2013年执业医师复习总结血液系统(大苗).doc

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资源描述
血液系统贫血 1. 概念:Hb减少男人120(开120车);女人110(女人逛街、11路);怀孕100(肚子里多一个); 小孩100(考试的满分) 2分度轻度90(人分3、6、9等“9633”) 中度60-90; 重度30-60;极重度30 3.病因: 1)红细胞合成减少:再障 2)分化合成障碍:巨幼贫(VB12、叶酸缺乏)、缺铁贫(血红蛋白合成障碍)、海洋贫(珠蛋白合成障碍) 3)破坏过多:溶血性贫血、海洋贫(两种原因) 按细胞形态分“大(大细胞性)的幼(巨幼贫)儿,坐小的(小细胞低色素)喜洋洋(海洋贫)地铁(缺铁贫),摔了一下,正(正细胞性)在(再障)急性(急性失血)流血” MCV: 80、100刚正(正细胞)好(80-小细胞、100-大细胞);MCHC:小于32低色素(其他都一样) 缺铁性贫血 1.铁代谢二价铁吸收利用、三价铁运输(三价铁+VC=二价); 转运:转铁蛋白;吸收最主要部位:十二指肠和空场上段; 贮存:以铁蛋白和含铁血黄素的形式 2.病因:最常见慢性失血(月经过多、反复鼻出血、消化道出血);3.临表:最特异异食癖、匙状甲(反甲) 4.检查血象:小细胞低色素、中央淡染区扩大就是该病; 确诊、最可靠骨髓象:骨髓铁下降、骨髓小粒染铁消失;血清铁、总铁结合力(铁从北京运到上海):血清铁(8吨变6吨) 转铁蛋白饱和度总铁结合力(剩余装载能力多); 最敏感血清铁蛋白和含铁血黄素;卟啉只要出现,就选该病! 5.治疗:补铁补“二价铁”;最早上升:网织红细胞(5-10天上升); 血红蛋白正常后、继续维持治疗3-6月 再障 1.病因:造血干细胞减少全系减少、正细胞性;2.引起再障最常见药物:氯霉素、保泰松 3.临表:只要出现“全血细胞减少+贫血”就是该病;碱性磷酸酶(NAP).无巨核细胞、无肝脾肿大三系减少RBC3,WBC4,Plt100 ;“一高、二无、三少”再障 4.鉴别:(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿(PNH)酸溶血(ham)试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;“喝点糖水(糖水试验+)尿个尿(尿含铁血黄素试验)打个哈(ham试验)欠就睡觉” (2)骨髓增生异常综合症(MDS)“病态造血” 5.治疗:急性再障骨髓移植;慢性再障雄激素 溶血性贫血 1.“黄疸+贫血溶血性贫血”2.病因红细胞内红细胞膜:遗传性*增多症; b红细胞酶;蚕豆病(缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD) c红细胞血红蛋白:珠蛋白合成障碍海洋性贫血;“摸(膜异常)一摸(多一个摸遗传*增多)豆妹(酶异常蚕豆)的水(海洋)脸蛋(蛋白异常)”; 红细胞外 3.临表:急性溶血:输血中突然出现:血红蛋白尿(尿色加深、尿如浓茶)+黄疸+腰背部四肢酸痛 慢性溶血:(发生在血管外)贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) 4.本质:红细胞寿命缩短 5.检查:(糖水试验、ham试验)PNH; 抗人球蛋白(Coombs)试验阳性容贫; 红细胞渗透脆性试验遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验蚕豆病 6.治疗:首选:糖皮质激素;无效:脾切除(遗传性球形RBC增多症切脾没商量!首选) 阵发性睡眠型血红蛋白尿PNH(毛镰蛋白异常) 1.“黄疸+贫血”.青少年,有家族性,2.检查:喝点糖水尿个尿打个哈欠就睡觉 白血病 急性白血病 1.分类:急淋ALL(来自于淋巴细胞);急非淋ANLL主要粒细胞(又叫急性髓细胞)M123:都是ANLL ANLL分型:你不要一(M1)味(未分化型)而(M2)补(部分分化型),三(M3)年了,早该有(早幼粒)了,四(M4)年前把礼单(急粒-单核)也收了,我(M5)担(单核细胞)心六(M6)月的红(红白血病)花,; 能否盼来七(M7)月最(巨核细胞)后的希望 2.临表:贫血(RBC)、出血(PLT)、感染(WBC、异常WBC)、高热(继发感染) 3.并发症:M3最常并发DIC;M4、5容易发生器官组织侵润(牙龈、皮肤)典型:胸骨下端压痛 4.中枢系统白血病“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋 5.“三系减少+肝脾肿大=急淋” 6.检查:骨髓象:奥氏(Auer)小体阳性急粒“奥利奥”;(血象没准、不用看);化学染色:POX阳性急粒,M3(3个字母);非特异性酯酶染色阳性M5急单(单身酶女)、被氟化钠抑制 糖原染色阳性急淋(淋雨就染色) 7.治疗化疗急非淋DA/HA;其中M3:全反式维甲酸; 急淋VP; 中枢系统白血病鞘内注射甲氨蝶呤“急淋是VP,急粒带哈达(H/D),M3维甲酸,中枢注甲胺” 慢性粒细胞白血病 “曼丽在费城被枪(羟基酶)杀、屁股大(巨屁巨脾)” 1.分期:慢性期:原始细胞10%; 加速期:10-20%;急变期:20% 2.检查:血象:嗜酸性、嗜碱性粒细胞白细胞淤滞症;骨髓象:NAP碱性磷酸酶(AA升高)费城(PH)染色体阳性:bvr/bai融合基因、编码蛋白是P210 3.诊断:巨脾;外周血细胞增多; 碱性磷酸酶;融合基因、PH染色体 4.治疗:首选化疗药物:羟基脲;根治最有效:骨髓移植 骨髓增生异常综合征(MDS) 1.题眼:“病态造血” 2.分型:“大S带环(有S 就是环形铁粒幼)、带的棒状T(只要有棒状小体就带T)环” 3.临表:三系减少+病态造血;4.治疗:最好:骨髓移植(没有选化疗);化疗药物:阿糖胞苷 淋巴瘤 1.题眼“无痛性颈部淋巴结” 2.分类霍奇金淋巴瘤HL:RS细胞(出现R-S就是HL);临表:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(题干有就选HL);周期型发热Pel-Ebstein发热(也可诊断); 非NHL 3.分期:“病灶1个是1期、同侧2个是2期、2侧加脾是3期、肺肝骨髓是4期、临床表现是B租(病例题基本都是B租、都有症状)” 4.确诊:穿刺活检 5.治疗:“阿布维德(ABVD)喜欢摸(MO)霍奇金妹妹的屁股(PP)”;“不是非得摸、只是看屁(P)股翘(CHO)”;化疗方案HL:首选ABVD、没有选MOPP; NHL:CHOP 出血性疾病(APTT延长+PT正常=血友病/缺乏8.9.11因子); APTT与PT都延常见于(慢性肝病.DIC.维生素K缺乏) 血管壁功能异常过敏性紫癜;血小板异常特发性血小板减少性紫癜;凝血因子(8)缺乏血友病 检查:1)APTT(30-45)血友病:延长;监测肝素的指标; 2) PT(11-13)国际标准化比值(INR)0.8-1.2;延长见于:2、5、7、10因子缺乏;血友病:正常;3)3P实验、D二聚体实验延长见于:纤溶异常(DIC); 过敏性紫癜(血管壁异常) 1.临表分型单纯型:最常见;好发于“双下肢和臀部”的对称性紫癜; 腹型(henoch):紫癜+消化道症状;关节型(schonlein):紫癜+关节症状;肾型:紫癜+泌尿系统症状 2.实验室检查:毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性;3.治疗:首选糖皮质激素 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 1.题眼“一短(Plt寿命短)一多(骨髓巨核细胞增多.成熟障碍)” 2.分型:急性好发于儿童、慢性好发于青年女性 :3.本质:自身免疫性疾病:4.临表:出血 5.实验室检查:血象:Plt100、寿命缩短、其他细胞正常;骨髓象:巨核细胞增多、功能障碍 特异性抗体:PAIg、PAC3 6.诊断:Plt减少、脾不大、巨核细胞增多并功能障碍;7.治疗首选:激素;无效:脾切除 弥漫性血管内凝血(DIC) 1.病因:最常见:细菌感染;2.早期高凝、晚期低凝 3.诊断标准:“两低(纤维蛋白原、Plt)二高(D、FDP)+3P” 4.实验室检查:3P实验+、D-二聚体实验、FDP20; Plt、纤维蛋白原1.5g 5.治疗:早期:用肝素(高凝);晚期:补充凝血因子、抗纤溶药物(低凝) 输血 合理输血(输成分血) 1.安全:最容易携带血液病毒的制品:WBC; 最安全:RBC制品 2.保存:保存损害:最主要物质:钾;丢失物质:血小板、粒细胞、不稳定凝血因子 输血成分特性 1.RBC悬浮红细胞:适应症血容量正常、慢性贫血、需要输血的患者;老人、小孩、妊娠期 急性失血;“量正慢贫老小孩、妊娠急失用悬红”;用量:1个单位(200ml)可提高血红蛋白5g 洗涤红细胞:特点:不会发生过敏反应(在悬红基础上洗涤2、3次,把坏东西都洗掉了) 适应症原来发生过过敏反应的患者(过敏体质); 肝肾功能障碍、免疫性疾病的.高钾 2.Plt(出血输):浓缩Plt适应症:Plt减少性疾病 3.新鲜冰冻血浆FFP:即可以扩容也可以补充稳定的凝血因子 4.去除WBC的血液成分:适应症反复输血的病人(因为WBC易感染);器官移植的病人; 反复移植非易感 5.辐照血液:用于预防“移植物抗宿主病”(比如近亲间输血);灭活淋巴细胞 6.白蛋白:适应于:低蛋白血症;最安全、无传播病毒的危险;扩容低白无病毒. 7.输血特点:800-1500扩容,先晶后胶、1500红细胞、2000全血 血液保护;不该输的绝对不输、减少失血、自身输血(既避免并发症、又病毒) 安全输血 1.输血最常见并发症:发热(原因:致热源) 2.过敏出现荨麻疹(面部潮红、皮肤瘙痒)就是过敏;原因:是对“血浆成分”过敏!(不是细胞、细胞是携带病毒) 3.溶血最严重;出现“血红蛋白尿(酱油色、尿色加深)”;最容易损伤的:肾脏(一定要保护肾脏) 4.细菌感染:导致细菌反应最常见的血液制品Plt;最容易携带病毒的WBC;最安全的白蛋白 5.迟发型不良反应 6.大量输血导致循环超负荷心衰
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