脑室脉络丛黄色肉芽肿.ppt

脑室脉络丛黄色肉芽肿 病例 F 69岁反复头晕 头痛1年 再发3周 T2WI CT T2WI T1WI T2 flair DWI 诊断 脑室脉络丛黄色肉芽肿Xanthogranulomaofthechoroidplexus 黄色肉芽肿概述 黄色肉芽肿主要为皮肤病变 皮肤病变常常为黄色 具有自愈倾向此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变 如EndheimChester病 WeberChristian病和组织细胞增生症X如Hand Sch ller Christian综合征 等等 也可能与高胆固醇血症有关 讨论 病理基础为黄色肉芽肿性病变 这种病变可发生在肾脏 阴道 卵巢 眼眶 胆囊 肺及腹膜后等部位 典型病理改变为 病灶呈橙黄色 切面可见黄色晶体 非晶体状物质 镜下见大量泡沫巨噬细咆 PAS染色强阳性 讨论 影像学上表现为膀胱顶壁和 或侧壁实性较均质肿块 边界模糊 形态不规则 液化坏死较少见 与膀胱壁界线模糊 局部膀胱壁增厚 层次不清 增强扫描呈轻度强化 黄色肉芽肿概述 体表 皮肤 有时侵犯皮肤以外的器官 如肺 眼部 腹膜后含水腔道 脑室 肾盂 胆囊 膀胱脑室黄色肉芽肿 女性多见 一般发病年龄在50岁以上中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见 发生率达1 6 7 但有症状的黄色肉芽肿极少见 脑室黄色肉芽肿病理 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞 泡沫细胞 组成 载脂细胞一般是与各种巨细胞 纤维母细胞 慢性炎症细胞有关的组织细胞 脑室黄色肉芽肿病理 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的 因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确 目前有三种学说 神经上皮起源论 内胚层起源论 发育性起源论 神经上皮起源论 脉络膜上皮主要为立方形的 但随着年龄的增长会出现细胞分层改变 细胞的高度减低 其中大多数增生而转化为鳞状上皮当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后 胞浆内空泡数量增加 细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞 脉络膜上皮细胞还有吞噬能力 可能扮演巨噬细胞而聚积脂类 糖原和含铁血黄素 脑室黄色肉芽肿影像学表现 双侧侧脑室三角区最多见双侧对称 病灶内常多个小囊性CT 不容易发现 低密度为主 也可表现为等密度或高密度MRI T2WI高信号 T1WI低信号 增强后扫描轻度环形强化 DWI 多为高信号 脑室黄色肉芽肿鉴别诊断 脉络丛囊肿 单发 单囊 无强化 DWI低信号 儿童脑膜瘤M 10岁 脑室黄色肉芽肿鉴别诊断 脑膜瘤 单发 有强化 肺癌脑内 脉络丛转移 脑室黄色肉芽肿鉴别诊断 脑转移瘤 多发 有强化 小结 脑室脉络丛黄色肉芽肿 Xanthogranulomaofthechoroidplexus 50岁以上女性多见 双侧多见CT MR表现似囊肿 轻度强化 DWI高信号