胆道闭锁患儿的护理

胆道闭锁患儿的护理 宝 宝 从 出 生 后 几 天 开始 皮 肤 开 始 发 黄 ， 而且 大 便 的 颜 色 越 来 越白 ， 宝 宝 是 怎 么 回 事了 呢 ？ 什 么 是 先 天 性 胆 道 闭 锁 ？ 先 天 性 胆 道 闭 锁 是 一 种 肝 内 外 胆 管 出 现 阻 塞 并 可 导 致 淤 胆 性肝 硬 化 而 最 终 发 生 肝 功 能 衰 竭 的 疾 患 是 小 儿 外 科 领 域 中 最 重 要的 消 化 外 科 疾 病 之 一 ， 也 是 小 儿 肝 移 植 中 最 常 见 的 适 应 征 。 病 因 ：目 前 胆 道 闭 锁 的 发 病 原 因 及 其 机 制 尚 未 完 全 明 确 ,现 有 的 研究 主 要 集 中 于 以 下 方 面 ：1.分 子 生 物 学 因 素2.胚 胎 学 因 素3.病 毒 感 染 1.分 子 生 物 学 说 ：（ 1） 分 子 遗 传 学 ： 可 能 与 遗 传 因 素 有 关（ 2） 表 达 遗 传 学 ： 可 能 与 miRNA 的 表 达 异 常 有 关（ 3） 基 因 突 变 ： 在 可 能 与 inv 基 因 的 突 变 有 关 2.胚 胎 因 素 学 说胆 道 闭 锁 的 发 生 可 能 与 肝 门 部 肝 内 胆 管 重 塑 失 败 有关 ,胚 胎 时 期 多 种 因 素 如 感 染 、 药 物 、 毒 物 均 可 干 扰胆 管 板 重 塑 ,导 致 胆 管 板 畸 形 。 病 毒药 物 毒物 3. 病 毒 感 染 / 免 疫 应 答 因 素（ 1） 病 毒 感 染 ： 围 生 期 病 毒 感 染 引 发 的 炎 症 反 应 导 致 胆 道闭 锁 发 生 ， 可 能 与 巨 细 胞 病 毒 和 轮 状 病 毒 感 染 有 关 。（ 2） 免 疫 应 答 ： 病 毒 感 染 后 引 发 的 免 疫 反 应 造 成 胆 管 损 伤在 胆 道 闭 锁 的 发 生 中 起 重 要 作 用 。 临 床 表 现 ：1、 黄 疸婴 儿 多 为 足 月 产 ， 在 出 生 后 12周 时 往 往 被 视 为 正 常婴 儿 ， 大 多 无 异 常 ， 黄 疸 在 23周 逐 渐 显 露 ， 持 续 不退 ， 呈 进 行 性 加 重 ， 皮 肤 变 成 金 黄 色 甚 至 褐 色 ， 黏 膜 、巩 膜 也 显 著 发 黄 ， 甚 至 晚 期 泪 液 及 唾 液 也 成 黄 色 。 临 床 表 现 ：2、 陶 土 色 大 便刚 出 生 时 大 便 颜 色 一 般 是 正 常 的 ， 逐 渐 变 成 棕 黄 、 淡黄 、 米 色 ， 以 后 成 为 无 胆 汁 样 的 陶 土 灰 白 色 。 单 在 病程 晚 期 时 ， 偶 可 呈 淡 黄 色 。 临 床 表 现 ：3、 尿 色 越 来 越 深尿 的 颜 色 随 黄 疸 加 重 而 变 深 ， 犹 如 红 茶 ， 将 尿 布 染 成黄 色 ， 且 不 易 洗 掉 。 临 床 表 现 ：4、 肝 脾 肿 大患 儿 肝 脏 进 行 性 肿 大 ， 并 逐 渐 变 硬 ， 多 数 患儿 还 有 脾 肿 大 。 临 床 表 现 ：5、 逐 渐 出 现 营 养 不 良患 儿 早 期 食 欲 尚 可 ， 营 养 状 况 多 不 受 影 响 ， 但 到 疾 病晚 期 ， 由 于 胆 汁 不 能 进 肠 内 ， 不 能 参 与 对 脂 肪 类 食 物的 消 化 ， 造 成 脂 肪 和 脂 溶 性 维 生 素 吸 收 障 碍 ， 患 儿 体质 逐 渐 虚 弱 ， 可 发 生 维 生 素 A、 D、 K缺 乏 ， 引 起 干 眼病 、 佝 偻 病 、 出 血 倾 向 。 治 疗 :大 多 数 患 儿 将 在 一 年 内 因 肝 功 能 衰 竭 而 死 亡 ， 手 术 是 治愈 的 唯 一 方 式 。 治 疗 :（ 一 ） kasai根 治 术目 前 kasai根 治 术 仍 然 是 胆 道 闭 锁 首 选 的 手 术 方 法 ， 强 调早 期 的 诊 断 和 治 疗 。手 术 方 法 包 括 三 部 分 ： 肝 门 纤 维 块 的 剥 离 ， 可 能 是 最 重 要 的 部 分 ； 空 肠 回 路 重 建 ； 肝 空 肠 吻 合 。 治 疗（ 二 ） 肝 移 植胆 道 闭 锁 未 经 手 术 的 平 均 生 存 时 间 为 12个 月 ， 经 kasai术后 约 半 数 以 上 的 患 儿 出 现 反 复 术 后 感 染 ， 5年 生 存 率 也仅 30%-60%,随 着 肝 移 植 的 开 展 ， 胆 道 闭 锁 的 预 后 得 到 了极 大 改 善 。 供 体 供 体 的 一 部 分 肝 受 体 受 体 移 除 的 部 分 术 后 并 发 症1.胆 管 炎 ： 最 常 见 的 严 重 并 发 症 ， 注 意 表 现 为 无 其 他部 位 感 染 的 发 热 （ T38.5 ） 、 进 行 性 黄 疸 ， 无 胆 汁样 便 。 术 后 并 发 症2.门 静 脉 高 压 ： 是 胆 道 闭 锁 术 后 最 严 重 的 并 发 症 ， ， 表 现为 脾 功 能 亢 进 或 各 种 类 型 静 脉 曲 张 、 术 后 消 化 道 出 血 。 腹 壁 静 脉 曲 张 血 便 术 后 并 发 症 3.肝 内 胆 总 管 囊 肿 ： 是 反 复 引 起 胆 管 炎 的 原 因 ， 部 分 病 例可 伴 结 石 形 成 。 术 后 并 发 症 4.肝 肺 综 合 征 ： 是 胆 道 闭 锁 的 一 种 罕 见 但 危 及 生 命 的 并发 症 。 肝 病 方 面 可 出 现 肝 掌 、 蜘 蛛 痣 、 黄 疸 、 肝 脾 大 、腹 腔 积 液 、 消 化 道 出 血 、 肝 功 能 异 常 等 。 肺 功 能 障 碍 可出 现 呼 吸 系 统 表 现 ， 如 发 绀 、 呼 吸 困 难 、 杵 状 指 （ 趾 ）等 。 呼 吸 困 难 术 后 的 护 理 ：1.引 流 液 的 观 察 ： 葛 西 术 后 常 规 留 置 腹 腔 引 流 管 ， 妥 善 固 定管 道 ， 保 持 引 流 的 通 畅 ， 不 要 折 叠 引 流 管 ， 观 察 引 流 液 的 颜色 、 量 和 性 质 ， 腹 腔 引 流 液 通 常 为 腹 水 ， 呈 淡 黄 色 带 少 许 血性 ， 澄 清 没 有 明 显 沉 淀 ， 如 果 出 现 血 性 腹 水 提 示 腹 腔 内 有 活动 性 出 现 ， 短 时 间 内 量 多 ， 颜 色 鲜 红 ， 需 及 时 通 知 医 生 。 血 性 腹 水 术 后 的 护 理 ：2.降 低 腹 压 ： 腹 部 手 术 后 常 发 生 腹 胀 ， 长 时 间 的 腹 胀 可 使 膈 肌 上 升 影 响 呼 吸 造 成 乏 氧 ； 影 响 心 血 管 系 统 ， 增 加 心 脏 负担 ； 影 响 腹 部 切 口 的 愈 合 ， 促 使 切 口 裂 开 。 为 了 降 低 腹 压 ，术 后 抬 高 床 头 20 30， 在 患 儿 臀 下 垫 一 小 沙 袋 ， 呈 斜 坡 卧 位 ， 在 重 力 作 用 下 ， 可 减 轻 腹 胀 致 膈 肌 上 抬 ， 从 而 降 低 对 呼 吸 影 响 。 术 后 的 护 理 ：患 儿 哭 闹 ， 可 使 腹 腔 压 力 异 常 增 高 ， 造 成 切 口 裂 开 ， 可 采 取 如 下 的方 法 减 少 患 儿 的 哭 闹 ： 集 中 治 疗 ； 禁 食 期 间 给 予 安 慰 奶 嘴 ； 留 置 深静 脉 置 管 ， 减 少 反 复 静 脉 穿 刺 ， 避 免 给 患 儿 造 成 不 必 要 的 刺 激 ， 以提 高 患 儿 的 舒 适 度 ， 从 而 使 患 儿 减 少 哭 闹 。 术 后 的 护 理 ：3.切 口 的 护 理 ： 每 天 换 药 ， 观 察 伤 口 外 层 敷 料 是 否 干 净 ， 如果 有 渗 血 渗 液 需 告 诉 医 生 及 时 换 药 ， 预 防 感 染 。 术 后 的 护 理 ：4.营 养 的 支 持 ： 机 体 对 创 伤 的 反 应 是 一 个 分 解 代 谢 的 过 程 。养 不 良 、 低 蛋 白 血 症 、 缺 氧 及 贫 血 ， 可 影 响 伤 口 愈 合 ， 所 以术 后 除 了 提 供 足 够 热 量 和 蛋 白 质 外 ， 还 要 注 意 保 持 正 常 血 容量 ， 加 强 静 脉 营 养 尤 为 必 要 。 出 院 后 健 康 宣 教一 、 伤 口 ： 拆 线 后 不 宜 沾 水 ， 保 持 干 燥 ， 3-5天 后 可 洗 澡 ，洗 澡 时 勿 使 劲 搓 切 口 。 用 福 爱 乐 医 用 胶 的 则 不 需 要 拆 线 ，术 后 半 个 月 可 以 洗 澡 。 出 院 后 健 康 宣 教二 、 饮 食 方 面 ：1、 注 意 增 加 营 养 ,尤 其 是 蛋 白 质 的 摄 入 ,提 供 充 足 的 热 量 ,可 适 量 的 提 高 糖 类 的 比 例 ， 除 非 严 重 的 肝 硬 化 或 肝 衰 竭 否则 可 摄 取 适 量 的 蛋 白 质 。2、 黄 疸 的 病 童 对 于 脂 肪 的 吸 收 较 差 。 但 中 链 脂 肪 可 直 接 被肠 道 吸 收 而 不 需 胆 汁 的 帮 助 。 因 此 可 使 用 含 较 多 中 链 脂 肪的 奶 制 品 。3、 定 期 遵 医 嘱 补 充 维 生 素 A、 D、 E、 K。 出 院 后 健 康 宣 教三 、 活 动 ： 应 多 到 户 外 活 动 ， 但 应 少 到 人 多 的 公 共 场 所 ，房 间 应 注 意 通 风 。 注 意 保 暖 预 防 感 冒 ， 注 意 饮 食 卫 生 。 出 院 后 健 康 宣 教四 、 随 访 ：1、 定 期 复 诊 （ 出 院 后 两 周 ） ， 并 按 医 嘱 按 时 服 药 ， 不 得 擅自 停 药 或 改 药 ， 不 可 滥 用 保 肝 药 物 ， 以 免 加 重 肝 脏 负 担 。2、 患 儿 出 现 无 诱 因 的 哭 闹 、 烦 躁 、 精 神 萎 靡 或 者 发 热 ， 皮肤 黄 疸 加 深 或 者 褪 而 复 生 ， 大 便 颜 色 变 浅 ， 应 及 时 就 诊 。3、 及 时 预 防 接 种 。出 院 后 15天 ， 请 挂 号 后 专 科 门 诊 进 行 复 查 ！ Thank you!