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血液系统贫血 1. 概念：Hb减少男人120（开120车）;女人110（女人逛街、11路）;怀孕100（肚子里多一个）; 小孩100（考试的满分） 2分度轻度90（人分3、6、9等“9633”） 中度60-90; 重度30-60;极重度30 3.病因: 1)红细胞合成减少：再障 2)分化合成障碍：巨幼贫（VB12、叶酸缺乏）、缺铁贫（血红蛋白合成障碍）、海洋贫（珠蛋白合成障碍） 3)破坏过多：溶血性贫血、海洋贫（两种原因） 按细胞形态分“大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿，坐小的（小细胞低色素）喜洋洋（海洋贫）地铁（缺铁贫），摔了一下，正（正细胞性）在（再障）急性（急性失血）流血” MCV： 80、100刚正（正细胞）好（80-小细胞、100-大细胞）;MCHC：小于32低色素（其他都一样） 缺铁性贫血 1.铁代谢二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=二价）; 转运：转铁蛋白;吸收最主要部位：十二指肠和空场上段; 贮存：以铁蛋白和含铁血黄素的形式 2.病因：最常见慢性失血（月经过多、反复鼻出血、消化道出血）;3.临表：最特异异食癖、匙状甲（反甲） 4.检查血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大就是该病; 确诊、最可靠骨髓象：骨髓铁下降、骨髓小粒染铁消失;血清铁、总铁结合力（铁从北京运到上海）：血清铁（8吨变6吨） 转铁蛋白饱和度总铁结合力（剩余装载能力多）; 最敏感血清铁蛋白和含铁血黄素;卟啉只要出现，就选该病！ 5.治疗：补铁补“二价铁”;最早上升：网织红细胞（5-10天上升）; 血红蛋白正常后、继续维持治疗3-6月 再障 1.病因：造血干细胞减少全系减少、正细胞性;2.引起再障最常见药物：氯霉素、保泰松 3.临表：只要出现“全血细胞减少+贫血”就是该病;碱性磷酸酶（NAP）.无巨核细胞、无肝脾肿大三系减少RBC3，WBC4，Plt100 ;“一高、二无、三少”再障 4.鉴别：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉” (2)骨髓增生异常综合症（MDS）“病态造血” 5.治疗：急性再障骨髓移植;慢性再障雄激素 溶血性贫血 1.“黄疸+贫血溶血性贫血”2.病因红细胞内红细胞膜：遗传性*增多症; b红细胞酶；蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD） c红细胞血红蛋白：珠蛋白合成障碍海洋性贫血;“摸（膜异常）一摸（多一个摸遗传*增多）豆妹（酶异常蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）”; 红细胞外 3.临表：急性溶血：输血中突然出现：血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛 慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) 4.本质：红细胞寿命缩短 5.检查：(糖水试验、ham试验)PNH; 抗人球蛋白（Coombs）试验阳性容贫; 红细胞渗透脆性试验遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验蚕豆病 6.治疗：首选：糖皮质激素;无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症切脾没商量！首选） 阵发性睡眠型血红蛋白尿PNH（毛镰蛋白异常） 1.“黄疸+贫血”.青少年,有家族性,2.检查：喝点糖水尿个尿打个哈欠就睡觉 白血病 急性白血病 1.分类：急淋ALL(来自于淋巴细胞);急非淋ANLL主要粒细胞（又叫急性髓细胞）M123:都是ANLL ANLL分型：你不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型），三（M3）年了，早该有（早幼粒）了，四（M4）年前把礼单（急粒-单核）也收了，我（M5）担（单核细胞）心六（M6）月的红（红白血病）花，; 能否盼来七（M7）月最（巨核细胞）后的希望 2.临表：贫血（RBC）、出血（PLT）、感染（WBC、异常WBC）、高热（继发感染） 3.并发症：M3最常并发DIC;M4、5容易发生器官组织侵润（牙龈、皮肤）典型：胸骨下端压痛 4.中枢系统白血病“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋 5.“三系减少+肝脾肿大=急淋” 6.检查：骨髓象：奥氏（Auer）小体阳性急粒“奥利奥”;（血象没准、不用看）;化学染色：POX阳性急粒,M3（3个字母）;非特异性酯酶染色阳性M5急单（单身酶女）、被氟化钠抑制 糖原染色阳性急淋（淋雨就染色） 7.治疗化疗急非淋DA/HA;其中M3：全反式维甲酸; 急淋VP; 中枢系统白血病鞘内注射甲氨蝶呤“急淋是VP,急粒带哈达（H/D），M3维甲酸，中枢注甲胺” 慢性粒细胞白血病 “曼丽在费城被枪（羟基酶）杀、屁股大（巨屁巨脾）” 1.分期：慢性期：原始细胞10%; 加速期：10-20%;急变期：20% 2.检查：血象：嗜酸性、嗜碱性粒细胞白细胞淤滞症;骨髓象：NAP碱性磷酸酶（AA升高）费城（PH）染色体阳性：bvr/bai融合基因、编码蛋白是P210 3.诊断：巨脾;外周血细胞增多; 碱性磷酸酶;融合基因、PH染色体 4.治疗：首选化疗药物：羟基脲;根治最有效：骨髓移植 骨髓增生异常综合征（MDS） 1.题眼：“病态造血” 2.分型：“大S带环（有S 就是环形铁粒幼）、带的棒状T（只要有棒状小体就带T）环” 3.临表：三系减少+病态造血;4.治疗：最好：骨髓移植（没有选化疗）;化疗药物：阿糖胞苷 淋巴瘤 1.题眼“无痛性颈部淋巴结” 2.分类霍奇金淋巴瘤HL：RS细胞（出现R-S就是HL）;临表：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（题干有就选HL）;周期型发热Pel-Ebstein发热（也可诊断）; 非NHL 3.分期：“病灶1个是1期、同侧2个是2期、2侧加脾是3期、肺肝骨髓是4期、临床表现是B租（病例题基本都是B租、都有症状）” 4.确诊：穿刺活检 5.治疗：“阿布维德（ABVD）喜欢摸（MO）霍奇金妹妹的屁股（PP）”;“不是非得摸、只是看屁(P)股翘（CHO）”;化疗方案HL：首选ABVD、没有选MOPP; NHL：CHOP 出血性疾病(APTT延长+PT正常=血友病/缺乏8.9.11因子); APTT与PT都延常见于(慢性肝病.DIC.维生素K缺乏) 血管壁功能异常过敏性紫癜;血小板异常特发性血小板减少性紫癜;凝血因子（8）缺乏血友病 检查：1)APTT（30-45）血友病：延长;监测肝素的指标; 2) PT（11-13）国际标准化比值（INR）0.8-1.2;延长见于：2、5、7、10因子缺乏;血友病：正常;3)3P实验、D二聚体实验延长见于：纤溶异常（DIC）; 过敏性紫癜（血管壁异常） 1.临表分型单纯型：最常见;好发于“双下肢和臀部”的对称性紫癜; 腹型（henoch）：紫癜+消化道症状;关节型（schonlein）：紫癜+关节症状;肾型：紫癜+泌尿系统症状 2.实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性;3.治疗：首选糖皮质激素 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 1.题眼“一短（Plt寿命短）一多（骨髓巨核细胞增多.成熟障碍）” 2.分型：急性好发于儿童、慢性好发于青年女性 :3.本质：自身免疫性疾病:4.临表：出血 5.实验室检查：血象：Plt100、寿命缩短、其他细胞正常;骨髓象：巨核细胞增多、功能障碍 特异性抗体：PAIg、PAC3 6.诊断：Plt减少、脾不大、巨核细胞增多并功能障碍;7.治疗首选：激素;无效：脾切除 弥漫性血管内凝血（DIC） 1.病因：最常见：细菌感染;2.早期高凝、晚期低凝 3.诊断标准：“两低（纤维蛋白原、Plt）二高（D、FDP）+3P” 4.实验室检查：3P实验+、D-二聚体实验、FDP20; Plt、纤维蛋白原1.5g 5.治疗：早期：用肝素（高凝）;晚期：补充凝血因子、抗纤溶药物（低凝） 输血 合理输血（输成分血） 1.安全：最容易携带血液病毒的制品：WBC; 最安全：RBC制品 2.保存：保存损害：最主要物质：钾;丢失物质：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子 输血成分特性 1.RBC悬浮红细胞：适应症血容量正常、慢性贫血、需要输血的患者;老人、小孩、妊娠期 急性失血;“量正慢贫老小孩、妊娠急失用悬红”;用量：1个单位（200ml）可提高血红蛋白5g 洗涤红细胞：特点：不会发生过敏反应（在悬红基础上洗涤2、3次，把坏东西都洗掉了） 适应症原来发生过过敏反应的患者（过敏体质）; 肝肾功能障碍、免疫性疾病的.高钾 2.Plt（出血输）：浓缩Plt适应症：Plt减少性疾病 3.新鲜冰冻血浆FFP：即可以扩容也可以补充稳定的凝血因子 4.去除WBC的血液成分：适应症反复输血的病人（因为WBC易感染）;器官移植的病人; 反复移植非易感 5.辐照血液：用于预防“移植物抗宿主病”（比如近亲间输血）;灭活淋巴细胞 6.白蛋白：适应于：低蛋白血症;最安全、无传播病毒的危险;扩容低白无病毒. 7.输血特点：800-1500扩容,先晶后胶、1500红细胞、2000全血 血液保护;不该输的绝对不输、减少失血、自身输血（既避免并发症、又病毒） 安全输血 1.输血最常见并发症：发热（原因：致热源） 2.过敏出现荨麻疹（面部潮红、皮肤瘙痒）就是过敏;原因：是对“血浆成分”过敏！（不是细胞、细胞是携带病毒） 3.溶血最严重;出现“血红蛋白尿（酱油色、尿色加深）”;最容易损伤的：肾脏（一定要保护肾脏） 4.细菌感染：导致细菌反应最常见的血液制品Plt;最容易携带病毒的WBC;最安全的白蛋白 5.迟发型不良反应 6.大量输血导致循环超负荷心衰
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