腺垂体功能减退症.ppt

腺垂体功能减退症,朱露露组,腺垂体功能减退症,垂体是人体内分泌系统中主要的中枢性内分泌腺。,垂体的解剖,垂体位于颅底蝶鞍内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。,垂体的解剖,垂体是由腺垂体和神经垂体组成。前叶大部分为腺垂体，分泌促肾上腺皮质激素，促脂素，生长激素，泌乳素，黄体生成素，促卵泡激素及促甲状腺激素等，作用于周围分泌腺及全身各脏器及组织。后叶大部分为神经垂体，贮藏下丘脑分泌的抗利尿激素及缩宫素。,腺垂体的功能,分泌七种激素： 生长激素GH 催乳素PRL 促肾上腺皮质激素ACTH 促甲状腺素TSH 卵泡雌激素FSH 黄体生成素LH 黑色素细胞刺激素MSH(ACTH及促脂素-LPH分子片段）,腺垂体的功能,1.促肾上腺皮质激素： 1）对肾上腺皮质的作用：ACTH能促进肾上腺皮质分泌皮质激素，并可引起肾上腺皮质增生。其主要作用是促进肾上腺皮质激素的合成与释放，其中以糖皮质激素为主，在人类主要产生皮质醇。此外，对醛固酮及性激素的分泌也有轻度促进作用。,腺垂体的功能,2）对肾上腺以外的作用： 对内分泌系统的作用：对肾上腺外类固醇代谢的影响为可使肾上腺皮质激素的降解减慢，促进垂体分泌生长激素及胰岛压迫垂体引起垂体功能减退；牵引硬脑膜而增高颅内压出现头痛；压迫海绵窦引起III ,IV,V,VI脑神经损伤。除泌乳素瘤药物治疗有效外，首选手术治疗。,病因,（二)脑损伤：包括颅脑外伤，蛛网膜下腔出血，神经外科手术，放射治疗，脑卒中，希恩综合征等。 卒中，尤其是垂体卒中多因无功能的大垂体瘤瘤体内梗死或出血所致，也可发生在正常垂体内如妊娠妇女增生肥大的垂体，而产后大出血，DIC，未控制的糖尿病，抗凝治疗，气脑造影，机械通气，寒冷，疲劳，感染，手术，手术麻醉等诱使垂体卒中出现PD危象。危象是患者可有剧烈头体能，恶心，呕吐，视力减退，视野缺失，复视，上睑下垂，瞳孔散大，发热，神志不清，抽搐，血压下降，低体温，低血压，低血钠，如血液进入蛛网膜下腔则出现脑膜刺激症状，颅内压增高，惊厥，半身不遂等半球症状。,病因,（三）浸润或炎症 感染性脑膜炎，结节病，组织细胞增生症，嗜酸性肉芽肿，血色病，转移性肿瘤可侵入下丘脑，垂体柄，除引起腺垂体功能减退外，还可伴有高泌乳素血症，尿崩症。,病因,（四）发育不良 （五）原因不明： 包括心里障碍，极度营养不良，大脑皮层功能改变可影响下丘脑神经介质和细胞因子的释放，从而改变下丘脑-垂体轴。,病理表现,随病因而异： 如产后大出血，休克等引起者，腺垂体呈大片缺血性坏死，有时几乎扩展至全垂体，仅腺垂体后上方，柄部，中部及垂体后叶无累及，垂体动脉有血栓形成。产后10天内死亡者，坏死区周围尚有一层大吞噬细胞群，其附近可见纤维蛋白性血栓。如产后一次或多次出血，则垂体明显缩小，坏死区发生纤维化，腺垂体上部仅剩少许较大的嗜酸性细胞及少许嗜碱性细胞。,临床表现,症状与病因有关： 垂体瘤除有腺垂体功能减退症状外，还有头疼，视力减退，视野缩小，视神经乳头水肿等压迫症状，以及肿瘤细胞的内分泌症状如闭经溢乳，肢端肥大等; 因原发疾病不同，临床表现多变，其严重程度取决于腺垂体各种促激素减退速度及相应靶腺萎缩的程度。,临床表现,常见症状有： （一）性腺功能减退症群： 产后无乳，乳房萎缩，闭经，性欲减退到消失，检查时见乳晕色淡，毛发稀少。男子胡须减少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，男子睾丸可小如黄豆。女子宫体缩小，阴道粘膜萎缩，可伴阴道炎。此外有体力虚弱，易于疲乏，精神不振等虚弱征象。,临床表现,（二）甲状腺功能减退症群： 临床表现常较原发性甲状腺功能减退症轻，患者常述畏寒，趋向肥胖，皮肤干燥而粗糙，较苍白，少光泽，少弹性，少汗等，出现典型的黏液性水肿者较少，可有纳差，便秘，精神抑郁，表情淡漠，记忆力减退，行动迟缓等。有时精神失常而又幻觉，妄想，木僵，甚至狂躁，或发生精神分裂症等。心电图示心率减慢，低电压，心肌损害，T波平坦，倒置等图形。,临床表现,（三）肾上腺皮质功能减退症群： 早期或有轻症患者的症状往往不明显。较常见者有疲乏，体力虚弱，有时厌食或恶心，呕吐，以致体重大减。患者的机体免疫力降低，故易得感染等。严重病例，时有发作性低血糖症群，对胰岛素非常敏感。此外患者皮肤可因促肾上腺皮质激素分泌的减少而呈色泽变浅，脸容苍白及乳晕等处色素变淡。,临床表现,（四）生长激素不足 在腺垂体功能减退症中最易出现，儿童期表现为生长停滞，成年人仅表现为肌肉无力萎缩，易疲劳，纳差，头晕，可有直立性低血压，中心性肥胖，应激能力差，易出现低血糖，低血钠，动脉粥样硬化，骨质疏松等非特异性的临床表现。,实验室检查,腺垂体功能不足的直接证据腺垂体激素测定： FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH低于正常低限 必要时兴奋试验：可予TRH、胃复安、LH分别测定TSH、PRL、FSH和LH 储备功能，无明显增加提示垂体病变，延迟升高者为下丘脑病变,腺垂体不足间接证据 甲状腺功能测定：FT3、FT4低，TSH正常或低于正常 肾上腺皮质激素测定：24小时尿17-羟皮质类固醇，血皮质醇及尿游离皮质醇低于正常 性激素测定,治疗,（一）替代疗法 1.肾上腺皮质激素： 如遇全垂体功能减退首先宜补充肾上腺皮质激素，因甲状腺激素的应用会加速皮质激素的代谢，而加重其不足。根据激素的昼夜节律宜在早晨8时给药，如果需要量增加时早上8时可给全日量的2/3,下午2时给余下的1/3。一般不需补充盐（糖）皮质激素，因醛固酮并不依赖ACTH。皮质激素能提高集合管分泌ADH的阈值，即有水利尿作用，如病变累及下丘脑，垂体柄，皮质激素的替代会激发或加重垂体性尿崩症。,治疗,2.甲状腺激素： 垂体性甲状腺功能减退症较原发性甲状腺功能减退轻，所需替代剂量也低，常见的制剂有甲状腺素40mg/片，左旋甲状腺素100ug/片，成年人如无缺血性心脏病可每天半片开始，逐渐增加至最适当剂量。并随访心电图，定期监测血清甲状腺激素浓度。,治疗,3.性腺激素： 女性生育年龄可用人工周期疗法，雌激素应用21天，从月经第5天起，如无月经从任何一天，服药第16天或21天加用孕激素5天。常用的雌激素有己烯雌酚、结合型雌激素，副作用有乳房胀痛，肝损害，抑郁，头疼，皮肤过敏，血栓性静脉炎和静脉血栓形成，长期单用有致乳癌，子宫内膜癌。 男性患者应用雄性激素可促进蛋白质合成，使肌肉有力，精力充沛，常用肌注丙酸睾酮50-100mg，副作用有痤疮，抑制精子生成，肝损害，前列腺增生等。,治疗,4.生长激素： 成年人生长激素缺乏可使无力，脂肪堆积，红细胞生成减少，抵抗力减弱，或因血容量不足而出现直立性低血压，胰岛素诱发的延迟性低血糖等。,治疗,（二）危象的处理 危象常见于未经确诊的部分或全垂体功能减退症，遇寒冷，疲劳，饥饿，感染，外伤，手术或麻醉时出现。可表现为低体温，低血压，低血糖，低血氧。危象也见于大垂体腺瘤瘤体内梗死，出血，又称垂体卒中时，常危及生命。垂体卒中也发生正常垂体，如产后大出血，DIC时。颅内压增高，如气脑造影，机械呼吸，上呼吸道感染，垂体放疗，全身抗凝治疗可成为诱发因素。,治疗,为了预防危象发生，有腺垂体功能减退者，一般糖皮质激素的剂量宜加倍，发热疾病，手术前醋酸可的松25mg,每日3-4次，或肌注每6小时1次，地塞米松2mg，每12小时1次。 危象时抢救用： 1.快速静脉注射50%葡萄糖溶液40-60ml后，继以静脉滴注5%葡萄糖，每分钟20-40滴，不可骤停，以防继发性低血糖。 2.补液中需加氢化可的松，每日约300mg以上或用地塞米松2-5mg静脉或肌内注射，每日2-3次，亦可加入补液中滴入。,治疗,3.低温者，可用热水浴疗法，电热毯等将病人体温回升到35度以上，并开始用小剂量甲状腺激素制剂。 4.高热者，用物理和化学降温法，并及时去除诱发因素。 5.水中毒者，记出入量，除应用糖皮质激素外，严格控制入液量，每日水平衡保持在负1升内。,预防,加强产前检查 已有垂体前叶功能减退者，需终身使用肾上腺皮质激素和甲状腺激素替代，应激时糖皮质激素需加量 避免应激，预防感染，禁用镇静剂,