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胆囊类癌,1,英文名称,carcinold of gallbladder,2,类别,肿瘤科/腹部肿瘤/胆囊肿瘤,3,ICD号,C23,4,概述,类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤，来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。大约占所有消化道肿瘤的2%。,5,流行病学,第一例胆囊类癌由Joel于1929年报告。Deehan等综合文献共报告了27例胆囊类癌。一般认为，胆囊类癌十分罕见，占所有胃肠道类癌的0.2%2%，占所有类癌的1%。男女均可发病，但女性多于男性，约为21。Deehan报告的发病平均年龄为64岁。,6,病因,类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤，来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。胆囊类癌多发生于胆囊底部。,7,发病机制,胆囊类癌多发生于胆囊底部。类癌组织外观呈淡黄色，经甲醛固定后呈褐色。质地结实，切面呈均质状。镜下见肿瘤细胞较小，为多角形。核中等大，胞浆轻度嗜碱性，有嗜银颗粒及含脂空泡。颗粒内含5-羟色胺。,8,临床表现,本病缺乏特异的临床表现。大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史。表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油、食欲不振等。个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻，造成梗阻性黄疸或胆管炎发作。类癌综合综合征的发生率较低，占7%左右。,9,并发症,个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻。,10,实验室检查,如出现胆道梗阻，则血中胆红素升高。,11,其他辅助检查,大约60%的病人在接受B超检查时均可发现胆囊内有低回声的占位病变，直径一般在2cm以下。,12,诊断,本病无特异性的临床表现，术前诊断困难。影像学检查是发现本病的主要手段。B超诊断难以定性，最后的诊断往往需要术中或术后病理来确定。1.临床表现。2.实验室及其他辅助检查。,13,鉴别诊断,本病需和胆囊胆固醇性息肉、胆囊炎性息肉、腺瘤样息肉、胆囊腺肌增生及胆囊癌相鉴别。B超检查胆固醇性息肉常多发、有蒂，呈强回声。炎性息肉单发或多发，体积常1.0cm，呈中等回声。腺瘤样息肉单发或多发，体积为0.52.0cm，和胆囊类癌不易鉴别。胆囊腺肌增生症是胆囊的增生性改变，特点是过度增生的胆囊黏膜间肌层陷入。造影时，在胆囊顶部有局限的充盈缺损，但有造影剂进入其中央。胆囊癌和本病难以鉴别。,14,治疗,外科手术是治疗的主要手段。术式依据肿瘤的浸润范围而不同。若肿瘤局限于胆囊黏膜或肌层，可以行单纯胆囊切除术。若肿瘤侵犯浆肌层或肝床，则行胆囊切除 肝床部分切除 肝门区淋巴结清除。若肝脏局部浸润广泛，但无远处转移迹象，还可以在以上切除基础上，行肝叶的切除。放疗和化疗的效果均较差。文献曾报道一例胆囊类癌患者术后采用放疗和化疗联合治疗，但是难以控制肿瘤的生长。而后单独使用化疗，也只是在短期内对肿瘤起抑制作用。,15,治疗,很快肿瘤便在局部复发。,16,预后,目前尚无较好的判别预后的指标。肿瘤细胞的分化程度似乎和预后的关系不大。据文献报道，若肿瘤局限于胆囊壁，无远处转移，行胆囊切除术后预后良好。而一旦肿瘤侵及肝床或有局部淋巴结的转移，即使广泛切除亦不能改善预后。放疗和化疗似乎不能改变预后。此外，男性的预后要好于女性。,17,谢谢大家！,by 大头医生,18,
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