系统性血管炎诊断思路ppt课件

系统性血管炎的诊断思路 大医精诚博学创新 1 血管壁内或全程炎症 导致血流改变 甚至损害血管的完整性可累及一个或多个器官 累及一种或多种类型血管广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同 临床表现各异区分不同血管炎至关重要 鉴别表现 定义 2 3 2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准 1 大血管炎 大动脉炎 TAK 巨细胞动脉炎 GCA 2 中血管炎 结节性多动脉炎 PAN 川崎病 KD 3 小血管炎 ANCA相关性血管炎 AAV 显微镜下多血管炎 MPA 肉芽肿性多血管炎 原韦格纳肉芽肿 WG GPA 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 原Churg Strauss综合征 CSS EGPA 免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎 过敏性紫癜 IgAV 低补体血症性荨麻疹性血管炎 抗C1q性血管炎 HUV 4 2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准 4 变异性血管炎白塞病 BD Cogan综合征 CS 5 单器官性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎 6 与系统性疾病相关的血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎 5 7 与可能的病因相关的血管炎丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性ANCA相关性血管炎肿瘤相关性血管 2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准 6 白塞病 血管炎 皮肤血管炎 大动脉炎 显微镜下多血管炎 肉芽肿性多血管炎 过敏性紫癜 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 脂膜炎 风湿性多肌痛 其他 129例 70例 53例 46例 28例 23例 6例 6例 6例 13例 我科收治的血管炎 共390例 7 我科收治的血管炎 其他 8 系统性血管炎最难诊治 发病率低临床表现多而复杂临床医生认识不够 诊治难 9 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性 综合判断是哪种系统性血管炎 是否有病情活动 受累脏器重要性 范围和程度 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素 10 应考虑系统性血管炎的情况 不明原因发热 消瘦 疲乏 脉快 弥漫性难以定位的痛 含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛 多脏器受累 除血液系统以外 尤其是肾 肺和神经疼痛或触痛的皮损抗核抗体谱 ANCA 炎性指标高抗生素无效 激素有效 11 系统性血管炎的多脏器受累 肾 肺 进行性肾小球肾炎红细胞尿 常镜下血尿 红细胞管型 下图 蛋白尿肌酐和尿素氮进行性升高 肺损害多变阴影固定阴影 空洞肺泡出血 密集细小粉末阴影 由肺门向外蝶形分布 右下图 12 系统性血管炎的多脏器受累 神经 眼耳鼻喉 神经多发性单神经根炎多神经根炎 眼耳鼻喉巩膜炎 色素膜炎 假性肿瘤 突眼中耳炎 听力减退鼻脓痂 鼻衄 鼻中隔穿孔 鞍鼻 慢性鼻窦炎 周围骨质破坏 13 系统性血管炎的多脏器受累 心脑血管 尤其是与年龄不相称 如年轻人发生中风和心梗 无风险因素 无脉血压不明原因升高或肢体血压差别大 14 应考虑系统性血管炎的情况 皮肤损害 可触及性紫癜网状青斑溃疡或肢端梗死结节坏死性皮疹 疼痛或压痛更有价值 15 应考虑系统性血管炎的情况总结 DouglasWR AmFamPhysician 1999 60 1421 30 16 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性 综合判断是哪种系统性血管炎 是否有病情活动 受累脏器重要性 范围和程度 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素 17 排除假性血管炎 细菌感染 感染性心内膜炎 纤维肌性结构不良非血管炎性栓塞 抗磷脂综合征 DIC 胆固醇栓塞 心导管手术后 类似于中血管的血管炎 肿瘤性栓塞 18 排除假性血管炎 细菌感染 感染性心内膜炎 相似点 全身症状 白细胞高 栓塞现象 血沉及CRP增高不同于血管炎的鉴别点瘀点 指下线状出血 右图 超声 瓣膜赘生物降钙素原增高血培养阳性抗感染有效 19 排除假性血管炎 纤维肌性结构不良 均可肾性高血压和相似的血管造影图纤维肌性结构不良 肾动脉远端2 3及分支狭窄 呈节段性和局限性串珠样 右图A肾动脉造影 图B为MRA 结节性多动脉炎 图C 肾内中小血管扩张和狭窄及动脉瘤改变 ANCA C A B 20 排除假性血管炎 非血管炎性栓塞 抗磷脂综合征 共同点 动静脉血栓形成鉴别点习惯性流产 血小板减少易继发于狼疮血清学狼疮抗凝物 中 高滴度IgG和 或IgM aCL 中 高滴度IgG和 或IgM抗 2 GP 血管壁无炎症 间隔 3个月 2次 21 排除假性血管炎 非血管炎性栓塞 DIC 共同点 微血栓致脏器功能障碍鉴别点早期休克 晚期出血血小板持续下降 补充仍不增加消耗性凝血障碍 凝血酶原时间 PT 延长3秒以上 纤维蛋白原 Fib 降低纤溶亢进 纤维蛋白 原 降解产物 FDP 增多 DIC 肺微血栓形成 22 需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结 DouglasWR AmFamPhysician 1999 60 1421 30 23 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性 综合判断是哪种系统性血管炎 是否有病情活动 受累脏器重要性 范围和程度 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素 24 综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点 年龄 性别和种族 入手从受累血管大小入手从ANCA等化验指标和活检入手从诊断分类标准入手 临床表现血管造影非侵入性影像检查 25 系统性血管炎的诊断思路 从患者特点入手 DouglasWR AmFamPhysician 1999 60 1421 30 26 综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点 年龄 性别和种族 入手从受累血管大小入手从ANCA等化验和活检入手从诊断分类标准入手 临床表现血管造影非侵入性影像检查 对比增强核磁共振血管造影 MRA 超声 27 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 临床表现 可触及性紫癜毛细血管后静脉受累见于除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎 本例药物诱导性血管炎 28 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 临床表现 皮肤溃疡微动脉到小动脉受累见于结节性多动脉炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎 超敏性血管炎 29 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 临床表现 肢体坏疽小到中等动脉受累见于结节性多动脉炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎等 30 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 临床表现 网状青斑中等血管受累皮肤小动脉 痉挛 毛细血管和小静脉 扩张 受累造成血液郁滞 31 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 临床表现 风团和紫癜 小血管受累 32 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 临床表现 小血管中等血管大血管紫癜皮下结节下肢跛行荨麻疹溃疡双下肢血压不一致水疱 大疱网状青斑无脉症片状出血陷性掌 指疤痕主动脉扩张巩膜炎指 趾坏疽杂音巩膜外层炎单神经炎眼葡萄膜炎动脉瘤嗜中性和肉芽肿性皮炎肾梗死肾小球肾炎肾源性高血压肺出血足或腕下垂 33 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 临床表现 34 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 血管造影 适于中大血管的判断特征 不规则变细及狭窄 闭塞 动脉瘤下图 结节性多动脉炎 第2 3 4指固有动脉闭塞 栓塞 肠系膜动脉有节段性狭窄和动脉炎 35 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 二维超声 适于大血管炎 如大动脉炎和颞动脉炎 判断 正常对照 横向超声 颞动脉炎纵向 右浅表颞动脉管腔内不规则狭窄 管壁增厚 颞动脉炎横向 管壁水肿呈 云雾状 正常对照 纵向超声 36 SchmidtWAetal Rheumatology2002 41 496 502 大动脉炎 右颈总动脉均匀一致中等回声 环管壁增厚 A 纵轴面 B 横断面 C 血管造影 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 超声多普勒 37 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 对比增强核磁共振血管造影 MRA 简便安全 无肾毒 无创 无辐射适于中大血管受累 结节性多动脉炎 血管节段性狭窄伴小动脉瘤 短箭头 第2 3 4手指血管闭塞 长箭头 大动脉炎 所有大血管口闭塞 38 系统性血管炎的诊断思路 受累血管大小判断 FDG PET和PET CT 简便安全 无创适于大血管炎的诊断其他作用FDG摄取增多区定位活检部位评价病变范围评估病情活动和疗效 CT扫描 氟脱氧葡萄糖 FDG PET PET CT 降主动脉和髂动脉有摄取 39 血管受累大小 中等大血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 ANCA相关血管炎肉芽肿性多血管炎 原WG 显微镜下多动脉炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎 原Churg Strauss综合征 药物诱发 非ANCA 相关血管炎 判断血管大小后的诊断 大血管炎 巨细胞动脉炎 大动脉炎 40 判断血管大小后的诊断 41 综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点 年龄 性别和种族 入手从受累血管大小入手从ANCA等化验和活检入手从诊断分类标准入手 42 系统性血管炎的诊断思路 ANCA cANCA主要抗原蛋白酶 3与GPA WG 90 相关 pANCA主要抗原髓过氧化物酶多与GPA WG 以外血管炎有关 43 注 PR3 蛋白酶3 MPO 髓过氧化物酶 HLE 人白细胞弹性蛋白酶 LF 乳铁蛋白 CathG 组织蛋白酶G BPI 杀菌 通透性增高蛋白 LYS 溶酶体 系统性血管炎的诊断思路 ANCA 44 注 PR3 蛋白酶3 MPO 髓过氧化物酶 HLE 人白细胞弹性蛋白酶 LF 乳铁蛋白 CathG 组织蛋白酶G BPI 杀菌 通透性增高蛋白 LYS 溶酶体 系统性血管炎的诊断思路 ANCA 45 IFA测定的ANCA必需联合抗原特异性分析 IFA法联合抗原特异性分析 PR3 ANCA和MPO ANCA诊断特异性很高c ANCA 者中 PR3 比例 90 p ANCA 者中 MPO 比例仅10 其他情况 感染 结缔组织病 炎性肠病 也可ANCA阳性 但多数情况下PR3和MPO 46 系统性血管炎的诊断思路 其他化验 RPR rapidplasmareagin 特异性高 VDRL venerealdiseaseresearchlaboratory 47 系统性血管炎的诊断思路 活检 皮肤 损伤小 需足够深肌肉颞动脉腓肠肌神经肺 开放 胸腔镜肾 纤维素样坏死 细胞浸润 肉芽肿形成 血管壁 免疫荧光表现 观察 48 血管壁纤维素样坏死是血管炎的共同特点 肉芽肿性多血管炎 原WG 肺 小动脉纤维素样坏死 HE 200 结节性多动脉炎 肾 皮质小动脉管壁坏死 管腔纤维素样血栓堵塞 49 嗜酸细胞浸润有助于鉴定嗜酸性肉芽肿性多血管炎 除嗜酸性肉芽肿性多血管炎 原CSS 为嗜酸性粒细胞浸润外 其他均为炎细胞浸润中性粒细胞 急性炎症淋巴细胞和浆细胞 慢性炎症 50 肉芽肿形成主要见于四种血管炎 巨细胞动脉炎大动脉炎肉芽肿性多血管炎 原WG 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 原Churg Strauss综合征 血管外 血管壁 51 免疫荧光对血管炎诊断较重要 很少免疫球蛋白和免疫复合物 ANCA相关性血管炎IgA沉积为主 过敏性紫癜 右图 IgM和C3沉积 冷球蛋白血症 各种免疫物质沉积 系统性红斑狼疮 肾 52 血管受累大小 中等大血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 ANCA相关血管炎 肉芽肿性多血管炎 显微镜下多动脉炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 药物诱发 非ANCA 相关血管炎 综合血管大小 化验和病理后诊断 大血管炎 巨细胞动脉炎 大动脉炎 有肉芽肿 无肉芽肿 无哮喘和嗜酸细胞增多 肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 有哮喘和嗜酸细胞增多 显微镜下多血管炎 有IgA沉积 无IgA沉积 过敏性紫癜 有冷球蛋白 无冷球蛋白 冷球蛋白血症 其他血管炎 如炎性肠病性血管炎 副肿瘤性小血管炎等 53 综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点 年龄 性别和种族 入手从受累血管大小入手从ANCA等化验和活检入手从诊断分类标准入手 54 大动脉炎的分类标准 1990年ACR 发病年龄 40岁四肢间歇性跛行 活动时1个或多个肢体疲劳和不适 尤其上肢一侧或双侧肱动脉搏动减弱双臂收缩压差 10mmHg单或双侧锁骨下或腹主动脉有血管杂音血管造影 主动脉及主要分支 或上下肢近端大动脉变窄或阻塞 排除动脉硬化和肌纤维发育不良 3项可确诊 敏感度90 5 特异度97 8 55 巨细胞动脉炎的分类标准 1990年ACR 发病年龄 50岁新近有头痛 新起或与以往性质不同的局限性头痛咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适颞动脉触痛 搏动减弱 与动脉硬化无关颞动脉区头皮触痛或触及结节动脉活检 动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿 通常含多核巨细胞 3项可诊断 敏感度95 3 特异度90 7 56 结节性多动脉炎的分类诊断 1990年ACR 3项确诊 敏感度82 2 特异度86 6 57 川崎病的诊断分类标准 美国疾病控制中心 1990 具备发热 5天 以下 4项 并除外其他病双侧球结膜充血 80 90 口腔黏膜弥漫充血和 或 口唇皲裂 草莓舌 80 90 四肢末端红斑和 或 急性期手足水肿 或恢复期甲周脱皮 80 多形性皮疹 主要在躯干 无水疱 90 颈淋巴结肿大 至少单个 1 5cm 50 如发热 5天 以上3项 须有超声心动等影像学证实冠状动脉损害 并除外其他病 58 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 原Churg Strauss综合征 分类标准 1990年ACR 哮喘 哮喘史或呼气时弥漫性高调啰音血嗜酸粒细胞增高 10 单或多神经炎 单或多发性单神经病或多神经病 如手套 袜套样分布 非固定性肺浸润 游走或一过性肺浸润副鼻窦 急慢性鼻窦痛或触痛史 或X线片有副鼻窦浑浊小动脉 微动脉或微静脉活检 血管周围嗜酸细胞聚集 4项确诊 敏感度85 特异度为99 7 59 肉芽肿性多血管炎 原WG 的分类标准 ACR 1990 鼻或口腔炎症 痛或无痛性口腔溃疡 脓性或血性鼻腔分泌物胸部影像学异常 胸片示结节 固定浸润性或空洞尿沉渣异常 镜下血尿 红细胞 5 HP 或红细胞管型病理 肉芽肿性炎症 动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症 2条可诊断 敏感度88 2 特异度92 60 综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点 年龄 性别和种族 入手从受累血管大小入手从ANCA等化验指标和活检入手从诊断分类标准入手 注意事项 61 系统性血管炎诊断中的注意事项 活检真皮小血管白细胞破碎性血管炎不能证实系统内脏受累 也不能证实或排除较大血管受累如下白细胞破碎性血管炎者有结节性多动脉炎 62 系统性血管炎诊断中的注意事项 活检阳性 可强烈提示血管炎 但对血管炎无诊断特异性 需与临床结合肾活检不能鉴别血管炎类型很少显示肾血管本身的血管炎主要表现 局灶节段性坏死性肾小球肾炎 伴活动性肾病的Wegner肉芽肿有85 以上 MukhtyarC etal AnnRheumDis 2009 68 310 317 63 系统性血管炎诊断中的注意事项 需足够大标本的完整切片 血管炎损害趋于局限和节段皮肤或内脏小血管受累 也可与感染 药物 肿瘤或炎性疾病相关的免疫复合物沉积所致 而非原发血管炎 64 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性 综合判断是哪种系统性血管炎 是否有病情活动 受累脏器重要性 范围和程度 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素 65 鉴定有无继发因素 感染药物肿瘤其他结缔组织病或自身免疫病 狼疮类风湿皮肌炎 多肌炎炎性肠病结节病 66 鉴定有无继发因素 感染 病毒乙肝 与结节性多动脉炎有关丙肝 混合型冷球蛋白血症 HIV 红病毒B19 巨细胞 水痘 带状疱疹等细菌 感染性心内膜炎 结核病真菌和寄生虫 PagnouxC Vasculitidessecondarytoinfections ClinExpRheumatol 2006 24 2Suppl41 S71 81 还可出现关节痛 最多见 肌痛 干燥综合症 乙肝病毒 67 鉴定有无继发因素 金葡菌感染心内膜炎继发显微镜下多血管炎 2例文献报道复发性金葡菌感染心内膜炎者 同时满足显微镜下多血管炎的ChapelHill会议定义强调系统性血管炎与感染触发因素有关 Miranda FilloyJA ClinExpRheumatol 2006 24 6 705 6 68 鉴定有无继发因素 肿瘤 肿瘤分布血液系 63 1 MDS 32 3 淋巴样肿瘤 29 2 实性肿瘤 36 9 血管炎分布皮肤破碎性血管炎 45 结节性多动脉炎 36 7 肉芽肿性多血管炎 原WG 6 7 显微镜下多动脉炎 5 过敏性紫癜 5 FainO Vasculitidesassociatedwithmalignancies analysisof60patients ArthritisRheum 2007 15 57 1473 80 69 鉴定有无继发因素 继发于肿瘤的60例血管炎分析 继发不同肿瘤的血管炎特点MDS合并血管炎 肾受累多 易激素依赖性 完全缓解少实性肿瘤合并血管炎 外周神经受累多淋巴样肿瘤合并血管炎 关节痛和肾受累少 FainO Vasculitidesassociatedwithmalignancies analysisofsixtypatients ArthritisRheum 2007 15 57 1473 80 70 鉴定有无继发因素 药物 阿托伐他汀 下张片丙硫氧嘧啶孟鲁司特 选择性白三烯受体拮抗体 哮喘预防和长期治疗 肼苯哒嗪可卡因麦角胺麻黄碱 71 鉴定有无继发因素 阿托伐他汀诱发ANCA相关性血管炎 男性 45岁 双小腿痛和僵硬6周 近数天左足大拇指和手臂麻木 多发性单神经炎 伴耳鸣和左耳听力降低 感觉神经性听力丧失 查体 双腓肠肌压痛 肌病 曾服阿托伐他汀10mg d6周 化验 炎性标志物增高 ANCA1 160 P ANCA 肌电图和肌活检 肌源性损害治疗 甲强龙500mg冲击3次后 激素30mg d 硫唑嘌呤2 5mg kg 激素渐减量 3个月后症状改善 炎性指标降至正常 MP0 ANCA转阴 激素渐减到7mg d HaroonM ClinRheumatol 2008 7 Epubaheadofprint 72 鉴定有无继发因素 结缔组织病 皮肌炎 1例51岁皮肌炎患者手背血管炎性溃疡 小血管或微血管 溃疡大小和位置不提示与局部压迫有关 73 鉴定有无继发因素 结缔组织病 狼疮 1例狼疮患者手指尖坏死性损害 因血管炎致远端小动脉闭塞引起痛和触痛 74 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性 综合判断是哪种系统性血管炎 是否有病情活动 受累脏器重要性 范围和程度 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素 75 系统性血管炎病情活动判断 BirminghamVasculitisActivityScore BVAS 应用最广 过去4周情况 9个方面BVASforWegener sgranulomatosis BVAS WG 主要适合于肉芽肿性多血管炎 原WG BVAS2003BVAS2005 MerkelPA etal ComparisonofdiseaseactivitymeasuresforANCA associatedvasculitis AnnRheumDis 2008 Jul29 76 系统性血管炎病情活动性判断 伯明翰系统血管炎活动评分 BVAS 全身表现3 最高总分 无0肌痛1关节痛 关节炎1发热 38 5 2过去1月内体重降低 1 2kg 2过去1月内体重降低 2kg 3皮肤表现6 最高总分 无0梗死2紫癜2其他皮肤血管炎2溃疡2坏疽4多发肢端坏疽6 1 各系统评分有最高限 9单项总评分最高63分 2 15分活动 77 系统性血管炎病情活动性判断 伯明翰系统血管炎活动评分 BVAS 黏膜 眼6 最高总分 无0口腔溃疡1生殖器溃疡1结膜炎2葡萄膜炎4视网膜渗出6视网膜出血6耳鼻喉6 最高总分 无0流涕 鼻塞2鼻窦炎2鼻衄4结痂4外耳道渗出4中耳炎4新近耳聋6声门下受累6声嘶 喉炎2 以上为过去4周内情况 78 系统性血管炎病情活动性判断 伯明翰系统血管炎活动评分 BVAS 胸部6 最高总分 无0呼吸困难 喘息2肺部结节或纤维化2胸腔积液4炎性渗出4咯血 肺出血6大咯血6心血管6 最高总分 无0杂音2新近出现心跳漏搏4主动脉关闭不全4心包炎4新近心肌梗死6慢性心衰 心肌病6 以上为过去4周内情况 79 系统性血管炎病情活动性判断 伯明翰系统血管炎活动评分 BVAS 腹部9 最高总分 无0腹痛3血性腹泻6胆囊穿孔9肠梗死9胰腺炎9肾脏12 最高总分 无0高血压 收缩压 90mmHg 4蛋白尿 或 0 2g d 4血尿 或 10RBC HP 8肌酐125 249umol L8肌酐250 499umol L10肌酐 500umol L12肌酐上升 10 12 以上为过去4周内情况 80 系统性血管炎病情活动性判断 伯明翰系统血管炎活动评分 BVAS 神经系统9 最高总分 无0器质性意识模糊 痴呆3癫痫发作 非高血压性 9脑血管意外9脊髓损伤9周围神经病变6多发性运动单神经根炎9 LuqmaniRA etal QJMed 1994 87 671 678 81 大动脉炎病情活动性判断 1994年 Kerr等 4项标准中至少有2项者全身症状如发热 多关节痛和多肌痛 排除其他原因近期出现血管缺血或炎症 肢体跛行 四肢脉搏或血压不能触及或减弱 青紫 或血管性疼痛血管造影异常ESR升高 82 ANCA判断病情活动有争论 ANCA滴度升高不一定提示病情活动汇总分析 经IFA法测定ANCA滴度升高者中 仅48 在随访中病情活动 所有复发者中仅51 有ANCA滴度升高无ANCA升高患者中病情活动者罕见 83 系统性血管炎病情活动判断的实验室指标 血沉和CRP CRP比ESR价值高抗内皮细胞抗体 有无其他指标 84 MMP3和VEGF也可判断病情活动 筛选10种 CRP ESR E 选择素 ICAM3 MMP1 MMP3 MMP9 P 选择素 血栓调节素 VEGF ESR MMP3 VEGF是与病情活动相关 且缓解期与正常人无统计学差异 2010ACR S841 2012 ICAM IntercellularAdhesionMolecVEGF vascularendothelialgrowthfactor 85 IL 25和IL 32也可判断病情活动性 血清IL 25 主要由嗜酸细胞产生 水平与CSS的病情活动相关血清IL 32水平可能与WG的病情活动相关 并与疗效相关 ACR2010 S847 2025 ACR2010 S848 2028 86 NGAL也可判断病情活动性 也称脂质运载蛋白 2 是脂质运载蛋白家族新成员 曾是肾功损伤早期的生物标志物与BVAS及ESR CRP和ANCA水平相关与BVAS的相关性比ESR CRP和ANCA更强 NGAL neutrophilgelatinase associatedlipocalin 中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白BVAS 伯明翰系统血管炎活动评分 均为系统受损表现 ChenM WangF ZhaoMH Rheumatology Oxford 2009 48 4 355 8 87 PET CT有助于大血管炎病情活动判断 FDG摄取不受激素影响 CT扫描 氟脱氧葡萄糖 FDG PET PET CT 降主动脉和髂动脉有摄取 ExpertRevClinImmunol 2010 6 6 913 928 88 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性 综合判断是哪种系统性血管炎 是否有病情活动 受累脏器重要性 范围和程度 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素 89 系统性血管炎病变范围判断 疾病范围指数 DiseaseExtentIndex DEI 全身症状 最高1分 耳鼻喉 上呼吸道 肺部 眼 肾 心脏 胃肠道 皮肤 外周神经 中枢神经 关节肌肉症状 最高21分 10项 每项最高2分 90 系统性血管炎病变范围判断 疾病范围指数 DEI 部位解释得分 鼻腔阻塞 结痂 血性分泌物 非感染性鼻窦炎 中耳或内耳性耳聋 喉炎 气管狭窄 ENT 上呼吸道 2 眼部炎性损害 巩膜炎 表层巩膜炎 视网膜炎 球后团块 心包积液 新出现心律失常 心肌梗塞 心肌炎 心脏 肺和下呼吸道 肺出血 浸润 结节 支气管狭窄 肾性沉淀物伴或不伴肾功能恶化 肾脏 新出现的血性腹泻 组织学证实血管炎 胃肠道 2 2 2 2 2 91 系统性血管炎病变范围判断 疾病范围指数 DEI 部位解释得分 运动神经和 感觉神经远端对称性多神经炎或多发性单神经炎 外周神经系统 2 中枢神经系统 原发性结节性中枢神经损害 小血管炎 白质或灰质 可触及性紫癜 肢端坏疽 非愈合性溃疡 皮肤 关节痛 关节炎 关节痛 关节炎 肌痛和肌炎 发热 38 5 体重降低 10 疲乏 盗汗 全身症状 2 2 2 1 92 诊断系统性血管炎思路总结 有无系统性血管炎可能性 综合判断是哪种系统性血管炎 是否有病情活动 受累脏器重要性 范围和程度 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素 从患者特点入手从受累血管大小入手 临床表现 血管造影 非侵入性影像检查从ANCA等化验和活检入手从诊断分类标准入手 93 谢谢大家 94