肾上腺神经母细胞瘤ppt课件.ppt

肾上腺神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 是5岁以下儿童常见的实体瘤 居腹部肿瘤的第2位 80 发生于3岁以下的幼儿 40 50 的病例在初诊已有转移 由未分化的神经母细胞构成 是高度恶性的肿瘤 贫血 疲惫 发热 腹部包块 腹痛部分患者首发症状和体征是由肿瘤转移引起 肝肿大 肝转移 骨骼疼痛 骨转移 贫血 骨髓转移 尿 血香草扁桃酸 VMA 和高香草酸 HVA 增高 病理 可有假包膜 常见出血 坏死及钙化 可见放射状排列的菊形瘤巢 结节状或巨大软组织肿块 形态多不规则 边界多不清楚 容易伴发囊变 坏死 出血及钙化 钙化灶对本病的定性有重要意义 发生概率较高 在70 80 左右 为斑片状或沙粒状钙化 增强扫描中度 明显强化 强化呈不均匀云絮状 浸润性生长 可包绕血管 肿瘤较大者可跨越中线 可见骨 肝 腹膜后淋巴结转移 肝转移和淋巴结转移可发生钙化 鉴别诊断 肾上腺神经母细胞瘤跨越中线呈浸润性生长 对肾脏以压迫移位为主 包绕血管 钙化发生率高 多为斑块状钙化 较粗大 转移多而明显 肾母细胞瘤肾内肿块 呈膨胀性生长 很少超过中线 残存肾实质呈 新月形 强化为典型CT表现 肾盏或肾盂受侵 对血管推移 钙化机率明显少 细小散在的钙化点 转移相对少 12 29 2019 女12个月 12 29 2019 女5岁 节细胞神经瘤 与本病同源 以腹膜后和后纵隔较多见 少部分来自于肾上腺 是一种少见的神经源性良性肿瘤 儿童相对多见 成人少见 CT特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小 呈圆形或椭圆形 边界清楚 密度较低 较均匀 很少囊性坏死 但可钙化 增强呈轻 中度强化 边界更清楚 一个重要特征 肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长 包绕血管 但不侵犯血管壁及血管腔 文献报道证明其有两种分化倾向 一种是发展为神经母细胞瘤 可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变 与其中的雪旺氏细胞有关 12 29 2019 女41岁 12 29 2019 女3岁 12 29 2019 副神经节瘤 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 平扫 副神经节瘤呈软组织肿块 密度与肾脏密度相近 无坏死时常密度均匀 偶见钙化 较大时常见中心坏死 常呈圆形或类圆形 良性副神经节瘤常包膜完整 边界清楚 恶性副神经节瘤包膜不完整 常侵犯周围组织 有附近淋巴结和 或 骨转移 增强扫描 坏死 囊变区不强化 实性部分不均匀显著强化 瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉 12 29 2019 女3岁 总结 低龄儿童患者临床及CT检查见肾上腺区肿块 伴多发砂砾状钙化 增强扫描明显不均匀强化 有包绕大血管 跨越中线表现 应首先考虑神经母细胞瘤 VMA升高有重要参考意义 病灶穿刺活检可明确诊断