“可防可治”的肺动脉高压

可防可治”的肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺动脉高压的患病率英国为97/100万，女/男比为 1.8，美国年龄标准 化的死亡率为(4.512.3) /10万。肺动脉高压有五大类，而其中第 四大类慢性血栓栓塞性肺动脉高压( Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension,CTEPH)尤其需要关注，因为这是一类可以预 防、可以治愈的肺动脉高压，也是唯一类可能不需要通过肺移植而获 治愈的肺动脉高压(Eur Heart J,2016,37(1):67-119.)。CTEPH 是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞，肺动脉 压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病(肺血栓 栓塞症诊治与预防指南,中华医学杂志， 2018， 98(14)：1060-1088)。 急性肺栓塞(APTE)与CTEPH关系密切。国际前瞻性队列研究发现APTE2年症状性CTEPH累积发病率为3.8% (95%CI： 1.1-6.5)我国的 研究也发现APTE后3年CTEPH累积发病率为1.7%(95%CI,0.7-2.7%)， 而在 CTEPH 中 约有 74.8%具有 APTE 病史( N Engl J Med 2004;350:2257-64.Circulation2011;124:1973-1981.JThoracDis.2015;7:1927-38.Eur Respir Rev 2017;26:160112)。在 CTEPH 发病中 血栓不溶、机化是始动因素，继而产生肺血管重构，导致管腔出现机 械的狭窄或梗阻，最终产生肺动脉高压。因此，在某种程度上可以说 CTEPH是APTE严重的慢性并发症。反言之，如果对APTE做到及时诊 断、及时治疗、长期管理则可有效地减少APTE后CTEPH的出现，这其中对 APTE 进行充分、有效地抗凝治疗，是预防或减少血栓机化、有效预防或减少CTEPH的关键。CTEPH 的病理学研究发现，导致血管狭窄、阻塞的有机化的血栓，还 有重构的血管壁。因此，对于 CTEPH 患者单纯抗凝只能预防新的血栓 形成，并不能去除机化血栓，更无法改变血管重构，溶栓对于机化的 血栓同样无济于事也不具有适应证，只有通过手术清除机化血栓与增 厚的血管内膜，才有可能从根本上解决了引起肺动脉高压的机械梗 阻。这种手术就是现在国内外专家普遍认同的、用于CTEPH患者的、 首 选 治 疗 方 案 肺 动 脉 血 栓 内 膜 剥 脱 术 ( Pulmonary Endarterectomy,PEA)。目前对于CTEPH的治疗已基本形成以PEA手术 为主，以药物治疗、球囊扩张成形术为辅的综合策略(见图1)。 image.png图 1 CTEPH 治疗策略(引自 Eur Respir Rev 2015; 24: 263 - 271 )PulmoniairyEndarterectomyCTEPH引!5Continue Liflon AntiCdsiuLlatiari1luni：Pcrftcnt symptamatli: putmanary hypcincftslMiOperabi lirty Assessment by CTEPH TeamOperable円rrwTiEnd t fl pinionNq 昉口 pebbleTarxctd iTK-dlul StripyPEA手术流程大致包括：正中开胸、体外循环、深低温、分段停循环、 建立平面、血栓内膜剥脱(图 2)。手术难度大，如何保证其最终的 成功，已不仅仅是外科范畴的临床问题，这涉及术前评估、术中操作、 术后管理等方方面面，是一个多学科合作的团队工作，涉及呼吸与危 重症医学科、心血管外科、麻醉科、体外循环学科、心脏内科、放射 影像科、超声医学科等。image.png图2肺动脉血栓内膜剥脱术示意图(Ann Thorac Surg 2003;76:1457 -1464)术前需要由有经验的多学科团队组织呼吸与危重症医学科、心血管外 科、放射影像科、超声医学科等来综合评判其手术可行性、预期获益； 同时与麻醉科、体外循环学科协商术中可能遇到的问题；并全面评估 患者的健康状况，明确其手术耐受性，必要时于术前对相关合并疾病 进行处理；还要与术后管理的重症医学科协商术后的生命支持、并发 症处理等。术前第一次评估被认为不适合进行 PEA 手术，应当由手术经验更为丰 富的团队进行二次评估，以得出当时疾病状态下是否适合手术。需要 强调的是随着时间的推移、疾病的变化，原来不能手术的患者有可能 在某个阶段具备手术可能，因此，手术可行性评估应是动态的，也就 是患者在疾病的不同阶段都应该进行。PEA 手术的可行性评估主要包括以下几个方面： 1、慢性血栓：肺栓塞患者，经过充分抗凝治疗3 月后，血栓仍然存 在；2、心功能不全：WHO功能分级II-IV级；3、肺动脉高压：平均肺动脉压力（mPAP） 25 mmHg,肺细小动脉 楔压（PAWP）W15 mmHg；4、肺血管阻力：术前肺血管阻力（PVR） 300 dyn.s/cm5；5、血栓部分与预期获益性：术前影像评估以明确血栓栓塞程度与血 流动力学（mPAP. PVR等）是否匹配，有助于明确PEA术后的预期 临床获益，匹配越高、预期获益越大，手术价值越大；一般认为，如 果术前预测手术可使 PVR 下降50%，术后效果好；预测手术后 PVR 下降1000 dyn.s/cm5的患者，手术风险明显增加；但无PVR、CO或 PAP的手术禁忌界值，即使PVR1500 dyn.s/cm5，如评估手术可去除 大部分病灶，术后 PVR 可显著下降，则手术效果仍较满意；b）合并严重的基础疾病：合并显著的肺功能异常（终末期）为手术禁 忌；严重左心功能不全为手术禁忌；严重肝肾功能不全为手术禁忌， 但如为右心衰继发者，不是禁忌证；合并恶性肿瘤且预期寿命有限者， 或其他无法体会到术后功能改善的患者，通常不建议手术；c）年龄：不是禁忌，75岁风险增加。术中，需要心血管外科、麻醉科、体外循环学科甚至影像科进行高效 地合作，在保证安全的前提下进行血栓内膜剥脱术。术后管理主要由危重症医学科承担，但仍需要呼吸科、心血管外科、 超声科、放射影像科来综合评价病情，协助制定相关治疗方案。 可以说，肺动脉血栓内膜剥脱术是对于肺血管疾病诊疗团队极高级别 的考验，从诊断、术前评估、手术实施、术后管理等多方面全方位地 体现了团队的诊疗水平与临床能力，可以说经验丰富的团队合作是肺 动脉血栓内膜剥脱术最有力的保障。