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伴有冷沉球蛋白血症的多发性骨髓瘤-浆细胞病,1,病例复习,患者女，头痛、头晕伴耳聋20余天，右侧口眼歪斜10余天入院。 查体：神志清楚，语言流利。腹部皮肤及双上肢皮下可触及大小不等的皮下包块，大小约1*1cm。双前臂皮肤有小的紫癜。 颅神经：右侧上睑下垂，右侧额纹浅，右侧鼻唇沟变浅，右口角低，伸舌居中。双耳听力下降。 四肢肌力、肌张力正常，病理征（-）。,2,入院后给予常规检查，颅脑MRI及MRA未见异常。 查血时多次抽取静脉血离心血浆均呈胶冻状，化验结果难以作出。 查血常规：WBC:7.83109/L， RBC:2.52 1012/L， HGb:80.5g/L，HCT:0.254%，PLT:165 1012/L ，ESR:2mm/h。,3,凝血四项：PTsec:17.60，PTINR:1.40 ，PT%:46%，Fib:1.82g/L。 肝功正常范围。TP:106g/L,ALB:33.7g/L,GLB:72.3g/L,A/G:0.47。,4,血细胞涂片：见RBC呈缗钱状，偶见异型淋巴细胞。 血清蛋白电泳：可见M带。 骨髓细胞学检查：浆细胞异常增生，分化差的呈瘤状改变浆细胞占25%。,5,多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，骨髓内瘤细胞增殖，可引起骨骼破坏，血清或尿内出现单克隆球蛋白，并常引发贫血、感染和肾功能损害。,6,常见症状： 浸润：骨髓瘤细胞增殖、浸润压迫神经。 压迫：骨髓瘤块大量增殖。 沉积：淀粉样变性物质沉积于神经内膜。 感染：体液免疫缺陷，中性粒细胞少。 血液粘滞度过高：血清中M蛋白过高。 出血：血小板减少或M蛋白包裹在血小板表面，影响血小板功能和因子VIII活性，凝血障碍。 肾功能损害：凝溶蛋白沉积于近曲小管，肾小管变性，蛋白管型阻塞。,7,临床表现,颅骨损害 压迫大脑半球 颅神经损害：常见VI、VII、X。 神经根损害 脊髓压迫 高粘血症 末梢神经损害 其他：尿毒症、高钙血症、不自主运动、抽搐等。,8,诊断条件,1.血清有大量M蛋白（IgG25g/L，IgA10g/L，IgD2.0g/L，IgE2.0g/L，IgM10g/L），或尿中凝溶蛋白0.2g/24h。 2.骨髓中浆细胞15%，或组织活检有浆细胞瘤证据。 3.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。以上三项中有两项即可确诊骨髓瘤。,9,冷沉球蛋白血症,系一综合征，当血浆遇冷时免疫球蛋白即呈凝胶化。 冷球蛋白流经四肢及皮下组织时，由于血液遇冷而形成冷球蛋白，并沉积于小血管，损害血管内皮而产生紫癜、肢体动脉痉挛及血管闭塞症。 患者的血清置于4温度24小时，如果血清中有凝胶或沉积物，即可确诊为冷沉球蛋白血症。,10,POEMS,如果合并有： 1.多发性周围神经病变； 2.脏器肿大； 3：内分泌病变； 4.M蛋白血症； 5.皮肤病变。即可诊断为POEMS综合征,11,治疗,1.化疗MPVADM2 干扰素 骨髓移植,12,13,
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