小儿脑性瘫痪

小儿脑性瘫痪Cerebral palsy CP概述小儿脑瘫是一种常见病和多发病，我国现有脑瘫患儿约 400 万。脑瘫在基本生活需要支持方面列残障的第三位，在致残原因方面列第五位，所以，脑瘫的治疗是一个非常重大的课题。在我国，针对脑瘫的治疗机构有很多，每个治疗机构都有自己的特色，比如外科手术治疗、康复治疗、中医中药、按摩治疗等等，但基本上各种治疗方法是分离的，不能形成系统化。由于脑瘫症状的复杂性，单一的治疗方法就显示出了局限性。系统化治疗是脑瘫的全局化治疗，是指集儿科、神经外科、神经内科、骨科、康复科、心理科专家为一体的脑瘫专科治疗组，根据具体病情，对脑瘫患儿作出全面的、正确的治疗前评估，设定治疗目标，制订治疗计划。按治疗计划分步骤、分阶段地进行治疗，最终达到治疗目标。 二、医学的进步：第一医学：诊断医学第二医学：治疗医学第三医学：保健及预防医学第五医学：身心障碍者的医学全方位正常化、无障碍（normalization and barrierfree）（不改变社会组合，将残疾作为一种个性，积极地发挥出来。残疾者确实存在着自己地能力，有时会优秀地发挥自己的能力画家、舞蹈家等的超能力发挥）医学发展 第一医学：诊断医学 第二医学：治疗医学 第三医学：保健及预防医学 第五医学：身心障碍者的医学全方位正常化、无障碍（normalization and barrierfree）（不改变社会组合，将残疾作为一种个性，积极地发挥出来。残疾者确实存在着自己地能力，有时会优秀地发挥自己的能力画家、舞蹈家等的超能力发挥）脑性瘫痪治疗历史年代 治疗法 处理 目标18431920 Little 矫形手术 改善功能19201960 诊断医学 收容到养育院 自己生活不治疗 收容、隔离19601990 康复 早期发现 机能恢复 早期治疗 回归社会 母子入院1990 全方位正常化 终生康复和疗育 自立 无障碍 残疾作为个性概念 Denhoff（1964）：是脑功能障碍综合症，除用动障碍外还应包括精神发育迟滞、癫痫、认知障碍及行为异常等。 福山幸夫（1961）：从受孕开始至新生儿期（生后1个月内）所发生的脑非进行性病变为基础的、永久性，但可以变化的运动及姿势异常。其症状仔2岁前发现。除外进行性疾病，一过性疾病，以及将来可以正常化的运动发育迟滞。 全国第一界脑瘫座谈会（1988）：出生前至出生后1个月内发育的时期非进行性脑损伤所致的综合症，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。流行病学 西欧：0.200.21；瑞典防治成绩好，降至0.15。 日本：0.20;现降至0.150.18 我国：1983年前0.180.42；19971998年普查：0.198 WHO康复部（1993）推荐：1000个出生儿3个脑瘫病因出生前因素（prenatal）：由2030增致5060 妊娠3个月时的致畸病毒感染风疹（Rubeila）病毒、巨细胞病 毒（Cytomegalovirus）；妊娠弓形虫（Toxoplasma）及疱疹（Herpes）病毒感染。早期妊娠异常，性器官流血，遗传病，母患有高血压、糖尿病、饮酒过多等围产期因素（preinatal）：由7080降至2030 宫内及生后窒息最重要（包括剖宫产），未成熟儿（感染），病理性黄疸（有的国家立法积极治疗），妊娠中毒症，颅内出血及低血糖（哺乳无力）受到重视。哺乳不足已上升到首位。出生后因素（postnatal）：仍为1520 头部外伤及颅内感染（脑炎、脑膜炎）。一般认为窒息、未成熟儿、重症黄疸为导致CP 的三大因素。分型 （临床表现） 痉挛型：占2/ 3 ,此型最适合手术治疗。 手足搐动型 强制型 共济失调型 震颤型 肌张力低下型 混合型临床表现1、运动发育迟滞2、活动过少，或过多：快而圆滑样，慢而蠕虫样扭曲。3、原始反射的残存或早期消失异常姿势。4、应出现的姿势不出现异常姿势。5、异常运动模式：只有少数模式运动；屈曲或伸展：不随意或不对称;挤眉弄嘴面；熊掌手；扇形指，趾呈Babinski状等。6、肌张力异常：增加（痉挛，反射强，低抗，踝阵挛）；低下（弛缓形，失调型）；动摇（舞蹈手足徐动）.7、伴有精神发育迟滞（MR）、癫痫、认知障碍、行为异常及小头畸形等。8、型别不同症状各异。影像学诊断 CT及MRI的出现对脑瘫的诊断及脑病变的判定起到重要的作用，是个重要的手段，但脑瘫是姿势及运动的异常，所以不能单凭CT及MRI来诊断或否定脑瘫，诊断主要靠临床检查，并参照病史。 CT在观察钙化及水分含量（脑水肿）方面优于MRI；而MRI在观察髓鞘化（白质）则更清晰，三维断面更有利于发现病灶。影像学只判定病变的性质及分布，尽管与临床类型有关（如脑室周围白质软化与双瘫相关），但临床分型还是要靠临床检查及评价。八、早期诊断及早期治疗的重要性1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。出生时脑细胞数已固定：140亿功能的基础，不再生。生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络功能完善，增重快。2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，46个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。早期诊断及早期治疗的重要性 1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。出生时脑细胞数已固定：140亿功能的基础，不再生。生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络功能完善，增重快。 2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。 3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，46个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。影像学所见1、多囊泡性脑软化症（multicystic encephalomalacia,MCE）遍布大脑两半球的多数囊泡。监狱双胎的一胎为死胎，母亲发生严重呼吸障碍时，仍DIC所致，沿血管走行形成神经胶质而成囊状。重度脑瘫，全为四脚瘫；少见，占10以下。2、双侧基底核丘脑病变（bilateral basal ganglia, thalamic lesion;BBTL）3、大血管境界区脑梗塞（border zone infarct,)前、中大脑动脉，或中、后大脑动脉境界部形成坏死灶性梗塞，实为循环功能不全状态。多为四肢瘫。4、中大脑动脉梗塞（middle cerebral artery infarct,MCAI)毫无例外地造成偏瘫。表现大块脑软化和坏死。特征是发生时无症状，数月后才出现异常症状。以上四种多见于成熟儿脑瘫5、脑室周围白质软化症（periventricular leucomalacia,PVL）见于未成熟儿地特征性异常。短时间严重缺血（窒息）时引起脑室及其临近地白质缺氧，脑室周围白质破坏，密度不均，脑室呈不整形扩大。多数为双瘫,有时也可为重度双瘫的四肢瘫，或偏瘫等。6、脑内出血性病变（posthemorrhagic lesion,PHL）主要指脑室出血，重者波及脑实质。分4级，3、4级常造成脑损伤后遗症。多见于早产低体重出生儿。脑室内出血，脑室扩大，脑室形状受到破坏，甚至脑实质内血肿形成。7、脑的先天畸形（congenital brain malformation）少见，仅占10。非特异性异常：大脑与颅骨间的间隙开大（CT体位），原因多种多样，其程度往往与临床经过不相平行。常出现张力低下及发育延迟，多为良性，以后转为正常发育；有者长期肌张力低下，发育延迟残留，很难说其是良性。先天畸形：（1）神经管闭锁异常（disorders of neural tube closure）颅骨裂、颅缝闭合不全（cranioschisis or dysraphic disorders）。Chiari- 畸形（ Chiari- malformation）：中脑导水管狭窄。Dandy-Walker综合症(Dandy-Walker syndrome）：第4脑室的Magendie（中）孔及Luschka（侧）孔先天闭锁或极少见的狭窄。胼胝体（脑梁）缺损（agenesis of corpus callosm）：常见于妊娠中毒症（晚期）（2）脑室形成异常（disorders of diventiculation）透明隔视束形成异常（septo-optic dysplasia） 全前脑症（holoproencephaly）（3）脑沟形成及灰质转移异常（disorders of sulcation and migration）滑脑症（lissencephaly）裂脑症（schizencephaly）灰质异位（heterotopias）厚脑回（pachygyria）常是agyria-pachygyria；胎早期损伤多细小脑回（polymicogyria）治疗“三性”原则 治疗的系统性 手术的创新性 康复的先进性 我们提倡对脑瘫的系统化和个体化治疗，脑瘫的治疗以康复训练为主线，康复训练将伴随脑瘫治疗的全过程。但如果患者存在肌肉痉挛，就必须通过手术解除痉挛，康复训练才能有效地进行并收到良好的效果。外科手术为康复训练创造条件，是治疗过程中的一个组成部分。外科手术中，应首先解决痉挛肌肉的神经支配兴奋性过高的问题， 神经外科手术可以做到降低患者的肌张力。患儿如果还存在肌腱挛缩、骨关节固定畸形，那么就要通过骨科矫形手术配合神经手术进行。 治疗 药物治疗 左旋多巴、安定 脑活素、胞二磷胆碱 局部肌肉注射A 型肉毒毒素 鞘内注射及穴位注射巴氯酚 中医理疗 手术、物理康复治疗 家庭康复治疗: 矫形外科手术治疗: 选择性脊神经后根切断术治疗康复（疗育）治疗 康复（Rehabilitationa),Habilis（拉丁语）：相称、适当的意思，使人恢复到最佳的、相称的、有尊严的状态。 高木宪次称：疗育是“全面地动用科学手段，尽可能地克服肢体运动障碍（不自由），并通过这样做尽可能地复活有幸恢复的能力，残存的能力，以及代偿能力等三种能力（统称为复活能力），以形成和建立自己生活的途径。”十、脑瘫的治疗1、药物治疗（1）大脑水解蛋白液：施普善等。脑水解液75为氨基酸混合液，25为小分子多肽。可能是由于其所含有的脑多肽类，特别是含有神经细胞生长因子起作用，促进脑的发育和修复。国内外临床使用有效，目前还没有发现副作用。（2）对症治疗药物：抗惊厥药：苯巴比妥：通过变构位点调控GABA丙戊酸钠：增强GABA作用硝基安定：苯并二氮卓受体的激动剂抗帕金森药：左旋多巴/，美多巴；多巴胺前质，间接激动剂抗痉挛药：巴洛芬：BABAB受体激动剂抗胆碱能药：安坦：抗胆碱能抗多巴胺能药：氟派定醇，多巴胺受体拮抗剂（3）营养脑细胞：胞二磷胆碱，吡拉西坦（促进信息传递，作用于皮层的抗痉挛药）。2、注入术肉毒杆菌毒素注入术（botulinum toxin injection）；作用于神经肌肉结合部阻断乙酰胆碱的释放，降低肌张力。巴洛芬髓腔注入术（baclofen intrathecal administration）；是GABAB受体的激动剂，缓解痉挛。副作用不少。3、外科手术矫形术：跟腱延长，内收肌切断，肌腱转移，骨矫形等选择性后跟切除术（selective dorsal rhyzotomy；SDR）；T2-S1按比例切断，打破r-环路，适用于痉挛性双瘫，但远期效果不可靠。膀胱直肠障碍副作用不可忽视。巴洛芬泵埋藏术：自动供应baclofen，并可随时加药。易发生堵塞及感染。外科治疗 外科矫形手术种类主要有肌切断、肌腱拉长、神经肌支切断、骨矫形术等。其手术简单,可重复,对痉挛型脑瘫有一定疗效,有其实用性。 近年来开展的2种新术式为: ( 1)颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术,可增加脑部血流量,从而改善痉挛状态。可在15岁间手术,适用于痉挛型和以痉挛型为主的混合型脑瘫。 (2)选择性脊神经后根切断术( SPR) ,可较彻底解除痉挛,降低肌张力,无复发。但手术有严格的适用指征,术前须经过严格评估,在术后需配合康复训练才有好的远期效果。虽然手术可取得良好的近期疗效,但其长期的影响还需总结,不宜作为首选的治疗方法。 选择性脊神经后根切断术( SPR)环路 肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的表现,其感受器是肌梭的传入神经,有两类:一类为快传神经Ia大直径(1020 m)纤维,其进入脊髓后直接与支配该肌的前角运动神经元发生兴奋性突触联系,当骨骼肌被牵张时,肌梭的Ia类传入纤维兴奋,触发运动神经元而产生牵张反射;另一类为II类小直径(412m)的慢传纤维。Ia类和II类传入纤维对被动牵拉特别敏感,其传入冲动进入脊髓后除产生牵张反射外,还通过侧支和中间神经元接替上传到小脑和大脑皮层感觉区。支配梭外肌纤维的传出神经来源于脊髓前角的运动神经元;支配肌梭的运动纤维较细,分布于肌梭的两端,它来源于脊髓前角的一种小型运动神经元。神经元的兴奋可调节梭内肌纤维的长度,使梭内感受器处于敏感状态,能使肌梭连续放电,反射性加强肌收缩。这种由运动神经元引起的活动通过肌梭传入联系,引起支配同一肌肉的运动神经元的兴奋和肌肉收缩的反射过程称为环路。 机制 目前认为肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现, 其感受器是肌棱; 肌棱的传入系统有两类: (1) 快传系统, 直径较粗, 属于类纤维, 类纤维出脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的神经元发生兴奋性突触联系。 (2) 慢传导纤维、直径较细属于类纤维, 一般认为与本体系有关, 脊髓前角的- 运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维调节核内肌的长度, 使感受器经常高于敏感状态, 这种神经元的活动通过肌棱传入联系, 引起神经活动和肌肉收缩的反射过程, 称为- 环路, 牵病生 牵张反射在整体内受高能神经中枢的调控, 在正常情况下存在抑制机制以保证反射适度。当脑瘫等中枢神经系统疾患累及锥体束时, 不同类型的抑制(如、类传入抑制、突触前抑制、腱器官抑制、运动神经元抑制等) 丧失导致牵张反射过度, 协同肌和撷抗肌的运动失衡, 使姿势系统趋向于过度收缩, 最终导致痉挛状态5。神经外科手术治疗痉挛状态其机制在于选择性切断来自肌梭的类纤维, 破坏肌梭的传入联系,阻断环路, 降低肌张力和解除痉挛, 同时最大限度地保留感觉功能, 术后辅助各种康复训练, 将会明显改善下肢运动功能。手术原理 选择性脊神经后根切断术即通过电刺激鉴别、切断电刺激阈值低、肌肉收缩强烈而弥散的Ia类纤维,阻断脊髓牵张反射的环路,选择性保留肢体的感觉纤维。选择性脊神经后根切断术 手术适应症 目前达到一致的是: 智商50% ,年龄在3 岁以上,体质较好,术后能配合功能训练者。以智力能配合术后康复训练者年龄以46岁为最佳。 无张力障碍和尚未作过其他矫形手术者。 手术适应症 (1) 单纯痉挛、肌张力级以上、行康复治疗无明显改善者。 (2) 受累肌肉肌力3 级以上, 同时具有躯干和运动控制能力。 (3) 软组织无畸形或仅有轻度挛缩畸形、骨关节畸形较轻者。 (4) 不伴有强直、张力失常、手足徐动和共济失调。 (5) 智力能配合康复训练者, 年龄以410 岁为最佳。 (6) 少数以痉挛为主的混合型脑瘫以及严重痉挛与僵直, 影响日常生活、护理和康复训练者。手术禁忌症 智能 50%或四岁前不会坐或者8岁前不会扶站者; 僵直表现为主,肌张力低下,肌力差,运动功能不良者; 手足徐动、震颤、共济失调和扣转痉挛者; 有重度的固定挛缩畸形者; 有心、肺、肾发育畸形者或脊柱严重畸形和脊柱不稳者。禁忌症 (1) 手足徐动、震颤、共济失调与扭转痉挛等椎体外系病变者。 (2) 受累肌肉肌力弱, 肌张力低下。 (3) 缺乏术后康复训练条件者或智力低下难以配合康复训练者。 (4) 患者和家属缺乏治疗的积极性。 (5) 肢体严重固定挛缩畸形以强直为主要表现。 (6) 脊柱严重畸形和脊柱不稳者, 以及支气管痉挛和严重癫痫者。若手术技术和条件具备的情况下, 对于脊柱畸形和不稳者并不是绝对禁忌。手术方式长节段(L2 L5 )保留两侧小关节的限制性切除椎板。该术式视野开阔,各节段神经根出孔显露较清楚,易定位神经根,前后根易鉴别,操作简便,易于普及推广; 分段跳跃式椎板切除术,即切除L23及L5 S1 的椎板而保留L4 椎板,其优点为不选择性切断L4 神经后根,维持股四头肌张力,利于术后康复训练,同时一定程度上保护了脊柱完整性; 严尚诚 , Fasano等提出圆锥部短节段限制性椎板切除术,即通过影象学定位圆锥后,在圆锥部切除一两个节段的椎板,此处神经根相对集中,前后根易鉴别; Peacock等考虑到此术式直接在马尾神经起始处操作,容易造成圆锥损伤,且神经走行密集,神经根定位不确切,其将SPR的手术平面由胸腰段(T12 L12 )下降到至腰骶段。基于尽可能减少对脊柱结构的破坏。有学者提出开门式、SPR 椎板回置性SPR和双侧连续开窗式SPR,但这些术式操作复杂、视野小,易误伤神经根,此类术式尚未得到一致的认可。神经根切除目前SPR术中多采用电刺激器对分离好的神经小束逐一刺激,诱发肌痉挛并测定神经束及其神经纤维联系的阈值。但Weiss等发现电刺激临界阈值及反应在数分钟内有差异,手持电极和神经束之间的压力变化、神经后根各束之间的周径不同等都对临界阈值判断产生影响。也有实验表明随机切断和电生理筛选两种方法在解除痉挛效果上无显著差异。关于神经根切除率,国内外报道不一,也没有统一的标准,。徐林14例报道各后跟切断比例: L2 ( 20% ) 、L3(30% ) 、L4 ( 40% ) 、L5 ( 50% ) 、 S1 ( 60%) 。刘小林报道50例,认为切断比例超过50% ,但一般切除成分在每一神经根中不超过其总量的75%。Weiss等认为L2 S1 切除范围小于50%效果良好。Peacock等推荐切除比例不应大于35%。切开硬脊膜后在手术显微镜下找到双侧L2 、L3 、L5 、S1 脊神经后根并将各后根分为48小束, 神经肌电生理刺激仪 刺激并纪录各后根小束支阈值, 根据阈值高低和痉挛情况将后根部分切断, 比例为L2 20 % 30 %、L3 25 %35 %、L5 40 %55 %、S1 40 %60 %。后根小束切除10mm以防神经再生。严密缝合硬脊膜, 关闭切口。术后并发症 早期认为SPR 手术并发症较少。但随着SPR广泛应用,关于SPR术后并发症的报道也有所上升。国外报道250例SPR中, 15%的患者出现严重并发症。国内报道为4%。 一般认为SPR常见并发症有暂时性尿潴留、脑脊液漏、感觉功能障碍、脊柱前突和滑脱、腰椎失稳、椎管狭窄、髋关节脱位、骨盆倾斜等。术后并发症感觉功能改变。SPR 术后出现相应平面的皮肤感觉迟钝或短时间的皮肤感觉丧失主要因为后根束内不仅含有肌梭Ia类传入纤维,也包含有本体感觉和浅感觉的传入纤维,因此就目前测试水平只是行神经根分束测试,而非单神经纤维测试,故切除Ia类纤维时不可避免损伤一些浅感觉和本体感觉传入纤维,出现术后腿部疼痛麻木等症状。对脊柱的影响。脊柱侧凸16%。脊柱后突5% ,脊柱峡部裂或脊柱滑脱9%。Turi发现脊柱畸形占36% ,年龄越大,神经功能损害明显的病例、脊柱畸形发生率越高。目前认为造成SPR术后脊柱失稳的原因主要是脊柱后部的椎板及韧带对脊柱前屈、后伸有一定的限制作用。多节段椎板及韧带切除损伤了某些肌肉、肌腱的附着,在一定程度上破坏了外缘性脊柱稳定系统。多节段的椎板及韧带切除、可能削弱了前屈、后伸的限制,这和易斌、徐林的观点一致。膀胱功能障碍, SPR术后发生排尿功能紊乱可能与S24受手术刺激有关,为神经源性功能改变。Abbott等报道10%的SPR术后患者可发生暂时性尿潴留。王秋根等报道209例SPR术后脑瘫患者中有18例( 8. 61% )出现短暂尿失禁,与国外学者报道大体一致。 注意事项(1) 行跳跃式限制性椎板切除, 这种骨切除对脊柱的稳定性不会造成大的影响。(2) 手术关键在于准确测出各神经后根的刺激阈值。(3) 麻醉的关键问题是肌松药的合理使用, 既要使电刺激脊神经后根时肌松药作用基本消失, 使神经对电刺激敏感, 又要使电刺激脊神经后根时, 不致产生大的肢体活动, 而影响神经刺激阈值测定。(4) 在手术方法上, 我们根据患者不同症状, 采用不同平面, 不同神经后根切断比例的方法, 平面从L2S1 , 切断比例为20 %50 %。不同神经后根切除比例是对髋、膝、踝、足痉挛程度而言。(5) 手术的疗效要待术后0.51 年才能确切体现, 且有痉挛复发的可能, 术后坚持长期的正确的康复训练是保证疗效防止复发的关键。