瓣膜性心脏病 ppt课件

瓣膜性心脏病瓣膜性心脏病 Valvular Heart Disease瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌 最常受累最常受累二尖瓣二尖瓣，其次为，其次为主动脉瓣主动脉瓣Introduction 由于炎症、黏液样变性、退行性变、由于炎症、黏液样变性、退行性变、先天畸形、缺血坏死、创伤等原因引先天畸形、缺血坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜装置功能或结构异起单个或多个瓣膜装置功能或结构异常，导致瓣口常，导致瓣口狭窄及狭窄及/ /或关闭不全或关闭不全瓣膜装置瓣膜装置二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄Mitral Stenosis, MS最常见原因：最常见原因：风湿热风湿热 男男/ /女女 1 1：2 2风湿热风湿热MS MS Etiology女性女性患者占患者占2/32/390%10%风湿热风湿热 瓣膜瓣膜交界处交界处粘连粘连 (30%)(30%) 瓣膜瓣膜游离缘游离缘粘连粘连 (15%)(15%) 腱索腱索粘连粘连 (10%)(10%) 以上部位以上部位复合病变复合病变 (45%)(45%)MS MS PathologyNormalMSMS MS Pathophysilogy正常成人二尖瓣口面积正常成人二尖瓣口面积 4.0-6.0 c轻度二尖瓣狭窄轻度二尖瓣狭窄中度二尖瓣狭窄中度二尖瓣狭窄重度二尖瓣狭窄重度二尖瓣狭窄1.5-2.0 c1.0-1.5 c 1.0 cMS MS Pathophysilogy左房压力左房压力肺循环压力肺循环压力 右心室压力右心室压力三部曲三部曲LVRVRALAPALungMS左心房压升高、被动后向传递左心房压升高、被动后向传递肺小动脉收缩（肺小动脉收缩（功能性功能性）肺血管床闭塞（肺血管床闭塞（器质性器质性）MS MS PathophysilogyMS患者患者肺动脉高压肺动脉高压产生机制产生机制MS MS 临床表现临床表现Symptoms1.1.呼吸困难呼吸困难2.2.咯血咯血3.3.咳嗽咳嗽4.4.声嘶声嘶 早期最常见的症状早期最常见的症状瓣口面积瓣口面积1.5c时始有症状时始有症状MS MS 临床表现临床表现MS 呼吸困难呼吸困难的表现形式的表现形式 劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难静息时呼吸困难静息时呼吸困难端坐呼吸端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难阵发性夜间呼吸困难急性肺水肿急性肺水肿 MS MS 临床表现临床表现MS 咯血咯血有以下几种情况有以下几种情况:(表现形式与机制表现形式与机制)1)1)咯大量鲜血咯大量鲜血2)2)血痰或痰带血丝血痰或痰带血丝3)3)大量粉红色泡沫痰大量粉红色泡沫痰4)4)咯暗红色血咯暗红色血 支气管静脉破裂支气管静脉破裂微血管破裂微血管破裂急性肺水肿急性肺水肿肺梗死肺梗死MS MS 临床表现临床表现Signs1.心脏外体征心脏外体征:2.二尖瓣狭窄本身的心脏体征二尖瓣狭窄本身的心脏体征3.肺肺A高压和右室扩大的心脏体征高压和右室扩大的心脏体征二尖瓣面容二尖瓣面容MS MS 临床表现临床表现 二尖瓣狭窄本身的二尖瓣狭窄本身的心脏体征心脏体征心尖部舒张期隆隆样杂音，心尖部舒张期隆隆样杂音，局限、不传导局限、不传导杂音在左侧卧位、杂音在左侧卧位、呼气末、运动后呼气末、运动后明显，窦律时舒明显，窦律时舒张晚期加强张晚期加强S1S1亢进、有开瓣音：亢进、有开瓣音：瓣膜弹性好瓣膜弹性好S1S1低钝、无开瓣音：低钝、无开瓣音：瓣膜弹性差瓣膜弹性差 第一心音亢进第一心音亢进+ +开瓣音开瓣音开瓣音之后的开瓣音之后的DMDMMS MS 临床表现临床表现 肺肺A A高压和右室扩大的高压和右室扩大的心脏体征心脏体征肺动脉瓣区肺动脉瓣区S2亢进亢进、分裂、分裂Graham Steel杂音杂音三尖瓣区收缩期吹风样杂音三尖瓣区收缩期吹风样杂音Graham -Steel杂音杂音二尖瓣狭窄发展至肺动脉高压阶二尖瓣狭窄发展至肺动脉高压阶段时，肺动脉扩张引起段时，肺动脉扩张引起相对性肺相对性肺动脉瓣关闭不全动脉瓣关闭不全，可在胸骨左缘，可在胸骨左缘第第2肋间闻及舒张早期吹风样杂肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称音，称Graham-Steel杂音杂音1.胸部胸部X线线2.心电图心电图3.超声心动图超声心动图4.心导管检查心导管检查MS MS 实验室检查实验室检查左房大、肺淤血、右室大左房大、肺淤血、右室大“二尖瓣型二尖瓣型P P波波”、右室大右室大确诊确诊MSMS的可靠方法的可靠方法MS 胸部胸部X X线：线：左房增大左房增大 肺淤血肺淤血 右室增大右室增大风湿性心脏病二尖瓣狭窄的X X线表现 风湿性心脏病风湿性心脏病MSMS 正常心影正常心影MS ECG 左房增大呈左房增大呈“二尖瓣型二尖瓣型P波波”MS ECG 右室增大右室增大MS 超声心动图典型改变超声心动图典型改变 M型：型：二尖瓣二尖瓣城墙样城墙样改变改变 二维：二维：二尖瓣前叶二尖瓣前叶圆拱状圆拱状、后、后叶活动减少；瓣叶增厚、叶活动减少；瓣叶增厚、交界处粘连；瓣口面积交界处粘连；瓣口面积缩小缩小, 连续多普勒：连续多普勒：计算跨瓣压差和瓣口面积计算跨瓣压差和瓣口面积 经食管超声：经食管超声：检出左房及左心耳血栓检出左房及左心耳血栓M超：正常二尖瓣运动超：正常二尖瓣运动前叶前叶后叶后叶城城墙墙样样改改变变M型型超声超声M型见“城垛样”改变MS 二维超声二维超声前叶圆拱状前叶圆拱状瓣叶增厚粘连、瓣口缩小瓣叶增厚粘连、瓣口缩小v鱼嘴样改变，舒张期二尖瓣口面积1.1cm2MS 经食管超声经食管超声左心耳左心耳血栓血栓左房巨大血栓左房巨大血栓MS MS 诊断诊断心尖部舒张期心尖部舒张期隆隆样杂音隆隆样杂音X线线/心电图示心电图示左心房增大左心房增大超声心动图特征超声心动图特征确诊确诊MSMS MS 鉴别鉴别诊断诊断 与能引起与能引起舒张期隆隆样杂音舒张期隆隆样杂音的疾病鉴别：的疾病鉴别：1) 经二尖瓣的血流增加经二尖瓣的血流增加2) Austin-Flint杂音杂音3) 左房粘液瘤左房粘液瘤（杂音随体位改变）（杂音随体位改变）MS MS 并发症并发症1.1.心房纤颤：心房纤颤：常见、相对早期发生常见、相对早期发生2.2.急性肺水肿：急性肺水肿：重度重度MSMS的严重并发症的严重并发症3.3.右心衰竭：右心衰竭：晚期常见并发症晚期常见并发症4.4.血栓栓塞：血栓栓塞：发生率发生率20%20%5.5.感染性心内膜炎：感染性心内膜炎：较少见较少见6.6.肺部感染：肺部感染：常见常见MS MS 治疗治疗1.一般治疗一般治疗2.并发症的处理并发症的处理3.介入和手术治疗介入和手术治疗MS MS 一般治疗一般治疗1)预防风湿热复发预防风湿热复发2)预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎3)无症状者定期复查、避免剧烈活动无症状者定期复查、避免剧烈活动4)有呼吸困难者有呼吸困难者休息、限盐、利尿休息、限盐、利尿MS MS 并发症处理并发症处理1. 大量咯血：大量咯血：坐位、镇静、利尿坐位、镇静、利尿2. 急性肺水肿：急性肺水肿：坐位、吸氧、镇静、利尿、坐位、吸氧、镇静、利尿、血管扩张剂、洋地黄血管扩张剂、洋地黄血管扩张剂选用血管扩张剂选用硝酸酯类硝酸酯类，避免使用动脉扩张剂避免使用动脉扩张剂洋地黄仅用于洋地黄仅用于MSMS伴房颤及快伴房颤及快速心室率者速心室率者，窦律无益，窦律无益注意事项注意事项MS MS 并发症处理并发症处理3.心房颤动心房颤动 控制室率，争取复律，预防栓塞控制室率，争取复律，预防栓塞血动学稳定：控制心室率血动学稳定：控制心室率血动学不稳定：立即电复律血动学不稳定：立即电复律有指证：复律有指证：复律无指证：控制室率无指证：控制室率+ +抗凝抗凝心室率控制目标：心室率控制目标：静息时：静息时：60-8060-80次次/ /分分活动时：活动时：90-11590-115次次/ /分分治疗目的治疗目的急性房颤急性房颤慢性房颤慢性房颤MS MS 介入和手术治疗介入和手术治疗 1)经皮球囊二尖瓣成形术经皮球囊二尖瓣成形术:单纯单纯MSMS首选首选2)闭式分流术：闭式分流术：3)直视分离术直视分离术:严重钙化累及腱索和乳严重钙化累及腱索和乳头肌头肌, ,左房有血栓左房有血栓4)瓣膜置换术瓣膜置换术:严重瓣叶或瓣下结构钙化严重瓣叶或瓣下结构钙化合并二尖瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全已被经皮球囊二尖瓣已被经皮球囊二尖瓣成形术取代成形术取代PBMVPBMV理想适应证理想适应证v瓣口面积瓣口面积0.51.5cm2，瓣膜活动度好，瓣下结，瓣膜活动度好，瓣下结构病变轻；构病变轻；v窦性心律，单纯二尖瓣狭窄，不合并关闭不全及窦性心律，单纯二尖瓣狭窄，不合并关闭不全及其他瓣膜病、需手术解决的心脏疾病等；其他瓣膜病、需手术解决的心脏疾病等；v年龄在年龄在50岁以下的中、青年；岁以下的中、青年；v心功能心功能级（级（NYHA分级）；分级）； PBMVPBMV禁忌证禁忌证v有风湿活动的患者；有风湿活动的患者；v左房内有新鲜血栓或近左房内有新鲜血栓或近3 3个月内有体循环栓塞史者；个月内有体循环栓塞史者；v合并中度以上的二尖瓣关闭不全及主动脉瓣病变；合并中度以上的二尖瓣关闭不全及主动脉瓣病变；v瓣口面积瓣口面积0.5cm0.5cm2 2v瓣膜及瓣下条件极差，二尖瓣有明显钙化，瓣膜及瓣下条件极差，二尖瓣有明显钙化，v巨大右房或左房，心脏大血管严重转位，主动脉根部巨大右房或左房，心脏大血管严重转位，主动脉根部显著扩张显著扩张v有未控制的感染性心内膜炎及合并其他部位感染者有未控制的感染性心内膜炎及合并其他部位感染者 PBMVPBMV成功指标成功指标v心尖部心尖部DMDM明显减轻或消失，心功能提高明显减轻或消失，心功能提高1 1级以上级以上vMVR1.5cmMVR1.5cm2 2，或较术前增加，或较术前增加25%25%以上以上v左房平均压左房平均压11mmHg11mmHg，二尖瓣平均跨瓣压，二尖瓣平均跨瓣压 8mmHg8mmHg，v无重要并发症无重要并发症经皮球囊二尖瓣成形术 二尖瓣狭窄扩张前后瓣口形二尖瓣狭窄扩张前后瓣口形态态MS MS 预后预后 药物治疗年代存活率药物治疗年代存活率: :无症状诊断后无症状诊断后 1010年存活率年存活率84%84%有轻症状者有轻症状者 1010年存活率年存活率42%42%中重度症状中重度症状 1010年存活率年存活率15%15%心衰、栓塞、感染性心内膜炎心衰、栓塞、感染性心内膜炎主要死因主要死因手术及介入治疗手术及介入治疗：明显改善症状与预后明显改善症状与预后二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全Mitral incompetenceMitral regurgitation, MR二尖瓣正常关闭有赖于二尖瓣正常关闭有赖于二尖瓣装置二尖瓣装置的各个成分、以及的各个成分、以及左心室结构和功左心室结构和功能能的完整性的完整性根据病程进展速度，临床上分为根据病程进展速度，临床上分为急性、慢性急性、慢性MRMR IntroductionMR 病因病理病因病理慢性慢性MR 风心病：风心病：占全部占全部MRMR病因的病因的1/31/3 二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 冠心病：冠心病：后叶多见后叶多见 二尖瓣环和环下钙化：二尖瓣环和环下钙化：退行性变退行性变 左室腔扩大左室腔扩大 梗阻性肥厚型心肌：梗阻性肥厚型心肌：SAMSAM现象现象 先天畸形：先天畸形：二尖瓣前叶裂二尖瓣前叶裂急性急性心肌梗死乳头肌功能失调或断裂感染性心内膜炎腱索断裂创伤人工心脏瓣膜损坏MR 病理生理病理生理急性急性MR无足够时间代偿无足够时间代偿LVEDP及及LAP急剧升高急剧升高较快发生肺淤血、肺水肿较快发生肺淤血、肺水肿MR 病理生理病理生理慢性慢性MR通过通过Frank-Starling机制代偿机制代偿EF较长时间维持正常较长时间维持正常LVEDP及及LAP无明显上升无明显上升失代偿出现左心衰、全心衰失代偿出现左心衰、全心衰MR 临床表现临床表现SignsP2 亢进亢进、S4 阳性阳性 心尖部收缩期低调、递减型杂音心尖部收缩期低调、递减型杂音心尖部全收缩期高调、一贯型杂音心尖部全收缩期高调、一贯型杂音慢性慢性MR急性急性MR 典型二尖瓣脱垂：典型二尖瓣脱垂：喀喇音喀喇音+收缩晚期杂音收缩晚期杂音 腱索断裂：腱索断裂：收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性 前叶关闭不全：前叶关闭不全：左腋下及左肩胛区传导左腋下及左肩胛区传导 后叶关闭不全：后叶关闭不全：胸骨左缘和心底部传导胸骨左缘和心底部传导MR 临床表现临床表现Symptoms急性急性MR轻度：轻度：轻度劳力性呼吸困难轻度劳力性呼吸困难严重：严重：左心衰、肺水肿、休克左心衰、肺水肿、休克慢性慢性MR轻度：轻度：可终身无症状可终身无症状严重：严重：疲乏无力突出疲乏无力突出,呼吸困难呼吸困难 出现较晚出现较晚二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导MR 实验室检查实验室检查1.胸部胸部X线线2.心电图心电图3.超声心动图超声心动图4.放射性核素心室造影放射性核素心室造影5.左心室造影左心室造影1. 胸部胸部X线线急性急性MR慢性慢性MR心影多正常心影多正常明显肺淤血征明显肺淤血征左房左室增大左房左室增大晚期肺淤血征晚期肺淤血征急性急性MR肺水肿肺水肿X线征象线征象急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性STT改变。少数有右心室肥大征3.超声心动图超声心动图 M超和二维超声超和二维超声不能不能确定关闭不全确定关闭不全 彩色多普勒诊断彩色多普勒诊断MR敏感性敏感性几乎可几乎可达达100%，通过测定，通过测定LA内最大反内最大反流束面积半定量反流程度：流束面积半定量反流程度： 8cm2：重度：重度MR彩色多普勒彩色多普勒最大射流面积最大射流面积轻度MR：8cm2彩色多普勒探测到彩色多普勒探测到LA内反流束内反流束MR 诊断诊断急性急性MR慢性慢性MR 病史病史+症状症状+杂音杂音 X线明显肺淤血线明显肺淤血 超声心动图确诊超声心动图确诊 心尖部典型杂音心尖部典型杂音 X线线LA、LV增大增大 超声心动图确诊超声心动图确诊MR 鉴别诊断鉴别诊断1.三尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全:为全收缩期杂音，在三尖瓣区最为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动2.室间隔缺损室间隔缺损:为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤3.主、肺主、肺A瓣狭窄瓣狭窄:主动脉瓣狭窄杂音胸骨右缘第主动脉瓣狭窄杂音胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第肋间；肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第2肋间；肋间；4.梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病:杂音胸骨左缘第杂音胸骨左缘第3、4肋肋间。间。UCG可确诊可确诊MR 并发症并发症 心房颤动：心房颤动：见于见于3/4的慢性重症的慢性重症MR 感染性心内膜炎：感染性心内膜炎：较较MS常见常见 栓塞：栓塞：较较MS少见少见 心力衰竭心力衰竭 二尖瓣脱垂并二尖瓣脱垂并MR：猝死猝死MR 治疗治疗内科治疗内科治疗 术前过渡措施术前过渡措施外科治疗外科治疗 根本措施根本措施人工瓣膜置换术、瓣膜修复术人工瓣膜置换术、瓣膜修复术急性急性MR治疗目的：治疗目的：降低肺静脉压、增加心降低肺静脉压、增加心排血量、纠正病因排血量、纠正病因主要药物主要药物：硝普钠、利尿剂硝普钠、利尿剂MR 治疗治疗慢性慢性MR内科治疗内科治疗1.预防感染性心内膜炎及风湿活动预防感染性心内膜炎及风湿活动2.无症状定期随访无症状定期随访3.心房颤动：多数只需满意控制室率心房颤动：多数只需满意控制室率4.心力衰竭：心力衰竭：限盐、利尿、限盐、利尿、ACEI、洋地黄洋地黄MR 治疗治疗慢性慢性MR外科治疗外科治疗恢复瓣膜关闭完整性的根本措施恢复瓣膜关闭完整性的根本措施手术适应证： 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级 心功能NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全，LVEF，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2 ，无症状者也应考虑手术治疗1. 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者2. 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者MR 治疗治疗慢性慢性MR经皮介入二尖瓣瓣环成形术经皮介入二尖瓣瓣环成形术或缩环术（或缩环术（PPR/PSR）适应证：非风湿性、非感染性、非适应证：非风湿性、非感染性、非缺血性缺血性MRMR主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 Aortic stenosis 病因病理病因病理1.风心病风心病：无无单纯单纯的风湿性主动脉瓣狭窄的风湿性主动脉瓣狭窄2.先天性畸形：先天性畸形：最常见为最常见为二叶二叶瓣畸形瓣畸形3.退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 6565岁以下成人岁以下成人单纯单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因主动脉瓣狭窄多考虑病因2 2 6565岁以上老人岁以上老人单纯单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因主动脉瓣狭窄多考虑病因3 3提示提示先天性二叶瓣畸先天性二叶瓣畸形形主动脉瓣主动脉瓣钙化钙化病理生理病理生理 正常人主动脉瓣口面积正常人主动脉瓣口面积3.0cm2 瓣口面积瓣口面积 1.0cm2时跨瓣压差显著时跨瓣压差显著1.5cm21.0cm2：轻度狭窄：轻度狭窄1.0cm20.75cm2：中度狭窄：中度狭窄瓣口瓣口 0.75cm2：重度狭窄：重度狭窄 主要代偿方式：主要代偿方式： 左室壁进行性、向心性肥厚左室壁进行性、向心性肥厚临床表现临床表现Symptoms典型主动脉瓣狭窄三联征：典型主动脉瓣狭窄三联征：1.呼吸困难呼吸困难2.心绞痛心绞痛3.晕厥晕厥90%60%30%临床表现临床表现Signs（一）心音 第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2逆分裂。可闻及第四心音（二）收缩期喷射性杂音收缩期喷射性杂音 在第一心音稍在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右缘第缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤伴震颤（三）其他 细迟脉、SBP 、脉压实验室检查实验室检查1.胸部胸部X线线2.心电图心电图3.超声心动图超声心动图4.左心室造影左心室造影主要确诊手段主要确诊手段 心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象重度狭窄者有左心室肥厚伴STT改变和左心房大。房颤、室性心律失常3.主动脉瓣狭窄超声心动图检查主动脉瓣狭窄超声心动图检查M型：型：缺乏敏感性及特异性缺乏敏感性及特异性 二维：二维：确定瓣叶数目、大小、确定瓣叶数目、大小、连续多普勒：连续多普勒：厚度、活动度厚度、活动度计算跨瓣压差和瓣口面积计算跨瓣压差和瓣口面积主动脉瓣狭窄诊断诊断 典型杂音典型杂音+ +超声心动图超声心动图病因诊断病因诊断主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄+ +关闭不全关闭不全/ /二尖瓣病变：二尖瓣病变：风心病风心病单纯主动脉瓣狭窄单纯主动脉瓣狭窄656565岁：岁：退行性老年钙化性病变退行性老年钙化性病变主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病:有收缩期二尖瓣前叶前移, 以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血治疗治疗内科治疗内科治疗目的：目的：缓解症状、观察进展、择期手术缓解症状、观察进展、择期手术措施：措施：1. 预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎2. 无症状定期复查无症状定期复查3. 心房颤动尽可能复律心房颤动尽可能复律4. 心绞痛小量应用硝酸酯类心绞痛小量应用硝酸酯类5. 心力衰竭：心力衰竭：限盐限盐+ +洋地黄、洋地黄、慎用慎用利尿剂、利尿剂、禁用禁用小动脉扩张剂小动脉扩张剂治疗治疗外科及介入治疗外科及介入治疗外科手术外科手术经皮球囊主动脉瓣成形术经皮球囊主动脉瓣成形术临床应用范围局限临床应用范围局限4/22/2022934/22/202294经皮置换主动脉瓣膜逆行法主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 Aortic incompetence病因病理病因病理急性急性:1.感染性心内膜炎感染性心内膜炎2.主主A夹层夹层3.外伤外伤4.人工瓣膜撕裂人工瓣膜撕裂慢性慢性: :1.主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病2.主动脉根部扩张主动脉根部扩张2/3为风心病为风心病 马凡综合症（马凡综合症（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，多数可累及眼、骨骼及心血管系统,常有家族史。 眼部病变主要有晶状体脱位，角膜扁平，眼球轴延长，视网膜剥离及近视等。 骨骼系统的病变以体型瘦长及蜘蛛样指(趾)改变为多. 心血管系统早期最常见的症状是胸闷、心慌、气短，以左心衰竭症状为主。体征以主动脉瓣膜区舒张期杂音和脉压差增宽为主.病理基础：主动脉中层囊性变性与弹力纤维细小、断裂，造成主动脉壁薄弱、扩张而形成动脉瘤。病理生理病理生理急性：急性：LVEDP 、LAP 、CO 慢性：慢性：慢性容量负荷增加慢性容量负荷增加左室充分扩张左室充分扩张心室重量大大增加使左心室壁厚度与心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，心腔半径的比例不变，室壁应力正常室壁应力正常周围阻力降低、心率增加周围阻力降低、心率增加以下使以下使LVEDP增加不明显、总增加不明显、总CO 临床表现临床表现急性：急性：轻者无症状；重者急性左心衰、轻者无症状；重者急性左心衰、肺水肿，体征不具特异性。肺水肿，体征不具特异性。慢性：慢性：症状不具特异性，症状不具特异性，有典型体征：有典型体征：1)1)周围血管征（周围血管征（+ +）2)2)典型舒张期心脏杂音典型舒张期心脏杂音临床表现临床表现周围血管征（周围血管征（+ +） De Musset征：征：随心脏搏动点头随心脏搏动点头征征 Traube 征：征：股动脉枪击音股动脉枪击音 Duroziez征：征：股动脉双期杂音股动脉双期杂音 水冲脉水冲脉 毛细血管搏动征毛细血管搏动征临床表现临床表现主动脉瓣听诊区高调叹主动脉瓣听诊区高调叹心底部主动脉收缩期喷射性杂音心底部主动脉收缩期喷射性杂音Austin-Flint杂音杂音气样递减型舒张期杂音气样递减型舒张期杂音坐位并前倾、坐位并前倾、深呼气时明显深呼气时明显典型舒张期心脏杂音典型舒张期心脏杂音心搏量心搏量 、主动脉根部扩大主动脉根部扩大 Austin-Flint杂音：杂音：严重主动脉瓣关闭不全时，在心尖严重主动脉瓣关闭不全时，在心尖部所闻及的部所闻及的舒张中晚期隆隆样杂音舒张中晚期隆隆样杂音产生机制：产生机制：重度主动脉瓣反流，左室舒张压快重度主动脉瓣反流，左室舒张压快速上升，二尖瓣舒张中晚期处于半速上升，二尖瓣舒张中晚期处于半关闭状态，引起关闭状态，引起功能性二尖瓣狭窄功能性二尖瓣狭窄Austin-Flint杂音产生机制杂音产生机制功能性功能性MS实验室检查实验室检查 M型：型：舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，是主动脉关闭不全的是主动脉关闭不全的可靠诊断征象可靠诊断征象，但敏感性只有但敏感性只有43%43% 脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像：脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像：确定主动脉瓣反流确定主动脉瓣反流最敏感的方法最敏感的方法 二维：二维：显示瓣膜及主动脉根部形态显示瓣膜及主动脉根部形态超声心动图超声心动图彩色多普勒血流显像彩色多普勒血流显像确定主动脉瓣反流确定主动脉瓣反流主主A瓣瓣 主动脉瓣关闭不全X线检查 左心室增大 向左下增大，心腰加深，似靴形：见于主动脉瓣关闭不全男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全左心室80mm诊断与鉴别诊断与鉴别 典型舒张期杂音典型舒张期杂音+ +周围血管征：周围血管征：诊断诊断 超声心动图：超声心动图：确诊确诊主主A瓣舒张期杂音与瓣舒张期杂音与MS时时Graham-steell杂音相鉴别杂音相鉴别Austiu-Flint杂音与器质性杂音与器质性MS的舒的舒张期隆隆样杂音相鉴别张期隆隆样杂音相鉴别 二尖瓣器质性与相对性狭窄杂音的鉴别 器质性相对性杂音特点粗糙，呈递增型，为舒张中晚期杂音，常伴震颤柔和，递减型，为舒张早期杂音，无震颤拍击性S1常有无开瓣音可有无心房颤动常有无X线心影呈二尖瓣型，右室、左房增大呈主动脉型，左室增大并发症 1.感染性心内膜炎 2.可发生室性心律失常,猝死少见 3.心力衰竭治疗治疗一、急性 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复术）为根本措施修复术）为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学稳定血流动力学. .硝普钠、利尿剂、抗感染、硝普钠、利尿剂、抗感染、ACEI、正性肌力药、正性肌力药介入治疗的进展介入治疗的进展v经皮主动脉瓣置换术经皮主动脉瓣置换术 PAVR PAVR 2002 2002年，年，Cribier Cribier 第一例，第一例，1717周后严周后严重并发症死亡重并发症死亡 目前至少目前至少100100多例多例v经皮肺动脉瓣置换术经皮肺动脉瓣置换术 PPVSPPVSv20022002年，年，Bonhoeffer 8Bonhoeffer 8例例 目前至少目前至少200200例例多瓣膜病多瓣膜病v多瓣膜病：是指同时累及多瓣膜病：是指同时累及2个瓣膜或以上的心个瓣膜或以上的心瓣膜病。也称瓣膜病。也称联合瓣膜病联合瓣膜病。v它的表现视病变组合而异，血流动力学改变它的表现视病变组合而异，血流动力学改变一般较单瓣膜病变严重。一般较单瓣膜病变严重。多瓣膜病多瓣膜病v瓣膜损害程度相同，近端掩盖远端瓣膜损害程度相同，近端掩盖远端v瓣膜损害程度不同，重者掩盖轻者瓣膜损害程度不同，重者掩盖轻者v常见的多瓣膜病为二尖瓣和主动脉瓣联合病常见的多瓣膜病为二尖瓣和主动脉瓣联合病变变多瓣膜病多瓣膜病vMS+ARMS+AR：最常见组合：最常见组合vMS+ASMS+ASvAS+MRAS+MR：最危险组合：最危险组合vAR+MRAR+MRv三瓣膜病变三瓣膜病变1.二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的？ 二尖瓣狭窄患者咯血的原因? 二尖瓣狭窄的并发症有哪些?2.主动脉瓣狭窄与肥厚型梗阻性心肌病的鉴别要点？3.主动脉瓣关闭不全引起的周围血管征？