优质医学矮小症

LOGO矮小症矮小症 v矮小症定义矮小症定义 v矮小症病因矮小症病因v矮小症诊断矮小症诊断v矮小症治疗矮小症治疗v矮小症护理矮小症护理2 身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的童身高的2个标准差（个标准差（身高身高10cm10cm以上以上,多为病理性矮小多为病理性矮小症症v(4)(4)第二性征发育情况第二性征发育情况v(5)(5)有无心脏杂音有无心脏杂音,肝、脾是否肿大肝、脾是否肿大,有无贫血，肌有无贫血，肌肉的发育、肌张力肉的发育、肌张力诊断步骤诊断步骤8 3 3实验室检查实验室检查v 对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行LHRHLHRH（促黄体激素释放激素促黄体激素释放激素）和）和HCGHCG（人绒毛膜促性腺激素人绒毛膜促性腺激素）激）激发试验发试验v 生长激素刺激试验生长激素刺激试验v 生长激素生长激素-胰岛素样生长因子胰岛素样生长因子-1-1轴轴（GH-IGF-1GH-IGF-1）、）、胰岛素胰岛素样生长因子样生长因子-1-1(IGF1IGF1)、胰岛素样生长因子结合蛋白胰岛素样生长因子结合蛋白-3 3(IGFBP3IGFBP3)v颅脑磁共振显象颅脑磁共振显象(MRI)(MRI)MRI MRI可清楚显示蝶鞍容积大可清楚显示蝶鞍容积大小小,垂体前、后叶大小及异位等垂体前、后叶大小及异位等,对诊断对诊断GHGH缺乏症缺乏症有重要意义有重要意义vB B超超 卵巢子宫卵巢子宫诊断步骤诊断步骤9 3 3实验室检查实验室检查v血常规，血沉，电解质，肝功能（包括乙肝，血常规，血沉，电解质，肝功能（包括乙肝，丙肝抗体测定）肾功能丙肝抗体测定）肾功能。v甲状腺功能甲状腺功能（T3T3、T4T4、TSHTSH）v性激素性激素:黄体生成素黄体生成素(LH)(LH)、卵泡刺激素、卵泡刺激素(FSH)(FSH)、睾酮、雌二醇等检查睾酮、雌二醇等检查v细胞染色体检查细胞染色体检查:排除排除TurnerTurner综合症综合症诊断步骤诊断步骤10 3 3实验室检查实验室检查vX X线检查：线检查：骨的发育贯穿于全部生长发育，因此是骨的发育贯穿于全部生长发育，因此是评价生物年龄或成熟度的良好指标。评价生物年龄或成熟度的良好指标。v通常选用左侧腕骨进行通常选用左侧腕骨进行X线摄片来观察骨化中心发育线摄片来观察骨化中心发育情况。情况。v若患儿体格不均称疑有骨骼病变时，应进一若患儿体格不均称疑有骨骼病变时，应进一步检查步检查X X线线诊断步骤诊断步骤11 男男 14岁岁男男 6岁岁12 治疗治疗 1.1.病因消除：病因消除：矮身材儿童的治疗措施取决于其病因，矮身材儿童的治疗措施取决于其病因，治疗治疗原发病原发病,补充相应营养元素，改善生活习惯补充相应营养元素，改善生活习惯,消除消除精神心理性精神心理性障碍障碍,患儿在相关因素被消除后，其身患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高高增长率即见增高.13 治疗治疗2.2.西药治疗西药治疗：生长激素：生长激素：v 基因重组人生长激素，常用剂量是基因重组人生长激素，常用剂量是0.1-0.15IU/kgd0.1-0.15IU/kgd，每周，每周0.23-0.35mg/kg0.23-0.35mg/kg；v 对青春发育期患儿、对青春发育期患儿、TurnerTurner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.15-0.20IU0.20IU（.d.d）每周）每周0.35-0.460.35-0.46（.）（注：）（注：WHOWHO标注生标注生长激素长激素1 1=30IU=30IU）v 用法：每晚睡前皮下注射用法：每晚睡前皮下注射1 1次，常用注射部位为大腿中部次，常用注射部位为大腿中部1/21/2的外、前侧面，（备注：每次注射应更换注射点，避免短期的外、前侧面，（备注：每次注射应更换注射点，避免短期内重复而引致皮下组织变性）。内重复而引致皮下组织变性）。v 疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短于于1-21-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。14 治疗治疗3 3 禁忌症禁忌症 生长激素的禁忌症生长激素的禁忌症 骨骺已闭合白的矮小症骨骺已闭合白的矮小症进展或复发的颅内肿瘤患者进展或复发的颅内肿瘤患者白血病、糖尿病等白血病、糖尿病等 15 治疗治疗4 4 生长激素生长激素副作用副作用 注射部位局部反应：红斑或红肿注射部位局部反应：红斑或红肿轻度水肿，肝功能异常轻度水肿，肝功能异常良性颅内压增高良性颅内压增高甲减或亚临床甲减甲减或亚临床甲减血糖升高血糖升高股骨头滑脱，坏死股骨头滑脱，坏死男性乳房发育，多为自限性男性乳房发育，多为自限性诱发肿瘤的可能性诱发肿瘤的可能性16 护理护理1 1 了解三个了解三个“年龄年龄”的概念及其意义的概念及其意义 在儿童成长发育的诊治过程中，我们需要区分三个在儿童成长发育的诊治过程中，我们需要区分三个“年龄年龄”的概念：的概念：生活年龄（生活年龄（CACA）：也叫日历年龄，是由出生年月日决定的，）：也叫日历年龄，是由出生年月日决定的，即一年一岁。即一年一岁。身高年龄（身高年龄（HAHA）：是指一定身高的在正常人群平均身高对）：是指一定身高的在正常人群平均身高对应的生活年龄。应的生活年龄。骨骼年龄（骨骼年龄（BABA）:又称生物年龄，是表示人的生长发育，成又称生物年龄，是表示人的生长发育，成熟，衰老程度的标志。熟，衰老程度的标志。17 护理护理1 1 了解三个了解三个“年龄年龄”的概念及其意义的概念及其意义 如果儿童的骨骼与身材均处于低水平，即骨骼落后，身材如果儿童的骨骼与身材均处于低水平，即骨骼落后，身材亦矮小，则该儿童将来可以发育为正常者（属晚发育或生亦矮小，则该儿童将来可以发育为正常者（属晚发育或生长激素缺乏）长激素缺乏）如果儿童骨骼落后，而身高中等或偏高，则该儿童可能发如果儿童骨骼落后，而身高中等或偏高，则该儿童可能发育成为高身材者。育成为高身材者。如果儿童骨骼较高，而身材却矮则将来很可能成为矮身材如果儿童骨骼较高，而身材却矮则将来很可能成为矮身材者。者。如果儿童骨骼和身高均处于高水平，则该儿童生长潜力不如果儿童骨骼和身高均处于高水平，则该儿童生长潜力不大，最终未必成为高身材（属早发育）者。大，最终未必成为高身材（属早发育）者。18 护理护理 2 了解影响孩子身高的因素了解影响孩子身高的因素 1、均衡的营养、均衡的营养 孕母要注意饮食均衡，为胎儿健康成长作好准备，避免早孕母要注意饮食均衡，为胎儿健康成长作好准备，避免早产、低体重儿等先天不足。出生后尽量做到母乳喂养，至产、低体重儿等先天不足。出生后尽量做到母乳喂养，至少少6个月。个月。4个月后逐渐添加辅食、合理喂养。个月后逐渐添加辅食、合理喂养。挑食厌食及饮食无规律均影响孩子长高，营养过剩肥胖儿挑食厌食及饮食无规律均影响孩子长高，营养过剩肥胖儿童及常服营养品引起性早熟的孩子不易长高童及常服营养品引起性早熟的孩子不易长高 每天要保证喝每天要保证喝250-500毫升牛奶，毫升牛奶，1-2个鸡蛋，适量的各种个鸡蛋，适量的各种肉类、谷类及水果蔬菜。肉类、谷类及水果蔬菜。19 护理护理2 了解影响孩子身高的因素了解影响孩子身高的因素 2、合理的运动：、合理的运动：运动可以促进血液循环，加速新陈代谢，使骨骼运动可以促进血液循环，加速新陈代谢，使骨骼组织供血增加，加速骨骼发育生长，组织供血增加，加速骨骼发育生长，此外，室外活动使孩子获得较长时间的阳光照射，此外，室外活动使孩子获得较长时间的阳光照射，促进机体维生素促进机体维生素D的合成，有利于钙的吸收，可的合成，有利于钙的吸收，可促进长高。促进长高。弹跳运动如跳绳、跳高、跳远及全身运动如篮球、弹跳运动如跳绳、跳高、跳远及全身运动如篮球、排球、羽毛球、也有助于长高。排球、羽毛球、也有助于长高。20 护理护理2了解影响孩子身高的因素了解影响孩子身高的因素 3、充足的睡眠、充足的睡眠 睡觉可使大脑神经，肌肉等放松，解除机体疲劳；另一方睡觉可使大脑神经，肌肉等放松，解除机体疲劳；另一方面，面，80%的生长激素在睡眠中分泌，孩子深睡后体内生的生长激素在睡眠中分泌，孩子深睡后体内生长激素分泌旺盛，因而充足的睡眠有利于孩子长高长激素分泌旺盛，因而充足的睡眠有利于孩子长高 一般幼儿期应保持一般幼儿期应保持12-14小时睡眠，学龄前期应保持小时睡眠，学龄前期应保持11-12小时，学龄期应保持小时，学龄期应保持10-11小时睡眠，青春期也应有小时睡眠，青春期也应有9-10小时睡眠。小时睡眠。21 护理护理2 了解影响孩子身高的因素了解影响孩子身高的因素v4、愉悦的精神、愉悦的精神 现代心理学家研究认为精神、情绪等因素可影响现代心理学家研究认为精神、情绪等因素可影响长高。平和愉悦的环境可以让孩子健康成长。父长高。平和愉悦的环境可以让孩子健康成长。父母离异，家庭吵闹等会使孩子自悲、孤僻、烦躁、母离异，家庭吵闹等会使孩子自悲、孤僻、烦躁、食欲不振等影响发育。食欲不振等影响发育。v5、及时治疗疾病、及时治疗疾病 22 护理护理3 生长激素激发试验流程生长激素激发试验流程可乐定激发试验：口服可乐定，剂量按可乐定激发试验：口服可乐定，剂量按4ug/kg计算。分计算。分别于别于0、30min、60min、90min,120min取血取血1-1.5ml，注意不要振动。口服可乐定可出现嗜睡、恶心、呕吐及注意不要振动。口服可乐定可出现嗜睡、恶心、呕吐及血压下降等，所以要监测血压血压下降等，所以要监测血压 精氨酸激发试验：静注精氨酸，剂量按精氨酸激发试验：静注精氨酸，剂量按0.5g/kg计算，加计算，加入生理盐水中静滳入生理盐水中静滳30min。分别于。分别于0,30min,60min,90min120min，取血，取血1-1.5ml。静滴精。静滴精氨酸的副作用有恶心、血管收缩、酸中毒等，一般不严氨酸的副作用有恶心、血管收缩、酸中毒等，一般不严重。重。23LOGO