《脊髓疾病》PPT课件

脊 髓 疾 病 章 军 建 脊 髓 疾 病脊 髓 的 解 剖 生 理急 性 脊 髓 炎脊 髓 压 迫 症脊 髓 空 洞 症脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性脊 髓 血 管 疾 病运 动 神 经 元 病 Figure 12.1 Overview of the Nervous System Anatomy spinal nerves and their branches Anatomy Central Nervous System: Brain Spinal Cord Spinal Cord Spinal Cord Figure 13.3 Gross Anatomy of the Adult Spinal Cord Picture The SpineTypical Vertebra Spinal Cord Figure 13.7a The Sectional Organization of the Spinal Cord Figure 15.10 Descending Tracts in the Spinal Cord Figure 13.7b The Sectional Organization of the Spinal Cord Spinal Cord Spinal Cord The Spinal Cord Figure 15.8a, b The Posterior Column Pathway and the Spinothalamic Tracts Figure 15.8c The Posterior Column Pathway and the Spinothalamic Tracts Figure 15.9 The Spinocerebellar Pathway Figure 15.11 The Corticospinal Pathway 脊 髓 各 节 段 损 害 表 现高 颈 段 （ C1-4）颈 膨 大 （ C5-T2）胸 髓 （ T3-12）腰 膨 大 （ L1-S2）脊 髓 圆 锥 （ S3-5， 尾 节 ）马 尾 Anatomy Central Nervous System: Brain Spinal Cord 急 性 脊 髓 炎脊 髓 白 质 脱 髓 鞘 或 坏 死 所 致 的 急 性 横 贯性 损 害非 感 染 性 炎 症 型病 因 可 能 为 病 毒 感 染 后 诱 发 的 异 常 免 疫 反 应常 见 类 型 感 染 后 疫 苗 接 种 后 脱 髓 鞘 性 副 肿 瘤 临 床 表 现青 壮 年 多 见病 前 数 天 或 多 1-2周 发 热 、 感 染 史急 性 起 病运 动 障 碍感 觉 障 碍自 主 神 经 功 能 障 碍辅 助 检 查 CSF细 胞 数 正 常 或 增 高 ， 淋 巴 细 胞 为 主 下 肢 体 感 诱 发 电 位 可 为 阴 性 或 波 幅 明 显 降 低 运 动 诱 发 电 位 异 常 肌 电 图 呈 失 神 经 改 变 脊 髓 MRI可 见 脊 髓 增 粗 鉴 别 诊 断急 性 硬 膜 外 脓 肿脊 柱 结 核脊 髓 肿 瘤脊 髓 出 血 治 疗皮 质 激 素免 疫 球 蛋 白抗 生 素B族 维 生 素护 理康 复 锻 炼 脊 髓 压 迫 症Compressive myelopathy椎 管 内 的 占 位 性 病 变 脊 髓 受 压 的 一 组 疾病肿 瘤脊 拄 外 伤脊 拄 退 行 性 病 变先 天 性 病 变 脊 髓 压 迫 症脊 柱 疾 病 椎 骨 骨 折 、 脱 位 、 椎 间 盘 脱 出 、 椎 管 狭 窄 症 、脊 椎 结 核 、 脊 椎 的 原 发 肿 瘤 功 转 移 瘤 等椎 管 内 脊 髓 外 病 变 神 经 纤 维 瘤 和 脊 膜 瘤 等 髓 外 肿 瘤 、 脊 髓 蛛 网 膜炎 、 脊 髓 血 管 畸 形 、 硬 脊 膜 外 脓 肿 等脊 髓 内 病 变 肿 瘤 、 结 核 瘤 、 出 血 等 。 临 床 表 现神 经 根 症 状运 动 障 碍感 觉 障 碍反 射 异 常自 主 神 经 功 能 障 碍脊 膜 刺 激 症 状辅 助 检 查 CSF 压 力 、 蛋 白 、 细 胞 数 脊 髓 MRI可 见 脊 髓 受 压 、 破 坏 改 变 影 象 学 征 象凡 压 迫 性 脊 髓 病 均 应 无 例 外 地 作 脊 椎 X摄 征 检 查 ， 应 根据 临 床 征 象 准 确 选 择 拍 摄 的 部 位 以 免 漏 诊脊 椎 本 身 病 变 常 能 通 过 拍 片 得 到 诊 断 椎 管 内 肿 瘤 也 可压 迫 、 破 坏 相 应 椎 肌 肌 质 而 产 生 阳 性 征 象 如 椎 间 孔 扩大 、 椎 弓 根 间 距 变 宽 等 。脊 髓 碘 油 或 碘 水 造 影 不 仅 对 压 迫 性 脊 髓 病 的 定 位 具 有独 到 的 价 值 ， 且 对 病 变 性 质 也 能 在 所 提 示脊 髓 动 脉 造 影 对 脊 髓 血 管 畸 形 的 诊 断 有 特 殊 价 值脊 椎 MRI和 CT检 查 对 椎 管 狭 窄 和 椎 间 盘 脱 出 可 助 诊 。 脊髓 磁 共 振 象 则 可 显 示 脊 髓 本 身 病 变 。 诊 断 与 鉴 别 诊 断纵 向 定 位 -病 变 节 段横 向 定 位 髓 内 外定 性 诊 断 -病 因 诊 断 运 动 神 经 元 病motor neuron disease是 以 损 害 脊 髓 前 角 ， 桥 延 脑颅 神 经 运 动 核 和 锥 体 束 为 主 的 一 组 慢 性 进 行 性 变 性疾 病临 床 以 上 或 （ 和 ） 下 运 动 神 经 元 损 害 引 起 的 瘫 痪 为主 要 表 现 ， 其 中 以 上 、 下 运 动 神 经 元 合 并 受 损 者 为最 常 见本 病 病 因 至 今 不 明 。 慢 病 毒 感 染 、 免 疫 功 能 异 常 、遗 传 因 素 、 重 金 属 中 毒 、 营 养 代 谢 障 碍 以 及 环 境 等因 素 致 病 的 假 说 ， 但 均 未 被 证 实 临 床 表 现根 据 病 变 部 位 和 临 床 症 状 可 分 为下 运 动 神 经 元 型 （ 包 括 进 行 性 脊 肌 萎 缩 症 和 进行 性 延 髓 麻 痹 ）上 运 动 神 经 元 型 （ 原 发 性 侧 索 硬 化 症 ）混 合 型 （ 肌 萎 缩 侧 索 硬 化 症 ） 上 运 动 神 经 元 型表 现 为 肢 体 无 力 、 发 紧 、 动 作 不 灵 。 因 病 变 常 先 侵及 下 胸 髓 的 皮 质 脊 髓 束 ， 故 症 状 先 从 双 下 肢 开 始 ，以 后 波 及 双 上 肢 ， 且 以 下 肢 为 重 。 肢 体 力 弱 ， 肌 张力 增 高 ， 步 履 困 难 ， 呈 痉 挛 性 剪 刀 步 态 ， 腱 反 射 亢进 ， 病 理 反 射 阳 性若 病 变 累 及 双 侧 皮 质 脑 干 ， 则 出 现 假 性 球 麻 痹 症 状 ，表 现 发 音 清 、 吞 咽 障 碍 ， 下 颌 反 射 亢 进 等 。 多 在 成年 后 起 病 ， 一 般 进 展 甚 为 缓 慢 下 运 动 神 经 元 型多 于 30岁 左 右 发 病 。 通 常 以 手 部 小 肌 肉 无 力 和肌 肉 逐 渐 萎 缩 起 病 ， 可 波 及 一 侧 或 双 侧 ， 或 从一 侧 开 始 以 后 再 波 及 对 侧因 大 小 鱼 际 肌 萎 缩 而 手 掌 平 坦 ， 骨 间 肌 等 萎 缩而 呈 爪 状 手 。 肌 萎 缩 向 上 扩 延 ， 逐 渐 侵 犯 前 臂 、上 臂 及 肩 带 。 肌 力 减 弱 ， 肌 张 力 降 低 ， 腱 反 射减 弱 或 消 失肌 束 颤 动 常 见 ， 可 局 限 于 某 些 肌 群 或 广 泛 存 在 ，用 手 拍 打 ， 较 易 诱 现少 数 肌 萎 缩 从 下 肢 的 胫 前 肌 和 腓 骨 肌 或 从 颈 部的 伸 肌 开 始 下 运 动 神 经 元 型颅 神 经 损 害 常 以 舌 肌 最 早 受 侵 ， 出 现 舌 肌 萎 缩 ，伴 有 颤 动 ， 以 后 腭 、 咽 、 喉 肌 ， 咀 嚼 肌 等 亦 逐渐 萎 缩 无 力 ， 以 致 病 人 构 音 不 清 ， 吞 咽 困 难 ，咀 嚼 无 力 等球 麻 痹 可 为 首 发 症 状 或 继 肢 体 萎 缩 之 后 出 现 下 运 动 神 经 元 型病 变 主 要 累 及 脊 髓 前 角 者 ， 称 为 进 行 性 脊 骨 萎缩 症 ， 又 因 其 起 病 于 成 年 ， 又 称 成 年 型 脊 肌 萎缩 症 .病 变 主 要 累 及 延 髓 肌 者 ， 称 为 进 行 性 延 髓 麻 痹或 进 行 性 球 麻 痹 鉴 别 诊 断颈 椎 病颅 颈 区 畸 形脊 髓 和 枕 骨 大 孔 附 近 肿 瘤脊 髓 蛛 网 膜 炎继 发 于 其 它 疾 病 的 肌 萎 缩 侧 索 硬 化 症 状 群如 某 些 代 谢 障 碍 （ 低 血 糖 等 ） 、 中 毒 （ 汞 中 毒等 ） ， 以 及 恶 性 肿 瘤 也 可 引 起 类 似 肌 萎 缩 侧 索硬 化 症 脊 髓 空 洞 症 是 一 种 慢 性 进 行 性 脊 髓 变 性 疾 病病 变 多 位 于 颈 、 胸 及 延 髓 ， 可 单 独 或 与脊 髓 空 洞 症 并 发临 床 表 现 为 节 段 性 分 离 性 感 觉 障 碍 痛温 减 退 或 缺 失 ， 深 感 觉 相 对 保 存 ；X线 可 见 脊 柱 畸 形 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性由 维 生 素 B12缺 乏 引 起 的 神 经 系 统 变 性 疾病病 变 主 要 累 及 脊 髓 后 索 、 侧 索 及 周 围 神经临 床 主 要 表 现 为 双 下 肢 深 感 觉 缺 失 、 感觉 性 共 济 失 调 、 痉 挛 性 截 瘫 及 周 围 神 经病 变