完全性大动脉转位的外科治疗

完全性大动脉转位的外科治疗 邓 盛 刘邕波 刘锦纷广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。 结果无手术及术后死亡。术后随访5个月3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。2例术前二尖瓣轻中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。 结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。【关键词】 先天性心脏病 大动脉错位 心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。1 对象和方法11 研究对象 2004年11月2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。年龄7天91天，平均4013天。体重3.35.0kg，平均4.00.3kg。均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。TGA-VSD中伴房间隔缺损、轻度肺动脉狭窄2例，伴动脉导管未闭1例，室间隔居中2例，偏向左侧1例，大动脉位置：主动脉位于右前、肺动脉位于左后2例，主动脉位于左前、肺动脉位于右后1例。对冠状动脉均探查不清。所有病例肺充血明显，肺动脉明显扩张，均有肺炎、心衰史，其中2例以肺炎急诊入院，药物不能控制情况下行亚急诊手术。12 治疗方法 所有病例均在深低温低流量下行Switch或Senning手术。采用胸骨正中切口，切除双侧胸腺，取下心包，戊二醛固定备用。解剖游离升主动脉，左、右肺动脉彻底游离至肺门处。升主动脉远端和腔静脉分别插管体外循环转流降温，缝扎切断动脉导管或动脉导管韧带。至肛温20时低流量转流，流量2550ml/kg.min。TGA-VSD患者经右心房切口修补VSD，采用心包补片连续缝合方法。TGA-IVS直接缝合关闭房间隔缺损或卵圆孔未闭。升主动脉上1 cm处横断，探查左、右冠状动脉开口，沿主动脉瓣窦分别剪下左、右冠状动脉，取下的冠状动脉保留12 mm左右的主动脉壁。在左右肺动脉分叉前横断肺动脉干，将左右冠状动脉移植至肺动脉根部，在相应的位置剪去部分肺动脉壁，注意肺动脉瓣解剖位置，避免损伤。采用prolene线连续缝合，保证冠状动脉没有扭曲、无张力。然后将肺动脉与升主动脉换位，升主动脉从肺动脉下方穿出，再与新的主动脉端端吻合。排气后开放升主动脉，仔细检查左右冠状动脉灌注情况，保证心肌颜色红润，无暗色缺血区。采用自体心包补片缝补原主动脉取下左右冠状动脉后的缺损，采用“裤衩”单片方法连续缝合，最后与肺动脉干连续缝合，形成新的肺动脉。左心房和右心房内置测压管。由于体外循环转流后心肌水肿，心脏彭胀，4例术后胸骨均敞开，直接缝合皮肤，术后12 d再关胸。体外循环转流时间83127 min，平均(948)min，主动脉阻断时间6086 min，平均(697)min，术中超滤250450ml。1例术前超声检查，室间隔推向左侧，术中测肺动脉压15mmHg，左室发育不好，行心房内调转术。无手术及术后死亡，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，其中反复插管4次。其余3例46天顺利拔管。术后心脏彩超复查除1例有少量二尖瓣返流外，余均无异常。患儿术后恢复良好，均治愈出院。2 结果无手术及术后死亡。术后随访5个月3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。2例术前二尖瓣轻中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。3 讨论31 TGA的最佳手术方式是大动脉转换术【1】。TGA-IVS的最佳手术年龄是出生后2周之内，TGA-VSD的最佳手术年龄是出生后4周之内【2】，大多数患者因就医晚往往失去最佳的手术时机，不得已采取生理矫治的心房内调转术，虽然心房内调转术成功率高，术后近、中期效果满意【3】。但存在上腔静脉梗阻、板障漏、心律失常、远期由于解剖右心室及三尖瓣长期负担体循环负荷，不可避免地会出现右心功能不全，因此应尽量避免心房内调转术，可行二期大动脉转换术。目前在国内动脉转换术能开展的医院不多。TGA由于手术时机的限制，大动脉转换术的临床开展应用越来越引起重视。我院在2004年开展大动脉转换术，至今共手术3例。其中一例年龄较大，由于放宽手术指征行大动脉转换术，导致术后带呼吸机62天，同时出现严重的肺部感染，增加手术风险及经济负担。一般认为符合以下条件的患儿可行大动脉转换术一期解剖矫治术：左心室和右心室压力比70%；超声心动图提示：左心室壁厚度达到同龄正常儿童的正常值；左心室容积和心肌重量达到同龄正常儿童的正常值。对于TGA/IVS的患儿，出生后随着动脉导管的闭合，自然死亡极高，且左心室功能在出生后1月内显著下降，当室间隔推向左侧心室时，左心室压力肯定较低，必须行心导管检查，确定左心室与右心室压力之比必须60，否则需行肺动脉环缩，使左心室压力升高，左心室心肌功能得到锻炼，然后行二期Switch纠治术，在出生后2周内尽早行大动脉转换术，不应超过1个月【4】。对于TGA/VSD患儿，肺血管阻塞性病变发生早且进展快，手术年龄应在3个月以内【4】，如超过6个月，即可出现肺血管阻塞性病变。对于错过最佳手术年龄(6个月)，合并中重度肺动脉高压的TGA患儿如术前一般状况良好，紫绀不严重(经皮血氧饱和度70)，胸片示两肺血仍较多，行心导管检查，排除肺血管病变所致的肺动脉高压【5】，仍可取得满意的手术效果。32 冠状动脉移植 冠状动脉移植技术是动脉转位手术成功的关键因素。移植冠状动脉的扭曲、受压或狭窄是导致动脉转换术术后心肌缺血，急性心功能不全和手术死亡的重要原因。在主动脉阻断前，首先确定冠状动脉移植的位置，可在肺动脉根部相应位置做好标记，否则移植后，心脏和主动脉充血后膨胀可引起冠状动脉牵拉和扭曲。其次充分游离冠状动脉移植处，使冠状动脉移植后的血管走向更合适，不易引起牵拉和扭曲【6】。冠状动脉畸形是手术死亡的主要原因，本组3例主、肺动脉为前后位, 冠状动脉游离后比较宽松，无牵拉和扭曲。因此术前对冠状血管开口位置的了解非常重要，特别是单根冠状动脉，如右冠状动脉起源于左冠状动脉，并从主动脉前行走的，移植后往往引起冠状动脉牵拉而供血不足。其次左右冠状动脉开口于同一瓣窦内，冠状动脉行走于主动脉壁中，冠状动脉开口靠近瓣交界处等，术中处理必须非常仔细，严防操作不当损伤冠状血管，本组1例游离冠状动脉时损伤右冠，放置探针后予以缝合，术后无心肌缺血现象。缝合方法不当易引起冠状血管供血不足，导致术后心肌收缩无力而死亡【7】。33 术毕处理 术中体外转流必须保持左心室减压，避免心脏彭胀，在停体外循环前开始应用小剂量多巴胺(5g/kg.min)，心脏收缩良好，血压在4050 mmHg时停体外循环转流，然后进行改良超滤，使血球压积在35%以上，血压60mmHg左右，常规应用米力农和肾上腺素。如心脏饱满，关胸困难，不要勉强，可使胸骨敞开，只缝合皮肤，术后12 d再关胸以免压迫心脏，以利于手术后心功能恢复。本组4例均是二期关胸。34 术后肺动脉瓣上狭窄是动脉转位术术后发生的主要并发症，需要再次手术，严重影响患者的预后。文献报道大动脉转换术后的肺动脉瓣上狭窄的发生率达57%，早期发生可能与术中大血管游离不彻底有关【8】。术中主动脉游离至弓部，左、右肺动脉游离至肺门处，尽量减少吻合后血管两端的张力，我们用戊二醛固定的心包补片修补冠状动脉缺损处（未固定的心包片缝合困难）。本组3例术后复查心脏彩超未发现主动脉和肺动脉瓣上狭窄。 随着动脉转换术的发展，技术日趋完善，是解剖矫治心室大动脉连接不协调性复杂先心病首选的治疗方法，并取得满意疗效。参考文献1徐志伟,丁文祥,苏肇伉.大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位.中华胸心血管外科杂志,2002,18(3):147-149.2 Pretre R, Tamisier D, Bonhoeffer P, et al.Results of the arterial switch operation in neonates with transposed great arteries.Lancet,2001,357(9271):1826-1830.3刘迎龙,胡盛寿,沈向东,等.动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病.中华胸心血管外科杂志,2005,8(4):207-209.4徐志伟,邢万红,刘锦纷,等. 影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析.中国胸心血管外科临床杂志,2006,13(3):141-144.5徐志伟,苏肇伉,王顺民,等.大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损.中华胸心血管外科杂志,2001,17(3):132-134.6 Brown JW, Park HJ, Turrentine MW, et al.Arterial switch operation:factors impacting survival in the current era.Ann Thorac Surg,2001,71(6):1978-1984.7 Scheule AM, Zurakowski D, Blume ED, et al.Arterial switchoperation with single coronary artery.J Thorac Cardiovasc Surg,2002,123:1164-1172.8 Gandhi SK,Pigula FA,Siewers RD.Successful late reinterventionafter the arterial switch procedure.Ann Thorac Surg,2002,73:88-93. 为上海儿童医学中心心外科专家、院长作者：广西壮族自治区第二人民医院心胸外科邮编：541002