内科学内分泌系统和血液系统复习要点

.一、缺铁性贫血缺铁贫的病因：1.需铁量增加而铁摄入不足 2.铁吸收障碍 3.铁丢失过多正常人造血铁的来源组要来自衰老破坏的红细胞，铁吸收部位主要在十二指肠和空肠上段。影响铁吸收的因素：1二价铁比三价铁容易吸收2酸性环境易吸收3维生素c促吸收临床表现：1缺铁原发病表现2.贫血表现3.组织缺铁表现（记住黏膜损害口腔炎、舌炎等，免疫功能降低易感染）实验室检查：血象 呈小细胞低色素性贫血，平均红细胞体积MCV低于80fl，平均红细胞血红蛋白量MCH小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度MCHC小于32%.血片中可见红细胞体积小，中央淡染区变大，网织红细胞计数正常或轻度升高，白细胞和血小板计数可正常或减低，也有部分患者血小板计数升高。骨髓象 增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，粒系和巨核系无明显异常，红系中以中晚幼红细胞为主，其体积小，核染色质致密，胞质少，边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即核老浆幼。治疗IDA的原则：根除病因，补足贮铁（1） 病因治疗（2） 补铁治疗有效指标： 外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5至10天，2周后血红蛋白上升，2月恢复正常，恢复后持续服药6个月。二、再生障碍性贫血再障的病因：病毒感染、化学因素、长期接触X射线、镭及放射性核素等影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。再障的发病机制：原发和继发性造血祖细胞缺陷（种子）、造血微环境（土壤）、免疫（虫子）1.造血干细胞的缺陷 2.造血微环境异常 3.免疫异常（多数患者用免疫抑制治疗有效）SSA的临床表现：贫血，感染，出血NSSA的临床表现：贫血，感染，出血再障的诊断：1. AA诊断标准：（书P558的4点，要背）2. AA分型诊断标准：（书P558的2点，要背）再障的鉴别诊断：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿2.骨髓增生异常综合征3.自身抗体介导的全血细胞减少4.急性白血病5.恶性组织细胞病(有考就考选择题，记大点，和会区别。）再障的支持治疗 1.保护措施：预防感染，避免出血；杜绝接触各类危险因素；酌情预防性给予抗真菌治疗；必要的心理护理 2.对症治疗：（1）纠正贫血 （2）控制出血 （3）控制感染 （4）护肝治疗NSAA治疗:环孢素+雄性激素SAA治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）+移植三、溶血性贫血血管内溶血与血管外溶血的鉴别 P562(会区分即可，不用背)遗传性球形红细胞增多症：属于血管外溶血，脾切除对本病有显著疗效，预后良好，少数死于溶血危象或脾切除后并发症（P563，记住这些即可）红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症G6PD(P564)：只要求记住是属于血管内溶血，和实验室检查的G6PD活性筛选试验(高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法）)红细胞G6PD活性测定地中海贫血（P525）：记住是它是属于珠蛋白生成障碍性贫血即可自身免疫性溶血性贫血P567温体抗体型AIHA：多为慢性血管外溶血实验室检查：抗人球蛋白试验Coombs试验：直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性是本病最具诊断意义的实验室检查。首选治疗 糖皮质激素阵发性睡眠性血红蛋白尿P568临床表现：1.血红蛋白尿2.血细胞减少的表现3.血栓形成诊断性试验：酸溶血试验（Ham试验）是本病经典的确诊试验白血病P581实验室检查：1血象2.骨髓象3.细胞化学（P581表6-9-1，这个表格要记）P583页的一般治疗：1.紧急处理高白细胞血症2.防治感染3.成分输血支持4.防治高尿酸血症肾病5.维持营养书P584的ALL治疗方案：VP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松(P)DVP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松(P)+蒽环类药物DVLP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松(P)+蒽环类药物+左旋门冬酰胺酶书P585的AML中的M3(急性早幼粒细胞白血病)治疗方案：APL:全反式维A酸（ATRA）+蒽环类药物+ 砷剂诱导（三氧化二砷）骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查慢性髓系白血病CML(P586)慢性髓系白血病CML分期: 慢性期 加速期 急变期治疗 首选伊马替尼根治 异基因造血干细胞移植过敏性紫癜p623 分型：1.单纯型过敏性紫癜（紫癜型） 2.腹型3.关节型4.肾型5.混合型6.其他特发性血小板减少性紫癜（ITP）一.免疫因素是主要的发病机制 二.临床表现：急性多见于儿童，慢性多见于青年女性1起病，成人ITP一般起病隐匿 2. 出血倾向 多数较轻而局限，但易反复发生3. 乏力4. 血栓形成倾向5. 其他 如长期月经过多可以出现失血性贫血 诊断要点 1.至少两次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。2.体检脾脏一般不增大，3.骨髓检查巨核细胞数正常或者增多，有成熟障碍4.排除其他继发性血小板减少症 治疗：首选糖皮质激素、静脉输注丙种球蛋白作用机制 1.减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应2. 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏3.改善毛细血管通透性，4.刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 二线治疗： 脾切除弥散性血管内凝血P635临床表现: 1.出血倾向2.休克或微循环衰竭3微血管栓塞4微血管病性溶血5.原发病临床表现 诊断：一、临床表现 （1） 存在易引起DIC的基础疾病（2） 有下列两项以上的临床表现1.多发性出血倾向2.不易用原发病解释的微循环衰竭或者休克3.多发性微血管栓塞的症状或者体征。4.抗凝治疗有效2、 实验检查指标： 1. 血小板100*109/L或进行性下降，肝病.白血病患者血小板50*109/L 2. 血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降，或4g、L，白血病及其他恶性肿瘤1.8g/L 肝病1.0g/L 3.3P试验阳性或血浆FDP20mg/L,肝病.白血病FDP60mg/L 或D-二聚体水平升高或阳性。 4. PT缩短或延长3秒以上，肝病.白血病延长5秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上抗凝治疗选择肝素 甲状腺功能亢进症1.甲状腺毒症：血液中甲状腺激素过多，引起多系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。2.甲亢：甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，其病因包括弥漫性甲状腺肿大、结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤等。3.甲状腺毒症常见原因一、甲状腺功能亢进症二、非甲状腺功能亢进类型1.弥漫性毒性甲状腺肿1.亚急性甲状腺炎2.多结节性毒性甲状腺肿2.无症状型甲状腺炎3.甲状腺自主高功能腺瘤3.桥本甲状腺炎4.碘致甲状腺功能亢进4.产后甲状腺炎5.桥本甲亢5.外源性甲状腺激素代替6.新生儿甲状腺功能亢进6.异位甲状腺激素产生7.垂体TSH腺瘤4.GD的自身抗体有哪些TSH受体刺激性抗体、TSH受体刺激阻断性抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、甲状球蛋白抗体等。TSH受体刺激性抗体（TSAb）与TSH受体结合，激活腺苷酸环化酶信号系统，导致甲状腺细胞增生和甲状腺激素合成，分泌增加。是甲亢的致病性抗体。TSH受体刺激阻断性抗体（TSBAb）与甲状腺细胞表面的TSH受体结合，占据了TSH的位置，使TSH无法与TSHR结合，所以产生抑制效应，甲状腺细胞萎缩，甲状腺激素产生减少。5.甲亢临床表现：（参照西综P830的各个系统表现）甲状腺毒症，表现为各个系统的代谢亢进，呼吸系统表现不明显；弥漫性甲状腺肿，少数病人可无；眼征，包括单纯性突眼和浸润性突眼；胫前黏液性水肿。甲亢治疗：1、ATD:我国普遍使用PTU、MMI，一般首选MMI（因其肝脏毒性小于PTU），而妊娠T1期甲亢、甲状腺危象首选PTU。2、131I:禁忌症为妊娠和哺乳期的妇女并发症：1、放射性甲状腺炎2、诱发甲状腺危象3、加重活动性GO(书P691)6. 甲状腺危象甲危：甲状腺毒症急性加重的一个综合征，与循环内甲状腺激素水平增高有关。多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。临床表现：上吐下泻，高热大汗，谵妄昏迷。诱因：感染、手术、创伤、精神刺激治疗：针对诱因治疗；ATD，首选丙硫氧嘧啶，抑制甲状腺激素合成；碘剂：抑制甲状腺激素释放；受体拮抗剂：普萘洛尔，减慢心率。抑制外周组织T4向T3转换；糖皮质激素：氢化可的松。上述常规治疗不满意可选用透析或血浆置换等迅速降低血浆中的甲状腺激素浓度。降温：高温者予物理降温，避免用乙酰水杨酸类药物。其他支持治疗。7.甲状腺毒症性心脏病甲状腺毒症对心脏的三个作用：增强心脏受体对儿茶酚胺的敏感性；直接作用于心肌蛋白，发挥正性肌力作用；继发于甲状腺激素导致的外周血管扩张，阻力下降，心脏输出量代偿性增加。上述作用导致心动过速、心排量增加、心房颤动和心力衰竭。心力衰竭又分高排出量型心力衰竭和心脏泵衰竭。8. 妊娠一过性甲状腺毒症：由于绒毛膜促性腺激素刺激甲状腺TSH受体所致，在妊娠三个月达到高峰。9. 实验室和其他检查：只要求记（一）（六），个人感觉是标题即可。P688-689，不知道怎么总结，看书吧。10.甲亢诊断 高代谢症状和体征；甲状腺肿大；血清TT4、TF4增高，TSH减低。具体以上三项即可成立。淡漠型甲亢的高代谢症状不明显，仅表现为明显消瘦或心房颤动，尤其老年患者；少数患者无甲状腺肿大；T3型甲亢仅血清TT3增高。11.GD的诊断甲亢诊断确立甲状腺弥漫性肿大，少数病例可无眼球突出和其他浸润性眼征；胫前黏液性水肿；TRAb、TSAb、TPOAb阳性。以上标准中，为诊断必备条件，为诊断辅助条件。12. 妊娠期甲亢的治疗ATD治疗：首选ATD治疗。T1期首选PTU，T2、T3期、哺乳期首选MMI。手术治疗，经PTU治疗未能控制甲亢，可以选择在妊娠T2期手术治疗。哺乳期ATD治疗，首选MMI。131I治疗，妊娠期禁忌。新生儿甲亢，必要时对胎儿和新生儿实行甲亢监测。13. 甲状腺危象的治疗（书P691）记大点吧库欣综合征1.库欣综合征：各种原因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致疾病的总称。其中最常见的为垂体肾上腺皮质激素（ATCH）分泌亢进所引起的临床类型，成为库欣病。2.库欣综合征的分类：（1）依赖ACTH的库欣综合征：库欣病；异位ACTH综合征。（2）不依赖ACTH的库欣综合征：肾上腺皮脂腺瘤；肾上腺皮质腺癌；不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。3.库欣综合征典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等。4.各种类型的病因及临床特点不知道怎么总结，看书吧。P704-7055. 首选疗法：经蝶窦切除垂体微腺瘤。原发性醛固酮增多症1.原醛症：由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致水钠储留及体液容量扩增而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致。2.病因分类醛固酮瘤；特醛症；糖皮质激素可治性醛固酮增多症；醛固酮癌；异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌。3实验室检查醛固酮测定和肾素、血管紧张素II测定。不知道怎么总结，看书吧。P7094、 临床表现：高血压、神经肌肉功能障碍（肌无力、瘫痪、肢端麻木等）、肾脏表现、心脏表现、其他表现。糖尿病1. 糖尿病：是一组由多病因引起的以慢性高血糖为特征的代谢性疾病，是由于胰岛素分泌和（或）作用缺陷所引起。2. 糖尿病分型：书P733(一）1型糖尿病 T1DM胰岛B细胞破坏，常导致胰岛素绝对缺乏。免疫介导性（1A）特发性(1B)(二）2型糖尿病 T2DM从以胰岛素抵抗为主伴胰岛素进行性分泌不足到以胰岛素进行性分泌不足为主伴胰岛素抵抗（三）其他特殊类型糖尿病胰岛B细胞功能的基因缺陷胰岛素作用的基因缺陷胰腺外分泌疾病内分泌疾病药物或化学品所致的糖尿病感染不常见的免疫介导性糖尿病其他与糖尿病相关的遗传综合征3.糖尿病型和型的区别型型起病急、症状明显慢、症状隐匿起病年龄小儿及青少年40岁起病时体重清瘦超重或肥胖血Ins水平低相对降低胰岛功能服葡萄糖后仍呈低平曲线延迟释放外源Ins依赖不依赖DKA倾向一旦停药即发生DKAIns抵抗自身抗体+-发病机理遗传基础、自身免疫遗传基础、肥胖4.书P735的中间部分：体液免疫的抗体有哪些多株胰岛细胞抗体（ICA）、胰岛素抗体(IAA)、谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、蛋白质络氨酸磷酸酶样蛋白抗体(IA-2A及IA-2BA)、锌转运体8抗体(ZnT8A)5.书P736的最上面部分：胰岛素抵抗和B细胞功能缺陷是T2DM发病的两个重要环节胰岛素抵抗：指胰岛素作用的靶器官（主要是肝脏、肌肉和脂肪组织）对胰岛素作用的敏感性降低。6.书P738的最上面部分：并发症（1） 急性严重代谢紊乱（2） 感染性疾病（3） 慢性并发症1. 微血管病变：是糖尿病的特异性并发症，其典型改变是微循环障碍和微血管基底膜增厚。糖尿病肾病的病理改变：结节性肾小球硬化型、弥漫性肾小球硬化型、渗出性病变。（整段都看吧，老师说很重要，尤其是下面的糖尿病分5期更重要。）糖尿病肾病分五期：期：入球小动脉扩张、GFR明显升高期：GBM增厚、GFR轻度增高期：GBM增厚、出现玻璃样变、出现微量蛋白尿期：肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化，尿蛋白逐渐增多期：肾单位闭锁、尿毒症糖尿病的视网膜病变：I期：微血管瘤、小出血点，期：出现硬化性渗出；期：出现棉絮状软性渗出；期：新生血管形成、玻璃体积血；期：纤维血管增殖、玻璃体机化；期：牵拉性视网膜脱离、失明以上期为非增殖期视网膜病变（NPDR），期为增殖期视网膜病变（PDR）2. 大血管病变：动脉粥样硬化3. 神经系统并发症4. 糖尿病足7.书P740的最上面部分：血糖测定和OGTT：血糖升高是诊断糖尿病的主要依据，又是判断糖尿病病情和控制情况的主要指标。当血糖高于正常范围而又未达到诊断糖尿病标准时，须进行OGTT.OGTT应在无摄入任何热量8小时后，清晨空腹进行，成人口服75g无水葡萄糖，溶于250300ml水中，510分钟内饮完，空腹及开始饮葡萄糖水后2小时测静脉血浆葡萄糖。2. 糖化血红蛋白（GHbA1）和糖化血浆白蛋白测定其量与血糖浓度呈正相关因此HbA1c反映患者近812周平均血糖水平。8.书P741 诊断标准诊断标准静脉血浆葡萄糖水平（mmol/L）糖尿病症状加随机血糖11.1空腹血糖7.0OGTT2小时血糖11.19.书P743五架马车：糖尿病教育、医学营养治疗、运动治疗、血糖监测、药物治疗10.书P744高血糖的药物治疗：1.口服降糖药物（磺酰脲类、格列奈类、双胍类、噻唑烷二酮类、a葡萄糖苷酶抑制剂）2. 胰岛素：适应症T1DM各种严重的糖尿病急性或慢性并发症手术、妊娠和分娩；新发病且与T1DM鉴别困难的消瘦糖尿病患者新诊断的T2DM伴有明显高血糖；或在糖尿病病程中无明显诱因出现体重显著下降者；T2DM B细胞功能明显减退者；某些特殊类型糖尿病。3. 胰岛素的主要不良反应是低血糖11、书P749页：采用替代胰岛素治疗方案后，有时早晨血糖仍然较高，原因可能是：1、夜间胰岛素应用不足2、黎明现象3、Somogyi效应12、书P754糖尿病酮症酸中毒的治疗原则：尽快补液以恢复血容量、纠正失水状态；降低血糖；纠正电解质及酸碱平衡失调；同时积极寻找和消除诱因，防治并发症，降低病死率。水、电解质代谢和酸碱平衡失常1、失水是指体液丢失所造成的体液容量不足。根据水和电解质丢失的比例和性质，临床上将失水分为高渗性失水、等渗性失水和低渗性失水。2、低钠血症分类：缺钠性低钠血症、稀释性低钠血症、转移性低钠血症、特发性低钠血症、脑性盐耗损综合症。P7793、高钠血症：浓缩性高钠血症、潴钠性高钠血症、特发性高钠血症。P7804低钾血症的病因：（1）缺钾性低钾血症：摄入钾不足 长期禁食、偏食、厌食，每日钾摄入量3g，并持续2周以上。排出钾过多 主要经胃肠或肾丢失过多的钾。（2）转移性低钾血症（3）稀释性低钾血症P7815、缺钾性低钾血症心电图：血钾降至3.5mmol/L，T波宽而低，Q-T间期延长，出现U波；重者T波倒置，ST段下移出现多源性期前收缩或室性心动过速；更严重着可因心室扑动、心室颤动、心脏骤停或休克而猝死。6、高钾血症心电图是诊断高钾血症程度的重要参考指标：血清钾6mmol/L时，出现基底窄而高尖的T波；79mmol/L，PR间期延长，P波消失，QRS波群变宽，R波渐低，S波渐深，ST段与T波融合；910mmol/L时，出现正弦波，QRS波群延长，T波高尖；进而心室颤动、蠕动。7、高钾血症的防治784（1）对抗钾的心脏抑制作用乳酸钠或碳酸氢钠液、钙剂、高渗盐水、葡萄糖和胰岛素、选择性2受体激动剂；（2）促进排钾经肾排钾、经肠排钾、透析疗法；（3)减少钾的来源8、酸碱平衡指标：临床上主要测定pH、呼吸性和代谢性因素三方面的指标。785高尿酸血症9、高尿酸血症形成的病因：尿酸排泄减少、尿酸生成增多。79010、痛风肾脏病变的临床表现：痛风性肾病：起病隐匿，临床表现为尿浓缩功能下降，出现夜尿增多、低比重尿、低分子蛋白尿、白细胞尿、轻度血尿及管型等。晚期可致肾小球滤过功能下降，出现肾功能不全及高血压、水肿、贫血等。少数患者表现为急性肾衰竭，出现少尿或无尿，尿中可见大量尿酸晶体。尿酸性肾石病：约10%25%的痛风患者肾有尿酸结石。较小者呈沙砾状随尿排出，可无明显症状。较大者引起肾绞痛、血尿、排尿困难、肾积水、肾盂肾炎或肾周围炎等。纯尿酸结石能被X线透过而不显影，所以对尿路平片阴性而B超阳性的肾结石患者应常规检查血尿酸并分析结石的性质。11、痛风的X线检查：急性关节炎期可见非特征性软组织肿胀；慢性期或反复发作后可见软骨缘破坏，关节面不规则，特征性改变为穿凿样、虫蚀样圆形或弧形的骨质透亮缺损。.