《神经病学》教案第四讲 周围神经疾病（可编辑）

神经病学教案第四讲 周围神经疾病 周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经麻痹多发性神经病格林-巴利综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）第一节 概述（Introduction）一、概念（Definition）peripheral nervous system）包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。二、病理（Pathology）（Clinical classification）linical findings）：周围神经病的临床表现是受损神经支配范围内的感觉、运动和（或）自主神经功能障碍。根据病理生理分为刺激性和麻痹性两类症状。1感觉障碍（sensory dysfunction）autonomic dysfunction）：（1）刺激性症状：多汗、高血压。（2）麻痹性症状：无汗、竖毛障碍、体位性低血压。4反射丧失（areflexia）（Trigeminal neuralgia）0.1、口服，3次/天，以后每日增加0.1，直至有效，最大量1.01.2/天，疼痛停止后逐渐减量，找出最小有效维持量、0.60.8/天。（2）封闭疗法：若疼痛频繁发作，可分别用0.5%普鲁卡因注射眼支（眶上切迹）、上颌支（眶下孔）、下颌支（下颌骨内侧下齿槽神经），若无效可改用无水乙醇0.03-0.05毫升于上述部位分别注射。（3）手术治疗：对顽固不愈者，可考虑作三叉神经感觉根部分切除。二、特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy）1概念：简称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。2病因：未完全阐明。3临床表现：（1）急性起病，男性略多。（2）病前常有局部受凉史。（3）病初可有乳突区、下颌角疼痛。（4）周围性面瘫。（5）Bell征：周围性面瘫患者眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜。（6）Hunt综合征：病损在膝状神经节，表现为瘫、疼、疹。4诊断：根据急性起病的周围性面瘫。5鉴别诊断：格林-巴利综合征：（1）可有周围性面瘫，但多双侧性。（2）有对称性肢体瘫痪。（3）CSF蛋白-细胞分离现象。6治疗原则：改善局部血液循环；减轻面神经水肿；促进功能恢复。（1）皮质激素：急性期尽早使用：地塞米松10-15mg/d，静注，7-10天；或口服强的松，初剂量为1mg/kg/d顿服，或分2次口服，连续5天，以后7日内逐渐减量。（2）病因治疗。（3）神经营养治疗。（4）理疗。（5）对症治疗。第三节 脊神经疾病（Spinal nerve diseases）多发性神经病（polyneuropathy）1概念：多发性神经病以往称为末梢神经炎，表现为肢体远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。2病因：复杂。3临床表现：（1）任何年龄。（2）呈急性、亚急性和慢性。（3）进展由远端向近端，缓解由近端向远端。（4）共同特点：肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。（5）神经传导速度：可鉴别轴索与脱髓鞘病变。4诊断：据临床特点结合电生理检查。5鉴别诊断：病因鉴别： （1）药物性：有相应用药史。（2）中毒性：多群体发病，检测尿、头发、指甲等砷含量可确诊。（3）糖尿病性：常感觉障碍较重，以疼痛为主，夜间尤甚。（4）尿毒症性：感觉障碍为主，下肢较上肢早，且严重。（5）营养缺乏性：见于慢性酒精中毒、慢性胃肠疾病、妊娠等。（6）恶性肿瘤：多为局部的压迫或浸润，也见于POEMS病及副肿瘤综合征。（7）感染后：不同感染其病程、起病均不同。（8）遗传性多发性神经病：起病隐袭，慢性进展，有家族史。6治疗：（1）病因治疗：停药、脱离中毒环境、治疗原发病等。（2）对症治疗：急性期应卧床，应用大剂量B族维生素、神经生长因子等，恢复期可针灸、理疗及康复锻炼。二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）： 1概念：又称急性格林-巴利综合征（Acute Guillain-Barre syndrome，GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。2病因与发病机制：目前尚未清楚，分子模拟机制认为由于错误的免疫应答反应。3临床表现（1）起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。（2）首发症状为四肢对称性弛缓性瘫痪。（3）颅神经损害，成人多为双侧面神经，儿童多为双侧舌咽、迷走神经。（4）感觉障碍轻或无，可有手套，袜套样末梢型感觉障碍。（5）自主神经症状，但括约肌功能一般不受影响。（6）一般起病后1-4周渐恢复，多为单相病程。（7）致命并发症为呼吸肌麻痹，次为肺部感染及心力衰竭。4辅助检查：（1）CSF：蛋白-细胞分离现象，病后2-3周最明显。（2）NCV及EMG：神经传导速度减慢，3周后可有失神经电位。5诊断：根据临床特点及辅助检查结果。6鉴别诊断：（1）急性脊髓灰质炎：起病时多有发热。肌肉瘫痪多为节段性，可不对称。无感觉障碍。CSF蛋白及细胞均增多。（2）全身型重症肌无力：起病慢。症状波动性。病理性易疲劳性。新斯的明戏剧性。无感觉症状。（3）周期性瘫痪：过去有发作史。无感觉障碍与脑神经损害。CSF正常。发作时多有血钾降低和低钾ECG改变。补钾后症状迅速缓解。7治疗原则：辅助呼吸，支持疗法，对症治疗，预防并发症和病因治疗。（1）辅助呼吸：抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键，密切观察呼吸困难程度，监测血气。（2）对症治疗。（3）预防并发症。（4）病因治疗： 静脉注射免疫球蛋白，成人0.4g/kg.d，连用5天。 血浆交换。3