约占占10-20%10-20%，为为双双侧侧肾肾上上腺腺球球状状带带增增生生，有有时时伴伴有结节。有结节。n n糖糖皮皮质质激激素素可可抑抑制制性性醛醛固固酮酮增增多多症症（GRAGRA）又又称称ACTHACTH依依赖赖性性醛醛固固酮酮增增多多症症。此此症症给给予予小小剂剂量量（0.5-2.0mg0.5-2.0mg）地地塞塞米米松松，1-21-2周周后后可可改改善善症症状。状。病病 因因2020/11/142020/11/141010醛固酮瘤：最多见，占70-80%，多为单侧。病因202n n原原发发性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生(PAH)(PAH)：约约占占1%1%，病病理理形形态态上上与与特特醛醛症症相相似似，可可为为双双侧侧或或单单侧侧增增生生，生化特征与醛固酮瘤相似。生化特征与醛固酮瘤相似。n n醛固酮癌：少见，醛固酮癌：少见，1%1%。n n家家族族性性醛醛固固酮酮增增多多症症（FHFH），此此症症分分两两型型，即即FH-1FH-1和和FH-2FH-2。FH-1FH-1即即为为GRAGRA，FH-2FH-2为为常常染染色色体体显显性性遗遗传传，其其醛醛固固酮酮高高分分泌泌既既可可由由肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生引引起起，也也可可由由醛醛固固酮酮瘤瘤引引起起，该该型型不不能能被被地塞米松抑制。地塞米松抑制。n n异异位位醛醛固固酮酮分分泌泌腺腺瘤瘤和和癌癌：少少见见，可可发发生生于于肾肾内的肾上腺残余组织肿瘤或卵巢肿瘤。内的肾上腺残余组织肿瘤或卵巢肿瘤。2020/11/142020/11/141111原发性肾上腺皮质增生(PAH)：约占1%，病理形态上与特醛症特特 点点n n轻中度血压升高，一般降压药效差n n低血钾、高尿钾n n尿pH偏碱性，碱血症n n低肾素、高醛固酮血症2020/11/142020/11/141212特点轻中度血压升高，一般降压药效差2020/11/141n n高血压：高血压：n n早早期期可可仅仅有有高高血血压压，无无低低血血钾钾（只只有有50%50%的的腺腺瘤瘤和和17%17%的增生病人血钾的增生病人血钾3.5mmol/L160Bp160179/100179/100109mmHg109mmHg）、）、3 3期期(血压血压180/110mmHg)180/110mmHg)、药物抵抗性高血压药物抵抗性高血压、高血压伴有高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意高血压伴有肾上腺意外瘤外瘤、有早发高血压有早发高血压或或4040岁以前发生脑血管意外家族岁以前发生脑血管意外家族史史的高血压病人，以及的高血压病人，以及原醛症患者一级亲属原醛症患者一级亲属的所有高的所有高血压病人中运用血浆醛固酮与肾素比值血压病人中运用血浆醛固酮与肾素比值(plasma(plasmaaldosterone-reninratio,ARR)aldosterone-reninratio,ARR)进行筛查；进行筛查；n n2 2、选择口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑、选择口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验作为确诊或排除原醛症的依据；制试验或卡托普利试验作为确诊或排除原醛症的依据；2020/11/142020/11/143636指南推荐1、应在JNC(JointNationalComn n3、对所有诊断原醛症的病人均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌；认为MRI在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。n n4、对20岁以下确诊为原醛症、有原醛症或有早发卒中（男性男性n n可发生于各种年龄，以青、中年多见。可发生于各种年龄，以青、中年多见。n n儿童高血压中，此病发病率相对较高。儿童高血压中，此病发病率相对较高。n n家族性嗜铬细胞瘤约占家族性嗜铬细胞瘤约占5%5%，为常染色体显性遗传。，为常染色体显性遗传。可表现为单独的嗜铬细胞瘤，也可同时伴有其他可表现为单独的嗜铬细胞瘤，也可同时伴有其他异常如多发性内分泌腺异常如多发性内分泌腺IIaIIa和和IIbIIb，Reckling-hausnReckling-hausn神经纤维瘤。神经纤维瘤。2020/11/142020/11/144848发病情况嗜铬细胞瘤是极为罕见的继发性高血压，占高血压的0.0发病情况n n嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤80-90%80-90%位于肾上腺髓质，发生于位于肾上腺髓质，发生于非肾上腺组织的约占非肾上腺组织的约占5-15%5-15%，发生于胸部的占，发生于胸部的占5%5%。n n髓外主要分布于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎髓外主要分布于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬旁间隙、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体（体（ZuckerkandlZuckerkandl器）。器）。n n更少见的部位有肾上极、肾门、肝门、肝及下更少见的部位有肾上极、肾门、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛、近胰腺处、髂窝或腔静脉之间、腹腔神经丛、近胰腺处、髂窝或近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后、脊近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后、脊柱旁、颈部（颈总动脉分叉处颈动脉体）或颅柱旁、颈部（颈总动脉分叉处颈动脉体）或颅内（迷走神经分支处）。内（迷走神经分支处）。2020/11/142020/11/144949发病情况嗜铬细胞瘤80-90%位于肾上腺髓质，发生于非肾上腺病理解剖n n嗜铬细胞瘤大多数为良性，约占90%，恶性占10%，多数是在尸检中发现的。n n成人中80%为单个单侧，单个肿瘤多发生于右侧。n n少数为异位嗜铬细胞瘤。n n家族性嗜铬细胞瘤常为双侧和多源性，家族性肾外嗜铬细胞瘤少见。n n儿童中双侧及肾上腺外嗜铬细胞瘤的发生率较成人多见。2020/11/142020/11/145050病理解剖嗜铬细胞瘤大多数为良性，约占90%，恶性占10%，多病理生理n n肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主。n n家族性者以分泌肾上腺素为主。n n肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素。n n嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，还可释放嗜铬粒蛋白至血中，血中可测得此物质的高浓度。2020/11/142020/11/145151病理生理肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以前临床表现n n表现与肿瘤分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素的量、比例和释放方式有关。n n症状常呈突发性，发作难以预料。n n常见有头痛、多汗、心悸（伴或不伴心动过速），尚有苍白、恶心、震颤、无力虚脱、焦虑、上腹痛、胸痛、呼吸困难、面红等。2020/11/142020/11/145252临床表现表现与肿瘤分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素的量、比例和释临床表现n n高血压：阵发性占高血压：阵发性占45%45%持续性占持续性占50%50%血压正常占血压正常占5%5%n n精神紧张、弯腰、排尿、手术后等可诱发，血压骤然精神紧张、弯腰、排尿、手术后等可诱发，血压骤然升高，可达升高，可达300/180mmHg300/180mmHg，一般在，一般在200-240/140-200-240/140-150mmHg150mmHg之间，之间，n n伴有心悸、心动过速，剧烈头痛、头晕，震颤、苍白、伴有心悸、心动过速，剧烈头痛、头晕，震颤、苍白、多汗、乏力、胸闷、气促、呼吸困难。还可有恶心、多汗、乏力、胸闷、气促、呼吸困难。还可有恶心、呕吐、上腹痛、视力模糊、精神紧张，严重者可并发呕吐、上腹痛、视力模糊、精神紧张，严重者可并发肺水肿、心力衰竭、脑中风或休克而死亡。发作持续肺水肿、心力衰竭、脑中风或休克而死亡。发作持续时间约为数分钟，多少于时间约为数分钟，多少于1515分钟，长者可达分钟，长者可达16-2416-24小时。小时。n n持续性高血压表现与高血压病相似，不同之处有儿茶持续性高血压表现与高血压病相似，不同之处有儿茶酚胺分泌过多的表现。酚胺分泌过多的表现。2020/11/142020/11/145353临床表现高血压：阵发性占45%2020/11/1453临床表现n n代谢异常：儿茶酚胺使体内耗氧量增加，基础代谢异常：儿茶酚胺使体内耗氧量增加，基础代谢率增加，达代谢率增加，达30-100%30-100%，但，但T4T4正常。发作时正常。发作时有发热，体温升高有发热，体温升高1 12 2。体重下降。可诱发。体重下降。可诱发冠状动脉粥样硬化。可伴有甲旁亢出现高血钙，冠状动脉粥样硬化。可伴有甲旁亢出现高血钙，常提示家族性嗜铬细胞瘤。常提示家族性嗜铬细胞瘤。n n低血压休克。低血压休克。n n腹部肿块。腹部肿块。n n消化道症状：腹痛、腹胀、便秘、胆石症等。消化道症状：腹痛、腹胀、便秘、胆石症等。n n膀胱肿瘤。膀胱肿瘤。2020/11/142020/11/145454临床表现代谢异常：儿茶酚胺使体内耗氧量增加，基础代谢率增加，临床表现n n高代谢综合征：氧化游离脂肪酸升高。n n高血糖综合征：个别似糖尿病，血糖高。n n低血糖综合征：少见儿茶酚胺刺激血糖升高，使胰岛素分泌过度，引起低血糖；肿瘤转移到肝使胰岛素释放增多所致。n n红细胞增多症：分泌促红细胞生成素样物质，刺激骨髓，使红细胞增多。2020/11/142020/11/145555临床表现高代谢综合征：氧化游离脂肪酸升高。2020/11/1儿童嗜铬细胞瘤n n起病急，有急性高血压与高血压脑病的表现。起病急，有急性高血压与高血压脑病的表现。n n有家族倾向，多位于肾上腺外瘤，多发生与双侧，有家族倾向，多位于肾上腺外瘤，多发生与双侧，恶性机率高于成人。男性多于女性。恶性机率高于成人。男性多于女性。n n多呈持续性高血压，剧烈头痛、视力下降、消瘦。多呈持续性高血压，剧烈头痛、视力下降、消瘦。2020/11/142020/11/145656儿童嗜铬细胞瘤起病急，有急性高血压与高血压脑病的表现。202伴随临床综合征n n此病可伴随其它内分泌肿瘤，称为多发性内分此病可伴随其它内分泌肿瘤，称为多发性内分泌（泌（MENMEN）综合症。）综合症。n n嗜铬细胞瘤可同时伴有甲状腺髓样癌和甲状旁嗜铬细胞瘤可同时伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺功能亢进。腺功能亢进。n nIIaIIa包括嗜铬细胞瘤（双肾上腺，偶见髓外组织）包括嗜铬细胞瘤（双肾上腺，偶见髓外组织）、甲状腺髓样癌和甲旁亢。、甲状腺髓样癌和甲旁亢。n nIIbIIb包括嗜铬细胞瘤（或肾上腺髓质增生）、甲包括嗜铬细胞瘤（或肾上腺髓质增生）、甲状腺髓样癌、神经瘤等。而甲旁亢少见。状腺髓样癌、神经瘤等。而甲旁亢少见。2020/11/142020/11/145757伴随临床综合征此病可伴随其它内分泌肿瘤，称为多发性内分泌（M检查n n测定血浆或尿中儿茶酚胺的浓度，最可靠。发病时测定血浆或尿中儿茶酚胺的浓度，最可靠。发病时可增高数倍数十倍。可增高数倍数十倍。n n2424小时尿小时尿3 3甲基甲基4 4羟基苦杏仁酸（羟基苦杏仁酸（VMAVMA）可靠）可靠率率9090，其特异性高，敏感性低。发作时阳性率高。，其特异性高，敏感性低。发作时阳性率高。9mg/24h9mg/24h尿尿n n2424小时尿肾上腺素和去甲肾上腺素的测定。特异性小时尿肾上腺素和去甲肾上腺素的测定。特异性9797。肾上腺素。肾上腺素50ug/24h50ug/24h尿，去甲肾上腺素尿，去甲肾上腺素100ug/24h100ug/24h尿。尿。n n2424小时尿中甲氧基肾上腺素（小时尿中甲氧基肾上腺素（MNMN）和甲氧基去甲肾）和甲氧基去甲肾上腺素（上腺素（NMNNMN）的总和。）的总和。n n血清嗜铬颗粒血清嗜铬颗粒A A2020/11/142020/11/145858检查测定血浆或尿中儿茶酚胺的浓度，最可靠。发病时可增高数倍药理试验n n激发试验：常于血压正常或发作的间期进行。激发试验：常于血压正常或发作的间期进行。1.1.胰高血糖试验胰高血糖试验2.2.磷酸组织胺试验磷酸组织胺试验3.3.洛胺试验洛胺试验n n抑制试验：用于血压大于抑制试验：用于血压大于160/90mmHg160/90mmHg或血浆儿或血浆儿茶酚胺在茶酚胺在1 12mg/l2mg/l，可疑者。，可疑者。1.1.可乐定试验可乐定试验2.2.酚妥拉明试验酚妥拉明试验2020/11/142020/11/145959药理试验激发试验：常于血压正常或发作的间期进行。2020/1诊断n n阵发性高血压或持续性高血压伴有阵发性加重。n n发作性心悸、头痛、多汗三联征。n n高血压伴有体位性低血压。n n发现肾上腺占位原因不清者。2020/11/142020/11/146060诊断阵发性高血压或持续性高血压伴有阵发性加重。2020/11诊断n n诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其代谢产物升高的基础上。n n对阵发性或持续性高血压的病人进行适时采集24小时尿标本定量测定对诊断有支持作用。2020/11/142020/11/146161诊断诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其代谢产物升高的基础上定位诊断n nX X线平片线平片n n静脉肾盂造影静脉肾盂造影n n膀胱镜逆行肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影较大肿瘤较大肿瘤n n肾周围充气造影肾周围充气造影n n断层片断层片n nCT86-100%CT86-100%n nMRI100%MRI100%n nB B超超70-95%70-95%nn131131I IMIBGMIBGn n静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量2020/11/142020/11/146262定位诊断X线平片2020/11/14622020/11/142020/11/1463632020/11/14632020/11/142020/11/1464642020/11/1464谢谢观赏谢谢观赏谢谢观赏