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腺垂体功能减退症 Hypopituitarism,王 毅 西安交通大学医学院 第一附属医院内分泌科,一.基础知识,1.解剖：成人垂体重约0.5-0.7g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。,垂体解剖复习: 尺寸: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm 重量: 0.5 g 血供: 前叶- 垂体上动脉 后叶- 垂体下动脉,二.定 义,腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。 因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称 Simmonds-sheehan综合征。,三病因和发病机制 1垂体瘤：最常见原因。 功能性/无功能性 功能亢进/功能减退 2下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。,3垂体缺血性坏死： 产后腺垂体缺血性坏死 垂体前叶供血依赖垂体门脉系统 妊娠时垂体生理性肥大，需血量 大出血 垂体A痉 休克 血栓形成垂体前叶缺血坏死 感染,4蝶鞍区手术、放疗和创伤： 5感染和炎症：脑炎，脑膜炎 6糖皮质激素长期治疗：医源性 7垂体卒中：垂体瘤 8其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。,腺垂体功能减退症： 原发性：垂体损害； 继发性：垂体柄以上损害。,四、病 理,垂体瘤为良性腺瘤、光镜下 为嫌色细胞瘤。为嗜酸性腺 瘤或混合瘤。 产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，靶腺萎缩，内脏缩小。,垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。 因此临床表现复杂。 50 有症状。 75% 症状明显 95% 严重 LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH,五临床表现,垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。,1. 性腺功能减退,产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。,2.甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。,3.肾上腺皮质功能减退,明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。,4垂体危象： 各种应激，危重的腺垂体功能减退症。 临床呈现： 高热型（40）； 低温型（30）; 低血糖型； 低血压、循环衰竭型； 水中毒型； 混合型。,一.周围内分泌腺激素不足 性腺功能：雌二醇、孕酮、睾酮，无排卵体温 改变，T，精子数量减少。 甲状腺功能：T3、T4、rT3 肾上腺皮质功能：皮质醇、17羟类固醇、17 酮类固醇,六实验室检查,二.垂体激素不足 FSH， LH， GH， PRL， TSH，ACTH。 同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。 Gn ,三.其它 血糖 OGTT Hb Bp 血钠 四.CT、MRI：腺垂体-下丘脑的病变,四诊断及鉴别诊断 诊断：病史、症状、体检，实验室，影像 表现为多个腺体功能低下 周围腺体激素水平低下 相应促激素水平低下 综合病史,鉴别诊断 多发性内分泌腺功能减退症：Schmidt综合征； 神经性厌食: 有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现； 失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。,五治 疗,预防，去除病因，加强营养，预防感染，避免过劳，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。,内分泌治疗 靶腺激素替代治疗： 注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。,a糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代为 7.5mg强的松。应激时加量。 氢化可的松20-30 mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。 b甲状腺激素：小量开始，逐渐加量 ，因人而异。 左甲状腺素 50150ugd 或干甲状腺素 40-120mgd。,c性激素： 女：人工周期性月经：结合型雌激素0.625- 1.25mgd（月经周期第125天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5- 10 mg/d（月经周期第1225天）(见下图)。 男：十一酸睾酮40mg/d， tid。,垂体危象处理 a. 首先50葡萄糖60ml静推，继而补充10葡 萄糖盐水， b. 氢化可的松200-300mg/d静滴， c. 小剂量甲状腺激素 d. 水中毒者：利尿，氢化可的松 e. 对症：休克，感染，低温 f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 等。 预后,Thanks,
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