川崎病(Kawasaki-Disease)皮肤粘膜淋巴结综合征课件

川崎病（KawasakiDisease）皮肤粘膜淋巴结综合征胜胜利油田中心医院利油田中心医院翟翟继继民民川崎病（Kawasaki Disease）皮肤粘膜淋巴结综日本小兒科教授川崎富作於1961年日本小兒科教授川崎富作於1961年病因l l尚未明确l l一般认为可能是多种病原，包括病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染、支原体、立克次体、尘螨l l环境污染或化学物品过敏病 因 尚未明确 病机l l免疫失衡l lCD4/CD8上升病机 免疫失衡发病率l l患者在岁以内，好发于个月婴儿。男孩较多，男女为l l无明显季节性，或谓夏季较多l l年，住院病例例，并有每年增加趋势。我国岁以内患者占，男女为l l有遗传倾向发病率患者在岁以内，好发于个月婴儿。病理变化期l l小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎l l中等和大动脉及其周围的发炎l l淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿病理变化 期 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎 病理变化期l l小血管的发炎减轻l l以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓l l大动脉少见全血管性炎变l l单核细胞浸润或坏死性变化较著病理变化 期 小血管的发炎减轻 病理变化期l l小血管及微血管炎消退l l中等动脉发生肉芽肿病理变化 期 小血管及微血管炎消退 病理变化期l l血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成l l脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉l l脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官病理变化 期 病理变化l l血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时引致死亡l l、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡l l动脉瘤破裂及心肌炎也是、期死亡的重要原因病理变化血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、诊断标准l l不明原因的不明原因的发热发热，持，持续续天或更久天或更久l l双双侧结侧结膜充血膜充血l l口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红发红及干裂，并呈及干裂，并呈杨杨梅舌梅舌l l发发病初期手足硬病初期手足硬肿肿和掌跖和掌跖发红发红，以及恢复期指趾，以及恢复期指趾端出端出现现膜状脱皮膜状脱皮l l躯干部多形躯干部多形红红斑，但无水疱及斑，但无水疱及结结痂痂l l颈颈淋巴淋巴结结的非化的非化脓脓性性肿胀肿胀，其直径达，其直径达cmcm或或更大更大l l但如二但如二维维超声心超声心动图动图或冠状或冠状动动脉造影脉造影查查出冠状出冠状动动脉瘤或脉瘤或扩张扩张，则则四条主要症状阳性即可确四条主要症状阳性即可确诊诊 诊断标准 不明原因的发热，持续天或更久诊断标准诊断标准诊断方法l lB超l l造影l l电子束CT诊断方法B超并发症-冠状动脉病变l l一一过过性冠状性冠状动动脉脉扩张扩张占占，冠状，冠状动动脉瘤占脉瘤占 l l冠状冠状动动脉脉扩张扩张在在发发病第天即可出病第天即可出现现，第周之，第周之后很少出后很少出现现新的病新的病变变 l l大多数冠状大多数冠状动动脉瘤呈自限性脉瘤呈自限性经过经过 l l本病的冠状本病的冠状动动脉病脉病变变以累及其主干近端，左前降以累及其主干近端，左前降支最多支最多见见 l l其次其次为为左冠状左冠状动动脉主干及右冠状脉主干及右冠状动动脉，左回旋支脉，左回旋支少少见见 l l罕罕见见孤立的孤立的远远端端动动脉瘤脉瘤 并发症-冠状动脉病变 一过性冠状动脉扩张占，冠状动冠脉瘤的发生因素l l男性l l年龄小l l病变位于远端l l未用过丙球治疗l l瘤体大（8mm）冠脉瘤的发生因素男性冠状动脉造影的适应证l l有心肌缺血症状l l持续心脏瓣膜病变l l-线平片示冠状动脉钙化l l超声心动图显示持久的冠状动脉瘤冠状动脉造影的适应证 有心肌缺血症状川崎病其他的心血管病变l l心肌炎l l充血性心力衰竭l l心包炎l l心包积液l l心律失常l l瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流川崎病其他的心血管病变心肌炎治疗-急性期l l丙种球蛋白l l口服阿司匹林l l皮质激素l l必必须强调在在发病后天之内用病后天之内用药治疗-急性期 丙种球蛋白 治疗-恢复期l l抗凝治疗l l溶栓治疗l l冠状动脉成形术l l外科治疗l l左主干高度左主干高度闭闭塞塞l l多枝高度多枝高度闭闭塞塞l l左前降支近高度左前降支近高度闭闭塞塞l l对严对严重二尖瓣关重二尖瓣关闭闭不全病例，内科治不全病例，内科治疗疗无效，无效，可行瓣膜成形可行瓣膜成形术术或瓣膜置或瓣膜置换术换术。治疗-恢复期 抗凝治疗 手术结果l l日本报道接受冠状动脉分流术的例川崎病患者，其中例同时做二尖瓣手术。术前病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后年存活率，年存活率，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。手术结果日本报道接受冠状动脉分流术的例川崎病患者，其中