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髓质海绵肾 肾实质 肾皮质 肾髓质 肾椎和肾柱 肾窦 :肾小盏 、 肾大盏 、 肾盂 、 肾 A、 肾 V 肾脏的解剖结构 是一种 先天性 、 可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病 变 ,其 特征 为肾髓质 集合管 和锥体部的 乳头管 呈梭形或小 囊状扩张 ,常伴发感染和尿路结石形成 。 临床上少见 发病率约为 1/5000 男性与女性之比大约为 2.5 ： 1 大多为中年人 髓质海绵肾 ( medullary sponge kidney, MSK) 1931年意大利人 Lenarduzzi在两个慢性尿路感染病人的 IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常 。 1949年 Cacchi和 Ricci报道了一组类似病例 ， 根据其在 肾 剖面锥体呈多孔状或海绵状 ， 解剖病理学及组织学上为肾 锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变 ， 正式将其命名为 髓质海绵肾 。 起源 多因肾乳头 先天性 发育异常 。 乳头管进入肾小盏部位有类似 括约肌 的作用 , 这种结构组 织 肥厚 、 过紧 ,导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩 张； 其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张 的集合管或乳头管内 , 并发感染和出血时则可促进结石形 成 。 病因 海绵肾仅限于 髓质 , 多为双侧性 （ 80%） 。 早期无合并症的患者 , 肾脏大小正常 , 晚期锥体可以膨大 。 切面上可见肾锥体呈 囊性变 ,形成无数小孔 ,如 海绵状 ,同 一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊 。 囊肿大小 1-4 mm, 偶达 6-7 mm, 多为 球形 , 有时为 多角形 或 不规则形 。 显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿 , 由扩张的集合管 形成 , 囊内可见浓缩的胶样物质或小结石 。 易伴发 肾结石 和 肾盂肾炎 , 肾皮质可见灶状纤维化 。 病理 多数 MSK患者 早期无明显症状 , 症状常在 40-60岁时出现 。 主要症状包括： 肾绞痛 ：肾绞痛多因小结石的排出引起 , 对于不明原因的 肾脏多发结石要想到 MSK的可能 。 因小结石自乳头管脱出 可成为游离结石而引起相应的症状 。 血尿及尿频 ：血尿可由结石引起 , 尿液在髓质内潴留和结 石的形成成为尿路感染反复的原因 。 尿路感染发生率为 30% 左右 。 一般 不引起肾功能损害 ,但少部分患者由于病史长 ,反复结 石梗阻及感染 , 可产生继发性肾小管酸中毒 ,后期可出现 慢性肾功能不全 。 临床表现 KUB特点为双肾实质内可见多发结石 。 质量良好的 IVP可见造影剂早期充盈扩张的肾集合管 ,在锥 体内表现为 粗条纹影向外放射 或肾锥体 、 肾小盏周围可 见被造影剂充盈的 梭形小囊 , 呈蒲扇状 、 葡萄串样或花蕾 状改变 , 肾小盏增宽 , 杯口扩大 。 扩张的 集合管显影比肾盏早 ， 而解压后当肾盂肾盏内造影 剂已排空时 ， 扩张的集合管内 还可显影 一段时间 。 影像学表现 -KUB+IVP KUB IVP CT平扫 ：沿肾椎体呈放射状 、 簇状排列的多发小斑点状 结石 或钙化影 ， 其周围有小囊状或梭形 低密度影 增强 扫描：扩张肾集合管内可见造影剂充盈 , 肾锥体内可见 条纹状或小囊状造影剂聚集 , 伴有结石时可造成结石影覆盖 或结石影增大的假象 ， 扩张的集合管内造影剂排空较为延迟 。 影像学表现 -CT 女， 7岁，血尿 1周 MR：肾髓质集合管扩张囊变表现为点状 、 条管状及多发小 囊状的 长 T1长 T2信号 。 信号改变与肾盂 、 肾盏积水及以肾皮质发病为主的常见 肾囊肿 有所不同 ， MSK的 T1信号 较高 ， T2信号 较低 。 囊状病灶 张力较低 ， 体积不会太大 ， 大多在 10 mm以内 。 在显示小结石方面远逊于其它影像学检查 ， 对有些聚集在 一起的海绵肾小结石 T2可显示为点状或小结节状低信号 。 影像学表现 -MRI 19 MSK患者， 男， 27岁 肾钙质沉着症 ：见于甲状旁腺机能亢进 、 肾小管酸中毒 、 维生素 D过多症 、 慢性肾小球肾炎等 ， 表现为 肾集合管内 及周围 弥漫性钙盐沉着 ， 一般 无 肾集合管扩张和乳头囊腔 形成 ， 钙化较弥漫并 涉及肾皮质 。 肾结核 ：病变范围广泛 ， 不局限 于髓质 ， 常见钙化为弧线 状 、 斑点状 ， 囊腔不规则 ， 常伴有输尿管膀胱的结核病变 ， 实验室检查也有助于鉴别 。 肾小盏内散发性小结石 ：位于肾盏内 ， 可并发肾盂 、 盏轻 度积水 ， 位置可变动 。 鉴别诊断 主要针对 并发症 进行治疗 。 早期无症状时 ,无需特殊治疗 , 可定期随访 。 首先鼓励病人 多饮水 ,成人每天保持尿量 2000 mL, 减少 钙盐沉积 ,配合利尿解痉药 , 可促进细砂状结石的排出 。 当结石进入肾盂肾盏及输尿管内造成 尿路梗阻 时要及时处 理 ,特别是较大的输尿管结石对肾功能损害较大 , 要高度 重视 , 尽早 体外冲击波碎石 、 经输尿管镜碎石 或 输尿管切 开取石 。 对于局灶性的海绵肾 , 可行 肾部分切除术 或 肾段切除术 。 并发感染时 , 应给予抗感染治疗 。 因本病多为双侧受累 , 严重时可造成肾功能不全 ,当出现 结石梗阻时 , 应尽早采取积极措施 。 治疗 MSK是一种 先天性良性肾髓质 囊性病变 特征 为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩 张 ,并伴发感染和尿路结石形成 影像表现为肾锥体内多发小斑点状 高密度影 ， 扩张的集合 管内见 造影剂充盈 对症治疗 小结
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