外科护理学之血液系统疾病病人的护理 ppt课件

血液系统疾病病人的护理,1,第一节 总 论,2,一、造血系统的组成 二、造血和髓外造血 三、血细胞的来源 四、血细胞的生理功能 五、血液系统疾病的程序护理,3,血液系统的组成,血液系统由血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴组织和单核-巨噬细胞组成返回,4,造血和髓外造血,造血器官和组织包括：肝、脾、骨髓和淋巴结等 胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官 出生后4周：骨髓为主要造血器官 髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血 返回,5,血细胞来源,血细胞来源于骨髓内的造血干细胞（Hemapoietic Stem Cell，HSC） HSC：具有自我更新和多向分化功能，可分化为多能祖细胞及淋巴系祖细胞 多能祖细胞：又称集落形成单位（CFU），可分化为原粒、原单、原红和巨核细胞系列 返回,6,血细胞的生理功能,血细胞包括红细胞、白细胞和血小板 成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能 中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用 T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能 血小板对止血、凝血过程起重要作用 返回,7,血液系统疾病的程序护理,护理评估 护理诊断 护理计划（预期目标） 护理措施 护理评价返回,8,护理评估,病史评估 现病史评估：起病情况，主要症状及其特点，伴随症状，病情的发展与演变，诊治经过，患病过程中的一般情况 既往史的评估：传染病史，外伤手术史，食物药物过敏史，预防接种史 其他：个人生活史，月经生育史，家族史 身体评估 心理社会资料的评估 实验室检查的评估 返回,9,常见症状及护理评估,贫血：是血液病最常见的症状（详后述） 出血或出血倾向： 出血：血液流出到血管外叫出血 出血倾向：自发性出血或轻微创伤后出血不止叫出血倾向 出血的原因：血管因素、血小板因素、凝血因子缺乏，抗凝血物质增加 出血的表现：以皮肤、黏膜出血多见，还有关节腔和内脏出血，严重时可发生颅内出血，常危及生命,10,评估：应重点注意 出血发生的时间、部位、范围 出血的原因和诱因 出血量的大小：可根据血压、脉搏情况初步判断：1000ml 出血的临床表现：尤其注意颅内出血 血小板计数：正常为100300 109/L，低于50 109 /L可出现出血症状，低于30 109/L时应警惕颅内出血 继发感染： 原因：机体免疫力降低；营养不良导致机体免疫力降低的最重要原因是白细胞数量和质量的改变,11,表现：发热是其最常见的症状。感染部位多为咽峡炎、肺炎、皮肤感染和泌尿道感染，严重者可发生败血症。急性白血病易发生肛周脓肿 评估：应注意 感染是否存在，感染的诱因如受凉、与感染病人接触史等 感染的部位和临床表现 发热的程度、热型、持续时间；特别注意少数老年人和机体免疫力极度低下者可无明显发热反应 返回,12,身体评估,一般状态：注意生命体征、意识状态、营养状态 皮肤、粘膜、淋巴结 心、肺、腹部的检查 其他：如神经系统检查、胸骨压痛、关节有无异常等 返回,13,心理社会资料的评估,患病对生活、工作的影响 病人对疾病的认识程度 病人的性格特征和情绪反应 家庭、社会支持系统返回,14,实验室检查的评估,血液的一般检查 网织红细胞计数 骨髓检查 细胞化学染色：过氧化物酶染色、苏丹黑B染色和中性粒细胞碱性磷酸酶染色对白血病的鉴别诊断有重要意义；骨髓铁染色对贫血的鉴别诊断有重要意义 止血、凝血功能的检查返回,15,常用护理诊断,活动无耐力：与贫血引起全身组织缺氧有关 有损伤的危险：出血：与血小板减少、凝血因子减少或缺乏、血管壁异常有关 有感染的危险：与免疫功能低下、营养不良有关。 体温过高：与继发感染有关。 恐惧：与出血、反复出血；疾病预后不良有关 返回,16,护理计划,病人活动耐力增加 病人不发生出血或出血能被及时发现并得到处理 病人能有效预防感染，感染能被发现和得到处理 体温恢复正常 恐惧程度减轻或消失 返回,17,护理措施,病情观察：注意血压、心率、意识状态；观察皮肤粘膜出血情况，了解检查结果 休息和饮食：注意身心的休息；进食高蛋白、高维生素、少渣饮食。 出血的护理： 皮肤出血：避免皮肤摩擦和肢体受压；避免皮肤的人为损伤；保持皮肤清洁；观察皮下出血表现。,18,鼻出血：防止鼻黏膜干燥；防止鼻腔损伤；凡士林油纱填塞术后的护理。 口腔牙龈出血：防止口腔黏膜和牙龈损伤；保持口腔清洁；预防口腔感染。 关节：去除诱因：减少活动、避免过度负重和损伤；出血者：停止活动，卧床休息，抬高患肢并固定于功能位；冷敷、热敷。 内脏、颅内出血的护理：密切观察病情；去除诱因；颅内出血者：去枕平卧、头偏向一侧；保持呼吸道通畅；吸氧；降低颅内压。 继发感染的护理 心理护理 返回,19,第三节 贫血 anemia,20,课时目标,掌握贫血的概念、临床表现、诊断和治疗要点 掌握缺铁性贫血、巨红细胞性贫血、再障的病因、病机、临床特点、治疗 掌握贫血的护理,21,内容,贫血概述 一、概念 二、贫血的病因和病机 三、贫血的分类 四、贫血的临床表现 五、贫血的诊断 六、贫血的治疗,22,概念,是指外周血液单位体积内血红蛋白量、红细胞数和/或红细胞压积（HCT）低于同年龄、同性别、同地区正常值的低限 其中以血红蛋白量最为重要，在判断是否贫血时应注意血液稀释和浓缩的影响 贫是一个症状，不是一种独立的疾病，是不同原因或不同疾病所引起的一种病理状态 返回,23,贫血的病因和病机,红细胞生成减少 造血物质的缺乏：如缺贫、巨贫 造血功能障碍：如再障、白血病 红细胞破坏过多：如各种溶贫 红细胞丢失过多：如各种急慢性失血返回,24,贫血的分类（一）,根据红细胞形态学分类,25,贫血的分类（二）,根据病因和病机分类：,返回,26,贫血的临床表现,病理生理基础：因血液中血红蛋白量减少，血液携带氧气能力下降，引起全身缺氧 贫血最突出和最早的症状：神经肌肉系统的症状如：头晕、头痛、耳鸣、记忆力下降、注意力不集中；疲乏、无力 贫血最突出的体征：皮肤、粘膜苍白 影响贫血症状轻重的因素：与贫血发生的急缓、程度、人体对缺氧的耐受力、是否存在基础疾病等有关 返回,27,贫血的诊断,诊断依据：根据临床表现、体格检查、实验室检查 贫血诊断步骤： 首先确定贫血是否存在 确定贫血的程度 确定贫血的类型 寻找贫血的原因 返回,28,贫血的治疗,一般治疗：休息和饮食，吸氧 药物治疗：补充缺乏的造血物质；雄激素用于治疗慢性再障；糖皮质激素用于治疗自身免疫性溶贫；促红细胞生成素用于肾性贫血 病因治疗：积极寻找和去除病因是治疗贫血的首要原则 对症支持治疗：输血；预防控制感染；止血。 返回,29,缺铁性贫血 iron deficiency anemia,30,内容,一、概述 二、铁的代谢 三、发病原因和机制 四、临床表现 五、治疗要点 六、护理,31,概述,概念：是指由于体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白生成不足，红细胞生成受到障碍而引起的小细胞低色素性贫血 发病情况：是贫血中最常见的一种类型；各年龄组均可发病，但以生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高返回,32,铁的代谢,铁的分布 铁的来源和吸收 铁的转运 铁的贮存和排泄,33,铁的分布,铁广泛分布于人体各组织 正常成人体内含铁总量为34.5g 其中血红蛋白占67%，贮存铁占29%，其余4%分布于肌红蛋白及细胞内的含铁酶类（过氧化氢，单胺氧化酶，细胞色素氧化酶等）,34,铁的来源,合成新的血红蛋白的铁大部分来源于体内衰老红细胞破坏释放的铁，小部分来源于食物 食物是铁的主要来源 含铁丰富的食物有：肝、瘦肉、蛋黄、豆类、海带、木耳、香菇等 乳类如牛奶含量最低,35,铁的吸收,吸收部位：主要在十二指肠和空肠上段 肉类中的铁如肌红蛋白可完整地直接被吸收，吸收率为20% 植物中的铁多为三价铁，其吸收受胃酸和维生素C的影响 胃酸：将食物中的铁游离化 维生素C等还原物质将高铁变为亚铁，此时肠粘膜方可吸收,36,铁的转运,经肠粘膜吸收进入血液的亚铁在铜蓝蛋白的作用下氧化为高铁，再与血浆中的转铁蛋白（一种1球蛋白）结合，成为血清铁，并运送到各组织中 总铁结合力：是指血浆中转铁蛋白能结合的铁的总量 转铁蛋白饱和度=血清铁总铁结合力100%,37,铁的贮存,贮存形式：铁蛋白和含铁血黄素 铁蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的单核-巨噬细胞和肠粘膜细胞的胞浆中，血浆中有少量的铁蛋白，但可以通过测定血浆铁蛋白来了解铁的贮存情况。 一个铁蛋白可以和30004500个铁原子结合 含铁血黄素是铁蛋白的变性、降解产物 正常男性体内贮存铁约为1000mg，女性约为300400mg,38,铁的排泄,铁主要由胆汁或经粪便排出，育龄妇女主要经过月经、妊娠、哺乳而丢失 正常男性每日约丢失1mg 正常女性每日约丢失11.5mg，一次月经丢失4080ml血液，大约失铁2040mg返回,39,病因病机,铁的需要量增加而摄入不足 铁的吸收不良 铁损失过多：慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因返回,40,临床表现,贫血的一般表现 特殊表现：为含铁酶及铁依赖酶活性降低所致的表现： 外胚层营养障碍：皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲 粘膜损害：口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞咽困难 神经、精神系统症状：易激动、烦躁、头痛等，少数出现异食癖：表现为喜食生米、泥土、石子等 返回,41,治疗要点,病因治疗：如彻底治愈慢性失血 补充铁剂： 进食含铁丰富的食物 口服铁剂如硫酸亚铁、富马酸亚铁等，同时补充Vit C或稀盐酸 注射铁剂：常用右旋糖酐铁 中医中药：返回,42,护理,饮食护理： 进食高蛋白、高维生素、高热量、富铁食物 纠正偏食的不良习惯 加强口腔护理，增进食欲,43,口服铁剂的护理： 胃肠道反应：出现恶心呕吐，胃部不适；可从小剂量开始，饭后服用 避免影响铁吸收的因素：避免与牛奶、茶、咖啡同时服用 液体铁剂可使牙齿染黑：可使用吸管 消除黑便的顾虑： 注意补充贮存铁：Hb正常后再服用36月,44,注射铁剂的护理： 深部肌肉注射，可促进吸收，减轻疼痛 强调注射技术：不在皮肤暴露部位注射；更换针头注射；可采用“Z”型注射法或留空气注射法 注意不良反应：局部疼痛；面部潮红、恶心呕吐、头痛等；严重者可出现过敏性休克，应备好肾上腺素返回,45,巨幼细胞性贫血 megaloblastic anemia,46,概述,巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12缺乏或其他原因，导致DNA合成障碍所引起的一种大细胞性贫血。 为一种全身性的的疾病，可以认为巨幼细胞性贫血是全身病变的血液学表现 营养不良性巨幼细胞贫血（指叶酸、维生素B12缺乏）占90%，以叶酸缺乏为主,47,叶酸的代谢,体内不能合成叶酸，所需只能从食物中供给 富含叶酸食品有：绿色新鲜蔬菜、水果、动物肝肾等组织 叶酸的性质：属水溶性B族维生素，极不稳定，光照和煮沸易被分解破坏 吸收部位：叶酸在12指肠和空肠吸收，经肠循环进入全身组织 叶酸在体内的活性形式是四氢叶酸，是一碳集团转移酶的辅酶，一碳集团是嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的生物合成原料之一，故叶酸缺乏影响细胞核酸和蛋白质的合成，导致细胞成熟障碍，出现巨幼细胞性贫血,48,维生素B12的代谢,体内代谢所需B12全部由食物供给 富含食物：动物食品含有丰富的B12，蛋类、奶类次之，蔬菜中含量甚少 其吸收需与胃壁细胞分泌的内因子（IF）结合方可吸收，部位在回肠，体内贮量可用25年 B12结构比较复杂，含有金属钴为其特征 B12参与的酶促反应有二：甲基化反应和变位异构反应，后者为核酸和蛋白质的重要酶促反应。其缺乏可使骨髓造血细胞和所有体细胞分化和成熟障碍，CNS出现退行性变，是恶性贫血的主要表现，故B12又称为抗恶性贫血维生素,49,病因和病机,摄入不足：长期素食偏食、婴幼儿喂养不当、加工方法不当 吸收不良：慢性萎缩性胃炎、吸收不良综合征等 利用障碍： 严重肝病影响贮存 应用叶酸拮抗剂：甲胺蝶呤、苯妥英钠、乙胺嘧啶、氨苯碟啶等可与叶酸还原酶结合，阻断四氢叶酸的形成 需要量增加：婴幼儿、妊娠、甲亢、恶性肿瘤、白血病、感染等,50,营养性巨幼细胞贫血临床表现,营养性巨幼细胞性贫血：90%为叶酸缺乏所致 具有贫血的一般表现 消化道症状：食欲不振、腹胀、腹泻或便秘；36%的病人有口角炎、舌炎、舌面光滑称“镜面舌”，舌质绛红称“牛肉舌” 神经精神症状：末梢神经炎常见，少数病人可有锥体束征、共济失调；精神症状如健忘、易怒、表情呆滞、反应迟钝、目光发直、嗜睡、甚至精神失常。,51,恶性贫血的临床表现,是由于内因子缺乏使食物中的B12不能被吸收导致维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血。我国少见 可能与自身免疫有关 其临床表现与上述相似，但神经系统的表现更为严重。 乃因NS的退行性变所致,52,诊断要点,病史：主要有营养缺乏的原因 临床表现：贫血、消化道症状、神经系统症状；体征 辅助检查：大细胞性贫血，血清叶酸、维生素B12浓度测定,53,治疗要点,病因治疗：针对不同病因采取措施 补充叶酸和维生素B12 ：口服叶酸；肌注甲酰四氢叶酸钙和B12,54,护理诊断,活动无耐力：与贫血引起组织缺氧有关 营养失调：低于机体需要量：与叶酸、 B12摄入不足、吸收不良、需要量增加有关 口腔粘膜病变：与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关 感知改变：与维生素缺乏引起神经系统损害有关,55,再生障碍性贫血 Aplastic Anemia,56,概述,概念：再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起RBC、NC、BPC三系细胞减少的临床综合征，其主要临床特征为贫血、感染和出血。 原因不明者叫原发性再障，原因明确者叫继发性再障。,57,病因,药物和化学物质：药物中氯（合）霉素最为多见，其致病作用与剂量及用药时间长短无关，与个体耐受性有关；化学物质中苯及其衍生物最为重要，尤其是小剂量长时期接触易患病 物理因素：各种电离辐射，可使DNA 的复制障碍，HSC减少和损害造血微环境 病毒感染：如风疹、EB、流感、肝炎病毒等 其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、SLE、慢性肾衰可演变为再障,58,病机,“种子”学说：病因破坏骨髓造血干细胞，导致干细胞减少 “土壤”学说：病因损害造血微环境（包括骨髓微循环、基质细胞和神经体液因子所组成） 免疫学说：研究发现再障患者骨髓和血液中IFN（干扰素）水平足以抑制集落形成；进一步研究证实当分离去除骨髓中T细胞后，使部分患者骨髓细胞集落产生率明显增加；临床免疫抑制剂治疗可使某些再障患者取得显著疗效。证明再障与免疫因素有关,59,临床表现,主要表现为进行性贫血、出血和感染 急性型早期主要为出血和感染，随着病程的延长而出现进行性贫血，且疗效不佳 慢性型多以贫血就诊、皮肤出血多见，内脏出血和严重感染少见，预后较好，但可急性变，预后凶险 体征：注意再障病人无肝、脾、淋巴结肿大,60,辅助检查,血象：呈全血细胞减少 网织红细胞绝对值降低 骨髓象： 急性型：增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，巨核细胞缺乏 慢性型：由于造血组织呈“向心性”萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少,61,治疗,去除病因 ： 支持治疗：输血是主要的支持治疗；其他如预防控制感染、止血等。 慢性型的治疗：雄激素如丙酸睾丸酮等首选；一叶秋碱可改善微循环；脾切除。 急性型的治疗：造血细胞因子；骨髓移植；免疫抑制剂等,62,常用护理诊断,活动无耐力 有感染的危险：与粒细胞减少有关 有损伤的危险：出血：与血小板减少有关 自我形象紊乱：与丙睾引起的不良反应有关,63,出血性疾病,64,课时目标,熟悉出血性疾病的概念及机制 了解止、凝血、抗凝血机制 了解出血性疾病的分类 熟悉ITP、VP的病因、临床表现、治疗要点 掌握ITP、VP的护理和健康教育,65,概念,出血性疾病是指正常止血功能发生障碍，导致以自发性出血或轻微损伤后出血不止为主要表现的一组疾病 引起这类疾病的四个要素（机制）是 毛细血管壁异常：如血管脆性增加、扩张、炎性损害等。 血小板质和量的异常 凝血功能障碍 抗凝血物质过多,66,正常止血机制,出血：是指各种原因导致血液自血管外流。 止血：机体通过一系列生理反应，在多种机制的参与下，使出血停止。 止血的机制：止血过程分为三部分 小血管反射性收缩，使受伤部位血流缓慢 白色血栓的形成：血小板黏附在血管内皮下暴露的胶原纤维和基底膜上，并释放ADP，促使更多血小板黏附、聚集，形成白色血栓 红色血栓的形成：组织因子、F被激活，启动外源性和内源性凝血系统，形成红色血栓,67,正常凝血机制,凝血过程是一系列凝血因子酶的反应 其结果是形成纤维蛋白网，使红细胞和白细胞阻留其中形成红色血栓 分为三个阶段： 第一阶段：凝血活酶形成阶段，分两个途径：外源性（TF）和内源性（ F ）凝血途径 第二阶段：凝血酶形成阶段 第三阶段：纤维蛋白形成阶段,68,抗凝血系统,包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 抗凝血物质：有AT-，蛋白C系统、肝素等，其中抗凝血酶 （AT-）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关 纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白,69,出血性疾病的分类,血管壁异常：如过敏性紫癜 血小板异常：如ITP、DIC 凝血异常：如血友病、严重肝病 抗凝和纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常,70,出血性疾病的临床表现,血小板和血管性疾病表现类同，与凝血性疾病有所不同 前者多见于女性，家族史少见，常自发性出血，位于皮肤黏膜，反复发作 后者多见于男性，常为遗传性疾病，多为外伤引起关节腔、肌肉、内脏出血，外伤后有迟发出血现象，疾病多为终身性,71,特发性血小板减少性紫癜,72,概念,ITP：是由于外周血中的血小板破坏过多及血小板寿命缩短，致血小板减少而引起的以皮肤、粘膜及内脏出血为主要表现的一种常见的出血性疾病,73,病因病机,未完全阐明，可能与下列因素有关 免疫因素：患者体内发现抗血小板抗体。急性型可能是病毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫复合物与血小板相结合促进血小板破坏。慢性型是抗体作用于血小板相关抗原，使血小板破坏 脾脏因素：研究发现，脾脏是血小板遭到破坏及抗体产生的场所，所以认为脾脏在发病过程中起着重要作用 其他：可能与雌激素和毛细血管脆性增高有关,74,临床表现,急性型：多见于儿童，起病前12周常有病毒感染史；主要为广泛的皮肤、粘膜出血，严重者可有内脏出血，常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性 慢性型：以青年女性多见，起病缓慢，主要表现为反复发作的皮肤、粘膜瘀点、瘀斑或月经过多，每次发作持续数周或数月，可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解,75,实验室检查,血小板计数：明显减少 骨髓象：大多表现巨核细胞增多，少数正常，形成血小板的巨核细胞减少； 出血时间延长 血小板寿命缩短 血小板相关免疫球蛋白增高,76,治疗要点,一般治疗：休息、防止创伤、避免使用降低血小板数量和抑制血小板功能得药物 糖皮质激素为本病首选药物，其作用机制为降低血管通透性、抑制免疫反应：抑制血小板与抗体结合、阻滞单核-巨噬细胞破坏血小板 其他可做脾切除或免疫抑制剂。 输血及血小板悬液,77,护理,主要护理诊断： 有损伤的危险、自我形象紊乱、潜在并发症：脑出血 护理措施：强调两点 预防脑出血：血小板低于2030109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 药物护理：服用糖皮质激素约56周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数,78,健康教育,知识宣教 注意休息和营养 用药指导：特别注意需教育病人不可随便用药，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等，因这类药物可能引起血小板减少或功能受抑制 定期复查,79,过敏性紫癜,80,概念,是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，由于机体对致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿，临床上主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛、及肾损害,81,病因,感染：如细菌（-型溶血性链球菌感染最多见）、病毒、寄生虫等 异性蛋白：如鱼、虾、乳、蛋等 药物：如磺胺、水杨酸等 其他：如花粉、寒冷、预防接种等,82,发病机制,机体对过敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，导致液体和血细胞的渗出、组织水肿。累及部位常见为皮肤、粘膜、胃肠道、关节和肾脏,83,临床表现,紫癜型：最常见，表现为皮肤出血点及瘀斑，多对称分布于下肢及臀部，数日消退，可反复发作 关节型：多见四肢大关节，反复发作呈游走性，表现为关节热、肿、痛 腹型：表现为阵发性腹部绞痛或持续性钝痛，可伴呕吐、腹泻、便血，乃因胃肠道粘膜水肿、出血所致 肾型：多在紫癜发生一周后出现蛋白尿、血尿和管型尿，多数病人数周内恢复，少数可迁延数月，甚至发展为尿毒症 以上两种类型并存为混合型,84,治疗要点,去除病因：如避免食用过敏食物、驱虫、不接触过敏物质等 抗组胺药物：如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏 增强血管抗力：维生素C、芦丁 肾上腺皮质激素：有抗过敏和降低毛细血管通透性的作用，对腹型和关节型疗效较好。肾型可用免疫抑制剂,85,健康教育,帮助病人寻找可能过敏原并避免接触 肾型患者需严格休息、积极治疗，争取痊愈,86,目标检测题,87,白血病 leukemia,88,课时目标,掌握白血病的概念和分类 熟悉白血病的病因和病机 掌握急、慢性白血病的临床表现和有关检查 了解急、慢性白血病的诊断 掌握化疗药物的副作用及其防治 掌握中枢神经系统白血病的概念及防治 掌握白血病的护理,89,内容,概论 急性白血病 慢性白血病,90,概论,概念 分类 病因病机,91,概念,是一类起源于造血干细胞或淋巴细胞的恶性肿瘤。 其特点为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中弥漫性恶性增生，并浸润破坏体内脏器和组织，而正常造血受抑制，从而产生各种症状和体征， 临床上以发热、贫血、出血和肝脾、淋巴结不同程度的肿大为主要表现。返回,92,分类,根据白血病细胞成熟程度和白血病的自然病程分为 急性白血病：起病急，病情发展迅速，病程仅数月 ，骨髓和外周血中多为原始细胞及早幼细胞，我国多见 慢性白血病 ：起病缓，病情发展慢，病程为数年 ，骨髓和外周血中多为成熟和较为成熟的细胞,93,根据细胞形态学分类 急性： 采用FAB（France American Britain ）分类法 急淋（ALL）：又分为三型：即L1型、L2型、L3型 急非淋（ANLL）：又分为8型： M0型、 M1型、M2型、M3型、M4型、M5型、M6型、M7型 慢性： 主要分为慢粒和慢淋 返回,L1型：原始淋巴细胞体积较小 L2型：原始淋巴细胞体积较大，但形态不很一致 L3型：原始淋巴细胞体积较大，形态一致,95,M0型：急性髓细胞白血病微分化型 M1型：急粒未分化型 M2型：急粒部分分化型 M3型：急早粒 M4型：急粒-单 M5型：急单 M6型：急性红白血病 M7型：急性巨核细胞白血病 返回,96,病因病机,病毒： 可能是主要病因 实验证明，C型RNA病毒感染与白血病有关；已证实人类T淋巴细胞病毒-（HTLV- ）能引起T细胞白血病 机制： RNA病毒通过内生DNA多聚酶作用，复制成DNA前病毒，插入宿主细胞的染色体DNA中诱发恶变 放射：在动物和人类中，放射性核素的致白血病作用已经肯定。机制为：放射线可使骨髓抑制；使染色体断裂、重组等改变,97,化学因素：多种化学物质或药物可致白血病。苯及其衍生物的致白血病作用已被肯定；药物如氯霉素、保泰松、细胞毒药物均可致白血病。化学物质所致白血病多为急非淋 遗传因素：某些染色体的异常与白血病的发生直接有关。如Down综合征、Bloom综合征、Fanconi综合征返回,98,急性白血病Acute Leukemia,是指骨髓中原始细胞大量增生并浸润人体组织器官，正常造血受抑制所引起一系列临床表现的一类白血病,99,临床表现,两个方面： 即正常血细胞数减少或缺乏的表现 白血病细胞浸润所致的症状和体征,100,正常细胞数减少或缺乏的表现,发热 主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起 其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染,101,出血： 主要为血小板减少引起。 其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血 急早粒易并发DIC 贫血： 为正常红细胞生成减少所致 贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血,102,白细胞浸润的表现,肝脾和淋巴结肿大：肝脾肿大以急淋最多见；淋巴结为轻至中度的无痛性肿大 骨、关节：病人常有胸骨下端局部压痛。也可出现其他骨关节的疼痛 眼部：病人在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明 口腔和皮肤：使牙龈增生、肿胀，多见于急单和急粒-单,103,CNS-L,是指白血病细胞浸润CNS所致 原因：化疗药物难于透过血脑屏障，隐藏在CNS的白血病细胞不能有效地被杀灭，而引起脑膜炎和脑瘤的症状 其特点为：常在缓解期出现；以急淋最常见，多见于儿童；临床表现为脑膜刺激征和颅内压增高，但不发热,104,实验室检查,血象：大多数病人外周血象中白细胞数增多，少数病人可正常或下降；原始和早幼细胞占30%90%，但非白血性者难于找到原始细胞；病人有不同程度的贫血和血小板减少 骨髓象：是诊断白血病的重要依据。其特点为：骨髓增生明显活跃或极度活跃；主要为白血病性原始细胞（M3型除外），占30%90%；急非淋细胞化学染色可见Auer小体， 血尿酸：化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致,105,治疗要点,对症支持治疗：针对感染、贫血和出血进行支持治疗 化学治疗：分两个阶段即诱导缓解和巩固强化 CNS-L的治疗：用甲氨碟呤作鞘内注射，同时做头颅和脊髓放疗 骨髓移植：可治疗各细胞类型的白血病,106,诱导缓解,是指从化疗开始到完全缓解阶段 完全缓解：是指通过迅速杀灭体内大量的白血病细胞，达到恢复机体正常造血功能，使白血病症状体征消失；血象和骨髓象基本正常 化疗方案： 急淋：儿童首选VP（长春新碱和强的松）方案，成人首选VLDP（长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素和强的松）方案； 急非淋常用DA（柔红霉素和阿糖胞苷）方案 返回,107,巩固强化,目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。 方法是：用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年,108,化疗药物的毒副作用及防治,局部反应：柔红霉素、阿霉素、长春新碱等可引起静脉炎；药液外溢可引起局部组织炎症或坏死。 预防：强调穿刺技术，静注前后使用生理盐水 处理：可用局部冷敷或普鲁卡因局部封闭 骨髓抑制：应定期查血象和骨髓象 消化道反应：有些药物可引起恶心呕吐、纳差等，治疗期间应给予富含营养易消化的饮食，必要时可用止吐剂,109,肝肾功能损害的防护 长春新碱可引起末梢神经炎；柔红霉素、三尖杉酯碱可引起心肌及心脏传导系统损害；甲氨碟呤可引起口腔粘膜溃疡,110,护理评估和护理诊断,护理评估：重点在于病史中有无致病因素的存在；主要症状体征；血象、骨髓象、血尿酸 护理诊断： 体温过高：与感染有关 活动无耐力：与贫血、代谢增高、化疗有关 组织完整性受损：出血：与BPC减少有关 预感性悲哀：与白血病久治不愈有关,111,主要措施,病情观察：临床表现；辅助检查；副反应 保证休息和睡眠：减少体力消耗，保证充足睡眠，每日78小时 饮食：高蛋白、高维生素、高热量饮食 保护性隔离：预防感染 尿酸性肾病的护理：多饮水，碱化尿液，使用别嘌醇 心理护理 药物护理 输血的护理 返回,112,慢性粒细胞性白血病,是一种起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病。 其特点是：外周血象中以中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，明显脾大，发展缓慢，多因急性变而死亡,113,临床表现,慢粒病程分为慢性期、加速期和急变期 慢性期： 起病缓，早期常无自觉症状 最早的症状：为代谢率增强的表现，如乏力、消瘦、低热、盗汗、体重减轻等 脾肿大为其最突出的体征 慢性期持续14年,114,加速期： 起病后14年间约70%的病人可进入加速期 主要表现为：发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大 急变期： 加速期后几个月或12年进入急变期，其表现与急性白血病相似,115,有关检查,血象：大多数病人白总大于5万/mm3，高者可达100万/ mm3；分类以中、晚幼、杆状粒细胞为主 ，原粒+早幼10% 骨髓象：增生极度活跃，慢性期原粒+早幼10% ，急变期高达30%50%或更高 Ph染色体检查：90%的慢粒血细胞中Ph染色体阳性，为9号染色体长臂远端与22号染色体长臂移位。少数病人Ph染色体阴性，这类患者预后较差 血尿酸：化疗期间明显增加,116,治疗,一般治疗：化疗期间应注意多饮水，保证在3000ml/d以上，或遵医嘱口服别嘌呤醇以抑制尿酸的合成 化疗：首选羟基脲，其次可选马利兰。马利兰的副作用主要为骨髓抑制，表现为血小板和全血细胞减少 ，其他有皮肤色素沉着、阳痿、停经等 其他治疗：-干扰素、骨髓移植 ，脾放射,117,主要护理诊断,有感染的危险：与粒细胞减少有关 活动无耐力：与贫血有关 潜在并发症：慢粒急变,118,主要护理措施,休息：治疗期间和贫血较重者应以休息为主 饮食：坚强营养，进食高蛋白、高维生素食品，保证每日饮水3000ml以上 预防感染：注意个人卫生，少去人口稠密处 药物护理：观察马利兰的作用和副作用 急变期的护理：同急性白血病 返回,119,输血反应,120,概述,输血是临床上常用的一种治疗手段 成分输血：输入全血中的某一有效成分 输血反应：是指输血引起的不良反应，以发热最多见，其次是过敏反应，其他有溶血反应、血源污染、疾病传播、血循环负荷过重、出血倾向和枸橼酸中毒,121,发热反应,原因：主要是保养液配制不纯、输血器具清洁不彻底 临床表现：症状多在输血后15分钟左右出现，表现为：寒战、高热，伴头疼、呕心呕吐等 防治： 预防：纯化保养液、彻底清洁器具、输血前30分钟肌注异丙嗪25mg； 治疗：一旦出现症状，立即停止输血、密切观察病情、肌注异丙嗪或静滴氢可,122,过敏反应,原因：见于过敏体质者 临床表现： 轻者：皮肤瘙痒、荨麻疹 重者：喉头水肿、支气管哮喘、血管神经性水肿；严重者出现过敏性休克 防治：口服异丙嗪；重者使用1:1000的肾上腺素0.51.0ml皮下注射,123,溶血反应,原因：主要见于血型不合的输血 临床表现：发热、黄疸、血红蛋白尿；严重者可发生肾衰和DIC 防治： 富有责任心，严格遵守操作制度 治疗：静注地米或氢可、升压药；治疗肾衰和DIC,124,细菌污染血的输血反应,此种反应发生率为13%，死亡率却高达60%70% 原因：采血室空气污染；保养液、血袋采血器灭菌不严或污染；供血者发生败血症 临床表现：轻者发热，重者出现感染性休克 治疗：立即停止输血；大剂量广谱抗生素；糖皮质激素；升压药物,125,疾病传播,将供血者的疾病通过输血传播给受血者 常见疾病：病肝、疟疾、梅毒、艾滋病 预防措施：严格选择供血者,126,出血性疾病目标检测题,填空： 引起出血性疾病的主要因素除血小板异常外，还有 和 。 凝血过程分为三个阶段，分别为 、 、 。 ITP的可能病因除毛细血管脆性增高外 还有 和 因素。 ITP治疗的首选药物为 ，其作用机理除降低毛细血管通透性外，还有 及 。,127,ITP骨髓象除形成血小板巨核细胞减少外，另一重要特点为 。 ITP患者应避免使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等药物、其理由是此类药物可能引起 。 VP常见病因有感染、 和 及其他如花粉、昆虫咬伤等。 VP紫癜型主要表现皮肤出血点、瘀斑，多位于 。 过敏性紫癜使用肾上腺皮质激素治疗时对 和 有较好疗效。,128,选择题 下列关于止血、凝血、抗凝系统的叙述不正确的是 A 血管内皮受损后，血小板很快黏附、聚集、变形，形成白色血栓起暂时止血作用 B 正常情况下，凝血因子均处于激活状态 C 凝血过程分三个阶段 D 凝血途径可分为内源性和外源性两种 E 血液得以在血管内保持流动状态，是凝血系统和抗凝系统相互作用保持动态平衡的结果,129,ITP急性型和慢性型的临床特点，下列哪项不妥 A 急性型多见于儿童，慢性型多见于青年女性 B 急性型起病前多有上呼吸道感染史或风疹病毒感染史，慢性型起病隐袭，不易觉察 C 急性型出血症状较重，可见广泛皮肤、粘膜大片瘀斑，而慢性型出血症状一般较轻 D 急性型大部分会转变为慢性型 E 急性型一般46周可恢复，慢性型则反复发作，不易根治,130,下列哪种药物禁用于ITP A 泼尼松 B 阿莫西林 C 红霉素 D 阿司匹林 E 地西泮 治疗ITP急性型的首选方案 A 输新鲜血或浓缩血小板 B X线脾区照射 C 使用止血剂 D 使用糖皮质激素 E 作脾切除,131,ITP患者服用糖皮质激素治疗，其药物副作用下列哪项不妥 A 高血压 B 易感染 C 血糖增高 D 溃疡病易出血 E 肝功能受损,132,ITP患者血小板低于3万/dl需警惕脑出血，下列哪项预防措施不妥 A 以卧床休息为主 B 便秘者需用泻药或开塞露 C 剧咳者应用抗生素、镇咳药 D 情绪稳定 E 不可揉擦眼球,133,ITP慢性患者临床表现，下列哪项不妥 A 青年女性多见 B 起病缓慢 C 多以月经过多为主要表现 D 病情多迁延多年 E 多数病人可获痊愈,134,血小板减少性紫癜下列哪项化验结果不正确 A 血小板计数减少 B 血小板相关免疫球蛋白增高 C 出血时间正常 D 血小板寿命缩短 E 血块回缩不良,135,过敏性紫癜的病因不包括哪项？ A 细菌、病毒、寄生虫等感染 B 鱼、虾、乳类等异性蛋白质食物过敏 C 脾功能亢进 D 药物过敏 E 花粉、昆虫咬伤、寒冷、疫苗接种等,136,过敏性紫最常见的是哪种类型 A 紫癜型 B 腹型 C 关节型 D 肾型 E 混合型 下列过敏性紫癜最严重的是哪一型 A 紫癜型 B 腹型 C 关节型 D 肾型 E紫癜型、关节型并存,137,关于过敏性紫癜的治疗，错误的是 A 应寻找致病因素，去除病因 B 可给抗组织胺药物，如苯海拉明息斯敏 C 可给增加血管抗力的药物，如维生素 C 安络血 D 糖皮质激素对腹型和关节型疗效较好 E 激素治疗无效应作脾切除,138,139,