心脏瓣膜病2016-文档资料

1掌握本病的常见瓣膜病变，诊断思路、诊断方法及治疗原则和内科治疗措施。2熟悉本病常见的病理生理、临床表现、鉴别诊断、并发症及外科手术适应症。3了解本病在我国发病趋势、瓣膜病检查方法的进展。讲授目的和要求心脏瓣膜病指由心脏瓣膜存在结构和（或）功能异常，是一组重要的心血管疾病。病因有炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血坏死、创伤等原因，可导致心脏结构改变及功能失常，出现心衰、心律失常等表现。在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一。概述心脏瓣膜病心脏瓣膜病变二尖瓣（Mirtral）狭窄(Stenosis)三尖瓣(Tricuspid)主动脉瓣(Aortic)肺动脉瓣（Pulmonary）关闭不全(Incompetence)二尖瓣狭窄(MS)病因最常见：风湿热其它：老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性畸形、类癌瘤或结缔组织病第一节二尖瓣疾病二尖瓣狭窄(MS)病理生理风湿热瓣膜交界处30%瓣叶游离缘15%腱索10%以上部分的结合MS左心房扩大及其所致的左主支气管升高左心房壁钙化左心房附壁血栓形成肺血管床的闭塞性改变二尖瓣结构粘连融合 第一节二尖瓣疾病二尖瓣狭窄(MS)正常成人二尖瓣口面积为4-6cm2轻度狭窄1.5-2cm2中度狭窄1.0-1.5cm2重度狭窄18岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少5年，有心脏受累者应延长至终生。2.消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘除反复感染的扁桃体；术前1天及术后3天用青霉素预防感染。治疗并发症的处理1、大量咯血：应取坐位，镇静，利尿。2、急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。3、心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律。4、预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。5、右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛。二尖瓣狭窄(MS)治疗介入和手术治疗1、经皮球囊二尖瓣成形术：为缓解单纯MS的首选方法。2、闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似。3、直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。4、人工瓣膜置换术：适应证为：1、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。2、合并明显二尖瓣关闭不全者。二尖瓣狭窄(MS)预后预后 无症状被确诊的患者84%10年存活率（不手术）症状轻者为42%中、重度者为15%发生严重肺动脉高压后平均生存时间为3年。死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎手术治疗提高了患者的生活质量和存活率二尖瓣狭窄(MS)二尖瓣关闭不全(MI)病因和病理（一）瓣叶1、风湿性损害最为常见；2二尖瓣脱垂多为二尖瓣粘液性变；3、感染性心内膜炎破坏瓣叶；4、肥厚型心肌病；5、先天性心脏病。（二）瓣环扩大1、左室扩大或伴左心衰；2、二尖瓣环退行性变和瓣环钙化。（三）腱索先天性或获得性腱索病变。（四）乳头肌 病理生理急性：血流返流至左心房，充盈左心室左心房和左心室容量负荷骤增左心室、左心房压急剧升高肺淤血，甚至肺水肿肺动脉高压和右心衰竭前向心搏量和心排血量明显减少慢性：持续严重的过度容量负荷左心室衰竭左心房压和左心室舒张末压明显上升肺淤血、肺动脉高血右心衰竭所以，MI主要累及左房、左室，最后累及右室 二尖瓣关闭不全(MI)二尖瓣狭窄病理生理病理生理：左房、左室容量负荷过重左房、左室容量负荷过重左房、左室容量负荷过重左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 心室排血量降低心室排血量降低心室排血量降低心室排血量降低二尖瓣关闭不全二尖瓣二尖瓣二尖瓣二尖瓣 临床表现症状急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难 严重反流：很快发生急性左心衰竭，甚至急性肺水肿、心源性休克慢性：轻度MI可终身无症状心排血量减少，首先出现疲乏无力严重反流肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚代偿期长，失代偿期短 二尖瓣关闭不全(MI)临床表现体征急性1、心尖搏动：心尖搏动为高动力型2、心音：P2亢进心尖区第四心音常见3、心脏杂音：反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型，不如慢性者响严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音二尖瓣关闭不全(MI)临床表现体征慢性：1、心尖搏动：向左下移位2、心音：S1：风心病时减弱,二尖瓣脱垂和冠心病时多正常S2：提前，且分裂增宽S3：严重反流时心尖区可闻及二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音3心脏杂音：瓣叶挛缩所致者：全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音冠心病乳头肌功能失常：收缩早、中、晚期或全收缩期杂音腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性 二尖瓣关闭不全(MI)实验室和其他检查X线检查：急性者心影正常或LA轻度增大明显肺淤血，甚至肺水肿征.慢性重度反流常见LA、LV增大，左心衰时可见肺淤血和间质性肺水肿征。心电图：急性者正常，窦速常见慢性重度MI主要为LA增大，部分有LVH和非特异性STT改变，心房颤动常见。超声心电图：彩色多普勒诊断敏感性几乎达100%。二维超声有助于明确病因。放射性核素心室造影：判断左室收缩功能及反流程度。左心室造影：提供半定量反流程度的“金标准”二尖瓣关闭不全(MI)二尖瓣关闭不全(MI)胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断急性：突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音，X线心影不大而肺 淤血明显和有病因可寻，彩色多普勒诊断不难。慢性：心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图。二尖瓣关闭不全(MI)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断鉴别诊断 心尖区杂音注意与以下情况鉴别 三尖瓣关闭不全：室间隔缺损：主动脉瓣狭窄；胸骨左缘收缩期喷射性杂音（左右流出道梗阻）：二尖瓣关闭不全(MI)并发症1、心房颤动2、感染性心内膜炎3、体循环栓塞4、心力衰竭 二尖瓣关闭不全(MI)治疗急性：1、治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量、纠正病因2、内科治疗一般为术前过渡措施。3、外科治疗为根本措施。慢性二尖瓣关闭不全(MI)二尖瓣关闭不全(MI)治疗内科治疗：1、预防感染性心内膜炎；预防风湿热2、无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访3、心房颤动：控制心室率，抗凝治疗4、心力衰竭的治疗（低盐、利尿剂、ACEI、洋地黄、受体拮抗剂）。外科治疗：1、人工瓣膜置换术：较内科治疗明显改善存活率2、二尖瓣修复术：适应证为瓣膜损坏较轻，瓣叶无钙化，瓣环有扩大，但腱索无严重增厚。预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死亡率极高。慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）5年存活率80%，10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，大多预后良好。年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者预后较差。二尖瓣关闭不全(MI)主动脉瓣狭窄(AS)病因和病理先天性单叶瓣畸形先天性畸形先天性二叶瓣畸形先天性三叶瓣畸形退行性老年钙化性AS风心病：大多伴有AI或二尖瓣病变。第二节主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄(AS)病理生理正常成人主动脉瓣口3-4cm3，瓣口1cm2，跨瓣压差显著。AS 左室肥厚（向心性）左心房代偿性肥厚 室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等 左心室功能衰竭 心肌氧耗增加 心肌毛细血管密度相对减少 严重AS 舒张期心腔内压力增高 心肌缺血 压迫心内膜下冠状动脉 冠脉血流 冠状动脉灌注压降低主动脉瓣狭窄（PIC）病理生理：左室射血负荷增加左心室向心性肥厚左心衰竭AS冠状动脉及脑动脉血流减少心脏性猝死临床表现症状“三联征”呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。心绞痛见于60%的有症状患者，运动诱发晕厥见于1/3的有症状患者，由于心排血减少引起。主动脉瓣狭窄(AS)临床表现体征心音：S1正常,严重狭窄者S2呈逆分裂,可闻及明显的S4。收缩期喷射性杂音：全收缩期为射流样、粗糙、响亮，递增-递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈部传导，常伴震颤。其他：细迟脉在晚期，收缩压和脉压均下降如左心室扩大，可向左下移位。主动脉瓣狭窄(AS)实验室和其他检查X线检查：心影正常或LV稍大，LA可轻度增大，升主动脉根部狭窄后扩张。心电图：LVH伴ST-T继发性改变和LA大,各种心律失常，AVB、室内传导阻滞，心房颤动或室性心律失常。超声心动图：可明确诊断和判定狭窄程度，二维超声有助于确定病因，连续多普勒测定可计算跨膜压差及瓣口面积心导管检查：主动脉瓣狭窄(AS)诊断和鉴别诊断诊断-有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。确诊有赖超声心动图。鉴别诊断-1.梗阻性肥厚型心肌病2.其他主先天性主动脉瓣上、瓣下狭窄。如传导至胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。鉴别有赖于超声心动图。主动脉瓣狭窄(AS)并发症心律失常：可发生心房颤动、房室阻滞、室性心律失常心脏性猝死：一般发生于先前有症状者。感染性心内膜炎:不常见。体循环栓塞：少见。心力衰竭：左心衰后，病程明显缩短，故右心衰竭少见胃肠道出血：15%25%的患者有胃肠道血管发育不良，可合并胃肠道出血。主动脉瓣狭窄(AS)治疗内科治疗预防感染性心内膜炎；预防风湿热定期复查：无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次。中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每612个月复查一次。抗心律失常药物心绞痛可试用硝酸酯类药物治疗心力衰竭：限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂。ACEI和B阻滞剂不适用于主动脉瓣狭窄患者。主动脉瓣狭窄(AS)主动脉瓣狭窄(AS)外科治疗人工瓣膜置换术为治疗的主要方法：人工瓣膜置换术为治疗的主要方法：重重度度狭狭窄窄伴伴心心绞绞痛痛、晕晕厥厥或或心心力力衰衰竭竭症症状状为为手手术术的主要指征。的主要指征。有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术。有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术。直视下主动脉瓣分离术：儿童及青少年非钙化。直视下主动脉瓣分离术：儿童及青少年非钙化。经皮球囊主动脉瓣成形术：应用局限。经皮球囊主动脉瓣成形术：应用局限。预后可多年无症状，出现症状后的平均寿命仅3年左右，死亡原因为左心衰竭（70%）、猝死（15%）。人工瓣膜置换术后预后明显改善主动脉瓣狭窄(AS)主动脉瓣关闭不全(AI)病因和病理：由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。风心病：常合并二尖瓣损害先天性畸形感染性心内膜炎：单纯性AI的常见病因退行性心脏瓣膜病主动脉瓣粘液样变性主动脉根部扩张主动脉瓣疾病急性Marfan综合征：为遗传性结缔组织病梅毒性主动脉炎其它：高血压主动脉环扩张、强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、主动脉夹层形成等 感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂。慢性病理生理急性舒张期血流反流入左心室左心室容量负荷急剧增加左心室舒张压急剧上升左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿慢性左心室舒张末容量增加总的左心室心搏量增加慢性容量负荷过左心室扩张左心室舒张末压维持正常度的代偿反应：离心性肥厚室壁应力维持正常运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短左心室能较长期维持正常心排血量（代偿期）左心衰竭（失代偿）主动脉瓣关闭不全(AI)二尖瓣狭窄病理生理：左心扩大与左心衰竭AI舒张期主动脉血液返流相对性二尖瓣狭窄脉压增大主动脉瓣关闭不全主动脉瓣主动脉瓣主动脉瓣主动脉瓣临床表现症状急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。慢性：可多年无症状，最先的主诉为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感；晚期始出现左心衰竭。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见。常有体位性头昏，晕厥罕见。主动脉瓣关闭不全(AI)临床表现体征慢性1.面色苍白，头随心搏摆动2.心音：S1减弱,A2减弱或缺损,心尖区常有S33.心脏杂音：高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到,重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音）4.周围血管征：SBP升高，DBP降低，脉压增大（周围血管征常见）主动脉瓣关闭不全(AI)临床表现体征急性血管：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低,脉压稍增大，明显周围血管征。心尖搏动：正常。心音：S1减低或消失,P2成分增强,S3常见。心脏杂音：主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低主动脉瓣关闭不全(AI)实验室和其他检查X线检查：急性心脏大小正常。常有肺淤血或肺水肿征慢性LV增大伴LA增大。左心衰时有肺淤血征心电图：急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见LVH劳损超声心动图：M型敏感性低,脉冲和彩色多普勒血流显像，为最敏感的确定主动脉瓣反流方法放射性核素心室造影：判断左心室功能。估测反流程度磁共振显像：诊断主动脉疾病如夹层极准确主动脉造影：可半定量反流程度主动脉瓣关闭不全(AI)主动脉瓣关闭不全(AI)“主动脉瓣型”-心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏状似靴形。诊断和鉴别诊断诊断有典型AI的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断，超声心动图可确诊鉴别诊断GrahamSteel杂音（严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全）。特点：胸骨左缘抬举样搏动，P2亢进。主动脉瓣关闭不全(AI)并发症感染性心内膜炎:较常见。室性心律失常:常见。心脏性猝死:少见。心力衰竭:急性者出现早，慢性者于晚期始出现。主动脉瓣关闭不全(AI)治疗急性外科治疗:为根本措施内科治疗:仅为术前准备过渡措施，在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学。主动脉瓣关闭不全(AI)治疗慢性内科治疗1、预防及控制各种感染（心内膜炎、风湿热、梅毒）2、处理合并症（控制血压、心力衰竭、心绞痛、心律失常外科治疗1、为主要治疗方法2、适应证：A、有症状和左心室功能不全者；B、无症状伴左心室功能不全者,病情进展；C、症状明显而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间主动脉瓣关闭不全(AI)预后急性重度AI不及时手术，常死于左心衰。慢性无症状期长。重度者内科治疗5年生存率为75%，10年存活率为50%。心绞痛者5年内死亡50%，严重左心衰竭者2年内死亡50%。主动脉瓣关闭不全(AI)三尖瓣狭窄(TS)病因、病理和病理生理病因：风心病最常见。病理：与MS相似，但损害较轻。病理生理：1、舒张期跨三尖瓣压差，运动和吸气时升高，呼气时降低。右心房压升高体循环静脉压颈静脉怒张，肝大，腹水，水肿。2、右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少。第三节三尖瓣和肺动脉瓣疾病临床表现心排血量低疲乏症状体循环淤血腹胀可并发心房颤动和肺栓塞体征颈静脉怒张，肝大伴收缩期前搏动，腹水和全身水肿；三尖瓣开瓣音，三尖瓣区舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱。三尖瓣狭窄(TS)实验室和其他检查X线检查：心影明显增大，右心房和上腔静脉突出心电图：右心房增大超声心动图：敏感特异的确诊方法心导管检查：三尖瓣狭窄(TS)诊断和鉴别诊断诊断典型听诊,体循环静脉淤血而不伴肺淤血，心脏彩超可确诊。鉴别诊断经超声心动图鉴别三尖瓣狭窄(TS)三尖瓣狭窄(TS)治疗内科治疗：限钠，利尿剂，控制房颤心室率外科治疗：三尖瓣置换术死亡率23倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术经皮球囊三尖瓣成形术：易行，但适应证不明确病因、病理和病理生理功能性：常见器质性：较少见血流动力学特征：1、体循环静脉高压和运动时右心室心搏量相应增加的能力受限。2、晚期出现右心衰竭。三尖瓣关闭不全(TI)临床表现症状：重者有右心衰竭症状。并发症-房颤、肺栓塞体征：1、右心衰竭体循环淤血征：颈静脉怒张、肝大腹水、水肿2、心 脏：三 尖 瓣 区 S3，全 收 缩 期 高 调 吹风样杂音，三尖瓣脱垂者为收缩期喀喇音。三尖瓣关闭不全(TI)实验室和其他检查X线检查：RA明显增大，RV、上腔静脉和奇静脉扩大。可有胸腔积液。心 电 图：RA增 大、不 完 全 性 右 束 支 传 导 阻 滞 和 心 房颤动。超声心动图：有助病因诊断，也是确诊依据。放射性核素心室造影：三尖瓣关闭不全(TI)治疗内科治疗：1、无肺动脉高压无需手术2、处理右心衰竭（详见心衰章节）外科治疗：三尖瓣关闭不全(TI)肺动脉瓣狭窄(PS)常见病因:先天性畸形风湿性极少见类癌综合征为罕见病因病因、病理和病理生理病因最常见病因：继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等。少见病因：特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。原发性损害少见。病理生理无肺动脉高压，可多年无症状PI右心室容量负荷过度有肺动脉高压，加速右心衰竭发生肺动脉瓣关闭不全(PI)临床表现症状：原发病的临床表现突出，PI表现被掩盖体征：1、血管和心脏搏动：2、心音与杂音：肺动脉高压肺动脉瓣关闭不全(PI)实验室和其他检查X线检查：右心室和肺动脉干扩大心电图：肺动脉高压者有右心室肥厚征超声心动图：对确诊极为敏感二维超声有助于明确病因肺动脉瓣关闭不全(PI)治疗治疗原发性疾病为主。仅在严重反流导致难治性右心衰竭时，才考虑对瓣膜进行手术治疗。肺动脉瓣关闭不全(PI)病因一种疾病损害几个瓣膜：最常见为风心病，约1/2有多瓣膜损害。一个瓣膜损害引起近端瓣膜功能受累。不同疾病分别导致不同瓣膜损害：较少见第四节多瓣膜病 病理生理血流动力学特征和临床表现取决于受损瓣膜的组合形式和各瓣膜受损的相对严重程度严重损害掩盖轻损害近端瓣膜损害较显著总的血流动力学异常明显多瓣膜病常见多瓣膜病MS+AI：常见于风心病MS+AS:AS+MI：少见AI+MI：左心室承受双重容量过度负荷MS+TI(+PI)：常见于晚期风湿性MS多瓣膜病治疗内科治疗同单瓣膜损害者。手术治疗为主要措施，但死亡危险高，预后不良，术前确诊和明确相对严重程度对治疗决策至关重要多瓣膜病思考题：1、风湿性心脏病二尖瓣狭窄特征性心脏听诊体征是什么？2、风湿性心脏病二尖瓣狭窄心脏彩超特征改？