双侧基底节对称性损伤zyy课件

双侧基底节区病变的影像学鉴别诊断山东大学齐鲁医院神经内科 赵玉英2015年5月17日济南山东大学齐鲁医院赵玉英双侧基底节区病变2015年5月17日济南山东大学齐鲁医院1概 述山东大学齐鲁医院赵玉英基底节区的解剖概 述山东大学齐鲁医院基底节区的解剖2基底节区的动脉血供基底节区的动脉血供3丘脑的动脉血供丘脑的动脉血供4基底节区的静脉引流基底节区的静脉引流5山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英6VRS钙化T2*铁沉积SWI 铁沉积和静脉VRS钙化T2*铁沉积SWI 铁沉积和静脉7概 述苍白球铁的沉积概 述苍白球铁的沉积8概 述与脑其它部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、多种微量元素，而且穿支和脉络膜支双重血供，其代谢活跃，对葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代谢异常、变性、感染、血管性等疾病时常出现对称性损伤。当影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。山东大学齐鲁医院赵玉英概 述与脑其它部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、山东9概 述虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病变，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查，以及脑其它部位受累的情况合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC、SWI、T2*、MRA、MRV及MRS，可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围山东大学齐鲁医院赵玉英概 述虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病山东大学10感染代谢性疾病双侧基底节病变获得性疾病遗传性疾病HSS or PKANINADneuroferritinopathyaceruloplasminemiaWoodhouse-SakatiSPG35SENDA或BPAN钙异常沉积MELASLeigh SKSS/PEOCockayne SAGSFahr病一氧化碳甲醇冰毒霉变甘蔗氟乙酰胺乙醚甲氨蝶呤氯酸钾氰化物乙醇毒蘑菇锰海洛因5-FU双硫仑三氯乙醇自身免乙脑 疫弓形虫 性支原体 神经白塞病HIV NMDA脑炎CJD NMO风疹病毒 桥本氏脑病CMV PACNS森林脑炎 ADEM登革热 LCC隐球菌 风湿性舞蹈症EPM低血糖糖尿病非酮症性偏身舞蹈症高氨血症高乳酸血症维生素B1缺乏维生素B12缺乏甲旁亢甲旁减WECBDSNDHDPCNSL胶质瘤生殖细胞瘤转移瘤脑梗塞脑出血脑静脉系统血栓形成脑动静脉瘘HIEPRESPercheron栓塞TOBPACNS腔隙状态CADASILSusac综合征无钙铁异常沉积有机酸血症MMAGA GA Canavan病枫糖尿症瓜氨酸血症Tay-Sachs病脑肌酸缺乏脑叶酸缺乏肝豆HDNF 型山东大学齐鲁医院赵玉英感染代谢性疾病双侧基底节病变获得性疾病遗传性疾病HSS or11双侧基底节病变急性病变慢性病变中毒急性代谢异常感染性自身免疫性血管病（遗传）代谢病中毒感染性自身免疫性遗传变性病肿瘤一氧化碳、甲醇、冰毒、霉变甘蔗、氟乙酰胺、乙醚、MTX、氯酸钾、氰化物、乙醇、毒蘑菇、海洛因、5-FU、双硫仑低血糖、高血糖、尿毒症、渗透压聚变、缺血缺氧、WE、高血氨、高乳酸血症、遗传代谢病急性发作黄病毒（乙脑等）、隐球菌、支原体、CMV、RVNMO、NMDA、ADEM、神经白塞病、PACNS、桥本脑病TOB、Percheron栓塞、CVST、DAVF、ACA梗塞、PRES、CADASIL、Susac综合征甲旁减、WE、肝性脑病、Fahr病、肝豆、MMA、LS、MELAS、KSS、NBIA、GA GA、Canavan病、枫糖尿症、瓜氨酸血症、Tay-Sachs病、脑肌酸缺乏、脑叶酸缺乏锰、甲苯、一氧化碳CJD、HIV、弓形虫病风湿性舞蹈症、LCC、Susac综合征CBD、SND、HD、NF1、Cockyne 综合征、AGSPCNSL、胶质瘤、生殖细胞瘤、转移瘤山东大学齐鲁医院赵玉英双急中毒一氧化碳、甲醇、冰毒、霉变甘蔗、氟乙酰胺、乙醚12一、中 毒 性 损 伤一氧化碳抑制呼吸链电子的转运，甲醇代谢产生毒性乙酸盐，氰化物阻断组织细胞呼吸链中的三价铁，其结果都是抑制线粒体细胞呼吸链的活性。中毒性损伤常导致双侧基底节异常表现和脑组织弥漫损伤。一氧化碳易于累及苍白球，CT上低密度，呈“熊猫眼征”，MRI上呈长或短T1，长T2异常信号。基底节T2延长是典型的急性中毒表现，常伴随弥散受限。常见迟发性脑白质病变。壳核出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒。山东大学齐鲁医院赵玉英一、中 毒 性 损 伤一氧化碳抑制呼吸链电子的转运13山东大学齐鲁医院赵玉英CO中毒山东大学齐鲁医院CO中毒14山东大学齐鲁医院赵玉英甲醇或氰化物中毒：出血性壳核坏死，可见白质水肿，伴有乳酸酸中毒山东大学齐鲁医院甲醇或氰化物中毒：出血性壳核坏死，15山东大学齐鲁医院赵玉英海洛因中毒：小脑和大脑后部白质和内囊后肢受累及U型纤维回避是海洛因吸入中毒的典型特征，可累及苍白球。山东大学齐鲁医院海洛因中毒：小脑和大脑后部白质和内囊后肢受累16氟乙酰胺中毒：内囊后肢，大脑后部白质、胼胝体压部受累山东大学齐鲁医院赵玉英氟乙酰胺中毒：内囊后肢，大脑后部白质、17（火柴头的主要成分）氯酸钾中毒山东大学齐鲁医院赵玉英（火柴头的主要成分）氯酸钾中毒山东大学齐鲁医院18可卡因脑病：类似CO中毒，U型纤维回避可卡因脑病：类似CO中毒，U型纤维回避19山东大学齐鲁医院赵玉英甲基安非他命（冰毒）中毒：双侧豆状核多发腔隙性梗塞山东大学齐鲁医院甲基安非他命（冰毒）中毒：双侧豆状核多发腔隙20霉变甘蔗中毒霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜神经毒素3-硝基丙酸，可选择性损害深部灰质及白质MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈对称性T1低信号，T2高信号，双侧黑质亦可受累，可伴有出血重症病人晚期可有脑萎缩，深部白质内亦为长T1、长T2异常信号山东大学齐鲁医院赵玉英霉变甘蔗中毒霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜神经毒21山东大学齐鲁医院赵玉英霉变甘蔗中毒山东大学齐鲁医院霉变甘蔗中毒22山东大学齐鲁医院赵玉英急性酒精中毒：抑制肝糖原再生，类似于低血糖脑病，以基底节区、海马和分水岭区白质受累为主。山东大学齐鲁医院急性酒精中毒：抑制肝糖原再生，类似于低血糖脑23肝功异常病人可累及基底节核团。绝大多数病人有慢性肝硬化伴门脉高压、医源性或自发性门腔短路，致含氮代谢产物经血脑屏障引起长期中毒性脑损害。肝硬化患者颅脑MRI表现包括双侧苍白球、黑质于T1加权像出现高信号。这些表现与锰沉积有关，肝移植后可以逆转。高氨血症时可出现急性脑损害特征性MRI表现，如肝硬化失代偿期和鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症。高氨血症导致双侧基底节、岛叶、扣带回的对称性肿胀，T2延长和弥散受限。山东大学齐鲁医院赵玉英二.肝脏疾病肝功异常病人可累及基底节核团。绝大多数病人有慢性肝硬化伴二24山东大学齐鲁医院赵玉英急性肝性脑病HegdeAN et al.Differential Diagnosis for BilateralAbnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus.Radiographics,2011(1)山东大学齐鲁医院急性肝性脑病HegdeAN et al.25山东大学齐鲁医院赵玉英慢性获得性肝脑变性，即NonWilson DiseaseT1高信号的锰沉积山东大学齐鲁医院赵玉英慢性获得性肝脑变性，即NonWilso26三、非酮症性高血糖糖尿病病人血糖控制不好，出现非酮症性高血糖时表现为急性舞蹈症或偏侧投掷症，有时伴精神异常CT显示单侧或双侧豆状核和/或尾状核高密度。MRI上特征性表现是T1加权序列受累区域出现特征性高信号，T2加权序列信号多变，呈“印章样”、无占位效应出现上述信号异常原因尚不清楚，与蛋白沉积、髓磷脂降解产物、血液、或钙化或其它矿物质沉积有关。血糖控制后，常在2至12月出现病变消失山东大学齐鲁医院赵玉英三、非酮症性高血糖糖尿病病人血糖控制不好，出现非酮症性高血27累及双侧的糖尿病非酮症性舞蹈症女，76岁，10天前无明显诱因出现不自主张口、闭口伴说话费力，后逐渐发展为四肢、躯干部不自主扭动，随意运动或情绪激动时加重，睡眠中消失。入院查体：神清，全身不自主扭动，四肢肌张力明显减低，腱反射，双侧病理征，空腹血糖为23.51 mmol/L，尿糖 3+，尿酮体，予氟派啶醇、安坦口服，患者不自主运动逐渐减轻并消失，于1周后出院。一月后复查病灶消失累及双侧的糖尿病非酮症性舞蹈症女，76岁，10天前无明显诱因28山东大学齐鲁医院赵玉英糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症山东大学齐鲁医院糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症29四、低血糖严重低血糖特征性MRI表现包括脑皮质、海马、基底节T2延长有报道一些轻微的、可逆的低血糖病例胼胝体压部、内囊、放射冠出现一过性孤立性白质异常表现。病人可完全恢复无神经功能缺失。但也可出现严重的、弥漫性的白质异常表现。DWI出现典型的高信号弥散受限。影响基底节预后常较差。山东大学齐鲁医院赵玉英四、低血糖严重低血糖特征性MRI表现包括脑皮质、海马、基底30山东大学齐鲁医院赵玉英低血糖昏迷:丘脑、枕叶回避皮层损伤：CJD like lesion山东大学齐鲁医院赵玉英低血糖昏迷:丘脑、枕叶回避皮层损伤：C31五、缺氧缺血性脑病（HIE）成人HIE常发生于心脏骤停、溺水和窒息。轻型成人HIE可仅影响分水岭区。严重的HIE特征性影响脑皮质、基底节和海马，丘脑及小脑也可受到影响，但脑干和小脑白质不受累，表现为“白小脑征”。CT表现包括弥漫性水肿，灰质密度减低，灰白质界线模糊，双侧基底节和丘脑密度减低，称“反转征”但新生儿的HIE急性期表现为双侧基底节核团的T1高信号T2低信号，以及内囊后肢锥体束正常T1高信号的消失，同时伴有皮层及皮层下点条状异常信号。山东大学齐鲁医院赵玉英五、缺氧缺血性脑病（HIE）成人HIE常发生于心脏骤停、溺32山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英3335岁，女，心源性猝死CPR复苏后山东大学齐鲁医院赵玉英35岁，女，心源性猝死CPR复苏后山东大学齐鲁医院34新生儿HIE，生后1天山东大学齐鲁医院赵玉英新生儿HIE，生后1天山东大学齐鲁医院35六、线粒体脑肌病亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征，LS)线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）进行性眼外肌麻痹(PEO/KSS)山东大学齐鲁医院赵玉英六、线粒体脑肌病亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征，L36【Leigh综合征】Leigh病（亚急性坏死性脑脊髓病）是线粒体脑肌病的一种。临床表现多样，多见于儿童，成人少见，典型表现为肌张力减低，眼外肌麻痹，呼吸和延髓功能障碍，共济失调。MRI表现基底节区、导水管周围、大脑脚对称性T2延长，中脑被盖部是LD早期的特征性受累部位。当怀疑LD时，MRI显示基底节区乳酸峰增高，脑脊液乳酸增高支持该病的诊断。山东大学齐鲁医院赵玉英【Leigh综合征】Leigh病（亚急性坏死性脑脊髓病）是37男，8岁，因运动发育迟滞、多动1年，头痛呕吐1周来诊。MILS/MELAS overlap，mtDNA的 ND3 C10191T突变。“乳头体豁免”是其区别于WE的重要特征男，8岁，因运动发育迟滞、多动1年，头痛呕吐1周来诊。“乳头38【MELAS】不符合血管分布的以皮层受累为主的卒中样病灶，病灶多呈迁徙性。多伴有基底节钙化。可仅有基底节区核团受累，以尾状核多见，表现为长T1和长T2异常信号。脑病表现：头痛、癫痫、痴呆、偏瘫、偏盲等乳酸酸中毒和/或RRF身材矮小,多有母系遗传家族史，任何年龄均可发病山东大学齐鲁医院赵玉英【MELAS】不符合血管分布的以皮层受累为主的卒中样病灶，39FMELAS患者的典型影像学表现FMELAS患者的典型影像学表现40【进行性眼外肌麻痹(PEO/KSS)】1.KSS必有的三联征 20岁前起病 进行性眼外肌麻痹 视网膜色素变性至少再有以下一条:共济失调 CSF 蛋白 心脏传导阻滞2.CPEO 上睑下垂，眼外肌麻痹RRF两者均可伴有脑白质和基底节区结构的损伤，以丘脑和苍白球受累为主山东大学齐鲁医院赵玉英【进行性眼外肌麻痹(PEO/KSS)】共济失调 CSF41山东大学齐鲁医院赵玉英KSS山东大学齐鲁医院KSS42七、肝豆状核变性（Wilson病）ATP7A基因缺陷AR的铜代谢障碍疾病颅脑CT改变：双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶；双侧丘脑区腹外侧对称性类圆形低密度灶；脑萎缩；尾状核低密度灶MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑、桥脑、小脑齿状核,也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。MR上多为长T1和长T2信号,以FLAIR信号最明显，呈不规则的条纹状异常信号血清铜和铜蓝蛋白降低，但值得注意的是这不只是Wilson的专利，亦可存在于ATP7B基因缺陷的XR的Menkes病以及CP基因缺陷导致的铜蓝蛋白缺陷症中山东大学齐鲁医院赵玉英七、肝豆状核变性（Wilson病）ATP7A基因缺陷AR的43Wilson病山东大学齐鲁医院赵玉英Wilson病山东大学齐鲁医院44八、脑桥外髓鞘溶解症桥脑外脱髓鞘是指桥脑外结构脱髓鞘综合征，渗透性脱髓鞘与电解质失衡（特别是低钠血症纠正过快时）、慢性酒精中毒、营养不良和器官移植有关。桥脑外髓鞘溶解症表现为苍白球、壳核、丘脑和小脑，甚至皮层的长T1长T2异常信号。早期病变常可表现为弥散受限。连续检测血钠对诊断有帮助。可合并CPM，亦可单独出现。山东大学齐鲁医院赵玉英八、脑桥外髓鞘溶解症桥脑外脱髓鞘是指桥脑外结构脱髓鞘综合征45山东大学齐鲁医院赵玉英CPM和EPM：苍白球回避，桥脑三叉戟或蝶翼状信号增高山东大学齐鲁医院CPM和EPM：苍白球回避，桥脑三叉戟或蝶翼46九、Wernicke脑病Wernicke脑病主要原因是维生素B1缺乏，常见于慢性酒精中毒和营养不良。典型临床表现为眼外肌麻痹、精神意识障碍和共济失调三联征。可急性发病。典型MRI表现包括内侧丘脑、导水管周围、乳头体、终板对称性长T1长T2信号。也可表现为瘀点状出血、弥散受限及强化。乳头体受累常见于慢性酒精中毒患者。山东大学齐鲁医院赵玉英九、Wernicke脑病Wernicke脑病主要原因是维生47山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英48山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英49Wernicke脑病，8岁，男，视力下降、眼球运动障碍和行走不稳1月来诊。大剂量维生素B1治疗后好转Wernicke脑病，8岁，男，视力下降、眼球运动障碍50十、脑内铁沉积性神经变性病（NBIA，neurodegeneration with brain iron accumulation)NBIA是一组进行性的脑部铁盐沉积所致的神经系统变性病，表现为进行性加剧的锥体外系症状及神经系统症状。以基底节区异常的铁盐沉积为主要影像学表现。主要包括：1.Hallervorden-Spatz综合征（HSS）,即Pantothenate kinase associatedneurodegeneration（PKAN），PANK2基因，AR2.婴儿神经轴索营养不良（PLAN，INAD），PLA2G6基因，AR3.神经铁蛋白病（neuroferritinopathy），FTL基因，AD4.无铜蓝蛋白血症（aceruloplasminemia),CP基因，AR5.Woodhouse-Sakati综合征，C2orf37基因，AR6.遗传性痉挛性截瘫35型（SPG35），FA2H基因，AR7.伴成人期神经变性的静态脑病（SENDA），亦称BPAN，WDR45基因，AR山东大学齐鲁医院赵玉英十、脑内铁沉积性神经变性病（NBIA，NBIA是一组进51疾病遗传致病基因发病年龄临床特点影像学特点神经铁蛋白病neuroferritinopathyADFTL1363岁平均39岁认知正常舞蹈症肌张力障碍基底节、小脑、大脑皮层弥漫性铁沉积壳核及尾状核囊变无铜蓝蛋白血症aceruloplasminemiaARCP1672岁平均51岁痴呆视网膜病变小脑共济失调基底节、小脑、大脑皮层弥漫性铁沉积无壳核及尾状核囊变典型PKANARPANK2小于6岁姿势平衡障碍肌张力障碍痉挛步态视网膜病变脑内仅局限于苍白球和黑质的异常铁沉积虎眼征不典型PKANARPANK2128岁平均14岁语言障碍（重复语言、构音障碍）痴呆、精神异常脑内仅局限于苍白球和黑质的异常铁沉积虎眼征典型婴儿神经轴索营养不良（INAD)ARPLA2G60.52.5岁,平均1岁精神运动发育迟滞躯干肌肌张力低肌张力障碍，痉挛小脑共济失调，癫痫50%有脑内仅局限于苍白球和黑质的异常铁沉积小脑萎缩不典型婴儿神经轴索营养不良（INAD)ARPLA2G61.56.5岁,平均4.4岁社会能力发育迟滞共济失调语言发育迟缓脑内仅局限于苍白球和黑质的异常铁沉积小脑萎缩已知几种常见NBIAs 的疾病特点疾病遗致病发病年龄临床特点影像学特点神经铁蛋白病ADFTL152HallervordenSpatz综合征AR，分典型的早发快速进展型和不典型迟发缓慢进展型。典型早期发作型和1/3不典型病例，PANK2基因发生突变，该基因编码泛酸激酶，病人泛酸激酶相关神经变性表现为锥体及锥体外系受累症状，肌张力失常及构音困难特征性表现，在T2加权像上可见双侧苍白球低信号，在其前内侧出现对称性高信号，即所谓“虎眼征”，但不见于PANK2突变阴性病人在早发型，多有视网膜色素变性山东大学齐鲁医院赵玉英HallervordenSpatz综合征AR，分典型的早53PANK2突变阳性的HSS患者，典型的虎眼征山东大学齐鲁医院赵玉英PANK2突变阳性的HSS患者，典型的虎眼征山东大学齐鲁医院54Left hand panel:faint increase in T1 signal in the putamen bilaterally in theasymptomatic case(Case 1).Middle panel:more prominent signal increasein the periphery of the putamen and globus pallidus in the intermediate case(Case 12).Right hand panel:prominent peripheral signal increase surroundingthe cystic degeneration of the putamen and globus pallidus in theadvanced case(Case 35)虎眼征多在发病10年后出现山东大学齐鲁医院赵玉英Left hand panel:faint incr55双侧基底节对称性损伤zyy课件56T2*神经铁蛋白病T2神经铁蛋白病（尾状核、壳核囊变）T2*神经轴索营养不良T2 无铜蓝蛋白血症T2 HSS的虎眼征T2 SENDAT2*神经铁蛋白病T2神经铁蛋白病T2*神经轴索营养不良57十一、克雅氏病（CJD）CJD（Creutzfeldt-Jakob disease）是由朊病毒引起的可传播的致死性神经变性疾病。主要有四种亚型：散发型、家族型、医源型、变异型。病人表现为进行性痴呆、肌阵挛、多灶性神经功能缺损。确诊需要脑活检或尸检。非侵入性诊断还需要看脑电图产生周期性尖波或棘波或检测脑脊液中14-3-3蛋白。典型的表现是脑皮层及基底节受累，与T2加权相比，DWI更敏感，特别是皮质病灶，表现为花边征。变异型CJD与牛海绵状脑病有关，典型表现为双侧丘脑枕部病变，称为丘脑枕征或丘脑枕核和丘脑背内侧核同时受累称为曲棍球征。山东大学齐鲁医院赵玉英十一、克雅氏病（CJD）CJD（Creutzfeldt-J58山东大学齐鲁医院赵玉英CJD典型的曲棍球征和花边征山东大学齐鲁医院CJD典型的曲棍球征和花边征59十二、基底节钙化综合征Fahr病（特发性家族性脑血管亚铁钙沉积症 ）、甲旁减Cockayne syndrome：AR，小头、纹状体及小脑钙化和脑白质营养不良综合征，皮肤对光敏感、身材矮小、视神经萎缩、耳聋，脑血管或其他脏器的钙化Aicardi-Goutieres syndrome（AGS）：AR或AD，反复发作冻疮、基底节及脑深部白质钙化、伴囊变的脑白质营养不良、脑病，CSF淋巴细胞增多LCC（伴钙化和囊变的白质脑病）：脑微血管病线粒体脑肌病，特别是MELAS先天性TORCH感染*钙化在CT上呈高密度，但在MRI上却可以呈等、高或低信号，难以鉴别！山东大学齐鲁医院赵玉英十二、基底节钙化综合征Fahr病（特发性家族性脑血管亚铁钙60【Fahr病】累及基底节、丘脑、齿状核、半卵圆中心。患者没有甲状旁腺功能减低。表现为慢性发作的非特异性症状，如头痛、眩晕、运动障碍、晕厥以及抽搐。神经影像表现为双侧对称性致密钙质沉着于基底节、齿状核、丘脑、大脑皮质下白质区。山东大学齐鲁医院赵玉英【Fahr病】累及基底节、丘脑、齿状核、半卵圆中心。山东大61山东大学齐鲁医院赵玉英Fahr病山东大学齐鲁医院Fahr病62甲旁减山东大学齐鲁医院赵玉英甲旁减山东大学齐鲁医院63MELAS山东大学齐鲁医院赵玉英MELAS山东大学齐鲁医院64Cockayne 综合征20岁男，身材矮小，面部多发光敏性色素沉着性皮损及角膜炎神经系统查体仅有双侧腱反射亢进无家族史颅内基底节、小脑齿状核及皮层下白质钙化2015 American Academy of Neurology山东大学齐鲁医院赵玉英Cockayne 综合征20岁男，身材矮小，状核及皮层下65AGS山东大学齐鲁医院赵玉英AGS山东大学齐鲁医院66LCC女，24岁，农民，头痛、呕吐 18个月，加重 7天山东大学齐鲁医院赵玉英LCC女，24岁，农民，头痛、呕吐 18个月，加重 7天山东67巨细胞病毒感染山东大学齐鲁医院赵玉英先天性巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染山东大学齐鲁医院先天性巨细胞病毒感染68十三、脑血管病脑静脉系统血栓形成CVST）硬脑膜动静脉瘘（DAVF）基底动脉尖综合征（TOB）Percheron动脉血栓大脑前动脉梗塞可逆性后部脑病综合征（PRES）原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）CADASILSusac综合征山东大学齐鲁医院赵玉英十三、脑血管病脑静脉系统血栓形成CVST）山东大学齐鲁医69女，45岁，农民，重度贫血，因“头痛2周，神志不清伴大小便失禁1周”来诊山东大学齐鲁医院赵玉英女，45岁，农民，重度贫血，因“头痛2周，神志不清伴大小便失70T1、T2FLAIR和DWI上双侧的大脑大静脉可见致密圆点征要从常规序列上找寻CVST的蛛丝马迹T1、T2FLAIR和DWI上双侧的大脑大静脉可见致密圆点征71SWI示多发微出血，值得注意的是在诊断CVST时T2*较SWI更有意义山东大学齐鲁医院赵玉英SWI示多发微出血，值得注意的是在诊断CVST时T2*较SW72中年男性，10天前无明显诱因出现头痛，随后又出现反应迟钝、词不达意及记忆力减退，近两天上述症状加重且出现多睡，时有烦躁谵妄。山东大学齐鲁医院赵玉英中年男性，10天前无明显诱因出现头痛，随后又出现山东大学齐鲁73男，19岁，结核性胸膜炎治疗过程中出现头痛、头晕症状。高同型半胱氨酸血症。诊断：大脑内静脉血栓形成。注意大脑内静脉血栓时的丘脑“气球征”男，19岁，结核性胸膜炎治疗过7443岁男，建筑工程师，“精神行为异常、行动迟缓4月余”。大脑大静脉动静脉瘘，动脉血供来自双侧颈内动脉系统、左颈外动脉系统及大脑后动脉，大脑大静脉血流逆向充盈，大脑内静脉及基底静脉、直窦显影欠佳。进行性痴呆+脑白质病变，勿忘DAVF43岁男，建筑工程师，“精神行为异常、行动迟缓4月余”。大脑75基底动脉尖综合征（TOBS）:符合后循环供血范围山东大学齐鲁医院赵玉英基底动脉尖综合征（TOBS）:符合后循环供血范围山东大学齐鲁76山东大学齐鲁医院赵玉英Percheron动脉栓塞山东大学齐鲁医院Percheron动脉栓塞77Percheron动脉栓塞：75岁，男，突发意识不清1天山东大学齐鲁医院赵玉英Percheron动脉栓塞：75岁，男，突发意识不清1天山东78右大脑前动脉发自一侧颈内动脉山东大学齐鲁医院赵玉英右大脑前动脉发自一侧颈内动脉山东大学齐鲁医院79双侧基底节区多发微出血，高血压病山东大学齐鲁医院赵玉英双侧基底节区多发微出血，高血压病山东大学齐鲁医院80PRES山东大学齐鲁医院赵玉英PRES山东大学齐鲁医院81原发性中枢神经系统血管炎山东大学齐鲁医院赵玉英原发性中枢神经系统血管炎山东大学齐鲁医院82CADASIL多发腔隙性梗塞及缺血变性灶；颞极、外囊的受累是其特征性影像学改变；晚期病变可融合成片；无高血压病史；MRA或DSA阴性CADASIL多发腔隙性梗塞及缺血变性灶；晚期病变可融合成片83Susac综合征包括脑病、视网膜分支动脉阻塞和听力丧失三联征，属自身免疫性微血管内皮细胞病，主要影响脑、视网膜和内耳（耳蜗和半规管）的毛细血管前微动脉。内囊的串珠样病变及胼胝体的轮辐状、雪球状、冰锥样缺血灶是其典型的神经影像学特点Susac综合征包括脑病、视网膜分支动脉阻塞和听力丧失三联84Neuro-Behcet病是一种不明原因多系统反复发生的多系统疾病。基于葡萄膜炎、口腔溃疡、生殖器溃疡的自身免疫性疾病。3%病人首发于神经症状，如头痛、构音障碍、小脑症状、感觉症状、性格改变。Neuro-Behcet病局限性和多灶性病变均较常见，少数情况表现为脑膜脑炎及深静脉栓塞。局限性病变多累及脑干、基底节（1/3累及双侧）、丘脑。少见一些的是大脑半球白质和颈胸段脊髓。病灶在T2加权像呈高信号，T1像呈低信号，增强扫描有强化，多呈血管源性水肿。DWI呈等信号或稍高信号。十四、神经白塞氏病山东大学齐鲁医院赵玉英Neuro-Behcet病是一种不明原因多系统反复发生的多85山东大学齐鲁医院赵玉英20岁，男，间断性发热伴头痛、反应迟钝2个月山东大学齐鲁医院赵玉英20岁，男，间断性发热伴头痛、反应迟钝86黄病毒属脑炎，是具有包膜的单链RNA病毒，为虫媒病毒，如流行性乙型脑炎、西尼罗河热、登革热病毒、森林脑炎病毒等。典型表现为季节性和深部灰质结构受累。临床主要表现是伴随中枢神经系统症状、运动障碍、意识改变、抽搐及昏迷，出现发热、寒颤、头痛、皮疹及全身疼痛。血清学诊断是检测血清抗体及酶链免疫试验。乙脑特征性MRI表现是T2高信号，典型累及丘脑后内侧。病灶内出血及弥散受限也有报道，其它地方受累包括红核、黑质、桥脑、海马、大脑皮质和小脑。西尼河热典型表现双侧丘脑、尾状核、豆状核受累。山东大学齐鲁医院赵玉英十五、黄病毒脑炎黄病毒属脑炎，是具有包膜的单链RNA病毒，为虫媒病毒，如流87山东大学齐鲁医院赵玉英乙脑山东大学齐鲁医院乙脑88巨细胞病毒脑炎山东大学齐鲁医院赵玉英巨细胞病毒脑炎山东大学齐鲁医院89十六、脑弓形虫病脑弓形虫病多发生于免疫力低下的患者，如AIDS病患者和长期服用免疫抑制剂的病人。CNS感染致发热、头痛、意识障碍及局限性神经功能缺损和抽搐。神经影像学：脑弓形虫病表现为基底节或灰白质交界区多发病灶。T2加权像病灶呈低或等信号，有明显占位效应及血管源性脑水肿。出血性病灶T1加权像表现为高信号。增强扫描呈典型结节状及环状强化表现，类似于PSNSL。山东大学齐鲁医院赵玉英十六、脑弓形虫病脑弓形虫病多发生于免疫力低下的患者，如AI90山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英91PCNSL可见于免疫力低下及免疫正常人群。PCNSL常累及大脑半球深部脑室周围白质、胼胝体和基底节结构。脑室旁分布及室管膜下播散能帮助它与CNS弓形体病鉴别。有“幽灵瘤”之称MRS胆碱峰升高、CT显示高密度、T2加权相对于脑灰质呈等或低信号对诊断有帮助。病灶可呈均一强化、棉絮状强化、开环状强化或环状强化。山东大学齐鲁医院赵玉英十七、原发性中枢神经系统淋巴瘤PCNSL可见于免疫力低下及免疫正常人群。山东大学齐鲁医院92山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英93CT平扫的高密度有助于鉴别良恶性病变山东大学齐鲁医院赵玉英PCNSLCT平扫的高密度有助于鉴别良恶性病变山东大学齐鲁医院赵玉英P9411.5%脑肿瘤累及丘脑，PBTG多见于儿童和青年人，特征性累及双侧丘脑的肿瘤。病人表现为行动异常，从性格变化到痴呆。虽然PBTG是一种低级别的星形细胞瘤（WHO II），但由于位置深，即使经治疗预后仍较差。CT和MRI典型表现为双侧丘脑增大。MRI表现为T2高信号，T1等信号，不强化。病灶进展缓慢，多保持在丘脑内，界于灰白质之间。山东大学齐鲁医院赵玉英十八、原发性双侧丘脑胶质瘤（PBTG）11.5%脑肿瘤累及丘脑，PBTG多见于儿童和青年人，十95山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英96神经纤维瘤病是最常见的神经皮肤综合征，可为散发或AD，分为7型神经纤维瘤病I型最为常见。诊断基于牛奶咖啡斑、腋窝或腹股沟雀斑样色素沉着、Lisch结节、神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、视神经胶质瘤、骨发育不良或假关节。MRI表现脑内出现局限性T2高信号，常伴T1亦高信号。一些研究表明苍白球是最常受累部位，常为双侧，但这些高信号病灶也可见于小脑及脑干。无占位效应，无灶周水肿，增强扫描无强化。山东大学齐鲁医院赵玉英十九、神经纤维瘤病I型神经纤维瘤病是最常见的神经皮肤综合征，可为散发或十九、神经97山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英98Huntingdon病（HD）纹状体黑质变性（SND）皮质基底节变性（CBD）山东大学齐鲁医院赵玉英二十、变性病Huntingdon病（HD）纹状体黑质变性（SND）99山东大学齐鲁医院赵玉英HD的特征性尾状核头和壳核的萎缩山东大学齐鲁医院HD的特征性尾状核头和壳核的萎缩100SND的中脑萎缩（牵牛花征）和对称性基底节的裂隙征山东大学齐鲁医院赵玉英SND的中脑萎缩（牵牛花征）和对称性基底节的裂隙征山东大学齐101CBD典型的不对称性额顶叶萎缩和基底节萎缩变性，脑室扩大山东大学齐鲁医院赵玉英CBD典型的不对称性额顶叶萎缩和基底节萎缩变性，脑室扩大山东102二十一、遗传代谢病戊二酸血症型、型甲基丙二酸血症枫糖尿症Canavan病Tay-Sachs病，即GM2神经节苷脂沉积症(Gangliosidosis)，家族性黑曚性痴呆脑肌酸缺乏症、脑叶酸缺乏症瓜氨酸血症常见的有机酸血症，都可影响脑白质和脑深部灰质，特别是基底节区的苍白球山东大学齐鲁医院赵玉英二十一、遗传代谢病戊二酸血症型、型常见的有机酸血症，都103戊二酸尿症型：不对称的基底节损伤及萎缩，白质脑病及VRS山东大学齐鲁医院赵玉英戊二酸尿症型：不对称的基底节损伤及萎缩，白质脑病及VRS山104山东大学齐鲁医院赵玉英戊二酸血症型山东大学齐鲁医院戊二酸血症型105女，6个月，精神运动发育迟滞、呼吸困难、发作性肢体抽搐1个月来诊。血尿有机酸示甲基丙二酸血症。大剂量VitB1和VitB12治疗曾有一度好转，但7个月大时死亡。女，6个月，精神运动发育迟滞、呼吸困难、发作性106山东大学齐鲁医院赵玉英Canavan病（海绵状脑病）MRI上表现为广泛的大脑和小脑白质病变，呈双侧对称性。基底节区特异性表现为苍白球受累而邻近的壳核正常。MRS表现为NAA明显增高，且灰质中升高的程度大于白质，对海绵病的诊断具有特异性。山东大学齐鲁医院赵玉英Canavan病（海绵状脑病）107Tay-Sachs disease：氨基己糖苷酶（hexaminidase，HEX）活性降低山东大学齐鲁医院赵玉英Tay-Sachs disease：氨基己糖苷酶山东大学齐鲁108山东大学齐鲁医院赵玉英枫糖尿症山东大学齐鲁医院枫糖尿症109二十二、其他可致双侧基底节病变的疾病支原体相关脑炎自身免疫相关脑炎：如抗NMDA受体脑炎、NMO、ADEM等生殖细胞瘤（多单侧，早期基底节及同侧大脑脚萎缩，CSF中CEA、HCG高）脑叶酸缺乏症、瓜氨酸血症等IEMSAnd so on山东大学齐鲁医院赵玉英二十二、其他可致双侧基底节病变的疾病支原体相关脑炎山东大学110总结基底节长T1、长T2异常信号的病变（最为常见）中毒：CO、硫化氢、氰化物、甲醇、重金属、毒品、生物毒素等 缺氧缺血 低血糖 遗传代谢及变性病 感染及炎症脱髓鞘山东大学齐鲁医院赵玉英总结基底节长T1、长T2异常信号的病变（最为常见）中毒111山东大学齐鲁医院赵玉英总 结基底节区短T1，即T1高信号的病变 钙化 出血 新生儿缺氧缺血性脑病 慢性肝性脑病 金属离子过度沉积山东大学齐鲁医院总 结基底节区短T1，即T1高信号的病变112山东大学齐鲁医院赵玉英总 结基底节短T2，即T2低信号的病变 铁等金属离子沉积（正常或异常）钙化 脂质成分沉积 出血T2呈“虎眼征”的病变 HSS（黑质苍白球变性）山东大学齐鲁医院总 结基底节短T2，即T2低信号的病变113系统性和代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细发现在这些区域以外的异常情况对诊断至关重要密切结合CT和MRI表现，有时CT不可或缺典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出正确诊断要培养良好的临床、影像思维模式从细微之处找寻帮助你完成定性诊断的蛛丝马迹山东大学齐鲁医院赵玉英总结系统性和代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔总结114山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英115Thank you!山东大学齐鲁医院赵玉英Thank you!山东大学齐鲁医院116