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儿童常见腹块（瘤性）的DDX肾积水畸胎瘤肾母细胞瘤神经母细胞瘤发病年龄任何年龄婴儿期13岁2岁病程长长短短临床表现肿物可间歇出现，可有腹痛，如感染可有发热、脓尿生长慢，可有胃肠道压迫生长快，大小与临床症状不成正比生长迅速易转移，常见贫血消瘦腹痛发热肿块特点光滑，囊性，透光多分叶，不规则，部分囊性，质地软硬不均光滑，圆形卵圆形，实行，中等硬度坚硬固定，表面大小不等结节，不规则常见转移部位-恶性者易肺肺骨髓、肝、骨、肾、眼眶尿VMA-+X腹片无钙化骨骼、牙齿影少见，被膜区线状钙化多见，分散钙化点B超囊性部分囊性实性实性IVP肾盂肾盏扩大或不显影肾受压推移肾盂肾盏推移变形、破坏或不显影肾受压推移或不显影治疗原则：尽早手术、化疗、放疗的综合治疗 1.手术：重要手段 A.切口 腹部横切口 B.切除肿块（包括术野淋巴结清扫） C.血管内瘤栓取出2.化疗首选药物：长春新碱和放线菌素DA.长春新碱（VCR）：抑制肿瘤有丝分裂B.更生霉素（AMD）：与脱氧核糖核酸（DNA）结合，特异地阻断了信息核糖核酸（RNA）的合成，引起细胞损伤与死亡。C.可选用药物：阿霉素（ADR），顺铂（CDDP），鬼臼乙叉甙等 术前化疗：术后化疗方案 A. FH： 期：VCR+AMD 6个月 期：VCR+AMD 15个月 期：VCR+AMD+ADR 15个月 期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 B.UH： 期： VCR+AMD 15个月 -期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 3.放疗：预后好的组织结构、期均不用放疗4.支持治疗 5.转移及复发瘤的治疗6.双侧肾母细胞瘤的治疗原则：尽量保存肾组织而以化疗为主肾母细胞瘤的病理可发生于肾的任何部位（一）大体病理1.肿瘤呈椭圆形或圆形，表面规则或略有分叶状，有假膜，质地较坚实；2.切面呈鱼肉样膨出，灰白色，有坏死及出血，呈桔黄色、红色或棕色；3.破坏并压迫肾组织、肾盂、肾盏，并使之变形。（二） 扩散转移1.直接浸润2.经淋巴结转移3.血源性扩散，最多见，80%到肺部肾母细胞瘤的分期 期：肿瘤限于肾内，完全切除 期：肿瘤已扩散到肾外，但能完全切除 期：腹部有非血源性肿瘤残存 肾门或腹主动脉旁淋巴结浸润 弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落 腹膜种植 肿瘤残留，未能完整切除 期：血源性转移：肺、肝、骨、脑 期：双侧肾母细胞瘤 肾母细胞瘤的分类预后好的组织结构（FH）典型肾母细胞瘤 部分分化的囊性肾母细胞瘤预后差的组织结构（UH） 杆状细胞预后最差 神经母细胞瘤1婴幼儿最常见的恶性肿瘤，起源于肾上腺髓质和交感神经节的原始神经嵴细胞。2是恶性肿瘤中最常见有退化趋向的肿瘤。瘤标3-甲氧基-4-羟基杏仁酸。（VMA)血管瘤和真性血管瘤的区别真性血管瘤血管畸形出生时皮肤正常即存在自行消退5岁50%，9岁90%不会完全消退发病率高相对少见病变部位皮肤、皮下可影响肌肉、内脏骨胳系统损不损害可累及常见类型草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、动静脉瘘治疗方式一般非手术治疗一般手术治疗1草莓状血管瘤最常见的良性肿瘤 海绵状血管瘤与海绵状血管畸形鉴别部位 皮下，常见于腮腺，胸腺，乳房 全身任何部位内皮结构增生毛细血管内皮细胞内皮细胞形态异常，功能异常 特点 加压变形，表皮颜色正常或淡蓝色大小不同的腔隙或海绵窦性改变血管瘤和血管畸形的治疗原则有效控制肿瘤生长 Control growth促进消退 Induce regression同时应保护美容及功能 Protect the cosmetics and functions血管瘤和血管畸形的治疗方法一、观察：婴儿杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显，尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察二、积极治疗1、积极治疗的指征：n 各类血管畸形； n 血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者，尤其是头面部血管瘤 ； n 血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速者；2、激素治疗 corticosteroids：适用于真性血管瘤：杨梅状，混合性，部分海绵状血管瘤，尤其是面积大，增长迅速，位于特殊部位者3、普萘洛尔口服4、硬化剂注射：脲素，鱼肝油酸钠，高渗糖水，消痣灵等，瘤内注射引起无菌性炎症，栓塞坏死，纤维化。 注意防止溃烂、瘢痕形成。5、压迫法：弹力绷带、弹力套，治疗大面积血管瘤、血管畸形。6、激光7、手术治疗：非头面部小型持续不退的血管瘤、局限性静脉畸、动静脉瘘等。8、抗肿瘤药物：平阳霉素、博来霉素，环磷酰胺，长春新碱等治疗各类血管瘤均有较多成功报道，局部注射或动脉插管给药 ；应注意副作用，骨髓抑制，肺纤维化。几个无聊的名解Kasabach-Merritt syndrome，K-M syndrome：血管瘤伴血小板减少综合征：迅速扩大的毛细血管内皮瘤伴血小板减少、凝血异常及广泛出血，瘤体呈恶性增生但不转移，发病机制尚不清楚。Klippel-Trenaunay syndrome，K-T syndrome：静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征：静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征，与胚胎期中胚层发育异常有关，典型三联征为葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软组织增生。Kaposiform hemangioendothelioma， KHE：卡波西血管内皮瘤低度恶性血管内皮瘤伴血小板减少，凝血功能障碍。 主动脉直径的1/2）：伴持续充血性心力衰竭，反复呼吸道感染，肺动脉高压，生长发育不良者，应及早手术；4. 肺动脉瓣下VSD（干下型VSD）：早期手术。TOF：一经诊断均需要手术根治性手术适应证 McGoon比值 1.2 肺动脉指数 150 mm2/m2 左室舒张末期容量指数30 ml/m2 姑息性手术的适应证 McGoon比值1.2 肺动脉指数 120 mm2/m2 左室舒张末期容量指数 30 ml/m2 附注：McGoon比值：左右肺动脉直径之和/膈肌平面的降主动脉直径，正常值2肺动脉指数：左右肺动脉横截面积之和/体表面积，正常值330 mm2/左室舒张末期容量指数：左室舒张末期容积/体表面积，正常值 50 ml/手术时机 病情重、有缺氧发作的患儿，尽早手术, 频繁缺氧发作或缺氧发作不缓解者，应急诊手术 症状比较轻、紫绀不明显、生长发育影响不大的患儿，可择期手术，多主张3月1岁手术尿道下裂尿道下裂的解剖特点：1. 异位尿道口：可从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位；2. 阴茎下弯：向腹侧弯曲，多数为轻度，夹角大于15会明显影响生活；3. 包皮异常分布：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V型缺损4. 包皮系带缺如。常用术式：Snodgrass ：尿道板背侧中线切开腹侧卷管Mathieu： 尿道口基底矩形皮瓣成形尿道Onlay： 尿道板加盖包皮内板岛状皮瓣-不适于下弯明显者Duckett： 包皮内板带蒂皮瓣卷管-适用于阴茎重度下弯者重症尿道下裂需要掌握的鉴别诊断：1. 肾上腺性征异常（女性假两性畸形）：几乎都由肾上腺皮质增生引起；阴蒂增大、尿生殖窦残留、核型46XX；多由性腺活检确诊；2. 真两性畸形：外观酷似尿道下裂合并隐睾，血游离皮质醇和尿17酮正常，核型多为46XX（50%）、46XX/46XY嵌合体（30%）、46XY（20%），体内兼有睾丸和卵巢；3. 男性假两性畸形：核型46XY，内外生殖器发育不正常；4. 混合性腺发育不良：新生儿外生殖器异常第二常见的病因，一侧性腺为正常睾丸而另一侧为原始的条索状性腺，外生殖器对雄激素刺激较敏感。病种染色体性腺外生殖器内生殖道其他尿道下裂46xy睾丸一般正常正常男性男性型腹股沟斜疝，睾丸下降不全混合性腺发育不全46xy/45x046 xy睾丸条索状无定型，外观难辨子宫，阴道，输卵管常伴发肿瘤真假两性畸形46xy/46xx或嵌合体睾丸，暖巢或卵睾无定型，外观难辨子宫，尿生殖窦可能有家族史补：尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全尿道下裂术后最常见的并发症是：尿道瘘，尿道狭窄，尿道憩室扩张，其中尿道瘘最多见。 隐睾隐睾的定义：睾丸未能按照正常发育过程从腰部腹膜后下降至阴囊，包括真性隐睾和睾丸异位。隐睾的分类：1. 回缩性睾丸：睾提肌过于活动，睾丸回缩至阴囊以上位置，夜间休息和检查中可用手将睾丸置于阴囊中，不用治疗；2. 真性睾丸：又分为腹内高位隐睾；腹股沟隐睾；阴囊高位隐睾；滑动性隐睾；3. 异位睾丸：睾丸位于阴囊以外如耻骨上方、大腿股部、会阴部、阴茎根部及横位异位；4. 无睾畸形（可为单侧、双侧）。隐睾的病理改变：可概括为先天改变+后天性损害（温度）共同作用的结果一、 大体病理：1. 体积小、质地软；2. 睾丸与附睾分离；3. 附睾头或输精管缺如。二、 组织学病理：1. 曲细精管直径变小；2. 精原细胞数减少；3. 曲细精管周围胶原组织增生；4. 支持细胞减少；5. 间质细胞减少。隐睾的并发症/后果：1. 生育能力下降或不育：a) 位置越高、年龄越大，损害越重；b) 单侧隐睾不育率30%，术后生育力接近正常；c) 双侧隐睾生育力与手术年龄、手术方法密切相关。2. 隐睾恶变：a) 高于正常睾丸 10 倍b) 腹腔内隐睾恶变几率 腹股沟隐睾；c) 早期睾丸固定术不仅能减少睾丸恶变的几率，而且利于早发现、早治疗；3. 鞘状突未闭：大部分隐睾伴鞘状突未闭 ；4. 隐睾扭转： 20 倍；右侧腹内隐睾扭转与阑尾炎鉴别 。5. 睾丸损伤；6. 精神创伤。先天性胆管扩张症病因：1胆胰管合流异常2胆管发育不良3胆总管远端肌肉发育不良4病毒感染5其他 如远端狭窄，闭锁，屈曲等Alonso-lej分型I型：胆总管囊性扩张，最多见II型：胆总管憩室III型：末端囊性脱垂型IV型：多发性扩张型V型：肝内胆管扩张先天性胆管扩张的临床表现：多出现在3岁左右；三个基本特征为腹痛、黄疸、腹块；1. 腹痛：多发于右上腹部，可为钝痛、轻度胀痛、绞痛；屈膝俯卧位；剧烈绞痛可能为相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎；痛突然加重并出现腹膜刺激征提示胆总管穿孔；2. 黄疸：轻症可无；特征为间歇性黄疸，随感染疼痛出现而出现；3. 腹部肿块：可为首诊症状；光滑球形囊性感，可很大；感染疼痛黄疸发作时可增大好转后缩小；4. 其他：感染可有发热呕吐、二便变化（梗阻性黄疸）、凝血功能障碍（长期）5. 囊肿穿孔：严重并发症；剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液、胆汁性腹膜炎。鉴别诊断：1. 胆道闭锁：a) 生后12周出现，迅速加深的黄疸无间歇消退；b) 皮肤巩膜黄染严重；c) 超声、MRCP检查探不到胆总管，无胆囊或者仅有萎缩的胆囊。2. 肝炎：年长儿出现黄疸、腹痛可疑诊，通过B超、生化检查可鉴别，生化检查可诊断；3. 肝包虫囊肿：多见于畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大。包虫囊液皮内实验（Casoni实验）和血清补体结合实验可确诊；4. 腹部肿瘤：右侧肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等。病程快，无明显黄疸、腹痛等。 B超、IVP、生化指标等可鉴别；5. 急腹症：囊肿穿孔者应和胆道蛔虫、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等鉴别。治疗：治疗原则：1. 先天性胆总管囊肿应及时切除，避免胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症。2. 在尽可能附合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合，解除胆总管的梗阻。3. 切除扩张胆总管与胆囊，排除今后胆道癌变的可能。4. 进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。5. 解决肝内及胰胆管共同通道可能存在的结石问题。常用的手术方式：胆总管囊外引流术；囊肿，肠吻合的内引流术-现已不常用；胆总管囊肿切除，胆道重建术；经腹腔镜行扩张胆总管，囊肿切除，胆道重建术 鞘状突畸形（鞘膜积液+腹股沟疝） Hydrocele and Inguinal Hernia鞘膜积液与腹股沟疝临床表现及鉴别：鞘膜积液：囊性，边界清，不可回复，透光试验阳性；腹股沟疝：特征：实性包块，主要是块物，哭吵，或用力排便时在外环部突出，如予以喂奶或安静后，块物即消失；上界不清，可复性。分类：睾丸疝和精索疝；进入疝囊最多见的是小肠滑动疝：当盲肠或阑尾，或无系膜的乙状结肠下坠并成为疝囊壁的一部分时称为滑动疝钳闭性腹股沟疝：指腹腔脏器进入疝囊后不能自行复位而停留在疝囊内，如果未得适当处理，可发生绞窄性肠梗阻造成严重后果；约占全部腹股沟疝病例1/6；小于3岁者占80%。鞘膜积液腹股沟疝性质囊性实性、质软、弹性大小变化不完全消失，但有大小变化可完全消失包块上极清楚上极有柄、延续入腹腔透光实验阳性阴性手法复位不可完全回复可完全回复，咳嗽时内环口有冲击感（一）临床表现1. 腹股沟区：肿块不能回纳入腹腔、坚实且触痛、早期局部皮肤不红，晚期可充血发红。2. 肠梗阻表现：逐渐加重的肠梗阻，恶心呕吐腹胀停止排气排便血便3. 特殊表现：1) 卵巢嵌顿疝：疝蒂部不饱满、无肠梗阻症状。2) 新生儿及小婴儿嵌顿疝：局部症状不典型，肠梗阻出现早，易发生肠坏死。3) 注：当腹股沟或阴囊出现不能自行复位的疼痛性包块时，首先应考虑钳闭疝（二）鉴别诊断1.睾丸扭转或睾丸附件扭转；2.腹股沟淋巴结炎；（三）急诊处理小儿钳闭性腹股沟应紧急处理：1. 手法复位指征：1) 病程不超过12小时；2) 局部皮肤无红肿及青紫；3) 肿块张力不高，触痛不明显；4) 一般情况较好，无肠梗阻症状。5) 对于病程在12小时内的小儿钳闭疝，一般不急于手术,而先行手法复位，复位成功者，待2484小时水肿消退后再行手术。手法复位禁忌症：1) 钳闭时间已超过12小时；2) 已试行手法复位失败；3) 女孩钳闭疝内容常为卵巢或输卵管，大多不易复位；4) 新生儿无法估计疝钳闭时间；5) 全身情况很差，或已有便血等绞窄性征象者。2. 手术治疗；不能手法复位者：1. 术前纠正水电解质酸碱紊乱；2. 注意肠管生机；3. 探查睾丸。鞘膜积液手术方式：1岁以后，鞘膜高位结扎术肾盂输尿管连接处梗阻性肾积水（Ureteropelvic Junction Obstruction, UPJO）临床表现：1. 腹部肿块：a) 婴幼儿常无症状，囊性感、表面光滑无压痛，b) 透光试验可阳性c) 排尿后肿块可有大小和张力变化。2. 腰、腹部间歇性疼痛；3. 血尿：发生率10%-30%；4. 尿路感染：低于5%，但发生后较重，常伴全身中毒症状，尿常规可正常；5. 高血压：肾供血减少引起肾素分泌增多；6. 尿毒症：双肾积水或孤立肾积水晚期可出现；7. 肾破裂：多因外伤引起；8. 胃肠功能紊乱：厌食、恶心、呕吐等，可引起生长发育迟缓诊断和鉴别诊断（一）、临床症状：1. 婴幼儿腹部无痛性肿块；2. 年长儿腰腹部间歇性疼痛；3. 包块有大小变化，张力改变。 （二）、实验室检查1. B超：肾脏集合系统分离（大于1cm）或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断积水；2. 尿路平片；3. IVU：不显影，不能肯定肾无功能，积水太多可稀释造影剂；4. 肾穿刺造影：对IVU不显影者可行此检查，有损伤；5. 膀胱镜检查逆行造影 : 可了解输尿管情况；6. 肾图；7. 排尿性膀胱尿道造影（VCUG） : 主要了解膀胱输尿管有无反流。（三）鉴别疾病1.多囊肾、单纯性肾囊肿；2.肾周围囊肿、胆总管囊肿：IVU， B超；3.肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤：B超，AFP,尿VMA；4.其它原因所致肾积水：如输尿管末端狭窄，膀胱输尿管反流，重复肾，肾、输尿管结石，神经源性膀胱，后尿道瓣膜等。治疗：原则-尽早手术，尽量保留患肾手术方法：离断式肾盂输尿管成形术； 对于双侧肾积水，先做功能好的一侧，另一侧尽量保留；随访-虽然症状消失，但形态难以恢复临床表现、诊断要点和手术治疗要点脑积水（Hydrocephalus）脑积水须具备三个条件：脑积液量增多；脑室系统扩张；脑室内压增高临床表现：1. 颅内高压症状：头痛、呕吐；1) 婴幼儿隐匿：抓头、摇头、哭叫；2) 年长儿明显。2. 头部体征：头围异常增大，头身比例失调；1) 额部突出，头皮静脉扩张；2) 颅骨缝裂开，前囟宽而饱满，叩击“破壶音”。3. 眼部体征：1) 落日征（Setting-sun sign）：婴儿眼球上视不能，眼球复转向下方，上部巩膜外露。2) 斜视或眼球震颤。诊断：1. 病史：典型的症状、体征；2. 辅助检查： 1) 超声：适合于婴幼儿，骨缝或前囟未闭者，不作为外科手术治疗依据；2) CT：最常用的检查方法，适用于任何年龄段患儿（确诊手段）；3) MRI：更高分辨率，但急诊病例不适用。鉴别诊断：1. 脑萎缩：1) 混淆点：均可见脑室扩大；2) 鉴别要点：脑实质萎缩脑室被动扩大，无高颅压。2. 胃肠道疾病：胃炎、胃食道反流1) 混淆点： a) 均有反复呕吐且为非喷射性b) 头痛的表述困难和不典型表现c) 头围异常增大易被忽视 d) 胃肠道辅助检查误导诊断2) 鉴别要点：头颅CT检查治疗：1. 药物治疗：只能暂时缓解症状；2. 手术治疗：重建脑脊液循环通路，有效缓解症状；1) 脑室-腹腔分流术（Ventriculo-Peritoneal Shunt）：适用于任何类型脑积水，是目前应用最广的术式；2) 神经内镜下第三脑室底造瘘术（ Endoscopic Third Ventriculostomy ）:适用于非交通性（梗阻性）脑积水。 3) 脑室外引流：过渡性治疗脊髓拴系综合征（Tethered Cord Syndrome）小儿脊髓栓系综合征：由于各种先天性或后天性病因导致患儿脊髓末端被牵拉、固定在低于正常脊柱节段的位置,由此产生脊髓末段慢性缺血缺氧性病变,临床表现出大、小便失禁,鞍区感觉异常等一系列神经功能障碍的症状和体征,常合并腰骶部包块、下肢畸形和脑积水。骶尾脊髓最易受损。分型：根据MRI表现以及机制分为5型-终丝粗大型； 脂肪瘤型； 椎管术后瘢痕黏连型； 椎管内肿瘤致脊髓栓系； 混合型临床表现：1. 腰骶部包块和畸形：半数以上患者存在皮肤异常；包括腰骶部正中毛发丛、皮肤凹陷、皮肤窦道、皮肤瘢痕样组织、血管瘤、皮下脂肪增厚、赘生物及显性脊柱裂、腰骶部正中肿块等。2. 排便功能障碍：1) 排尿功能：以尿失禁、排尿异常最多见；痉挛性小膀胱或低张力大膀胱（分别为上、下运动神经元瘫痪）；2) 排便功能：表现为失禁和便秘。3. 下肢运动、感觉异常或畸形：1) 进行性下肢无力和步行困难；2) 可表现为上运动神经元损伤：下肢痉挛瘫痪、步态不稳、腱反射亢进；3) 也可为下运动神经元损伤：下肢无力、肌张力减退、减反射减弱或消失；也可仅一侧下肢变细、无力；4) 可合并马蹄足畸形（第二），第一为高弓足。4. 25%40%的病例可合并脑积水。诊断：1. 病史：1) 出生后即发现腰骶部包块或畸形；2) 脊髓和椎管的手术史。2. 临床表现：已如前述；3. 辅助检查：1) MRI：诊断脊髓栓系的最佳方法，清楚显示圆锥的位置，终丝的形态、粗细及固定部位；易于显示合并的畸形及椎管内占位情况；神经管闭合不全亦能清楚显示；2) 电生理检查。治疗：1. 治疗原则：1) 外科手术是唯一治疗手段；2) 最佳手术年龄：出生后1月3月。2. 手术治疗要点：1) 脊髓的保护；2) 硬脑膜的缝合；3) 脊柱稳定性；4) 脑积水的处理。3. 需要注意的地方：1) 手术目的：切除膨出的组织，改善外观；充分松解被栓系的脊髓，防止神经损害进一步加重；2) 术中应尽量保护神经组织（脊髓、马尾神经）不受损伤：术中神经电生理监测；3) 术中应严密缝合硬脊膜切口防止术后脑脊液漏；4) 术中尽量减少对椎板的切除或损害；5) 脊髓栓系合并脑积水的手术：原则上先分流手术减压，后治疗脊髓栓系。鉴别诊断：骶尾部畸胎瘤脊髓脊膜膨出型脊髓栓系包块位置骶尾部腰骶部前囟冲击感无有肛指检查盆腔包块无X线检查骨骼，牙齿显影脊柱裂AFP检查恶性升高正常MRI检查与椎管无关椎管内病变临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则先天性肌性斜颈（Congenital Muscular Torticollis，CMT)概述：由一侧胸锁乳突肌病变并逐渐挛缩引起头颈偏向患侧的一种先天性畸形。1. 发病率高达3-5,是小儿骨科三大先天畸形之一；2. 80%发生于右侧；3. 若不治疗或治疗不当，随年龄增加畸形加重，疗效降低，身心亦受影响。可能原因：1. 单一血供（甲状腺上动脉的胸锁乳突肌支），容易缺血；2. 产伤出血：证据不足；3. 先天畸形：因可伴其他肌肉骨骼系统畸形，推测可能畸形在宫内业已形成；4. 胸锁乳突肌骨筋膜室综合征：CMT病变与发生OFCS后的肌肉相似，可能是宫内或围生期的胸锁乳突肌的OFCS后所致。临床表现：1. 婴儿期症状：1) 出生时：无异常；2) 约710天后：胸锁乳突肌包块，圆形或椭圆形，质硬，多位于胸锁乳突肌中下三分之一处，随肌肉移动，无红肿及压痛；头偏向患侧，下颌转向健侧，活动有不同程度受限；3) 23月后：包块逐渐缩小；4) 612月后：a) 包块消失，出现坚硬的条索状胸锁乳突肌，头向健侧旋转，颈部出现向患侧旋转和健侧侧屈活动明显受限；b) 头面部不对称，患侧面部变短增宽，健侧面部狭长。2. 较大患儿症状：1) 患侧软组织出现挛缩，包括深筋膜、前斜角肌和动静脉鞘等，颈椎发生结构和形态上的改变；2) 即使手术松解胸锁乳突肌，头面部的正常结构也难以恢复。3. 体征：1) 头颈偏斜：头偏向患侧、下颌转向健侧；2) 活动受限：向患侧转头和健侧侧屈受限；3) 面容不对称：患侧面容偏小（原因不清）；4) 胸锁乳突肌改变：增厚、挛缩成条索状；5) 严重者还可伴有脊柱继发弯曲畸形；6) 外眦嘴角(A)、耳屏鼻尖(B) 、耳垂锁骨 (C)的距离判断面容改变及头颈偏斜程度。诊断：1. 颈部偏斜（自幼发生）伴面容不对称；2. 胸锁乳突肌改变及与其相一致的特定方向活动受限，不伴疼痛；3. 幼时颈部包块史（存在有助于诊断，无不能排除）；4. B超：患侧胸锁乳突肌增厚，回声增强（回声增强更有诊断价值）；5. X片、CT检查无颈椎骨骼异常（排除骨性因素）；6. 眼睛检查，排除斜视等眼性因素引起的斜颈；7. 由于该病伴有髋臼发育不良的概率很高（7-20%），因此应当进行细致检查，必要时做X线检查。鉴别诊断：1. 产伤锁骨骨折：包块位置、X线片 2. 先天性骨性斜颈：包括颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎间融合等，均可有不同程度的斜颈、X线片、CT、肌肉无肿块。 3. 寰枢关节旋转移位（atlantoaxial rotary displacement）：35岁小儿，可在损伤、上感、咽喉部炎症或无特殊原因的情况下突然出现斜颈；X线、CT、MRI见寰枢关节有旋转移位可资鉴别。 4. 眼源性斜颈：如屈光不正、眼神经麻痹眼睑下垂等，胸锁乳突肌无病变，颈部活动正常，眼科检查有异常。 5. 痉挛性斜颈：椎体外系病变所致胸锁乳突肌痉挛引起，表现为头颈阵发性的偏向患侧，越紧张越严重，放松后可正常。 6. 婴儿良性阵发性斜颈（benign paroxysmal torticolis, BPT）：1969年国外首次报道，国内尚未引起注意，病因尚不清楚，是发生在婴儿期的一种自限性疾病。表现为周期性斜颈，从一侧随意交换到另一侧，女孩多于男孩（3：1），28个月初发病，多数早晨出现斜颈症状，可持续10分钟至10余天，多2-3天后缓解，缓解期2-4周，缓解期不遗留后遗畸形，2-5岁逐渐好转。发作时可伴有面色苍白、呕吐、共济失调等症状，无肌肉异常。 治疗：1. 非手术治疗： 1) 手法治疗：适合年龄1岁患儿；a) 推拿、按摩、牵拉患侧胸锁乳突肌（头向患侧旋转），防止挛缩；b) 晚上睡眠时用沙袋或定制的定型枕保持头部于矫正位2) 局部激素注射：采用激素局部注射，早期应用效果满意。2. 手术治疗：年龄 1-2岁为宜；12岁以后手术常不理想，且易产生复视方法：胸锁乳突肌切断术；胸锁乳突肌部分切除术；胸锁乳突肌延长术；胸锁乳突肌三个头切断术（严重患者）。临床表现、早期诊断及治疗原则急性血源性骨髓炎（Acute Hematogenous Osteomyelitis）概述：骨髓炎指骨的化脓性炎症，是小儿最常见的感染性疾病之一。特点：1. 性别、年龄分布：儿童多见，男孩是女孩的34倍；2. 好发部位：股骨远端、胫骨近端（膝关节附近），股骨近端、肱骨近端、桡骨远端；3. 常见菌群：1) 金葡球最常见，偶尔为肺炎链球菌、沙门菌和其他化脓菌；2) 新生儿可因乙型溶血性链球菌、大肠埃希菌致病；3) 婴幼儿可因流感杆菌和假单胞菌属致病；4) 偶有因念珠菌引发的骨髓炎。4. 常见原发感染：皮肤脓疱疹、齿龈脓肿、上呼吸道感染等。临床表现：1. 症状：1) 败血症表现：高热、寒战、呕吐，严重时出现昏迷及感染性休克症状；2) 新生儿、小婴儿可不发热，表现体重不增、拒奶、烦躁。2. 局部症状：1) 持续剧烈的，可因轻微活动而加重的局部疼痛为突出的症状；2) 假性瘫痪：因剧烈疼痛，患肢极少活动，称假性瘫痪；3) 避痛性跛行：下肢患病时，患儿拒绝负重，出现跛行；4) 骨膜发生穿孔后，局部张力降低，疼痛可减轻。3. 体征：1) 皮温增高；2) 环周压痛和红肿；3) 临近关节的肌群常有保护性痉挛；4) 肿胀：均匀性水肿；5) 肢体半屈曲状态；6) 临近关节交感性积液。4. 分期：分期起病时间临床表现骨穿刺治疗骨膜下积脓前期前3天剧烈疼痛无或血性液体抗生素，预后好骨膜下积脓期3-4天后疼痛减轻、肿胀加重脓液（骨膜下）外科引流，预后较好骨膜破坏期7-8天后可有波动脓液（肌肉内）预后差，慢性骨髓炎诊断：1. 临床表现：长管状骨干骺端部疼痛和肿胀均应想到本病（误诊后果严重）；2. 辅助检查：1) 血液分析、ESR、CRP；2) MRI及ECT确定骨病变部位；3) CT及超声可早期发现骨膜下积脓；4) 骨穿刺；5) X线检查排除其它骨病。鉴别诊断：1. 急性化脓性关节炎：1) 疼痛及肿胀的部位；2) 关节活动受限程度；3) 关节穿刺液的性质；4) ECT及MRI可助诊。2. 深部软组织感染：1) 无环周压痛；2) 脓肿位置（超声、MRI可判断）；3) 分层穿刺。治疗：1. 治疗的关键：1) 早期诊断、及早治疗；2) 恰当的手术时机及方法；3) 正确的使用抗生素进行治疗。2. 五项治疗原则：1) 脓肿形成前应用适当的抗生素是有效的；2) 无血运组织和脓液中的病原菌抗生素不能消灭，只有通过手术才能将其去除；3) 只有在手术清创彻底，且积极使用抗生素的情况下一期缝合伤口才是安全的；4) 手术时避免对已经缺血的骨质和软组织的进一步损害；5) 手术后必须继续使用抗生素治疗。3. 具体治疗方法：1) 抗生素治疗：a) 原则：早期、足量、疗程足够、早期静脉给药；b) 用药选择：早期广谱杀菌+有效窄谱，晚期根据药敏试验调整抗生素；c) 用药时间：一般静脉使用3周，感染控制后继续口服3周。 2) 支持治疗：输血、血浆、白蛋白、氨基酸、维生素；3) 对症治疗：局部制动、降温、镇静等；4) 手术治疗：a) 指征：i. 早期抗生素治疗24-48小时疗效不佳者； ii. 已有脓肿形成者。b) 方法：钻孔或开窗引流、伤口灌洗（5-7天）。临床表现、诊断方法及治疗方法肠套叠（Intussusception）概述：某段肠管及其相应肠系膜套入邻近肠腔内引起的肠梗阻；病期在2周以内的为急性肠套叠。特点：1. 婴儿期最常见急腹症之一；2. 年龄：低于2岁，410个月为高峰期；3. 性别：男 : 女为 23 : 1；4. 季节：四季可见，春末夏初多见（可能与上感和淋巴结病毒感染有关）；夏、冬次之，秋季较少见；5. 体质：营养状况良好、身体肥胖的小儿。套入解剖学：1. 进入最远处为头部，进入处为颈部；2. 三层结构，外层、中层、内层；3. 中层和鞘部转折处最易坏死，内层发生坏死较晚，外层很少坏死。病理学：1. 病理类型：1) 回结型：7080%，回肠远端穿过回盲瓣穿入结肠；回肠为头部；2) 回盲型：盲肠、阑尾套入结肠中；回盲瓣为头部；3) 回回结型：1015%，回肠套入回肠后再套入结肠；4) 其他：小肠型较少见，结肠型很少见，多发型极少见。2. 病理变化：套入套入部静脉受压套入部肠管淤血肿胀小动脉受压，供血不足鞘部肠管缺血坏死发生穿孔。临床表现：1. 婴儿肠套叠：多为肥胖健康儿；1) 阵发性哭闹不安：a) 阵发性有规律的哭闹，持续约1020分钟，伴有手足乱动、面色苍白、拒食、异常痛苦表现，后可有510分钟或更长时间的暂时安静，如此反复；b) 发作哭闹与肠蠕动间期一致，牵拉肠系膜，鞘部产生强烈收缩；c) 肠坏死+腹膜炎后，患儿表现萎靡不振，反应低下；体质较弱或病发肠炎、菌痢者哭闹不明显，表现为烦躁不安。2) 呕吐：a) 初期：奶汁、乳块或其他食物；b) 后期：带臭味的肠内容物，提示病情严重。3) 腹部包块：a) 右上腹肝下腊肠样、有弹性、稍活动并轻压痛的包块；b) 右下腹空虚感；c) 严重者可在肛门指诊时触及宫颈样肿物，甚至脱出；d) 小肠型套叠上述症状不明显。4) 果酱样血便：a) 发生便血者多达80%；b) 多在发病后612h排血便；c) 就诊较早患儿可无血便病史，但肛门指诊可发现直肠内粘液血便；d) 机制主要为血循障碍引起的黏膜出血，水肿和肠黏液混合形成的暗紫色胶冻样液体。5) 全身症状：可有脱水、电解质紊乱、腹膜炎所致中毒休克等。2. 儿童肠套叠：亚急性不全性肠梗阻表现；1) 症状不典型，起病较为缓慢，肠坏死发生时间相对较晚；2) 阵发性腹痛的发作间歇期较婴儿长，呕吐较少见；3) 便血比例约40%，发生亦晚；4) 儿童查体合作，多可见腊肠形包块；5) 很少有严重脱水及休克表现。诊断：1. 症状学：四大征阵发性哭闹不安、呕吐、腹块、果酱样血便，发现三个可确诊，发现12个应怀疑本病；重视肛门指诊；2. 辅助检查：1) 腹部超声：首选检查方法，肠套叠表现为“假肾征”、“同心圆征”等；2) X线-空气灌肠：气体到达回盲部可见巨大充盈缺损，确诊手段。鉴别诊断：1. 菌痢：夏季、不洁饮食、毒血症表现、黏液脓血便+里急后重、无蜡样包块；菌痢偶尔可引起肠套叠；2. 急性坏死性小肠炎：腹泻为主，洗肉水样或红色果酱样大便有特殊腥臭气味、中毒症状严重、全身情况恶化较肠套叠快；3. 过敏性紫癜：腹型可出现腹痛、呕吐、暗红色血便，有时可触及水肿出血而增厚的肠管、注意寻找皮肤紫癜、关节肿痛，腹型紫癜也可伴发肠套叠；4. 梅克尔憩室出血：突然出血、便血往往多易休克，梅克尔憩室可引起继发肠套叠；5. 蛔虫：包块压之可变形，很少便血，超声见蛔虫影像；6. 直肠脱垂。治疗：非手术疗法：空气灌肠、钡剂灌肠、B超下水压灌肠三种；1. 适应证：1) 病程不超过48小时；2) 全身状况良好，无明显脱水和电解质紊乱，无明显腹胀和腹膜炎。2. 禁忌症：1) 发病超过48小时，全身情况不良者； 2) 高度腹胀、腹膜炎； 3) 疑是继发性肠套叠，反复发作； 4) 小肠型肠套叠；5) 3个月以下婴儿肠套叠。3. 复位的判定：1) 影像学改变：回盲部块影消失，小肠内进入大量气体（爆破充气）；2) 症状体征消失：停止哭闹，安静入睡，腹块消失；3) 拔出气囊肛管后排出大量臭气和紫红色粘液，并夹带大量黄色粪便；4) 碳剂试验：口服活性碳，于68小时后排便或灌肠液中找到黑色碳末，未见者不能视为完全复位。4. 优缺点：1) 优点：避免手术、麻醉及术后并发症；操作简便、复位率达95%；压力可控，安全性高；2) 缺点：发生肠穿；不能解决器质性致病因素。 手术治疗：1. 适应症：1) 空气灌肠没能复位的病例2) 小肠套叠 3) 严重的晚期病例4) 继发性肠套叠2. 术前准备：禁食、胃肠减压、静脉补液、纠正水电解质失衡、输血、给氧、退热等。3. 手术操作：压挤法整复肠套叠：从远端向近端推挤，切忌暴力牵拉近端以免肠破裂。4. 肠管活力判定：1) 肠管颜色、光泽、弹性、张力、蠕动、肠系膜血管搏动；2) 温盐水热敷或利多卡因系膜根部注射封闭后再判定。临床表现、诊断要点及主要鉴别诊断、治疗原则小儿阑尾炎（appendicitis in children）概述：1. 阑尾炎是小儿常见急腹症； 2. 发病率随年龄增长而逐渐增高， 1岁以内少见，6-12岁达到高峰； 3. 小儿阑尾炎临床表现常不典型，特别是婴幼儿阑尾炎有症状不典型、病情变化快、误诊率高、并发症多的特点。病理特点：1. 阑尾位置异位；2. 容易化脓穿孔；3. 炎症不易局限。病理分型：单纯性、化脓性和坏疽性。临床表现：1. 腹痛：最常见，最早出现，转移性右下腹持续性钝痛；右下腹麦氏点压痛是急性阑尾炎的典型体征2. 胃肠道症状：恶心、呕吐及食欲减退是比较常见的症状，并且较成人多见，比成人严重。腹泻，便秘。3. 全身感染中毒症状：发热，大多为先腹痛后发热4. 体征：1腹部体征-右下腹固定压痛，腹膜刺激征，右下腹包块5. 全身情况：早期温度升高；脉搏加快；晚期中毒症状严重，脉搏快速而微弱，但体温不升；脱水和酸中毒；年龄越小中毒症状越明显。6. 其他体征：结肠充气试验腰大肌试验闭孔内肌验直肠指检-直肠黏膜水肿、肥厚，甚至可扪及索条状的阑尾，有盆腔脓肿时有触痛及波动感。诊断：临表+体征+血液检查+B超检查鉴别诊断：1. 急性胃肠炎：类同点：腹痛、恶心、呕吐等症状。区别点：常有不洁饮食史，以恶心、呕吐或腹泻为主，腹痛呈阵发性加剧，腹部压痛不固定，肠鸣音活跃，大便常规见白细胞。2. 美克尔憩室炎：类同点：美克尔憩室的位置、腹痛性质、临床表现与阑尾炎相近。区别点：腹痛靠近脐周，可伴有便血，但常在阑尾切除手术中探查发现。3. 急性肠系膜淋巴结炎：类同点：当炎症累及回盲部淋巴结时，可出现右下腹疼痛及压痛，与急性阑尾炎相混淆。区别点：常有上感史，发热，咳嗽，腹痛轻微，查体腹部压痛不固定、咽部充血。全身症状重，腹部体征轻，症状体征分离！4. 右髂窝脓肿：类同点：右下腹有压痛，伴有局部或全身感染症状。区别点：右下腹外下方有压痛性肿块，髋关节成屈曲状不能伸直（腰大肌实验阳性），患侧下肢常有外伤及炎症，B超可协助诊断。治疗：1抗生素：首选针对阴性杆菌和阳性球菌的广谱抗生素+甲硝唑，联合，足量，有效2手术治疗：小儿阑尾炎一旦临床诊断成立，应急诊手术治疗。手术方式：阑尾切除术-经麦氏点手术；术后并发症：1. 术后出血；2. 切口感染；3. 腹腔脓肿：盆腔脓肿、膈下脓肿、肠间脓肿。腹腔引流指征:1. 腹腔内大量脓性渗出；2. 阑尾不能切除或根部处理不良；3. 阑尾与周围组织粘连分离后广泛渗血。先天性肠闭锁和肠狭窄（Congenital intestinal atresia & intestinal stenosis）概述：从十二指肠到直肠发生的肠道先天性闭塞和狭窄，新生儿外科中比较常见的先天畸形。病因：1. 肠管空泡化：十二指肠和空肠上段的贯通-阻塞-再贯通过程；2. 血管学说：空肠中下段和回肠并不经历空泡化，可能因血循障碍节段性坏死、吸收、断裂、缺如；3. 炎症学说：肠管炎症和肠穿孔腹膜炎也可导致肠闭锁。病理：闭锁最多见于回肠，其次为空肠和十二指肠；狭窄多见于十二指肠，回肠较少。一、 肠狭窄：最多见于十二指肠和空肠上段，常呈隔膜状脱垂在肠腔中，中间可有小孔；二、 肠闭锁：1. 闭锁型：外形连续性未中断，肠腔内有一个或偶尔多个隔膜使肠腔完全闭锁；2. 闭锁型：闭锁两侧均为盲端，其间有纤维索带相连，毗邻肠黏膜有V形缺损；3. 闭锁型：两端完全分离，无纤维索带；1) 闭锁a型：毗邻肠黏膜有V形缺损；2) 闭锁b型：闭锁两端缺损肠系膜广泛，使远侧小肠如苹果皮样螺旋排列（apple-peel atresia）；伴肠系膜上动脉发育不全，回结肠动脉为远端小肠唯一的供养血管；4. 闭锁型：多发性缺损，一串一串香肠，有的闭锁处肠系膜有V形缺损。三、 闭锁近侧肠管：长期梗阻而发生扩张（35cm），肠壁肥厚，血运不良，蠕动功能差；四、 闭锁远侧肠管：异常细小（直径不足0.40.6cm），带状，腔内无气体。临表：典型的新生儿肠梗阻表现：妊娠羊水过多、呕吐、腹胀、胎粪排出异常等。一、 十二指肠闭锁和狭窄：1. 闭锁：完全性十二指肠梗阻；1) 呕吐：最为突出的症状，生后几小时或初次喂奶后即开始呕吐，含大量胆汁；少数闭锁位于胆总管开口之上，可无胆汁。2) 腹胀：闭锁位置高，腹胀不明显，偶可见胃型；3) 胎粪：出生后无胎粪排出为重要表现；4) 正常的胎粪：24h内排出墨绿色黏稠胎粪，48h内总量为100200g。2. 狭窄：不全性十二指肠梗阻；1) 开口小者：同十二指肠闭锁；2) 开口大者：羊水过多不明显，生后亦有胎粪排出，胆汁性呕吐较迟，腹胀一样不明显。二、 小肠闭锁和狭窄：1. 闭锁：完全性小肠梗阻，羊水过多史，主要症状为呕吐、腹胀、便秘；1) 呕吐：第一次喂奶后或生后第一天出现，闭锁位置越高呕吐越早，回末闭锁需23天呕吐；2) 呕吐物：较高位者为奶块，多含胆汁；低位锁闭呕吐物可呈粪便样，带臭味；3) 腹胀：一样与闭锁的位置有关；2. 狭窄：重者很难与闭锁鉴别；轻者反复多次呕吐，有胎粪排出，也可有大便，慢性不全性肠梗阻有时到生后几个月方来就诊。三、 结肠闭锁和狭窄：1. 闭锁：1) 闭锁以右半结肠多见，主要表现为低位完全性肠梗阻；2) 羊水可在小肠吸收，故常无羊水过多史；3) 喂奶后逐渐出现腹胀、胆汁性呕吐（可吐粪便）；4) 腹部可见肠型和蠕动波；5) 肛门检查外观正常，可因缩窄难以插入手指。2. 狭窄：1) 重者表现类似结肠闭锁，轻者生后数周内出现不全性低位肠梗阻表现；2) 间歇性呕吐，进食后腹胀加重、呕吐出现，禁食时消失；3) 可见肠型、蠕动波，肠鸣音亢进4) 患儿多伴消瘦、营养不良、贫血。诊断：羊水过多史、持续性呕吐、进行性腹胀、无正常胎粪排出即应怀疑，根据呕吐、腹胀具体情况可推测闭锁位置；1. 肛门检查：无胎粪排出，直肠指检、开塞露灌肠仍无胎粪排出即可除外胎粪性便秘和先天性巨结肠；2. 腹平片：1) 十二指肠闭锁和狭窄：双
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