(急诊医学)弥散性血管内凝血(DIC)七年制课件

(急诊医学）弥散性血管内凝血(DIC)七年制(急诊医学）弥散性血管内凝血(DIC)七年制1病案n患者，女，26，孕40周，因不规则腹痛5h入院。PE（-），血常规：Hb14g/l，WBC12.6*109/L,PLT172*109/L,B超示宫内单活胎，胎盘级晚期，胎颈脐带切迹。当日下午行剖宫产术，术中顺利，胎盘完整。子宫收缩好，安返病房，与术后3h出现头晕，呼吸困难，发绀，手术创口渗血不止，阴道大量出血，心率145次/min，血压短暂升至155/85mmHg后迅速降至70/40mmHg，转至急诊ICU，查血常规：Hb6g/l，PLT75*109/L,凝血酶原时间（PT）25s，FIB0.82g/L，血浆鱼精蛋白副凝固实验（3P试验）（-），该患者诊断考虑什么？如何处理？病案患者，女，26，孕40周，因不规则腹痛5h入院。PE（-2内容nDIC的概念nDIC病因n发病机制n临床分期n临床表现n实验室检查n诊断和鉴别诊断n急救处理内容DIC的概念31.DIC概念nDIC是一种由多病因所致的，以全身微血管内血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进为特征的临床综合症。n一种由不同病因引起的，以全身性血管内凝血系统启动为特征的获得性综合征。（2001年国际血栓与止血学会DIC专题委员会）1.DIC概念DIC是一种由多病因所致的，以全身微血管内血栓42.病因n感染性疾病n恶性肿瘤n病理产科n外伤手术及创伤n各系统疾病2.病因感染性疾病52.1 感染性疾病n细菌感染、败血症n病毒感染，流行性出血热n立克次体感染n原虫感染2.1 感染性疾病细菌感染、败血症62.2恶性肿瘤n消化系统消化系统胰腺癌、结肠癌、食管癌、胆囊癌、肝癌、胃癌n血液系统血液系统白血病n泌尿系统泌尿系统前列腺癌、肾癌、膀胱癌n女性生殖系统女性生殖系统绒毛膜上皮癌、卵巢癌、子宫颈癌、恶性葡萄胎2.2恶性肿瘤消化系统胰腺癌、结肠癌、食管癌、胆囊癌、肝癌72.3病理产科n流产n妊娠中毒症n子痫及先兆子痫n胎盘早期剥离n羊水栓塞n子宫破裂n宫内死胎n腹腔妊娠n剖腹产手术2.3病理产科流产82.4外科手术及创伤n严重软组织创伤n挤压综合征n大面积烧伤n前列腺、肝、脑、肺、胰腺等脏器大手术、器官移植术等2.4外科手术及创伤严重软组织创伤92.5 各系统疾病n肺心病n急性出血性坏死性胰腺炎n急性肝衰竭n甲亢危象n严重输血输液反应2.5 各系统疾病肺心病103.发病机制3.发病机制11发病机制凝血和抗凝平衡破坏凝血和抗凝平衡破坏!发病机制凝血和抗凝平衡破坏!12血液凝固n一系列凝血因子相继酶解激活的过程一系列凝血因子相继酶解激活的过程n凝血酶和纤维蛋白凝块的形成凝血酶和纤维蛋白凝块的形成n瀑布效应瀑布效应血液凝固一系列凝血因子相继酶解激活的过程13凝血过程的三个阶段nProthrombin activatorsnProthrombin thrombinnFibrinogen Fibrin凝血过程的三个阶段Prothrombin activator14(急诊医学)弥散性血管内凝血(DIC)七年制课件15外源性凝血系统外源性凝血系统16内源性凝血系统内源性凝血系统17XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI内源性凝血系统TFVIIa外源性凝血系统XPLTVaXaVThrombinProthrombinFi18抗凝机制n细胞抗凝系统细胞抗凝系统单核巨噬细胞单核巨噬细胞肝细胞肝细胞n体液抗凝系统体液抗凝系统抗凝血酶抗凝血酶(AT)(AT)肝素肝素蛋白蛋白C C系统（系统（PCPC）抗凝机制细胞抗凝系统单核巨噬细胞肝细胞19纤溶系统XIIaXIIa、激肽释放酶、激肽释放酶tPAtPA、uPAuPA纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）纤维蛋白纤维蛋白降解产物降解产物（FDPFDP）纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶各种组织各种组织 ECEC肾脏肾脏内源性凝血系统内源性凝血系统纤溶系统XIIa、激肽释放酶tPA、uPA纤维蛋白（原）纤维20发病机制n血管内皮损伤 激活内或外源凝血途径n组织损伤 组织因子入血激活外凝途径n血小板损伤 诱发血小板聚集及释放反应，激活凝血系统n纤溶系统激活发病机制血管内皮损伤 激活内或外源凝血途径21XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI内源性凝血系统TFVIIa外源性凝血系统XPLTVaXaVThrombinProthrombinFi22XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI内源性凝血系统TFVIIa外源性凝血系统XPLTVaXaVThrombinProthrombinFi23组织损伤，激活外源性凝血系统组织损伤，激活外源性凝血系统Tissue Factor组 织含 量（/mg）肝10肌肉20脑50肺50胎盘2，000蜕膜2，000不同的人体组织中组织因子的含量组织损伤，激活外源性凝血系统Tissue Factor组 织24XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI内源性凝血系统TFVIIa外源性凝血系统XPLTVaXaVThrombinProthrombinFi25内皮细胞损伤内皮细胞损伤n胶原暴露，激活内源性凝血系统；胶原暴露，激活内源性凝血系统；n释放组织因子，激活外源性凝血系统；释放组织因子，激活外源性凝血系统；n激活血小板激活血小板n损伤的损伤的EC抗凝功能障碍抗凝功能障碍 a 胶胶 原原固相激活固相激活（内源性凝血系统激活）（内源性凝血系统激活）内皮细胞损伤胶原暴露，激活内源性凝血系统；26XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI内源性凝血系统TFVIIa外源性凝血系统XPLTVaXaVThrombinProthrombinFi27血细胞大量破坏，血小板激活血细胞大量破坏，血小板激活释放释放ADP、TXA2等促凝物质等促凝物质形成血小板团块形成血小板团块粘附、聚集和释放粘附、聚集和释放释放释放ADP细胞膜磷脂细胞膜磷脂诱导表达组织因子诱导表达组织因子血细胞大量破坏，血小板激活释放ADP、TXA2等促凝物质28XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI内源性凝血系统TFVIIa外源性凝血系统XPLTVaXaVThrombinProthrombinFi29促凝物质入血促凝物质入血ThrombinProthrombin羊水羊水脂肪栓子脂肪栓子蛇毒蛇毒胰蛋白酶胰蛋白酶促凝物质入血ThrombinProthrombin羊水脂肪栓30诱发因素n单核吞噬细胞功能受损单核吞噬细胞功能受损n严重肝功能疾病严重肝功能疾病 n血液高凝状态血液高凝状态n微循环障碍微循环障碍n机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低诱发因素单核吞噬细胞功能受损31单核吞噬细胞功能受损单核吞噬细胞功能受损q清除促凝物质，如内毒素、含清除促凝物质，如内毒素、含TFTF的细胞碎的细胞碎片、片、Ag-AbAg-Ab复合物。复合物。q吞噬清除活化了的吞噬清除活化了的凝血因子、纤维蛋凝血因子、纤维蛋白、纤维蛋白单体、白、纤维蛋白单体、FDPFDP和红、白细胞和红、白细胞碎片等。碎片等。见于长期大量应用糖皮质激素、见于长期大量应用糖皮质激素、反复感染或严重肝病反复感染或严重肝病单核吞噬细胞功能受损清除促凝物质，如内毒素、含TF的细胞碎片32严重肝功能疾病严重肝功能疾病q引起肝病的病因：肝炎病毒、引起肝病的病因：肝炎病毒、Ag-AbAg-Ab复合物复合物和某些药物等可引起凝血系统激活。和某些药物等可引起凝血系统激活。q急性肝坏死时可释放大量急性肝坏死时可释放大量TFTF和溶酶体酶和溶酶体酶q（抗）凝血因子很多（抗）凝血因子很多在肝脏产生和灭活，在肝脏产生和灭活，严重肝病患者，维持严重肝病患者，维持机体凝血、抗凝的平机体凝血、抗凝的平衡能力低。衡能力低。严重肝功能疾病引起肝病的病因：肝炎病毒、Ag-Ab复合物和某33血液高凝状态血液高凝状态q原发性高凝状态原发性高凝状态见于遗传性见于遗传性ATAT、PCPC缺乏症等；缺乏症等；q继发性高凝状态继发性高凝状态见于恶性肿瘤、白血病等。见于恶性肿瘤、白血病等。q妊娠后期或老年妊娠后期或老年生理性高凝状态。生理性高凝状态。q酸中毒酸中毒可使可使ECEC受损，肝素抗凝活性减弱，凝血活性和血小板受损，肝素抗凝活性减弱，凝血活性和血小板聚集性增高，是严重缺氧聚集性增高，是严重缺氧(如循环功能障碍如循环功能障碍)时引起血时引起血液高凝状态的重要原因。液高凝状态的重要原因。血液高凝状态原发性高凝状态见于遗传性AT、PC缺乏症等；34微循环障碍微循环障碍休克等原因引起微循环障碍休克等原因引起微循环障碍时，微循环内血流缓慢，血时，微循环内血流缓慢，血液粘度增高，血流淤滞。红液粘度增高，血流淤滞。红细胞聚集，血小板粘附聚集。细胞聚集，血小板粘附聚集。加之在原始动因加之在原始动因(如菌血症如菌血症与内毒素血症与内毒素血症)或严重缺氧、或严重缺氧、酸中毒和炎症介质作用下使酸中毒和炎症介质作用下使EC受损均有利于受损均有利于DIC的发生。的发生。微循环障碍休克等原因引起微循环障碍时，微循环内血流缓慢，血液354.临床分期n高凝期n消耗性低凝期n继发性纤溶期4.临床分期高凝期365.临床表现n出血n微循环障碍n血栓栓塞n微血管病性溶血5.临床表现出血37出血n广泛、多个部位出广泛、多个部位出血，不能用原发疾血，不能用原发疾病解释；病解释；n常伴有常伴有DICDIC的其它的其它临床表现，如休克临床表现，如休克等；等；n常规的止血药无效。常规的止血药无效。出血广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释；38DICDIC出血的发生机制出血的发生机制致病因素致病因素微血栓形成微血栓形成血小板、凝血小板、凝血因子消耗血因子消耗激活凝血激活凝血出血出血纤溶激活纤溶激活纤溶酶纤溶酶 水解凝血因子水解凝血因子FDPFDP DIC出血的发生机制致病因素微血栓形成激活凝血出血纤溶激活纤39微循环障碍n DICDIC时，器官功能障碍主要由于时，器官功能障碍主要由于微血栓微血栓形成！形成！n累及脏器不同，可有不同的临床累及脏器不同，可有不同的临床表现表现微循环障碍 DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成！40血栓栓塞n皮肤黏膜n肾，脑，肺血栓栓塞皮肤黏膜41微血管病性溶血性贫血nmicroangiopathic hemolytic anemiamicroangiopathic hemolytic anemian这种贫血除具备这种贫血除具备溶血性贫血溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片的一般特征外，外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞（schistocyteschistocyte），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性贫血。血管病性溶血性贫血。微血管病性溶血性贫血microangiopathic hem42发生机制发生机制43RBCRBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左 20002000，右，右 52005200）RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右52044 DIC血象血象（裂体细胞）（裂体细胞）DIC血象（裂体细胞）456.实验室检查n1.血凝观察试验n2.三项筛选试验n3.三项纤溶活跃确诊试验6.实验室检查1.血凝观察试验46三项筛选试验三项筛选试验47三项纤溶活跃确诊试验三项纤溶活跃确诊试验487.诊断和鉴别诊断n诊断标准：n存在易致DIC的基础疾病n存在两项以上临床表现n实验检查符合下列条件7.诊断和鉴别诊断诊断标准：49鉴别诊断n重症肝病n血栓性血小板减少性紫癜n原发性纤溶亢进症鉴别诊断重症肝病508.8.急救处理急救处理1、消除病因，治疗基础病、消除病因，治疗基础病2、抗凝治疗、抗凝治疗3、替代治疗、替代治疗4、其他治疗、其他治疗8.急救处理1、消除病因，治疗基础病51抗凝治疗n肝素的应用n肝素治疗的适应症n肝素治疗的禁忌症n肝素的用法和用量n其他抗凝及抗血小板药物抗凝治疗肝素的应用52替代治疗n新鲜全血n新鲜冷冻血浆fresh frozen plasma）n血小板悬液n纤维蛋白原nF及凝血酶原复合物替代治疗新鲜全血53其他治疗n抗纤溶药物n溶栓治疗n糖皮质激素n山莨菪碱n活化蛋白其他治疗抗纤溶药物54治疗原则治疗原则55思考题n导致DIC的常见病因有哪些？n简述DIC出血发生的机制？nDIC的治疗措施有哪些？思考题导致DIC的常见病因有哪些？56