心脏原发性血管肉瘤的临床诊治

532心脏原发性血管肉瘤的临床诊治肿瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期研究简报 7 / 7文档可自由编辑打印吴红兵 , 王志维 ,吴智勇 , 邓宏平 ,程栋梁 , 夏 军 , 丁良儒 , 鲁世千关键词 :心脏原发性血管肉瘤 ;手术 ;诊断 ;鉴别中图分类号: R732 . 1文献标识码:A文章编号:10000引言心脏原发性血管肉瘤罕见,我们连续诊治2例并行外科手术治疗,报告如下 。1资料与方法病例1男, 31岁,咳嗽 、胸闷气促1体温36. 5,脉博89次/分,呼吸20次/分,血压110/ 60 mm Hg ,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音清晰, H R 89次/分,律齐,心音较弱,未闻及杂音,双下肢轻度水肿 。U C G(彩色超声心动图)示右房内可见一4. 3 cm3. 2 cm强回声光团,附着于右心房顶部,活动度大,心包腔内可见约1. 3 cm液性暗区,考虑:右房粘液瘤或心包积液 。腹腔B超示肝脾正常,未见腹腔积液 。EC G示窦性心律,心电轴轻度左偏 。胸片示心影增大,心胸比例0. 56。血液分析正常,肝肾功能正常 。诊断:右房粘液瘤 。完善术前准备后手术,术中见心包腔中等量血性积液瘤蒂位于右心房顶部,瘤体充满右心房,呈长条状暗红色,长约10cm ,阻塞三尖瓣 。切除肿瘤及受累右心房壁,自体心包片重建右心房壁 。术后病检:右心房血管肉瘤,病人恢复不佳,于术后1月死亡 。病例2男,52岁,咳嗽 、胸闷气促 、背痛半月入院 。体温36. 4,脉博68次/分,呼吸20次/分血压108/ 79 mm Hg ,浅表淋巴结未触及肿大,右肺呼吸音稍减弱, H R 68次/分,律齐,心音较弱,三尖瓣听诊区可闻及双期 级杂音,性质粗糙 。双下肢轻度水肿 。患者兄弟姐妹中有多个因畸型而夭折者(具体不详)。U C G示右心房内可见8. 3 cm3. 5 cm强回声光团,附着于右心房侧壁,活动度大随心动周期自右心房经三尖瓣至右室,心包腔内见约1. 7 cm液性暗区,考虑: (1)右房粘液瘤; (2)心包积液,见图1。腹腔B超示肝脏增大,肝多发血管瘤,腹腔少量积液 。EC G:窦性心动过速,心电轴重8578 (2007) 07,月入院 。,度左偏71状,cm2讨论0于30P5389%见 3 至肺 、长为主性积液病灶,发现,断 。20532,心胸比例0乳白色,恢复不佳,. 0017 %50引起咯血 4 临床症状,U C G202完全性右束支传导阻滞 。胸片示心影增大,. 55。血液分析示WBC 11 . 9109/ L , N% , H GB 153 g/ L , PL T 47109/ L ,肝功能示AL T 267 U/ L , A S T 191 U/ L , TB IL 100 . 2mol/L , DB IL 15 . 0molL / L ,肾功能正常 。诊断:右房粘液瘤 。完善术前准备后手术,术中见心包腔内中等量血性积液,右心饱满,质地硬,色暗黑或发白,瘤蒂位于右心房游离壁,瘤体充满右心房,呈长条棉絮经三尖瓣 、右心室至主肺动脉,长约15。切除肿瘤及受累右心房壁,自体心包片重建右心房壁 。术后病检:右心房血管肉瘤,见图2。病人于术后25天死亡 。临床 表 现 心 脏 原 发 瘤 少 见,尸 检 报 告 为0. 033 % ,心脏血管肉瘤更是罕见,好发岁男性,多数在右心房,故右心系统的原发瘤恶性可能性大 1 。其发生可能与染色体异常和基因突变有关 2 ,病例2患者兄弟姐妹中有多个因畸型而夭折,可能存在染色体异常 。大约66%发生转移,然而首先表现为转移性病变少。其症状取决于肿瘤的大小和侵犯的范围,在心肌壁内生长者,最初表现为心律不齐,传导异常,而向心腔内生长者,首先引起心脏血流阻塞症状 。心包腔常有血性积液 。瘤组织切面多呈紫红色,夹杂灰白或灰黄色斑块 。肿瘤外周境界不清,可转移肝和局部淋巴结 。其他症状如弥漫性肺出血。本文2例患者咳嗽 、胸闷气促为主要双下肢水肿,肿瘤位于右心房,以腔内生瘤体充满右心房,阻塞三尖瓣,心包腔内血与文献报道一致 。但并未发现明显转移性与文献报道不一致 。诊断 心脏血管肉瘤无特异性症状,很难早期影像学有助于早期发现,但确诊仍是病理诊是早期发现心脏肿瘤首选方法,它可以明确肿瘤的大小及与心内各结构的关系,但难以全面收稿日期:2006212204;修回日期:2007203222作者单位:430060武汉大学人民医院心血管外科通讯作者:王志维, E2mail :wangzhiwp sina. co m作者简介:吴红兵( 19732) ,男,硕士,主要从事心血管疾病的外科治疗显示肿瘤向心腔内外扩展情况及与周围组织关系 。 1994-2010 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. 肿瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期T T E (经胸超声心动图) 和T EE ( 经食道超声心动图) 对心脏肿瘤的敏感性分 别是 93 % 和 97 % 1 。C T 也有助于心脏肿瘤的诊断 。M RI (磁共振成像)能提供肿瘤的部位 、形态 、大小和累及范围 5 ,还能提供肿瘤的内部特征 ,如对肿瘤同源性 、异质性 、腔隙性 、钙化 、液化等定性分析 , 有助于鉴别心脏良恶性肿瘤 : 恶性肿瘤多较大 , 常充盈整个心腔 , 附着面积大 , 侵犯多个心腔 、心包 , 甚至心外脏器 , 有坏死表现等均提示恶性 。氟218氟去氧葡萄糖正电子发射成像能提供有关肿瘤的代谢信息 ,可能有助于早期的外科手术 6 。臧贵明等 7 报道 1例右心房血管肉瘤患者乳酸脱氢酶 ,2羟丁酸脱氢酶成倍增高 , 可能对肿瘤的性质确定具有一定意义 , 有待进一步证实 。本文 2 例术前均行 U C G 检查 , 显示右心房内肿块 , 但并未显示肿物侵及右心室及肺动脉 , 似心脏粘液瘤 , 考虑心脏粘液瘤可能性大 。可见 U C G 对心脏血管肉瘤的诊断有一定的局限性 , 当疑有心脏肿瘤时 , 应及时行 M RI 检查 ,有助于鉴别诊断 。鉴别诊断 如果 U C G 发现心脏肿块 ,则可初步排除冠心病 、瓣膜病 、先天性心脏病等常见心脏病 ,但需与以下疾病相鉴别 : (1) 血栓血肿的机化 :肿物较小 ,一般直径在 1 cm 以内 ,常见残留的血栓或血块 。增生的内皮细胞异型不明显 ,核分裂少见 ,不见病理性核分裂相 ,不向心肌层浸润 。(2) 上皮样血管内皮瘤 :瘤细胞形成实性细胞巢或短条索状 ,血管的特征不明显 ,常形成细胞内管腔 ,不形成自由交织的血管网 。瘤组织图像温和 ,核分裂相很少见 。(3)卡波西 ( Kapo si) 肉瘤 :以梭形细胞为主 ,增生的异型血管呈裂隙样 ,不呈筛网状结构 ,血管周围纤维化呈洋葱样结构 。(4) 转移癌或无色素性黑色素瘤 :分化差的血管肉瘤需与之鉴别 。此时免疫组化很有帮助 。CD34 ( + ) , 因子 ( + ) 可以排除转移癌或无色素性黑色素瘤 。治疗 心脏血管肉瘤与其他肿瘤的治疗一样 ,应早发现 ,早手术切除 。术中应将侵及的心壁全层切除 ,范围宜广 ,必要时用涤纶布修复 ,以防止复发 。术后放疗 、免疫治疗可延长生存期 ,亦可行化疗 ,常于术后 3 周开始 ,但化疗效果难以肯定 。有选择性对部分病例给予综合治疗 ,有望提高生存期 。而心脏移植并不能延长生存期 。本文 2 例均有阻塞症状 ,及时手术切除瘤体及受累右心房壁 ,阻塞症状解善 ,但术后患者一般情况差 ,尚未行放疗及化疗 ,病情逐渐恶化死亡 ,治疗效果差 。预后 心脏原发性血管肉瘤平均生存时间为 3533个月 8 。叶明福等 9 报导 1 例右心房血管肉瘤术后18 个月肿瘤复发死亡 。国外一组病例 ,未治疗者平均生存期为 9 个月 ,治疗者平均生存期为 1236 个月 2 。Kamiyo shihara 10 报导 1 例原发性血管肉瘤生存时间为 41 个月 。本文 2 例患者行肿瘤切除术 ,术后未行放疗和化疗 ,1 例于术后 30 天死亡 ,生存期为 60 余天 ,1 例于术后 25 天死亡 ,生存期为 40余天 ,可见心脏原发性血管肉瘤预后报道有一定差别 ,但总体预后差 。结论 心脏原发性血管肉瘤罕见 ,症状无特异性 ,很难早期发现 。但其多发生在右心房 ,医生对右心系统的肿瘤应保持高度的恶性肿瘤警惕性 。以U C G 和 M R I 为主的影像学资料能提供肿瘤的相关信息 ,为早期诊断提供了参考价值 ,也为外科手术方式提供解剖学资料 。其治疗是以手术为主的综合治疗 ,包括 :外科手术 、放疗 、化疗 、免疫治疗 、白细胞介素22等 。本病恶性度高 ,生存期短 ,预后很差 。(本文图见封 3)参考文献 : 1 Qingyi M , Ho ng L ,Lima J , Wenjing T , Yuanyu Q , ShenghanL . Echocardiograp hic and pat hologic charact eristics of p rimarycardiac t umo rs ; a st udy of 149 patient s J . Int J Cardiol ,2002 ,84 (1) :69275 . 2 Zu Y , Perle MA , Yan Z ,Liu J , Kumar A , Waisman J . Chro mo2so mal abnormalities and p53 gene mut atio n in a cardiac angiosarco ma J . Appl Immuno histochem Mol Mo rp hol , 2001 , 9(1) :2428 . 3 Po mper GJ , Gianani R ,Jo hnsto n RJ ,et al . Cardiac angio sarcoma :an unusual p resent atio n wit h cutaneo us metastases J .Arch Pat hol Lab Med ,1998 ,122 (3) :273 276 . 4 Adem C , Aubry MC , Tazeler HD , Myers J L . Metastatic angio sarco ma masquerading as diff use p ul mo nary hemorrhageJ . Arch Pat hol Lab Med , 2001 ,125 (12) :156221565. 5 赵世华 ,黄连军 ,凌坚 ,等. 心脏心包非黏液瘤性原发性肿瘤的磁共振诊断214 例手术病理对照 J . 中国循环杂志 , 2000 , 15(5) :2912293 . 6 Freudenberg L S , Ro senbaum SJ , Schulte2 Herbruggen J , etal . Diagno sis of cardiac angio sarco ma by fluo rine218 fluo rode2o xygluco se po sit ro n emissio n to mograp hy J .Eur Radiol ,2002 ,suppl (3) : S1582161. 7 臧贵明 ,费宇行 ,朱智明 ,等. 右心房血管肉瘤 1 例报道J .海军总医院学报 ,2002 ,15 (1) :60 . 8 陈明哲. 心脏病学 M .第 1 版.北京 :北京医科大学出版社 ,1999 . 127421284 . 9 叶明福 ,张哉根 ,王亚丽 ,等. 原发性心脏肿瘤 45 例临床病理分析J . 诊断病理学杂志 ,2001 ,8 (6) :325 327 . 10 Kamiyashi hara M , Ishikawa S , Mo rishita Y. Sudden deat h dueto rupt ure of an o mental metastatic t umor arising f ro m cardiacangio sarco ma ,A case repo rt J . J Cardiovase Surg ( Torino ) ,2001 ,42 (4) :495 .编辑 :刘红武 ;校对 :张 麟 1994-2010 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. 1994-2010 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved.