《肾病综合征徐》ppt课件

肾 病 综 合 征Nephrotic syndrome NS广 东 医 学 院 附 属 医 院 儿 科徐 金 诚 一 、 概 述 多 种 病 因 肾 小 球 基 膜 通 透 性 大 量 蛋 白 尿 的 临 床 综 合 征 。 临 床 特 征 ： 大 量 蛋 白 尿 低 蛋 白 血 症 高 脂 血 症 明 显 水 肿 、 为 必 备 病 因 分 类 ： 原 发 性 90 继 发 性 、 先 天 性 发 病 年 龄 ： 学 龄 前 儿 童 ， 3-5岁 ， 男 多 于 女 二 、 病 因 与 发 病 机 制 尚 未 明 确 ， 目 前 进 展 ： 1、 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 结 构 或 化 学 改 变2、 体 液 免 疫 失 调 所 致 局 部 免 疫 损 伤 ： IG、 C33、 细 胞 免 疫 失 调 及 细 胞 免 疫 功 能 紊 乱 有 关 。4、 其 它 ： 遗 传 、 人 种 、 环 境 因 素 蛋 白 尿 是 由 于 肾 小 球 毛 细 血 管 通 透 性 增 高 所 致 ：1、 肾 小 球 滤 过 膜 机 械 屏 障 的 破 坏 ： 低 选 择2、 肾 小 球 滤 过 膜 电 荷 屏 障 的 破 坏 ： 高 选 择3、 肾 小 球 毛 细 血 管 内 静 水 压 上 升 三 、 病 理 生 理 肾 小 球 基 膜 通 透 性 肾 小 管 对 蛋 白 质 的 吸 收 分 解 大 量 蛋 白 尿 低 蛋 白 血 症 肝 合 成 蛋 白 脂 代 谢 紊 乱 血 浆 胶 体 渗 透 压 血 容 量 水 肿 水 、 钠 潴 留 心 钠 素 （ 利 钠 因 子 ） 抗 利 尿 激 素 、 醛 固 酮 分 泌 肾 小 球 滤 过 率 高 脂 血 症 四 、 病 理 1.微 小 病 变 型 占 76.4 2.局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 6.9% 3.膜 性 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 7.5% 4.单 纯 系 膜 性 增 生 2.3% 5.增 生 性 肾 小 球 肾 炎 2.3% 6.局 灶 性 球 性 硬 化 1.7% 7.膜 性 肾 病 1.5% 8.其 他 1.4% 五 、 临 床 表 现 与 实 验 室 检 查 三 高 一 低 1. 大 量 蛋 白 尿 定 性 ： 24小 时 尿 蛋 白 定 量 ： 40mg h m2 50mg kg d 2. 低 蛋 白 血 症 血 浆 白 蛋 白 25g/L， 15g/L体 腔 积 液 A/G倒 置 ， ， 2 、 3. 水 肿 (1)全 身 性 ： 眼 睑 全 身 ， 体 腔 积 液 (2)显 著 性 ， (3)凹 陷 性 (4)顽 固 性 ， (5)反 复 性4. 高 胆 固 醇 血 症 5.7mmol/L， 可 加 重 肾 损 害 。 5. 其 他 ： 慢 性 消 耗 表 现 (1) 贫 血 、 血 液 高 凝 (2) 营 养 不 良 、 低 钙 (3) 发 育 迟 缓 (4) 免 疫 功 能 、 反 复 感 染 六 、 并 发 症 1. 感 染 呼 吸 道 (常 见 )、 皮 肤 、 泌 尿 道 原 发 性 腹 膜 炎 2. 低 血 容 量 休 克 ： 有 效 血 容 量 3. 电 解 质 紊 乱 ： 低 钠 、 钾 、 钙 血 症 4. 血 管 栓 塞 5. 急 性 肾 功 能 衰 竭 避 免 股 V穿 刺 七 、 临 床 分 型 1. 单 纯 性 肾 病 只 具 有 大 特 征 者 2. 肾 炎 性 肾 病 具 有 大 特 征 加 下 列 一 项 或 多 项 2周 内 分 别 3次 以 上 离 心 尿 检 查 RBC 10/HP， 并 证 实 为 肾 源 性 血 尿 ？ 反 复 或 持 续 高 血 压 ： 标 准 见 前 肾 功 能 不 全 ， 并 排 除 由 于 血 容 量 不 足 所 致 持 续 低 补 体 血 症 （ C3） 八 、 诊 断 及 鉴 别 1. 是 否 肾 病 综 合 征 “ 三 高 一 低 ” ， 大 量 蛋 白 尿 和 低 蛋 白 血 症 为 必 备 条 件 2. 是 原 发 性 或 继 发 性 3. 是 单 纯 型 或 肾 炎 型 单 纯 型 与 肾 炎 型 鉴 别 要 点 单 纯 型 肾 炎 型发 病 年 龄 2 7岁 7岁 以 上水 肿 高 度 相 对 轻血 压 正 常 或 稍 高 高病 理 微 小 病 变 型 非 微 小 病 变 型预 后 好 较 差 实 验 室 检 查 单 纯 型 肾 炎 型尿 ： 尿 蛋 白 定 量 0.1g/kg 0.1g/kg尿 蛋 白 定 性 + + + +RBC 无 或 镜 下 少 量 多 肉 眼 血 尿FDP 1.25g/ml 1.25g/ml 选 择 性 蛋 白 尿 非 选 择 性 蛋 白 尿 血 液 单 纯 型 肾 炎 型ESR 血 C3 正 常 血 清 蛋 白 电 泳 ： A 2 正 常 或 稍 高胆 固 醇 13mmol/L BUN 正 常 或 稍 高 持 续 九 、 治 疗(一 ) 一 般 治 疗 1. 休 息 水 肿 、 高 血 压 时 卧 床 休 息 ， 尿 蛋 白 转 阴 后 3 6个 月 上 学 。 2. 饮 食 高 血 压 和 水 肿 时 ， 低 盐 饮 食 :1 2g/d 高 度 水 肿 时 ， 控 制 入 水 量 : 适 量 优 质 动 物 蛋 白 饮 食 :1.5 2g/kg/d 应 用 激 素 时 加 维 生 素 ： 400u 钙 3. 控 制 感 染 不 预 防 用 药 ， 感 染 及 时 治 疗 ， 接 触 传 染病 时 ， 激 素 减 量 ， 停 激 素 3m后 恢 复 预 防接 种 。4. 利 尿 轻 者 ： 不 用 重 者 ： 速 尿 、 HCT、 氨 体 舒 通 显 著 水 肿 ： 低 右 10ml/kg 速 尿 静 脉 白 蛋 白 ： 少 用 或 不 用 5. 其 他 治 疗 抗 凝 ： 肝 素 、 尿 激 酶 、 双 密 达 莫 免 疫 调 节 、 ACEI 、 中 医 中 药 6. 家 属 教 育 ： 了 解 本 病 的 有 关 知 识(二 ) 肾 上 腺 皮 质 激 素 1. 免 疫 抑 制 作 用 2. 改 善 肾 小 球 基 膜 通 透 性 尿 蛋 白 排 出 3. 肾 小 球 滤 过 率 ， 醛 固 酮 、 抗 利 尿 激 素 分 泌 利 尿 作 用 4. 稳 定 溶 酶 体 膜 减 轻 炎 症 反 应 强 的 松 用 法 ： 用 药 前 须 清 除 体 内 的 感 染 灶 ,激 素 未 出 现 疗 效 之 前 ， 可 使 浮 肿 加 重 。 治 疗 应 足 量 应 用 ， 尽 快 诱 导 尿 蛋 白 转 阴 ， 维 持 治 疗 以 qod晨 服 为 宜 。 强 的 松 用 量 60mg/天 。 1. 短 程 疗 法 ： 适 用 于 初 发 单 纯 性 肾 病 2mg/kgd tid 4w 1. 5mg/kg qod 4w 骤 然 停 药 。 此 疗 法 易 复 发 。 2. 中 、 长 程 疗 法 ： 常 用 方 法 2mg/kg .d tid 4w尿 蛋 白 ( ) 巩 固 2w 同 剂 量 qod 4w 每 2 4w 减 量 一 次 (2. 5 5mg/次 ) 6月 后 停 药 2mg/kg/d tid 4w未 转 阴 续 用 8w 续 用 至 转 阴 后 2w 同 剂 量 qod 4w 每 2 4w减 量 一 次 (2.5 5mg/次 ) 9月 后 停 药 总 疗 程 ： 6m中 程 ， 9m长 程 。 对 复 发 或 反 复 病 人 ， 小 剂 量 激 素 可 持 续 使 用 1. 5 2年 。 3. 激 素 疗 效 判 断(1) 激 素 敏 感 : 用 药 周 尿 蛋 白 (-), 水 肿 消 退 。(2) 激 素 耐 药 : 用 药 周 尿 蛋 白 (+)。(3) 激 素 依 赖 : 敏 感 者 减 、 停 药 1m内 复 发 ， 恢 复 用 药 后 又 缓 解 并 重 复 2次 以 上 者 。(4) 复 发 、 反 复 ： 尿 蛋 白 转 阴 后 ， 停 药 2w， 又 （ +） ， 为 复 发 。 激 素 用 药 过 程 中 尿 蛋 白 由 阴 转 阳 称 反 复 。 频 复 发 和 频 反 复 (亦 称 难 治 性 )： 半 年 内 次 ， 年 内 次 。 (四 )复 发 或 激 素 依 赖 性 肾 病 的 其 他 激 素 治 疗1、 调 整 激 素 剂 量 和 疗 程 ， 寻 找 原 因2、 更 换 激 素 制 剂 :地 塞 米 松3、 甲 基 强 的 松 龙 冲 击 治 疗 ： 据 病 理 剂 量 ： 15 30mg/kg/d， 3天 一 疗 程 ， 然 后 改 用 强 的 松 。 激 素 治 疗 的 副 作 用1、 代 谢 紊 乱 ： 柯 兴 综 合 征 、 高 血 压 、 水 电 解 质 紊 乱 、 骨 质 疏 松 等2、 消 化 性 溃 疡 和 精 神 异 常 ， 可 诱 发 精 神 病 及 癫 痫 发 作 ， 生 长 停 滞 等3、 感 染 和 结 核 灶 的 活 动4、 急 性 肾 上 腺 皮 质 功 能 不 全 ， 戒 断 综 合 征 (三 ) 免 疫 抑 制 剂 适 应 症 ： 频 繁 复 发 ， 激 素 依 赖 、 耐 药 或 严 重 副 作 用 ， 病 理 改 变 1. 环 磷 酰 胺 2. 苯 丁 酸 氮 芥 3. 雷 公 藤 多 甙 4. 环 孢 霉 素 5.霉 酚 酸 酯(1)、 环 磷 酰 胺 ： 口 服 ： 2.0 2.5mg/kg/d, 8 12w,总 量 200 mg/kg 冲 击 ： 10 12mg/kg/d ， 连 用 2天 ， 每 2周 重 复 1次 。 总 量 150 200 mg/kg 注 意 ： 副 作 用 (2)、 环 孢 霉 素 CsA的 作 用 机 制 ：(1)对 T细 胞 及 抗 原 提 呈 细 胞 的 影 响 抑 制 Th细 胞 产 生 IL-2， IL-3， IL-4， -IFN等细 胞 因 子 抑 制 细 胞 毒 T淋 巴 细 胞 (TC细 胞 )的 活 化 ， 抑制 IL-2R的 表 达 抑 制 抗 原 提 呈 细 胞 的 功 能 (2) CsA对 B淋 巴 细 胞 有 一 定 程 度 的 影 响 剂 量 ： 儿 童 5mg/kg.d左 右 （ 5.6 1.6mg/kg.d） 注 意 ：1、 CsA治 疗 特 发 性 NS有 效 率 为 75-90%2、 CsA治 疗 3个 月 无 反 应 ， 应 停 药 ， 用CsA前 先 用 一 个 疗 程 的 细 胞 毒 药 物 治 疗者 ， 疗 效 较 好3、 CsA疗 程 因 人 而 异副 作 用 ：1、 肾 毒 性 ， 2、 高 血 压 ， 3、 恶 性 肿 瘤4、 其 它 ： 多 毛 、 牙 龈 增 生 等 预 后 ： 取 决 于 病 理 类 型 ， 合 理 用 药 ， 及 时 治 疗 并 发 症 。 单 纯 性 肾 病 ， 微 小 病 变 对 激 素 敏 感 者 90 可 缓 解 ， 但 可 反 复 发 作 。 肾 炎 性 肾 病 ， 非 微 小 病 变 和 激 素 耐 药 者 ， 50 患 者 可 发 展 为 终 末 期 肾 病 。 思 考 题 12岁 ， 男 ， 体 重 40kg， 临 床 确 诊 肾 综单 纯 型 ， 请 写 出 该 病 人 的 强 的 松 中 长程 用 法 ？ 易 发 生 感 染 的 原 因：1、体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失2、补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用3、转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能4、NS时可伴有细胞免疫紊乱5、蛋白质营养不良6、水肿致局部（如皮肤）循环障碍7、激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力 白蛋白输注：适用于血浆白蛋白15g/L，一般利尿措施无效，重度水肿或伴低血容量者。用法：无盐白蛋白0.51.0g/kg，23h输入，然后给速尿12mg/kg。因输入的白蛋白多于2448h内自尿中排出，不能提高血浆蛋白水平，且反复多次输注还可影响肾病的缓解，对长期预后不利。