心血管系统疾病（一）ppt课件

心血管系统疾病(一)重庆三峡医药高等专科学校病理学教研室 张乐星 心血管系统疾病(一)重庆三峡医药高等专科学校1目的要求：n掌握风湿病的基本病变及发展过程，风湿性心脏病的病理变化，慢性心瓣膜病的发生、病理变化，血流动力学的改变及临床病理联系。n了解风湿病的病因与发病机理，风湿性关节炎的病理变化。目的要求：掌握风湿病的基本病变及发展过程，风湿性心脏病的病理2第一节 风湿病n一、概述:n 风湿病(rheumatism)是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。n病变累及部位：全身结缔组织,最常侵犯心脏、关节,其次为皮肤、皮下组织、脑及血管等处,以心脏病变最为严重。n特征性病变：风湿性肉芽肿。第一节 风湿病一、概述:3概述:n临床表现：常反复发作,急性期有发热,称为风湿热,除有心脏症状外,常伴有发热、关节痛、皮疹、皮下小结、小舞蹈病等症状和体征;n辅助检查：WBC增多、血沉加快、血中抗链球菌溶血素“O”(ASO)抗体滴度增高及心电图P-R间期延长等。n结局：多次反复发作以后,常造成轻重不等的心瓣膜器质性损害,形成慢性心瓣膜病。概述:临床表现：常反复发作,急性期有发热,称为风湿热,除有心4概述:n 好发人群：5-15岁,以6-9岁为发病高峰。n风湿病与类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎及系统性红斑狼疮等同属于结缔组织病,也称胶原病。概述:好发人群：5-15岁,以6-9岁为发病高峰。5二、病因和发病机制n 风湿病的发生与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。其根据是:n(1)多数患者发病前2-3周常有上呼吸道链球菌感染的病史;n(2)本病多发生于链球菌感染盛行的冬春季节及咽喉部链球菌感染好发的寒冷潮湿地区;n(3)用抗生素治疗链球菌感染可明显减少风湿病的发生和复发;n(4)发病时多数患者血清中ASO效价明显升高。二、病因和发病机制 风湿病的发生与咽喉部A组乙型溶血6病因和发病机制n 虽然本病与链球菌感染有关,但又不是由链球菌直接导致发病的。依据是:n(1)发病不是在溶血性链球菌感染的当时,而是在感染后2-3周;n(2)患者血液和局部风湿病灶中从未检出链球菌;n(3)病变性质与链球菌感染引起的化脓性炎不同,而是以结缔组织的胶原纤维变性、坏死为主;n(4)典型病变不在溶血性链球菌感染的原发部位。病因和发病机制 虽然本病与链球菌感染有关,但又不是由链7发病机制：n目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说：抗细菌成分抗体链球菌（M蛋白、C多糖）自身结缔组织（心、关节、皮肤、皮下组织、脑、血管等）风湿性病变发病机制：目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说：抗细菌成分抗体8三、基本病理变化n 特征性病变：n风湿小体形成和胶原纤维发生纤维素样坏死。n典型病变过程可分为三期：变质渗出期 增生期 瘢痕期三、基本病理变化 特征性病变：91、变质渗出期:为早期改变。此期病变可持续1个月心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位 结缔组织基质粘液样变性胶原纤维的纤维蛋白样坏死浆液和纤维蛋白渗出少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润1、变质渗出期:为早期改变。此期病变可持续1个月10心包浆液渗出示意图心包浆液渗出示意图11心包纤维蛋白渗出示意图心包纤维蛋白渗出12心包浆液、纤维蛋白渗出心包浆液、纤维蛋白渗出132、增生期:又称为肉芽肿期（此期病变可持续2-3个月）n此期病变特点 在心肌间质,心内膜下和皮下结缔组织中出现对本病具有诊断意义的风湿小体(Aschoff body)。2、增生期:又称为肉芽肿期（此期病变可持续2-3个月）14名词解释n风湿小体:指在风湿病的增生期,出现在心肌间质等结缔组织内的小血管旁,略呈梭形的病灶。其中央为纤维蛋白样坏死,周围出现成堆的风湿细胞,外围有少量成纤维细胞和少量淋巴细胞浸润。名词解释风湿小体:15n风湿细胞：由巨噬细胞吞噬纤维蛋白样坏死物质后所形成。形态特点 细胞体积大,呈圆形,胞质丰富,嗜碱性,核大,圆形或椭圆形,核膜清晰,染色质集中于中央,核的横切面似枭眼状,纵切面呈毛虫状。风湿细胞：16心血管系统疾病（一）ppt课件17风湿性肉芽肿（风湿结节、风湿小体）风湿性肉芽肿（风湿结节、风湿小体）18风湿结节风湿结节193、瘢痕期:（又称纤维化期或愈合期）n 此期纤维蛋白样坏死物被逐渐溶解吸收,风湿细胞转变为成纤维细胞。间质出现胶原纤维,使风湿小体逐渐纤维化,最后形成梭形瘢痕。n 此期病变持续约2-3个月。3、瘢痕期:（又称纤维化期或愈合期）此期纤维蛋白样20n 上述整个病程约4-6个月。由于风湿病病变具有反复发作的性质,在受累的器官和组织中常可见到新旧病变同时并存现象。病变持续反复进展,纤维化的瘢痕可不断形成,破坏组织结构,影响器官功能。上述整个病程约4-6个月。由于风湿病病变具有反复发作的21四、风湿病的各器官病变n(一)风湿性心脏病n 风湿病引起的心脏病变可以表现为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎。若病变累及心脏全层组织,则称为风湿性全心炎或风湿性心脏炎。在儿童风湿病患者中,60%-80%有心脏炎的临床表现。四、风湿病的各器官病变(一)风湿性心脏病221、风湿性心内膜炎:n病变主要侵犯心瓣膜 二尖瓣 最常受累 二尖瓣和主动脉瓣同时 其次受累三尖瓣和肺动脉瓣 极少受累1、风湿性心内膜炎:病变主要侵犯心瓣膜23病理变化n病变初期：n 受累瓣膜肿胀n 粘液变性n 纤维蛋白样坏死n 浆液渗出n 炎细胞浸润n 疣状赘生物形成病理变化病变初期：24赘生物的特点n出现在病变瓣膜表面,尤其是瓣膜闭锁缘上n单行排列、直径1-2mmn呈灰白色半透明状,附着牢固,不易脱落（赘生物多时,可呈片状累及腱索及邻近内膜）n光镜下赘生物由血小板和纤维蛋白构成,伴小灶状纤维蛋白样坏死，其周围可出现少量风湿细胞赘生物的特点出现在病变瓣膜表面,尤其是瓣膜闭锁缘上25病理变化n病变后期：病变反复发作赘生物被机化纤维组织增生瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短、瓣膜间互相粘连、腱索增粗、短缩慢性心瓣膜病病理变化病变后期：病变反复发作赘生物被机化纤维组织增生瓣膜增26瓣膜闭锁缘上形成的疣状赘生物瓣膜闭锁缘上形成的疣状赘生物27瓣膜变形瓣膜变形28慢性心瓣膜病（二尖瓣狭窄）慢性心瓣膜病（二尖瓣狭窄）29体格检查n心脏听诊可闻及心尖区收缩期杂音（SM）和舒张期杂音（DM）。体格检查心脏听诊可闻及心尖区收缩期杂音（SM）和舒张期杂音（302、风湿性心肌炎:病理变化n病变主要累及心肌间质结缔组织。n常表现为灶状间质性心肌炎,间质水肿,在间质血管附近可见风湿小体和少量淋巴细胞浸润。n风湿小体多见于左心室壁、室间隔、左心房及左心耳等处。2、风湿性心肌炎:病理变化31临床表现n风湿性心肌炎在儿童可发生急性充血性心力衰竭;累及传导系统时,可出现传导阻滞。临床表现风湿性心肌炎在儿童可发生急性充血性心力衰竭;累及传导323、风湿性心外膜炎:（又称风湿性心包炎）病理变化n病变主要累及心外膜(心包脏层)。n呈浆液性或纤维素性炎症。n心包脏层间皮可脱落或增生。间皮下组织充血、水肿、炎细胞浸润,偶有风湿小体。n当有大量浆液渗出时形成心包积液;当以纤维素渗出为主时,形成绒毛心。n渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收,则发生机化,使心包脏层和壁层互相粘连,形成缩窄性心包炎。3、风湿性心外膜炎:（又称风湿性心包炎）病理33心血管系统疾病（一）ppt课件34绒毛心绒毛心35显微镜下见心包表面有纤维蛋白显微镜下见心包表面有纤维蛋白36心包纤维蛋白性炎症导致心包粘连心包纤维蛋白性炎症导致心包粘连37临床表现n干性心包炎患者有心前区疼痛,听诊可闻及心包摩擦音。n湿性心包炎患者可有胸闷不适感,叩诊心浊音界扩大,听诊心音弱而遥远。X线示心影增大。临床表现干性心包炎患者有心前区疼痛,听诊可闻及心包摩擦音。38(二)风湿性关节炎n 约75%的风湿热病人在疾病的早期出现风湿性关节炎。n最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节。呈游走性、反复发作性。n关节局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。(二)风湿性关节炎 约75%的风湿热病人在疾病的早期出现39风湿性关节炎n关节腔内有浆液及纤维素渗出。n病变滑膜充血肿胀,邻近软组织内可见不典型的风湿小体。n急性期后,渗出物易被完全吸收,一般不留后遗症。（有人形容风湿病是舔过关节,咬住心脏。）风湿性关节炎关节腔内有浆液及纤维素渗出。40(三)皮肤病变 急性风湿病时,皮肤出现环形红斑和皮下结节,具有诊断意义。1、环形红斑:为渗出性病变n多见于躯干和四肢皮肤；n呈淡红色环状红晕,中央皮肤色泽正常。n镜下见,红斑处真皮浅层血管充血,血管周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润。n病变常在1-2天消退。(三)皮肤病变 急性风湿病时,皮肤出现环形红斑和皮下41皮肤病变 2、皮下结节:为增生性病变n多见于肘、膝、踝、腕关节附近的伸侧面皮下结缔组织；n为直径0.5-2cm,呈圆形或椭圆形,质硬,无压痛的结节。n光镜下,结节中央为大片的纤维素样坏死物,周围有呈放射状排列的风湿细胞和成纤维细胞,伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。n风湿活动停止后皮下小结可自行消退,遗留小的纤维瘢痕。皮肤病变 2、皮下结节:为增生性病变42(四)中枢神经系统病变(风湿性脑病)n多见于5-12岁儿童,女孩较多。n主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。n风湿性动脉炎表现为血管壁纤维素样坏死和淋巴细胞、单核细胞浸润,风湿小体形成。后期病变组织纤维化可致血管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞。(四)中枢神经系统病变(风湿性脑病)多见于5-12岁儿童43中枢神经系统病变(风湿性脑病)n皮质下脑炎主要累及大脑皮质、基底节、丘脑、小脑皮层。n光镜下可见神经细胞变性,胶质细胞增生及胶质结节形成。n当锥体外系受累时,患儿出现肢体和头面部不自主运动,称为小舞蹈症。中枢神经系统病变(风湿性脑病)皮质下脑炎主要累及大脑皮质、44 第二节 心瓣膜病 概述：n心瓣膜病是指心瓣膜因各种原因损伤或先天发育异常所造成的器质性病变,表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全,最后导致心功能不全,引起全身血液循环障碍,是最常见的慢性心脏病之一。第二节 心瓣膜病 概述：45概述n 瓣膜关闭不全瓣膜关闭不全是由于瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔,亦可因腱索增粗,缩短和粘连,使心瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合,使部分血液发生反流。n瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄的原因是相邻瓣膜互相粘连、瓣膜增厚,其弹性减弱或丧失,瓣膜环硬化和缩窄,瓣膜开放时不能完全张开导致血流通过障碍。概述 瓣膜关闭不全是由于瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜的破46概述 瓣膜关闭不全和狭窄可单独存在,亦可合并存在 一个瓣膜上 狭窄+关闭不全=瓣膜双病变瓣膜双病变 两个或两个以上的瓣膜同时或先后受累=联合瓣膜病联合瓣膜病 心瓣膜病 血流动力学变化 失代偿时 心功能不全 全身血液循环障碍概述 瓣膜关闭不全和狭窄可单独存在,亦可合并存在 47一、二尖瓣狭窄n 原因：多数由风湿性心内膜炎反复发作所致,少数由感染性心内膜炎引起。n正常二尖瓣口面积为5cm2,可通过两个手指。因瓣膜病变,瓣膜口可缩小到1.0-2.0 cm2,严重时可仅为0.5 cm2。n病变早期瓣膜轻度增厚,呈隔膜状;后期瓣叶增厚、硬化、腱索缩短,使瓣膜呈“鱼口状”。腱索及乳头肌明显粘连短缩,常合并关闭不全。一、二尖瓣狭窄 原因：多数由风湿性心内膜炎反复发作所致,少48心血管系统疾病（一）ppt课件49二尖瓣狭窄n早期由于二尖瓣口狭窄,心脏舒张期从左心房流入左心室的血流受阻,左心房代偿性扩张肥大,使血液在加压情况下快速通过狭窄口,并引起旋涡与震动,产生心尖区舒张期隆隆样杂音。n后期左心房功能代偿失调,左心房内血液淤积,肺静脉回流受阻,引起肺淤血、肺水肿及漏出性出血。临床出现呼吸困难、发绀、咳嗽和咳出带血的泡沫状痰等左心衰竭症状。二尖瓣狭窄早期由于二尖瓣口狭窄,心脏舒张期从左心房流入左心室50二尖瓣狭窄n肺淤血可导致肺动脉压力升高,长期肺动脉高压可导致右心室代偿性肥大,继而失代偿,右心室扩张,三尖瓣因而相对关闭不全,最终引起右心房及体循环静脉淤血,出现颈静脉怒张,肝淤血肿大,下肢水肿、腹水等右心衰竭的表现。n整个病程中左心室始终未受累及,反而由于负担减少而轻度缩小,X线片显示为“梨形心”。二尖瓣狭窄肺淤血可导致肺动脉压力升高,长期肺动脉高压可导致右51梨形心梨形心52二、二尖瓣关闭不全n 原因：多为风湿性心内膜炎的后果，也可由亚急性细菌性心内膜炎等引起。n 二尖瓣关闭不全时，左心收缩期左心室部分血液返流到左心房内，加上接纳肺静脉的血液，左心房血容量较正常增多，久之出现左心房代偿性肥大，继而左心房、左心室容积性负荷增加，使左心室代偿性肥大，代偿失调引起左心衰竭。进而又依次引起肺淤血和肺动脉高压、右心室代偿性肥大和右心衰竭及体循环淤血的症状和体征。n X线片显示心脏四腔均肥大，呈球形心。二、二尖瓣关闭不全 原因：多为风湿性心内膜炎的后果，也可由亚53三、主动脉瓣狭窄n原因：主要由风湿性主动脉炎引起，少数是由先天性发育异常、动脉粥样硬化引起的主动脉瓣钙化所致。n主动脉瓣膜间发生粘连、瓣膜增厚、变硬，并发生钙化致瓣膜口狭窄。n主动脉瓣狭窄后左心室排血受阻，左心室发生代偿性肥大，室壁增厚，呈向心性肥大。n后期左心功能代偿失调，出现左心衰竭，进而引起肺淤血、右心衰竭和体循环淤血。三、主动脉瓣狭窄原因：主要由风湿性主动脉炎引起，少数是由先天54主动脉瓣狭窄n临床上由于心输出量极度减少导致血压降低，心冠状动脉供血不足，患者可出现心绞痛；体格检查可发现脉压减小，听诊主动脉瓣区可闻及粗糙、喷射性收缩期杂音。nX线片显示左心室肥大，向左向下扩大，呈靴形心。主动脉瓣狭窄临床上由于心输出量极度减少导致血压降低，心冠状动55四、主动脉瓣关闭不全n 原因：n主要 风湿性主动脉炎n其他 感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎累及主动脉瓣、类风湿性主动脉炎、马凡综合征四、主动脉瓣关闭不全 原因：56主动脉瓣关闭不全n由于主动脉瓣关闭不全，左心室舒张期主动脉部分血液经关闭不全的主动脉口返流回左心室，造成心室血量增多，发生代偿性肥大。随着病情的持续发展，依次发生左心衰竭、肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭。n临床表现：听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，脉压差加大，颈动脉搏动、水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动征。主动脉瓣关闭不全由于主动脉瓣关闭不全，左心室舒张期主动脉部分57小结n 风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织,最常侵犯心脏、关节,其次为皮肤、皮下组织、脑及血管等处,以心脏病变最为严重。常形成特征性风湿性肉芽肿。基本病理变化的特征性病变是风湿小体形成和胶原纤维发生纤维素样坏死,典型病变过程可分为三期：即 变质渗出期,增生期（又称为肉芽肿期）,纤维化期（又称瘢痕期或愈合期）。整个病程约4-6个月。小结 风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态58小结n风湿病引起的心脏病变可以表现为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎。若病变累及心脏全层组织,则称为风湿性全心炎或风湿性心脏炎。小结风湿病引起的心脏病变可以表现为风湿性心内膜炎、风湿性心肌59小结n 心瓣膜病是指心瓣膜因各种原因损伤或先天发育异常所造成的器质性病变,表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全,最后导致心功能不全,引起全身血液循环障碍,是最常见的慢性心脏病之一。小结 心瓣膜病是指心瓣膜因各种原因损伤或先天发育异常所60练习题n1、解释名词：风湿小体、风湿病n2、简述风湿病的基本病理变化n3、急性风湿性心脏病的类型和临床特点有哪些?n4、简述二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全 的血流动力学改变练习题1、解释名词：风湿小体、风湿病61