皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹

2021-5-26 1 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 厦 门 大 学 附 属 中 山 医 院 陈 琪 2021-5-26 2 教 学 目 的 与 要 求n 了 解 川 崎 病 的 病 因 和 病 理 改 变n 熟 悉 川 崎 病 的 实 验 室 检 查 、 诊 断 与 鉴 别诊 断n 掌 握 川 崎 病 的 临 床 表 现 、 诊 断 标 准 及 治疗 原 则 2021-5-26 3 定 义n 一 种 病 因 未 明 的 血 管 炎 综 合 征 ， 幼 儿 高发n 临 床 特 点 为 急 性 发 热 ， 皮 肤 黏 膜 病 损 和淋 巴 结 肿 大 2021-5-26 4 病 因n 感 染 :病 毒 、 细 菌 、 支 原 体 、 立 克 次 体n 免 疫 反 应 ： 患 儿 免 疫 系 统 处 于 异 常 活 化 状 态n 其 他 因 素 环 境 污 染 药 物 化 学 剂 洗 涤 剂 2021-5-26 5 发 病 机 制 1n 感 染 原 的 特 殊 成 分 作 为 超 抗 原 ， 直 接 通 过 与 T细 胞 抗 原 受 体 V片 段 结 合 ， 激 活 CD30+T细 胞和 CD40配 体 表 达 。n 在 T细 胞 的 诱 导 下 ， B淋 巴 细 胞 多 克 隆 活 化 和凋 亡 减 少 ， 产 生 大 量 免 疫 球 蛋 白 和 细 胞 因 子n 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 、 抗 内 皮 细 胞 抗 体 和 细胞 因 子 损 伤 血 管 内 皮 细 胞 使 其 表 达 细 胞 因 子 进一 步 血 管 壁 损 伤 2021-5-26 6 发 病 机 制 2n 血 液 流 变 学 改 变 高 聚 集 、 高 粘 滞 、 高凝 固 及 低 血 浓 度n 血 小 板 形 态 与 功 能 改 变n 血 脂 代 谢 异 常 及 氧 自 由 基 变 化 2021-5-26 7 病 理n 本 病 病 理 变 化 为 全 身 性 血 管 炎 ， 好 发 于冠 状 动 脉 ， 病 理 过 程 的 分 为 四 期 。 2021-5-26 8 n 期 ： 约 1-9天 ， 小 动 脉 周 围 炎 症 ， 冠 状 动 脉主 要 分 支 血 管 壁 上 的 小 营 养 动 脉 和 静 脉 受 到 侵犯 。n 期 ： 约 12-25天 ， 冠 状 动 脉 主 要 分 支 全 层 血管 炎 ， 血 管 内 皮 水 肿 、 血 管 平 滑 肌 层 及 外 膜 炎症 细 胞 浸 润 。 弹 力 纤 维 和 肌 层 断 裂 ， 可 形 成 血栓 和 动 脉 瘤n 期 ： 约 28-31天 ， 动 脉 炎 症 渐 消 退 ， 血 栓 和肉 芽 形 成 ， 纤 维 组 织 增 生 ， 内 膜 明 显 增 厚 ， 导致 冠 状 动 脉 部 分 或 完 全 阻 塞 n 期 ： 数 月 -数 年 ， 病 变 逐 渐 愈 合 ， 心 肌 疤 痕形 成 ， 阻 塞 的 动 脉 可 能 再 通 2021-5-26 9 临 床 表 现n 年 龄 ： 好 发 于 婴 幼 儿 ， 80%以 上 患 儿 3岁n 性 别 ： 男 多 于 女n 特 点 ： 发 病 无 明 显 季 节 性 有 自 限 性n 病 程 ： 多 为 6 8周 ， 有 心 血 管 症 状 时 可 持 续 数 月 至 数 年 2021-5-26 10 主 要 症 状 和 体 征n 发 热 为 最 早 出 现 的 症 状 ， 热 型 不 一 ， 多 为 发 热稽 留 热 ， 体 温 高 达 39 40度 ， 持 续 5天 以 上 ，并 对 抗 生 素 治 疗 无 效n 皮 肤 粘 膜 表 现 ： 多 形 皮 疹 ， 多 见 于 躯 干 、 四 肢 ，肛 周 皮 肤 发 红 、 脱 皮 。n 肢 端 变 化 ： 硬 性 水 肿 、 指 （ 趾 ） 端 脱 皮n 粘 膜 改 变 ： 双 眼 结 膜 充 血 、 口 唇 红 、 干 燥 ， 口腔 粘 膜 弥 漫 性 充 血 ， 杨 梅 舌 n 淋 巴 结 肿 大 2021-5-26 11 眼 球 结 膜 充 血 发病初期出现，日达到高峰。双眼无分泌物 2021-5-26 12 眼 睑 结 膜 充 血 2021-5-26 13 手 硬 性 水 肿 2021-5-26 14 脚 掌 红 斑 2021-5-26 15 指 端 膜 状 脱 皮 2021-5-26 16 肛 门 周 围 脱 皮 2021-5-26 17 皮 疹n 胸 、 腹 部 呈 现 类 似 麻 疹 样 、 风 疹 样 、 荨麻 疹 样 不 规 则 皮 疹 。 接 种 部 位 可出 现 发 红 2021-5-26 18 2021-5-26 19 2021-5-26 20 口 唇 、 口 腔 所 见n 唇 色 潮 红 ， 可 有 皲 裂 、 出 血 ， 草 莓 舌 ，口 腔 喉 部 粘 膜 弥 漫 性 发 红 2021-5-26 21 口 唇 皲 裂 ,出 血 2021-5-26 22 杨 梅 舌 2021-5-26 23 心 血 管 症 状 和 体 征n 急 性 期 （ 1-10天 ） ： 冠 状 动 脉 炎n 亚 急 性 期 （ 11-28天 ） ： 冠 状 动 脉 瘤 ， 巨 大 冠状 动 脉 瘤 有 破 裂 可 能 ， 血 栓 形 成 ， 高 血 压 ， 心肌 缺 血n 恢 复 期 （ 28-40天 ） ： 冠 状 动 脉 狭 窄 ， 梗 死 ，心 绞 痛 ， 心 源 性 休 克 ， 猝 死n 后 遗 症 期 ： 冠 状 动 脉 瘤 不 消 失 ， 冠 状 动 脉 狭 窄 ，梗 死 持 续 存 在 2021-5-26 24 其 他 伴 随 症 状n 脓 尿 、 尿 道 炎n 腹 泻 、 呕 吐 、 腹 痛 、 麻 痹 性 肠 梗 阻n 少 数 患 儿 可 发 生 肝 脾 肿 大 、 轻 度 黄 疸 及转 氨 酶 升 高n 间 质 性 肺 炎n 偶 见 无 菌 性 脑 膜 炎n 关 节 痛 和 关 节 炎 2021-5-26 25 病 程 -1一 般 分 四 期 ：1 第 一 期 为 急 性 期 约 1 11天 ， 主 要 症 状明 显 ， 可 发 生 严 重 的 心 肌 炎2 第 二 期 为 亚 急 性 期 ， 约 2 3周 ， 症 状缓 解 ， 指 （ 趾 ） 端 膜 状 脱 皮 。 重 者 有 心肌 炎 、 心 肌 梗 死 与 冠 状 动 脉 瘤 破 裂 2021-5-26 26 病 程 - 23 第 三 期 为 恢 复 期 ， 为 4 8周 。 临 床 症状 消 退 ， 无 心 血 管 损 害 者 逐 渐 康 复 ， 冠状 动 脉 瘤 者 可 继 续 发 展 ， 可 发 生 心 肌 梗死 或 缺 血 性 心 脏 病4 第 四 期 为 慢 性 期 或 称 后 遗 症 期 ， 仅 少数 严 重 的 冠 状 动 脉 瘤 者 可 迁 延 数 年 ， 导致 冠 状 动 脉 狭 窄 。 遗 留 缺 血 性 心 脏 病 、心 肌 梗 死 2021-5-26 27 辅 助 检 查 -1n 血 液 改 变 ： 轻 度 贫 血 ， 白 细 胞 计 数 升 高以 中 性 为 主 ， 早 期 血 小 板 数 正 常 ， 以 后升 高n 发 热 期 血 沉 增 快 ， C反 应 蛋 白 增 高n 血 浆 内 皮 素 升 高n 抗 “ O”滴 度 正 常 2021-5-26 28 辅 助 检 查 -2n 部 分 病 例 SGPT和 SGOT活 性 升 高n 激 活 的 CD4-T细 胞 增 多 ， CD8-T细 胞 减 少 n 血 清 IgG、 IgM、 IgA、 IgE和 血 循 环 免疫 复 合 物 升 高 ； TH2类 细 胞 因 子 明 显 增高n 总 补 体 和 C3正 常 或 增 高 2021-5-26 29 辅 助 检 查 -3n 尿 检 查 尿 中 白 细 胞 可 增 高 或 为 脓 尿n 脑 脊 液 检 查 以 淋 巴 细 胞 升 高 为 主 的 白 细胞 增 高 2021-5-26 30 辅 助 检 查 -4n 心 血 管 检 查 ： 心 电 图 改 变 ： ST段 和 T波 改 变 、 P-R间 期 和 Q-T间 期 延 长 、 低 电 压 、 心 律 失 常 2021-5-26 31 辅 助 检 查 -5n 心 血 管 检 查 ：1. 超 声 心 动 图 检 查 ： 从 2-3周 开 始 检 查 ， 每 周 一次 ， 主 要 改 变 为 ： 心 脏 扩 大 、 瓣 膜 改 变 、 心 包积 液 、 冠 状 动 脉 扩 张 、 动 脉 瘤 形 成 、 狭 窄 、 闭塞2.冠 状 动 脉 造 影 ： 超 声 波 检 查 有 多 发 性 冠 状 动 脉瘤 、 或 心 电 图 有 心 肌 缺 血 表 现 者 ， 应 进 行 冠 状动 脉 造 影 ， 以 观 察 冠 状 动 脉 病 变 程 度 ， 指 导 治疗 2021-5-26 32 心 脏 损 害 是 川 崎 病 的 主 要 并 发 症 ， 也 是 致死 的 主 要 原 因 ， 多 出 现 在 起 病 1个 月 以 后 ， 包 括 ：冠 状 动 脉 扩 张 （ 瘤 样 改 变 ） 、 狭 窄 （ 梗 阻 ） ， 心 肌 梗 塞 或 瓣 膜 损 害 ， 其 中 以 冠 状 动 脉 扩 张 居多 ， 占 发 生 率 的 13 33% 心 脏 病 変 2021-5-26 33 2021-5-26 34 辅 助 检 查 -6n X线 检 查 ： 心 脏 扩 大 、 肺 纹 理 增 多 、 肺 部可 见 斑 点 状 影 2021-5-26 35 诊 断 标 准n 持 续 发 热 5天 以 上 ， 抗 菌 素 治 疗 无 效n 四 肢 变 化 ： 急 性 期 掌 跖 红 斑 ， 手 足 硬 性 水 肿 ： 恢 复 期指 趾 端 膜 状 脱 皮 。n 多 形 性 红 斑n 眼 结 合 膜 充 血 ， 非 化 脓 性n 唇 充 血 皲 裂 ， 口 腔 粘 膜 弥 漫 充 血 ， 舌 乳 头 呈 草 莓 舌 n 颈 淋 巴 结 肿 大以 上 6条 中 具 备 包 括 发 热 在 内 的 5条 即 可 诊 断 或 4条 +冠 状动 脉 炎 或 冠 状 动 脉 瘤 可 确 诊 ， 另 外 需 排 除 其 他 疾 病 2021-5-26 36 鉴 别 诊 断 -1猩 红 热n 发 热 、 皮 疹 、 脱 屑 、 杨 梅 舌n 多 大 于 2岁n 无 手 足 硬 肿 、 趾 指 端膜 样 脱 皮n 青 霉 素 治 疗 有 效 n 溶 血 性 链 球 菌 感 染 MCLSn 同 左n 小 婴 儿 多 见n 有 手 足 硬 肿 、 趾 指 端膜 样 脱 皮n 青 霉 素 治 疗 无 效n 目 前 病 因 不 明 2021-5-26 37 鉴 别 诊 断 -2渗 出 性 多 形 红 斑n 发 热 、 皮 疹n 有 水 疱 ， 结 合 膜 及 口唇 疱 疹 的 分 泌 物 多 ，有 假 膜 形 成 MCLSn 同 左n 无 疱 疹 2021-5-26 38 鉴 别 诊 断 -3败 血 症n 发 热 、 皮 疹n 中 毒 症 状 明 显 ， 可 有中 毒 性 休 克n 有 感 染 灶 存 在n WBC增 高 ， 血 培 养阳 性 MCLSn 同 左n 结 膜 充 血 、 口 唇 鲜 血 、皲 裂 和 杨 梅 舌n WBC升 高 、 轻 度 贫血 、 血 培 养 阴 性 2021-5-26 39 鉴 别 诊 断 -4幼 年 类 风 湿 性 关 节 炎n 发 热 、 皮 疹n 关 节 肿 痛 并 呈 梭 形 肿大n 病 程 长 ， 发 热 时 间 长n 皮 疹 反 复 出 现n 无 口 唇 红 、 皲 裂 ， 无指 趾 端 硬 肿 及 膜 样 脱皮 MCLSn 同 左n 指 趾 关 节 呈 梭 形 肿 胀 ，并 有 疼 痛 和 强 直n 有 口 唇 红 、 皲 裂 ， 无指 趾 端 硬 肿 及 膜 样 脱皮 2021-5-26 40 治 疗 1n 急 性 期 和 亚 急 性 期 治 疗 1 一 般 治 疗 注 意 休 息 ， 保 证 营 养 ， 改 善 全 身 状 态 。 对 高 热 持 久 不 退 者 应 及 时 补 充 水 分 、 葡 萄 糖 、 维 生 素 。 及 时 纠 正 低 蛋 白 血 症 与 电 解 质 紊 乱 等 。 2 阿 司 匹 林 具 有 抗 炎 、 抗 凝 作 用 3 静 脉 注 射 丙 种 球 蛋 白 （ IVIG） 4 其 他 a.肾 上 腺 皮 质 激 素 （ 目 前 有 争 议 ） b.根 据 病 情 给 予 对 症 和 支 持 治 疗 2021-5-26 41 阿 司 匹 林 应 用 方 法n 可 单 独 应 用 或 与 IVIG合 用n 剂 量 ： 开 始 时 每 日 30 50mg/(kg.d)，分 3 4次 口 服 ； 退 热 后 可 减 为 每 天 35mg/(kg.d)， 一 次 顿 服 ， 持 续 用 药 到症 状 消 失 ， 血 沉 正 常 ， 共 约 6 8周 。n 有 冠 状 动 脉 扩 张 者 需 延 长 用 药 时 间 并 加用 维 生 素 E或 潘 生 丁 ， 直 至 冠 状 动 脉 内 径缩 到 3mm 2021-5-26 42 阿 司 匹 林 应 用 机 理n 小 剂 量 阿 司 匹 林 具 有 抑 制 血 小 板 聚 集 、 抗 凝 、预 防 血 栓 形 成 作 用 (抑 制 血 小 板 环 氧 化 酶 产 生 ，阻 断 血 栓 素 A2）n 大 剂 量 阿 斯 匹 林 可 抑 制 血 管 内 皮 细 胞 还 氧 化酶 ， 影 响 前 列 腺 素 I2的 形 成 ， 从 而 促 进 血 栓形 成 ， 所 以 用 量 要 适 当n 如 伴 肝 功 损 害 者 或 不 能 耐 受 阿 司 匹 林 胃 肠 道反 应 者 可 用 布 洛 芬 或 复 方 丹 参 取 代 阿 司 匹 林 ，待 肝 功 能 改 善 后 再 以 阿 司 匹 林 继 续 2021-5-26 43 IVIG应 用 方 法现 有 三 种 方 法 ：1 400mg/(kg.d)， 以 5%G.S稀 释 成 5%溶 液作 静 脉 滴 入 。 按 5ml 6ml/(kg.h)速 度 ， 于 2小 时 内 滴 毕 。 连 用 4 5天 。2 1g/(kg.次 )X2天3 2g/(kg.次 )X1天 第 3种 方 法 热 退 迅 速 ， 防 止 动 脉 瘤 形 成 疗 效 最 好 2021-5-26 44 IVIG应 用 机 制n 抑 制 自 身 抗 体 产 生n 中 和 引 起 异 常 免 疫 反 应 的 抗 原n 调 节 细 胞 因 子 的 活 性n 抗 独 特 型 抗 体 ， 阻 断 自 身 抗 体 活 性n 与 自 身 抗 体 竞 争 结 合 靶 细 胞 上 Fc段n 抑 制 CD4功 能 2021-5-26 45 IVIG应 用 注 意 事 项n 在 病 程 10天 以 内 应 用n 与 阿 司 匹 林 合 用n 注 意 药 物 副 作 用 ： 如 输 入 过 快 可 增 加 心脏 负 担 ， 诱 发 心 力 衰 竭 ， 制 剂 不 纯 引 起输 液 反 应 、 过 敏 等n 接 受 IVIG治 疗 者 麻 腮 风 疫 苗 注 射 至 少 要推 迟 9个 月 ， 其 他 免 疫 接 种 可 照 常 进 行 2021-5-26 46 治 疗 2n 恢 复 期 和 慢 性 期 治 疗1 药 物 治 疗 a 继 续 应 用 阿 司 匹 林 ， 无 心 血 管 损 害 者 ， 8 12周 停 药 ， 有 损 害 者 则 坚 持 治 疗 直 至 康 复 b 合 并 冠 状 动 脉 瘤 者 ， 继 用 阿 司 匹 林 加 潘 生 丁 ， 用 至 冠 状 动 脉 瘤 消 退 c 出 现 心 绞 痛 症 状 者 可 酌 情 加 用 硝 酸 甘 油2 严 重 冠 状 动 脉 狭 窄 可 用 球 囊 导 管 作 血 管 成 形 术 ， 以 扩 张 狭 窄 的 冠 状 动 脉 2021-5-26 47 后 期 管 理 1n 无 冠 状 动 脉 损 害 者 ， 停 止 治 疗 后 仍 应定 期 随 访 观 察 ， 于 病 程 1、 3、 6个 月 、 1年 、 2年 ， 之 后 在 入 园 、 入 学 应 随 访 一 次 。进 行 心 脏 检 查 。 生 活 与 运 动 均 不 受 限 制 。 2021-5-26 48 后 期 管 理 2n 伴 有 冠 状 动 脉 损 害 者 ， 继 续 长 期 给 予 药 物 治 疗n 遗 留 有 小 冠 状 动 脉 瘤 ， 无 症 状 者 每 年 进 行 全 面检 查 ， 无 心 肌 缺 血 表 现 者 ， 生 活 、 学 习 、 运 动可 无 需 限 制n 遗 留 有 巨 大 冠 状 动 脉 瘤 者 或 多 发 冠 状 动 脉 损 害者 应 每 6 12个 月 全 面 检 查 一 次 ， 评 估 病 情 进展 ， 制 定 治 疗 方 案 ， 加 强 生 活 管 理 2021-5-26 49 预 后n 大 多 数 病 程 自 限 ， 愈 后 良 好n 约 1% 2%可 复 发n 目 前 病 死 率 已 从 2%降 到 0.1%n 死 亡 的 主 要 原 因 ： 急 性 期 、 亚 急 性 期 为 重 症 心肌 炎 、 心 力 衰 竭 、 冠 状 动 脉 瘤 破 裂 、 心 肌 梗 死 ；慢 性 期 为 缺 血 性 心 脏 病n 心 血 管 并 发 症 的 发 生 发 展 ， 尤 其 冠 状 动 脉 损 害的 程 度 是 决 定 预 后 的 重 要 因 素 2021-5-26 50 思 考 题n MCLS的 临 床 表 现 、 诊 断 标 准 是 什 么n MCLS治 疗 的 主 要 药 物 是 什 么n MCLS危 及 生 命 的 并 发 症 是 什 么 2021-5-26 51 麻 疹 2021-5-26 52 特 点n 麻 疹 病 毒 所 致n 以 发 热 、 上 呼 吸 道 炎 (咳 嗽 、 流 涕 )、 结肠 炎 、 口 腔 麻 疹 粘 膜 斑 及 皮 肤 特 殊 性 斑丘 疹 为 主 要 临 床 表 现 、n 易 并 发 肺 炎n 病 后 免 疫 力 持 久 ， 大 多 终 身 免 疫 2021-5-26 53 病 因 学n 麻 疹 病 毒 属 副 粘 病 毒n 只 有 一 个 血 清 型n 抗 原 性 稳 定n 病 毒 不 耐 热 ， 对 日 光 和 消 毒 剂 均 敏 感n 低 温 中 能 长 久 保 存 2021-5-26 54 流 行 病 学n 传 染 源 ： 急 性 期 患 者 和 亚 临 床 型 带 病 毒 者n 传 染 途 径 ： 飞 沬 传 播 ， 密 切 接 触 者 亦 可 经 污 染病 毒 的 手 传 播 ， 通 过 第 三 者 或 衣 物 间 接 传 播 甚少 见n 传 染 期 ： 麻 疹 病 人 自 出 疹 前 5天 至 出 疹 后 5天 ，如 合 并 肺 炎 ， 传 染 性 可 延 长 至 出 疹 后 10天n 好 发 季 节 ： 以 春 季 发 病 数 较 多 ， 高 峰 在 2-5月份 2021-5-26 55 发 病 机 制1. 麻 疹 病 毒 侵 入 呼 吸 道 上 皮 细 胞 后 ， 约 于 第 2天 进 入 附 近 淋 巴 结 ， 并 通 过 第 一 次 病 毒 血 症散 布 到 肝 、 脾 及 其 它 单 核 细 胞 系 统 的 细 胞 中 。2. 病 毒 在 被 侵 细 胞 中 大 量 增 殖 ， 再 进 入 血 循 环 ，称 为 第 二 次 病 毒 血 症 病 毒 血 症 后 引 起 机 体 免 疫 反 应 暂 被 抑 制 ，导 致 继 发 细 菌 感 染 及 变 态 反 应 性 疾 病 得 到 缓解 。 2021-5-26 56 病 理 -1n 单 核 内 皮 系 统 全 身 淋 巴 组 织 有 不 同 程度 的 增 生n 颊 粘 膜 下 层 的 微 小 分 泌 腺 发 炎 ， 其 病 变内 有 浆 液 性 渗 出 及 内 皮 细 胞 增 殖 形 成koplik斑n 真 皮 毛 细 血 管 内 皮 细 胞 增 生 、 血 浆 渗 出 、红 细 胞 相 对 增 多 形 成 麻 疹 淡 红 色 斑 丘 疹 2021-5-26 57 病 理 -2n 疹 退 后 ， 表 皮 细 胞 坏 死 、 角 化 形 成 脱 屑 。n 由 于 皮 疹 处 红 细 胞 裂 解 ， 疹 退 后 形 成 棕色 色 素n 间 质 性 肺 炎n 脑 、 脊 髓 初 期 可 有 充 血 水 肿 ， 后 期 少 数可 有 脱 髓 鞘 改 变n 肝 、 心 、 肾 可 有 细 胞 混 浊 肿 胀 和 脂 肪 变性 等 改 变 2021-5-26 58 临 床 表 现 -1n 潜 伏 期 大 多 数 6-18天 ， 平 均 为 10天 。 潜 伏 期末 可 有 低 热 、 全 身 不 适n 前 驱 期 也 称 发 疹 前 期 ， 一 般 为 3-4天 。 表 现 ： 发 热 、 上 呼 吸 道 炎 、 麻 疹 粘 膜 斑 及 一 些非 特 异 症 状n 出 疹 期 多 在 发 热 后 3-4天 出 皮 疹 ， 体 温 增 高 至40-40.5度 ， 全 身 毒 血 症 状 加 重 ， 皮 疹 按 顺 序发 出 n 恢 复 期 皮 肤 有 糠 麸 状 脱 屑 及 棕 色 色 素 沉 着 2021-5-26 59 2021-5-26 60 2021-5-26 61 临 床 表 现 -2非 典 型 麻 疹1. 轻 型 麻 疹2. 重 型 麻 疹3. 异 型 麻 疹4. 无 皮 疹 型 麻 疹 2021-5-26 62 轻 型 麻 疹n 见 于 有 一 定 免 疫 力 的 病 儿n 潜 伏 期 长 、 前 驱 期 短 、 临 床 症 状 轻n 常 无 麻 疹 粘 膜 斑 ， 皮 疹 稀 疏 、 色 淡 ， 疹退 后 无 色 素 沉 着 或 脱 屑n 病 程 约 1周 ， 无 并 发 症 2021-5-26 63 重 型 麻 疹n 见 于 体 弱 多 病 、 免 疫 力 低 下 或 护 理 不 当 继 发 严重 感 染 者n 临 床 症 状 重n 皮 疹 密 集 融 合 ， 呈 紫 蓝 色 ， 常 有 粘 膜 出 血 ， 称黑 麻 疹 -DIC的 一 种 形 式n 若 皮 疹 少 ， 色 暗 淡 ， 常 为 循 环 不 良 表 现n 若 皮 疹 骤 退 、 四 肢 冰 冷 ， 血 压 下 降 ， 则 出 现 循环 衰 竭 表 现 n 多 有 并 发 症 出 现 ， 死 亡 率 高 2021-5-26 64 异 型 麻 疹n 主 要 见 于 接 种 过 麻 疹 灭 活 疫 苗 或 减 毒 活疫 苗 再 次 感 染 麻 疹 者n 表 现 为 高 热 、 全 身 乏 力 、 肌 痛 、 头 痛 ，无 麻 疹 粘 膜 斑n 出 疹 期 皮 疹 不 典 型n 临 床 诊 断 较 困 难 ， 血 清 麻 疹 血 凝 抑 制 抗体 检 查 有 助 诊 断 2021-5-26 65 无 皮 疹 型 麻 疹n 主 要 见 于 用 免 疫 抑 制 剂 的 患 儿 ， 或 体 内尚 有 母 传 抗 体 的 婴 儿 ， 或 近 期 接 受 过 被动 免 疫 者n 症 状 不 典 型 ， 可 轻 可 重 ， 无 特 异 性n 临 床 诊 断 较 困 难 ， 只 有 依 赖 前 驱 症 状 及血 清 中 麻 疹 抗 体 滴 度 增 高 才 能 确 诊 2021-5-26 66 临 床 表 现 -3并 发 症1. 肺 炎 ： 占 麻 疹 患 儿 死 因 的 90%以 上2. 喉 炎3. 心 肌 炎4. 神 经 系 统 麻 疹 脑 炎 、 亚 急 性 硬 化 性 全 脑 炎5. 结 核 病 恶 化 6. 营 养 不 良 与 维 生 素 A缺 乏 症 2021-5-26 67 实 验 室 检 查n 血 常 规 ： WBC总 数 ， 淋 巴 细 胞 相 对 增 多 。 淋巴 细 胞 严 重 减 少 提 示 预 后 不 好 。 若 血 细 胞 数 增加 ， 尤 其 是 中 性 粒 细 胞 增 加 ， 提 示 继 发 细 菌 感染 。n 血 清 学 检 查 抗 体 检 测 ： 测 定 血 清 特 异 性 IgM、 IgG 抗 原 检 测 ： 检 测 鼻 咽 部 脱 落 细 胞 内 的 麻 疹 病毒 抗 原 n 病 毒 分 离 2021-5-26 68 诊 断 -1n 接 触 史n 前 驱 期 出 现 koplik斑n 皮 疹 形 态 和 出 现 顺 序n 出 疹 与 发 热 关 系n 退 疹 后 皮 肤 脱 屑 及 色 素 沉 着 2021-5-26 69 诊 断 -2n 前 驱 期 鼻 咽 分 泌 物 找 到 多 核 巨 细 胞 及 尿中 检 测 包 涵 体 细 胞 有 助 于 早 期 诊 断n 在 出 疹 1-2天 时 用 ELISA法 测 出 麻 疹 抗 体可 确 诊 2021-5-26 70 鉴 别 诊 断 -1 麻 疹n 病 原 ： 麻 疹 病 毒n 临 床 表 现 ： 呼 吸 道 卡 他 性 炎 症 ， 结 膜 炎 ， 发 热第 2-3天 口 腔 粘 膜 斑 （ Koplik斑 ）n 皮 疹 特 点 ： 红 色 斑 丘 疹 ， 自 头 面 部 颈 躯 干四 肢 ， 退 疹 后 在 色 素 沉 着 及 细 小 脱 屑n 发 热 与 皮 疹 关 系 ： 发 热 3-4天 ， 出 疹 期 热 更 高 n 麻 疹 属 传 染 病 ， 一 旦 发 现 应 及 时 报 告 2021-5-26 71 鉴 别 诊 断 -2 风 疹n 病 原 ： 风 疹 病 毒n 临 床 表 现 ： 全 身 症 状 轻 ， 耳 后 、 颈 后 、枕 后 淋 巴 结 肿 大 并 触 痛n 皮 疹 特 点 ： 面 部 躯 干 四 肢 ， 斑 丘 疹 ，疹 间 有 正 常 皮 肤 ， 退 疹 后 无 色 素 沉 着 及脱 屑n 发 热 与 皮 疹 关 系 ： 发 热 后 半 天 至 1天 出 疹 2021-5-26 72 鉴 别 诊 断 -3 猩 红 热n 病 原 ： 乙 型 溶 血 性 链 菌n 临 床 表 现 ： 高 热 ， 中 毒 症 状 重 ， 咽 峡 炎 ， 杨 梅舌 ， 环 口 苍 白 圈 ， 扁 桃 体 炎n 皮 疹 特 点 ： 皮 肤 弥 漫 充 血 ， 上 有 密 集 针 尖 大 小丘 疹 ， 持 续 3-5天 退 疹 ， 1周 后 全 身 大 片 脱 皮n 发 热 与 皮 疹 关 系 ： 发 热 1-2天 出 疹 ， 出 疹 时 高热 2021-5-26 73 鉴 别 诊 断 -4肠 道 感 染n 病 原 ： 埃 可 病 毒 ， 柯 萨 奇 病 毒n 临 床 表 现 ： 发 热 ， 咽 痛 ， 流 涕 ， 结 膜 炎 ，腹 泻 ， 全 身 或 颈 、 颈 后 淋 巴 结 肿 大n 皮 疹 特 点 ： 散 在 斑 疹 或 斑 丘 疹 ， 很 少 融合 ， 1-3天 消 退 ， 不 脱 屑 ， 有 时 可 呈 紫 癜样 或 水 泡 样 皮 疹n 发 热 与 皮 疹 关 系 ： 发 热 时 或 热 退 后 出 疹 2021-5-26 74 鉴 别 诊 断 -5 药 物 疹n 病 原 ：n 临 床 表 现 ： 原 发 病 症 状n 皮 疹 特 点 ： 皮 疹 痒 感 ， 磨 擦 及 受 压 部 位多 ， 与 用 药 有 关 ， 斑 丘 疹 ， 疱 疹 ， 猩 红热 样 皮 疹 ， 荨 麻 疹n 发 热 与 皮 疹 关 系 ： 发 热 、 服 药 史 2021-5-26 75 鉴 别 诊 断 -6 幼 儿 急 疹n 病 原 ： 人 疱 疹 病 毒 6型n 临 床 表 现 ： 一 般 情 况 好 ， 高 热 时 可 有 惊厥 ， 耳 后 、 枕 后 淋 巴 结 亦 可 肿 大n 皮 疹 特 点 ： 红 色 斑 丘 疹 ， 颈 及 躯 干 部 多见 ， 一 天 出 齐 ， 次 日 消 退n 发 热 与 皮 疹 关 系 ： 高 热 3-5天 ， 热 退 疹 出 2021-5-26 76 治 疗n 原 则 ： 加 强 护 理 ， 对 症 治 疗 ， 预 防 感 染1. 一 般 治 疗2. 对 症 治 疗3. 治 疗 并 发 症 2021-5-26 77 预 防n 控 制 传 染 源 ： 早 发 现 、 早 报 告 ， 早 治 疗n 隔 离 ： 患 儿 一 般 隔 离 至 出 疹 后 5天 ， 合 并肺 炎 者 延 长 至 出 疹 后 10 接 触 者 就 检 疫 观 察 3周 ， 并 给 予 被 动 免 疫n 保 护 易 感 人 群 ： 主 动 免 疫 、 被 动 免 疫n 开 展 麻 疹 病 毒 基 因 变 异 的 监 测 2021-5-26 78 思 考 题n 麻 疹 病 毒 在 何 特 点n 麻 疹 的 流 行 病 学 特 点 及 预 防 是 什 么n 典 型 麻 疹 分 哪 几 期 ， 各 期 的 临 床 表 现 有何 特 点n 常 见 其 他 类 型 的 麻 疹 各 有 何 特 点n 麻 疹 的 常 见 并 发 症 有 哪 些n 麻 疹 的 鉴 别 诊 断 2021-5-26 79