537湖南省职业病诊疗质量控制与评价标准

湖南省职业病诊疗质量控制与评价标准湖南省职业病诊疗质量控制中心职业病诊疗质量控制中心考核的对象为已通过职业卫生服务机构资质认证、具备开展职业病诊断等条件的机构，中心考核的重点在职业病诊断、治疗能力等方面，提出全省的职业病诊断、治疗规范及标准。职业病有10大类115种，每个疾病的诊疗常规、操作规范、考核标准、评估方法不同，中心会在今后的工作中将常见职业病的诊疗规范逐一完成，并上报卫生厅组织实施，以湖南省职业病诊疗质量控制与评价标准附录的形式发布，相关诊疗活动请按附录规范进行。一、依据1.中华人民共和国职业病防治法中华人民共和国主席令（第60号）2.国家职业卫生标准管理办法中华人民共和国卫生部令（第20号）3.职业病诊断与鉴定管理办法中华人民共和国卫生部令（第24号）4.关于进一步加强职业病诊断与鉴定管理工作的通知卫监督发2009第82号5. 中华人民共和国国家职业卫生标准二、职业病诊疗机构应当具备的条件（一）诊断机构要求按职业病诊断与鉴定管理办法相关规定，通过省级卫生行政部门组织的职业卫生服务机构资质认证（二）治疗机构要求1. 具备与所开展职业病治疗项目相关的从业人员          2.具备与所开展职业病治疗项目相适应的仪器设备、病床，并符合省级卫生行政部门规定的其他条件。三、职业病诊疗要求（一）诊断1.职业病诊断受理和诊断程序按国家相关法律、法规、标准进行；2.加强诊断标准的学习，及相关鉴别诊断知识的学习，疑似职业病病人，应及时住院医学观察，避免误诊、漏诊事件的发生；3.对诊断申请者的所有资料均要进行综合分析、整理、审核，确保资料的完整性、合法性和真实性，防止冒名顶替、弄虚作假的情况出现；4.在诊断申请受理后30个工作日内完成所有诊断工作，并及时出具职业病诊断证明书，职业病诊断证明书审核盖章后，于诊断后10个工作日内反馈到申请人或用人单位；5.职业病的诊断记录、诊断证明书实行一人一档的档案管理，档案编号和记录、证明书的编号应具有唯一性。（二）治疗1.职业病住院或门诊治疗指针明确；2.按职业病专科特色治疗；2.病历书写应结合职业病特点，按卫生厅相关医疗文书规范书写；3.诊疗操作：按临床医疗操作规范进行。（三）疑难问题1职业病诊疗机构在临床实践中遇到比较难以把握的问题（诊断或治疗），均可向职业病诊疗质量控制中心提出，帮助解决，必要时可派专家现场指导；2疑难复杂病例或社会影响大的病历可由职业病诊疗质量控制中心组织，召集有关职业病诊疗机构专家（必要时可邀请外省市相关机构及专家），对相关问题进行会诊。四、考核方案考核项目考核内容考核方法考核指标诊断质量根据职业病诊断与鉴定管理办法及职业病诊断标准，查职业病诊断的规范性、准确性随机抽取已诊断病历10份1. 诊断准确率2. 诊断医师有相应的资格证书3. 诊断证明书书写规范4. 诊断记录书写规范、真实、清晰5. 诊断记录结论与诊断证明书相一致6. 参加诊断医师与诊断证明书签署一致7. 档案诊断资料齐全8. 档案专人管理随机抽取诊断医师1-2名以口头或书面的形式考核1. 常见职业病诊断标准的掌握2. 常见职业病相关鉴别诊断知识的掌握3. 诊断条理清楚、临床思维能力强4. 对相关法律、法规知识熟悉5. 尘肺诊断片的读阅6. 常见中毒检测标本的留取治疗质量根据职业病诊断标准及中华职业医学等相关职业病知识，查职业病治疗的规范性、正确性随机抽取住院病历10份1. 诊断明确、治疗规范、用药合理2. 医疗文书书写规范3. 无级病历随机抽取职业病医师1-2名以口头或书面的形式考核1. 熟练掌握常见职业病救治知识2. 临床医疗操作规范考核分值按检查具体情况具体分配湖南省职业病诊疗质量控制与评价标准附录一：尘肺病诊断指南 尘肺病诊断指南一、适用对象所有在职业活动中接触生产性粉尘的作业工人二、依据中华人民共和国职业病防治法（中华人民共和国主席令（第60号）职业病诊断与鉴定管理办法（中华人民共和国卫生部令（第24号）尘肺病诊断标准（中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ70-2009）尘肺病理诊断标准（中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ25-2002）尘肺病（全国职业病医师培训考核指定教材，化学工业出版社）。三、诊断原则根据可靠的生产性粉尘接触史，以X射线后前位胸片表现为主要依据，结合现场职业卫生学、尘肺流行病学调查资料和健康监护资料，参考临床表现和实验室检查，排除其它肺部类似疾病后，对照尘肺病诊断标准片小阴影总体密集度至少达到1级，分布范围至少达到2个肺区，方可作出尘肺病的诊断。四、质量控制1.尘肺病诊断机构和诊断人员的质量控制（1）职业病诊断应当由省级以上人民政府卫生行政部门批准的医疗卫生机构承担。（2）承担职业病诊断的医疗卫生机构在进行职业病诊断时，应当组织三名以上取得尘肺诊断资格的执业医师集体诊断。2.尘肺病诊断流程的质量控制(1)尘肺病是法定职业病，如果没有职业性粉尘接触史，无论胸片改变如何，都不能诊断尘肺病，一定要明确诊断申请人的粉尘接触史，个人提供的职业史要有卫生监督所、职业卫生技术服务机构等具有法定资质的单位提供旁证。申请人职业史资料不全的可不予受理。（2）不能只凭一张胸片做出尘肺病诊断，要有系列片，并住院医学观察，进行相关的鉴别诊断（见第五、六点）。(3)对诊断申请者的所有资料均要进行综合分析、整理、审核，确保资料的完整性、合法性和真实性。(4)诊断申请者住院和检查均要核对身份证。 (5)诊断组成员对职业病诊断有意见分歧的，应当按多数人的意见诊断;对不同意见，诊断组秘书应在诊断记录上如实记录。(6)诊断记录内容应填写完整、清晰、表达准确、术语与有关规定一致，采用的计量单位、符号等必须按有关标准和规定记录。必须保持记录的真实性和完整性，发现误写或错写确需更改时，即在原记录上划一道横线，在旁边写上正确记录同时由更改人盖章或签字。记录必须及时，严禁事前预记、事后补记。(7)在诊断申请受理后30个工作日内完成所有诊断工作，并及时出具职业病诊断证明书。(8)职业病诊断证明书按国家统一规定书并统一编号，注意编号的唯一性。(9)职业病诊断记录与职业病诊断证明书必须由参加诊断的医师共同签名。(10)职业病诊断证明书审核盖章后，于诊断后10个工作日内由诊断主管部门反馈到申请人或用人单位。(11)职业病的诊断记录、诊断证明书实行一人一档的档案管理。档案编号和记录、证明书的编号应具有唯一性。档案内容包括患者或单位提供的申请诊断资料(介绍信、职业史、现场资料等);历次进行职业病诊断资料(如系列x线照片、诊断结论);临床检查及实验室检查等结果报告;职业病诊断报告证明书。从报告填写之日起10天内立档永久保存，同时按规定进行网络直报。3、尘肺病的X线分期的质量控制（1）X射线设备和技术符合中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ70-2009尘肺病诊断标准中附录C：胸片质量与质量评定，附录E：胸片X线检查的技术要求。（2）读片人员进行定期读片测试，提高读片能力，X射线读片室及读片灯等符合中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ70-2009尘肺病诊断标准中附录F:尘肺病诊断读片要求。4、肺功能、动脉血气的质量控制（1）病人应住院观察其呼吸困难程度；（2）肺功能仪、动脉血气分析仪应经常校准，检查操作人员相对固定，操作正确熟练，至少不同时间2次检查。五、住院医学观察申请尘肺病诊断病人均需住院医学观察，根据相应的临床症状和辅助检查，并按需排除鉴别诊断的疾病进行相应检查和治疗后，方可做出综合判断1.检查项目：（1）常规检查项目：血常规、尿常规、大便常规；肝肾功能、血糖、血脂、心肌酶、电解质、二氧化碳结合率、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等 ）、凝血功能；心电图、腹B超（2）必检项目：高千伏胸片、动脉血气、肺功能、肺CT（3）鉴别诊断检查项目：a) 肺结核病：血沉、结核抗体、结核菌素试验（PPD）、聚合酶链反应（PCR）、痰结核菌涂片及培养、肺CT及增强、支气管镜检查、活组织检查等；b) 肺癌： MRA、支气管镜检查、痰脱落细胞学检查、病理学检查、胸水检测、癌标志物的检测、PET-CT等；c) 胸膜间皮瘤：胸水检测、胸膜活检等；d) 特发性肺间质纤维化：HRCT、支气管镜检查、活组织检查、血沉、免疫全套、抗核抗体、ASO、RF等；e) 结节病：肺CT、血沉、血清血管紧张素转换酶（SACE）、结核菌素试验、Kveim抗原试验、支气管肺泡灌洗液检查、活组织检查等；f) 外源性过敏性肺泡炎：血沉、C反应蛋白、ASO、RF、免疫全套、特异性抗体检查、抗原皮肤试验、支气管肺泡灌洗液检查等；g) 肺含铁血黄素沉着症：痰、胃液或支气管肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞检查；h) 肺泡微石症：HRCT、支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液检查等；i) 肺真菌病：血沉、病原学检查及药敏、气管镜检查、免疫性检查、补体结合试验等。j) 肺泡蛋白沉积症：支气管肺泡灌洗液检查，灌洗液或组织PAS染色检查等。2.治疗：（1）因肺部炎症可干扰小阴影的判断，建议常规抗感染治疗一周（2）与肺结核的鉴别诊断不能一时判别的，可先予以抗结核药诊断性治疗，6-12个月后再予以复查，病人可选择在家服药治疗3.住院周期：简单病例住院周期10天，疑难复杂病例可适当延长六、鉴别诊断内容尘肺病的鉴别诊断主要是排除其他类似尘肺X线表现的其他疾病，主要是：（一）肺结核病 ( pulmonary tuberculosis)尘肺病与结核病的关系十分密切,根据流调资料肺结核在接尘工人中的发病率较不接尘的一般成年人要高出 3 8倍, 尘肺病病人的肺结核发病率则更高于接尘工人。其结核的发病率与接触粉尘中 SiO2 含量的高低呈正比, 另外随尘肺病期别的升高, 结核并发率也相应增高。1. 临床表现： （1）活动性肺结核临床上多有明显的结核中毒症状，如疲乏无力，不同程度的发热、盗汗、心悸、食欲不振，一般以长期低热多见；( 2)痰菌阳性 ( 涂片或培养) ； ( 3) X 线改变以渗出性为主的病变, 阴影淡而模糊, 具有干酪化病变的表现, 空洞病变；( 4) 实验室检查 血沉增快 (往往超过 30 mm/ h) 表示病情进展活动, 皮肤结核菌素试验 ( PPD) 呈强阳性反应提示体内有活动性结核病灶。聚合酶联反应 ( PCR) 对结核菌的敏感性很高, 如血 PCR 阳性, 有参考价值。2.与尘肺病的鉴别 ： 在鉴别诊断方面, 尘肺病与肺结核主要有 2个问题: ( 1)胸部 X 线上所见的病变是尘肺改变还是结核病变; ( 2) 尘肺是否合并结核。主要需与尘肺病鉴别的肺结核类型有以下几种( 1) 粟粒性肺结核与壹贰期尘肺的鉴别 粟粒性肺结核为血行播散性肺结核, 可分为急性、亚急性和慢性 3 种类型。急性临床症状明显, 起病急骤, 可有高热、呼吸困难、血沉增快、痰菌和血 PCR 检查阳性。在病起后 2 周肺内可见到广泛分布的粟粒状小斑点状阴影, 直径1 3 mm,阴影密度较淡, 边缘模糊, 肺野透明度减低, 与尘肺不同的是粟粒阴影分布更为广泛,包括肺尖区、肋膈角处均有结节阴影分布，X射线变化迅速，经抗痨治疗仅1-2月肺内结节阴影可减少或消失，而尘肺患者无全身结核中毒症状，粟粒结节多沿支气管分布，呈现两肺中内带教密集，周边教稀疏的分布不均，结节大小不等特征。亚急性和慢性时临床症状较轻, 常见无力、低热、盗汗等症状。血沉可轻度增快。肺部 X 线可见双侧有大小、密度不等的斑点状或片状阴影, 部分边缘清晰, 部分模糊。慢性时有时可无任何临床症状, 胸部 X 线可见硬结及纤维化, 亦可有部分钙化。但无肺气肿、肺大泡、肺纹理扭曲、变形等尘肺病常见的 X 线征象。( 2) 慢性纤维空洞型肺结核与尘肺空洞的鉴别 肺内可有多发或单个空洞病变, 往往双侧病变不对称, 空洞周围有卫星病灶, 也可有钙化,可与肺门呈垂柳现象, 纤维索条阴影增多,痰菌常阳性。单纯尘肺空洞较为少见，大都发生在上中肺野的大阴影中，其他肺野有网状、圆形小阴影和不规则小阴影的背景改变。尘肺病人团块状阴影发生空洞也常常是在尘肺的基础上合并肺结核的结果。( 3) 结核球 ( 结核瘤)与贰叁期尘肺的鉴别 结核球为包裹性的干酪性或增殖性结核病变, 常见于上叶尖、后段或下叶背段, 形状一般为圆形或椭圆形, 大小为 1 .5 3 cm, 偶有超过3 cm 者。球内可有钙化, 周围可有卫星灶, 多见于一侧, 临床可无症状。尘肺大阴影的大小一般长径超过20mm，宽径超过10mm，密度较高并较为均匀，大都呈对称性分布，形状多为椭圆形常呈纵轴排列，往往在肺的外带，周边伴有肺气肿影像。（二） 肺癌 ( lung cancer)肺癌在恶性肿瘤中的发病率和死亡率均位居前列, 特别是近数十年来增加较快, 并趋向年轻化。病因学的研究显示吸烟、大气污染、电离辐射、石棉和镍、铬、铍等金属与肺癌的发病有关。1998年国际癌症中心 ( IARC) 已将石英正式列为人类致癌物。1. 临床表现（1） 症状 咳嗽在中心型肺癌较早出现, 常以阵发性、刺激性干咳为首发症状, 无痰或仅有少量的白色泡沫状粘液痰。咯血较尘肺时多见, 以痰中带血为主, 大咯血少见, 如病变累及胸膜或胸壁则可出现持续、固定而剧烈的胸痛, 此种胸痛性质在尘肺病时很少见到。肿瘤压迫气管引起气道堵塞或继发感染时可有明显的呼吸困难。全身症状可有消瘦、乏力、食欲减退。（2）体征 早期可无明显的阳性体征。肿瘤增大时可有气管移位, 阻塞支气管则可产生肺不张体征。侵犯胸膜时可有胸水, 多为血性, 听诊局部呼吸音减弱或消失。当有转移时多表现为锁骨上、下、颈部和腋下淋巴结肿大。若转移至远处其他部位则引起相应的体征。（3） X 线检查 根据肿瘤的发生部位可分为中央型、周围型和弥漫型。典型的中央型 X 线表现为肺内突出的肺门肿块, 在病变的后期肿块常包括转移的淋巴结, 还可合并阻塞性肺炎和肺不张。周围型主要表现为肺内结节或肿块, 多呈类圆形, 边缘呈分叶状有细小的毛刺, 肿块内很少有钙化。弥漫型多见于支气管肺泡细胞癌, 在两肺形成广泛的结节性或浸润性病变。结节的大小多在 1 5 mm 之间, 密度均匀,轮廓清楚, 有融合倾向。其在两肺内的分布常不对称和不均匀, 在部分肺内病变较密集, 当融合时病灶内有支气管空气征。CT对发现密度较低及处于隐蔽部位如心脏旁、脊柱旁的肿瘤有一定价值, 对隐性肺癌的发现也有帮助。（4）实验室检查 痰脱落细胞学检查: 取材方便,应多次送检以提高阳性率。 胸水检查: 多呈血性, 可找到肿瘤细胞。免疫学检查: 血和胸水中癌胚抗原 ( CEA)的测定, 特别对腺癌的阳性率高。（5）纤维支气管镜检查 除直接观察病变外, 尚可做活体组织检查。（6）肺活体组织检查 除通过纤支镜外, 尚可在 CT 引导下经胸壁穿刺, 经纵隔或开胸进行肺活检, 以期作出病理学的诊断。2.与尘肺病的鉴别 肺癌病变进展快, 临床症状多较严重, 消瘦、无力明显。在胸片上弥漫型肺癌应与壹、贰期尘肺病鉴别, 尘肺时 X 线的改变为肺野内小阴影的大小较一致,在肺内分布较均匀。周围型肺癌则要与叁期尘肺中的大阴影区别, 肺癌的肿块多为单个, 发生在肺的前部, 如上叶前段、中叶等处, 呈类圆形, 边缘有分叶, 毛刺, 肿块内钙化少见。尘肺时大阴影多是在壹期或贰期尘肺小阴影的基础上产生。大阴影可发生于两侧或单侧, 多位于肺后部, 正位片上可呈长条状或香蕉形, 与肋骨垂直, 侧位片上多呈梭形, 边缘无毛刺, 其内常可见钙化, 周边肺部可有气肿带。在动态胸片复查时, 可见大阴影逐渐向肺门部收缩。另外肺癌时有血性胸水和痰中找到瘤细胞也是鉴别的重要根据。（三）胸膜间皮瘤 ( pleural mesothelioma)近数十年来间皮瘤的发病率在逐步增加, 尸检报告的发生率为 0.2%。间皮瘤中以胸膜间皮瘤为最多见, 在 40 岁以上的间皮瘤中 80%为胸膜间皮瘤。发病率男性高于女性。胸膜间皮瘤为胸膜脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤,大多数为恶性, 少数为良性。流行病学的调查证明间皮瘤和石棉接触有密切关系。石棉工人的发病率高达 5% 7%。IARC 已将石棉定为环境致癌物。1.临床表现（1） 症状、体征 可有气短、胸闷、胸痛和咳嗽症状,少数有咯血, 多见为血痰, 如无继发感染多无发热。恶性弥漫型者病变进展迅速, 临床症状较明显, 病程后期可出现恶液质及呼吸衰竭。70%可有胸腔积液体征。通常锁骨上、腋下淋巴结和肺内多发转移。良性孤立型者多无症状或有轻度的气短、胸闷、胸痛。有石棉接触史者, 其潜伏期可长达数十年之久。（2）实验室检查 胸水可为黄色、鲜红血性或棕红陈旧血性。良性者多属黄色。细胞学检查多数找不到瘤细胞, 但可见到大量间皮细胞。胸水中透明质酸含量高于 0.8 mg/ ml 有诊断意义。（3） X 线检查 孤立型间皮瘤表现为与胸壁连接、边缘清楚的孤立性圆形或椭圆形软组织的肿块。常规 X 线检查摄后前位胸片和侧位片, 以及在透视下旋转体位时能显示肿块与胸膜相连。采用 CT 或MRI摄影检查则更具优越性。弥漫型者早期时表现为局限性胸膜增厚, 常侵犯壁层胸膜并向膈肌延伸, 致肋膈角消失。以后在胸壁上出现密度不等的结节,同时可伴有大量胸水, 其中可出现大片胸膜增厚。恶性胸膜间皮瘤可侵犯邻近组织, 导致纵隔固定, 虽有大量胸水但并不出现纵隔移位。本病的诊断除根据 X 线所见外, 主要依靠胸水检查和病理活检。2.与尘肺病的鉴别 石棉接触是发生间皮瘤的重要病因, 因此必需详细询问患者的石棉接触史。长期吸入石棉粉尘可引起石棉肺, 后者 X 线表现为两肺有弥漫性不规则的小阴影, 尤以两下肺为著, 致使肺野透亮度降低, 呈毛玻璃样改变。小阴影随病变进展、增粗加重, 晚期可构成蓬发心和蜂窝肺的囊样改变伴弥漫性灶性肺气肿。另外, 在肺内产生广泛病变的同时可产生胸膜肥厚和胸膜斑, 此时需与间皮瘤相鉴别。石棉所致胸膜肥厚, 特别是胸膜斑常具有钙化现象,不伴有胸腔积液, 肺内和胸膜病变发展缓慢, 这是与恶性间皮瘤的主要区别。在少数情况下有赖于病理活检才能作出确切诊断。（四）特发性肺间质纤维化 ( idi opathic pulmonary fibrosis)本病又名为隐原性致纤维化肺泡炎或 Hammen Rich 综合征。多发生在 40 50 岁, 偶见于儿童及年轻人, 性别不限。多数病例进展较快, 2 6 年内死亡, 少数慢性病例, 病程可长达 10年以上。1.临床表现（1）主要症状为进行性呼吸困难和缺氧表现,并随病变进展逐渐加剧。可有轻咳或阵咳, 也可有少许白痰,偶带血丝。早期肺部可无异常体征, 晚期于两下肺闻爆裂音( velco音) , 出现杵状指, 且易并发感染、肺心病和呼吸衰竭。（2）肺功能检查可见肺顺应性降低、弥散功能减退和限制性通气损害。（3）实验室检查 约40%患者血细胞抗核抗体及类风湿因子阳性,血沉增快,血中可发现冷凝免疫球蛋白。支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞也可增加, IgG 含量增高。（4）X 线改变 早期可呈毛玻璃样改变, 有时可为模糊小斑片状阴影。主要是肺间质的炎性反应及肺泡渗出所致, 在尘肺中则很少见到。晚期可见广泛的细网状和索条状阴影,主要在肺底部。有时也可出现小斑片状或蜂窝状阴影。间质纤维化周围可出现肺气肿、肺大泡、细支气管扩张等改变。肺门阴影增大。CT 显示早期病变可呈小点状阴影, 后期可见胸膜下弧线状阴影, 两中、下肺有线状阴影和蜂窝状阴影。2.与尘肺病的鉴别 本病无粉尘接触史是与尘肺病鉴别的关键, 在肺部 X 线征象方面则不具备特征性, 与尘肺病的X 线表现较难鉴别, 但胸片上发现团块样改变和肺门淋巴结蛋壳样钙化, 则有利于矽肺的诊断。病变进展快, 肺部有 velco 音、血细胞抗核抗体阳性、支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞数明显增多, 则有助于本病的诊断。如鉴别仍有困难则应选择进行纤维支气管镜肺活检或 CT 引导下经皮穿刺肺活检, 甚或开胸进行肺活检以获取标本, 进行病理鉴定, 如证实具有胶原结节, 则可最终明确尘肺病的诊断。（五）结节病 ( sarcoidosis)本病是一种全身性肉芽肿性疾病, 可侵犯肺部、 皮肤、 眼、淋巴结及肝脾等器官,但以侵犯肺部和肺门淋巴结为多见。本病可在任何年龄男女中发病, 但以 30 40 岁者为多见。结节病的预后大多较好。早期轻症患者约 80%可自行消退, 晚期重症患者的病死率约 5%。本病对皮质激素有良好的反应, 不仅可以减轻症状, 且可抑制炎症和结节的发展。1. 临床表现（1）早期多无症状, 多于健康体检时发现, 部分患者可有干咳、胸闷、胸痛、气短等呼吸系统症状, 伴乏力、食欲不振、消瘦、心悸等表现, 但一般罕见发热及咯血。晚期因广泛肺间质纤维化而出现明显的呼吸困难、发绀, 甚至继发肺心病而出现右心衰竭体征。（2）实验室检查血清血管紧张素转化酶 ( ACE) 增高。支气管肺泡灌洗液中细胞总数增加, 主要是 T 淋巴细胞增加, 淋巴细胞亚群 CD4+和 CD4+/ CD8+增加。另外, Kveim 皮内试验阳性, 而结核菌素皮内试验则为阴性或弱阳性。（3）X 线改变 早期双侧肺门和纵隔淋巴结肿大可伴有肺粟粒状、结节状或团块状阴影, 晚期呈肺弥漫性纤维化改变,两肺见广泛的网状、斑片状或结节样阴影, 可并发肺大泡、囊性支气管扩张、纵隔增宽等改变。2.与尘肺病的鉴别 本病多见于年轻人, 肺内病变通常伴有肺门淋巴结肿大且可自行消退。除胸部 X 线改变外, 可有浅表淋巴结 ( 颈部、腋下) 肿大、肝脾肿大或皮肤及眼部损害。血清ACE 增高, Kviem 试验阳性而结核菌素试验阴性对确诊本病的帮助很大。皮质激素治疗的满意效果也是重要的佐证。极少数鉴别困难者可进行浅表淋巴结 ( 颈部、腋下或前斜角肌脂肪垫淋巴结) 的组织活检或纤维支气管镜肺组织活检 ( TBLB) , 可获得满意的阳性结果。（六）外源性过敏性肺泡炎 ( extrinsic allergic alveoli tis)本病是由于吸入各种有机粉尘和真菌孢子而引起的特异性免疫反应, 主要病理表现为肉芽肿性炎症反应。1. 临床表现 （1）吸入相关抗原后数小时发病, 为发作性呼吸困难, 伴有干咳、发热、胸闷不适。听诊双肺底可闻及捻发音或细小的湿性 音。血常规示血白细胞数增高及核左移, 但嗜酸粒细胞一般不增高。血清检查可有特异性的沉淀素抗体。皮肤试验 Arthus反应呈阳性。支气管肺泡灌洗液中细胞总数增高, 淋巴细胞明显增加,肥大细胞增加超过 1%, CD4+/ CD8+比值降低, IgM 增高。（2）X 线改变 可见双下肺纹理增粗, 全肺呈毛玻璃状,广泛的或以双下肺为主的小结节阴影 ( < 3 mm) , 结节可融合成片。一些慢性病例, 表现为索条状阴影、蜂窝肺, 两下肺代偿性肺气肿。2.与尘肺病的鉴别 急性病例肺内小结节阴影, 可经 4 6 周后逐渐消失; 慢性病例产生肺纤维化改变, 与尘肺病的X 线改变较难鉴别。若结合病史, 发病前有有机粉尘接触史,起病时有发热、喘息性支气管炎表现则有利于本病的诊断。血清检查证实有特异性的沉淀素抗体为确诊本病的有力佐证。（七）肺含铁血黄素沉着症 ( pulmonary hemosiderosis)肺含铁血黄素沉着症包括特发性和继发性两种。前者是指未明原因的在肺组织内含铁血黄素沉着, 主要在儿童中发病, 多见于女性。后者多继发于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的患者, 由于肺毛细血管扩张, 淤血和破裂出血, 含铁血黄素沉积于肺组织引起异物反应。1.临床表现（1）特发性肺含铁血黄素沉着症的主要特征为肺毛细血管反复出血, 临床表现为咳嗽、咯痰中带血或小量咯血, 伴气短、乏力, 体检面色苍白、发绀、肺部可闻干、湿性 音。实验室检查有贫血、血红蛋白减低, 但出、凝血时间正常。痰和胃液中可查出含铁血黄素细胞。(2)X 线改变 为两肺中、下野内带有散在的边缘不太清楚的融合性斑点状阴影 ( 梨形) , 也可呈片状或云絮状阴影。肺出血停止的缓解期, 肺内阴影可在数周内有所消退。肺淋巴结多肿大。慢性病例在肺门周围可出现少量纤维索条状阴影。继发于二尖瓣狭窄所致的肺淤血者胸部 X 线呈典型的二尖瓣狭窄的心影, 肺内可有直径 1 3 mm 大小的粟粒状阴影,密度可高可低, 多密集于肺门附近, 肺纹理粗大, 走行呈肺门向外带分布。2.与尘肺病的鉴别 继发性者具有风湿性心脏病病史和反复发生的心力衰竭是本病的特点和发生基础。二尖瓣狭窄肺淤血的胸部X 线特点是肺内结节阴影大小不等, 密度可高可低, 且密集于肺门周围, 心影呈典型的二尖瓣形。特发性患者肺内病变于缓解期可有所消退或变异。痰和胃液中检出含铁血黄素细胞有助于确诊。尘肺病晚期病人可发生心力衰竭, 肺内可出现肺淤血的X 线征象, 但很少产生含铁血黄素沉着。（八）肺泡微石症 ( pulmonary alveolar microlithiasis)本病临床上比较少见, 可发生于任何年龄, 多见于 3050 岁, 无性别差异, 病因未明。有家族高发倾向, 与遗传有关。本病的主要特征是肺泡内充满细砂状结石, 患者常无症状或症状轻微, 多在胸部 X 线检查时发现。1.临床表现 (1)多数患者自觉无不适, 少数患者可有活动后气短、胸闷、干咳或咳少量粘痰。咯血者罕见。体征大多无异常, 或呼吸音略低, 偶闻干 音。本病病程较长, 可达数十年, 晚期因慢性缺氧和肺部反复感染, 可并发肺心病、呼吸衰竭。本病实验室检查无异常。肺功能示限制性通气功能损害,弥散功能降低, 动脉血氧分压下降。(2)X 线改变 两肺上下满布 细小砂粒状 阴影, 直 径0.3 1 mm,密度很高, 边缘光滑, 形态不规则。砂粒状阴影多孤立、不融合, 下肺野较上肺野多, 特别是肺底部和靠近心缘区域更多, 有时上肺可出现气肿性肺大泡。胸膜表面有致密的钙化层, 形成索条状。2.与尘肺病的鉴别 胸部 X 线的主要鉴别, 在于尘肺时结节的形成往往伴有纹理的改变 ( 致密、增多、网状纹理、纹理扭曲变形)。壹贰期矽肺时的结节阴影较大, 但密度较本病时肺内的砂粒状阴影低, 叁期时有大块纤维化形成。易并发结核。支气管肺泡灌洗液沉淀物在高倍显微镜下可见大量磷酸钙结晶, 是提示本病的重要证据。另外经纤维支气管镜作肺活体组织检查, 阳性率也很高。（九） 肺真菌病 ( pulmonary mycosis)真菌的种类很多, 常见的呼吸道致病真菌有放线状菌、奴卡氏菌、白色念珠菌、曲霉菌、隐球菌、组织胞浆菌等。多数真菌为条件致病菌。近十几年来由于广谱抗生素、免疫抑制剂、激素等大量使用, 肺部真菌感染日益增多。晚期尘肺病患者也常并发真菌感染。病理改变在急性时以化脓性炎症伴变态反应改变为主, 慢性时则以肉芽肿改变为主。1.临床表现 (1)症状较多, 且具多样性, 常见高热、咳嗽、咯痰、咯血等类似肺炎症状, 也可有低热、盗汗、痰中带血等类似于肺结核的表现。(2)X 线所见 ( 1) 双侧出现散在多发的粟粒样结节影,轮廓模糊, 分布不匀, 肺尖及外带少见。 ( 2) 肺纹理可增粗伴大小不等斑片状或大片状阴影, 一般空洞阴影少见。组织胞浆菌引起的肺部病变可产生空洞。 ( 3) 有时可有单侧或双侧胸腔积液, 一般为少量或中等量。2.与尘肺病鉴别 ( 1) 临床症状多, 发热常见。有长期应用激素、抗生素、免疫抑制剂史。 ( 2) 胸部 X 线不伴肺气肿改变, 结节阴影分布不匀, 密度深浅不一。 ( 3) 痰涂片可见芽胞和菌丝, 培养可鉴定真菌的菌种。 ( 4) 抗真菌药物氟康唑、酮康唑等有良好疗效。（十）肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）肺泡蛋白沉积症是一种病因及发病机制尚未明确的肺部少见疾病,发病率约为0.36/百万,患病率约为3.7/百万,男性多于女性,特征是肺泡和远端小气道内充满大量过碘酸雪夫染色阳性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积,致使肺的通气和换气功能受到严重影响。1.临床表现（1）发病多隐袭，典型症状为活动后气急，进行性加重，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦，有肺下部湿啰音晚期可出现紫绀及杵状指（2）X 线所见：表现为双肺弥漫性阴影，常对称，呈结节状、羽毛状、网状，边缘模糊，呈融合趋势。以肺门区和肺底部较重，典型者自肺门向外放射，呈蝶翼样分布。2.与尘肺病鉴别：（1）一般无明确粉尘接触史；（2）X线胸片改变以斑片状、模糊结节影为主；（3）典型灌洗液表现为“牛奶”状或“米汤”样；（4）灌洗液或活检PAS染色阳性为金标准。12