干燥综合征护理查房.ppt

洪莹 干燥综合征 干燥综合征 定义病因和发病机制临床表现辅助检查诊断治疗 定义 原发性干燥综合征 primarySS 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥 继发性干燥综合征除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病 eg SLERA 病因和发病机制 较强的免疫遗传因素病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎产生相对特异的自身抗体SSA和SSB被认为对干燥综合症的诊断和病因学有重要意义 性激素 临床表现 I 起病缓慢 隐匿 临床表现多样局部表现 一 眼部症状 二 口干症 三 其他干燥症表现 局部表现 一 眼部症状 早期表现 眼干 可有异物或烧灼感 视力模糊 似有幕状物 畏光 红肿 眼疲劳 症状持续存在 不治疗 干眼症的并发症 疼痛 强烈畏光角膜损伤角膜溃疡 穿孔流脓感染眼眶肿块肿胀的泪腺 局部表现 眼部症状 如下图 局部表现 二 口干症 自觉口干 唇干 口渴 咀嚼困难及吞咽困难1 猖獗龋齿2 填充物脱离3 牙齿缺损4 白色念珠菌感染5 口舌烧灼感6 腮腺肿大 局部表现 口干症 龋齿症状如图 局部表现 三 其他干燥症表现 1 鼻干燥感染充血 结痂 鼻出血2 气管干燥症慢性干咳3 皮肤干燥症皮肤瘙痒 脱皮症状如下图 临床表现 系统表现 一 肌肉骨骼症状 二 肺部症状 三 肾受累 四 消化道症状 五 神经系统病变 六 血管损害 七 自身免疫性甲状腺疾病 一 肌肉骨骼症状 肌肉累及占2 左右 表现为肌痛 肌无力 由间质性肌炎造成关节约10 病例累及关节 呈现肿痛 常为非侵犯性关节炎 二 肺部症状 40 50 的患者有咳嗽 支气管干燥症 少数病人可发生肺间质的纤维化 三 肾受累 肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状 四 消化道症状 口腔干燥吞咽困难消化不良50 的患者有胃部症状 eg 浅表性胃炎 萎缩性胃炎 胃蛋白酶分泌不足 慢性腹泻 腹胀等自身免疫性肝病HCV与SS的关系 五 神经系统病变 中枢神经系统受累少见主要是颅神经和周围神经受损 六 血管损害 15 的SS患者有血管炎 从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎 七 自身免疫性甲状腺疾病 35 45 的pSS患者有甲状腺病变18 24 的有自身免疫性甲状腺炎 辅助检查 一 眼部滤纸试验 滤纸试验 SchirmerI试验 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见 用一片5mm 35mm的滤纸 距一端5mm处折成直角 将该端置入下眼睑结膜囊内 闭眼5分钟后取下滤纸 自折叠处测量潮湿部分的长度 少于10mm为阳性 此试验目前应用较多 试验如图所示 1 唾液流率 即15分钟内只收集到自然流出唾液 1 5ml 正常人 1 5ml 2 腮腺造影 即可见末端腺体造影剂外溢呈点状 球状的阴影 3 唾液腺核素检查 即唾腺吸收 浓聚 排出核素功能差 4 唇腺活检组织学检查 即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶 凡示有淋巴细胞灶 1者为 辅助检查 二 口腔 辅助检查 三 血液 周围血检测可以发现血小板低下 或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查 1 抗SSA抗体 是本病中最常见的自身抗体 见于70 的患者 2 抗SSB抗体 有称是本病的标记抗体 见于45 的患者 3 高免疫球蛋白血症 均为多克隆性 见于90 患者 4 其他 如肺影像学 肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者 2002年干燥综合征国际分类 诊断 标准 1 口腔症状 3项中有1项或1项以上 每日感口干持续3个月以上 成年后腮腺反复或持续肿大 吞咽干性食物时需用水帮助 2 眼部症状 3项中有1项或1项以上 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 有反复的砂子进眼或砂磨感觉 每日需用人工泪液3次或3次以上 3 眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性 SchirmerI试验 5mm 5min 角膜染色 4vanBijsterveld计分法 2002年干燥综合征国际分类 诊断 标准 4 组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶 1 指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶 5 唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性 唾液流率 1 5ml 15min 腮腺造影 唾液腺同位素检查 6 自身抗体 抗SSA或抗SSB 双扩散法 治疗 尚无可以根治疾病的方法 目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状 阻止疾病的发展和延长患者的生存期 预后 本病预后较好 有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解 但停止治疗又可复发 内脏损害中出现进行性肺纤维化 中枢神经病变 肾小球受损伴肾功能不全 恶性淋巴瘤者预后较差 其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解 甚至恢复日常生活和工作 基本资料 姓名 梁玉莹性别 女年龄 50岁入院时间 2016 4 115 46主诉 反复口干 眼干1年 现病史 患者1年前无明显诱因开始出现口干 眼干 饮水次数增多 偶有口腔溃疡 自觉泪少 有双侧腮腺肿痛 呈交替性 每年发作10 次 10 天左右可自行消退 伴发热 最高提问波动于39 0 C 无眼部刺痛 异物感 无眼红 无发热 皮疹 脱发 无四肢关节肿痛 无明显胸闷 气促 头晕 头痛 无明显咳嗽 咳痰 无腹痛 腹胀 恶心 呕吐 患者间断服用中药治疗 腮腺肿痛可缓解 但仍反复发作 患者近4月口干 眼干较前加重 进固体食物时须伴水送下 夜间需起床饮水 偶有眼部异物感 患者仍间断自服中药 未至医院正规诊治 昨日患者于我院门诊就诊 查抗SSA抗体 抗SSB抗体阳性及双侧腮腺体积增大 拟 干燥综合征 收到我科 患者自起病以来 精神 食欲 睡眠一般 大小便正常 体重无明显变化 体格检查 T36 3 CP80次 分R20次 分Bp130 90mmHg