心脏大血管疾病PPT课件

目 录 体 外 循 环 (Cardiopulmonary bypass ,CPB) 先 天 性 心 脏 病 (Congenital Heart Disease,CHD) 后 天 性 心 脏 病 (Acquired Heart Disease,AHD) 大 动 脉 疾 病 体 外 循 环 Extracorporeal Circulation 从 右 心 房 或 上 、 下 腔 静 脉 将 回 心 的静 脉 血 引 出 体 外 在 人 工 肺 内 进 行 氧 合 和排 出 二 氧 化 碳 ， 再 经 人 工 心 泵 入 体 内 动脉 的 血 液 循 环 。 人 工 心 肺 机 Artificial Heart-Lung Machine 人 工 心 脏 （ 血 泵 ） 人 工 肺 （ 氧 合 器 ） 血 液 热 交 换 器 （ 变 温器 ） 动 、 静 脉 插 管 、 管 道和 接 头 监 护 控 制 安 全 系 统 血 液 过 滤 器 血 液 超 滤 器 体 外 循 环 的 病 理 生 理（ 一 ） 代 谢 改 变 ： 酸 中 毒（ 二 ） 电 解 质 失 衡 ： 低 钾（ 三 ） 血 液 的 改 变 ： 血 小 板 、 红 细 胞 、 白 细 胞 等 的 减 少 。（ 四 ） 肺 、 肾 和 肝 的 功 能 减 退 ： 先 天 性 心 脏 病 :是 由 于 胎 儿 的 心脏 在 母 体 内 发 育 缺 陷 或 部 分 发 育停 顿 所 造 成 的 畸 形 。 CHD的 病 因 学 分 类 所 占 比 例 （ %）遗 传 因 素 为 主 染 色 体 畸 变 5 单 基 因 突 变 3 环 境 因 素 为 主 2遗 传 -环 境 因 素 相 互 作 用 （ 多因 素 遗 传 ） 90 Nora估 计 ， 由 遗 传 决 定 或 与 遗 传 有 关 的CHD占 CHD总 数 的 98%（ 见 下 表 ） CHD的 分 类根 据 血 流 动 力 学 变 化 将 CHD分 为 : 1 无 分 流 组 心 血 管 畸 形 未 构 成 左 右 两 侧 循 环 之 间 的 异 常 交 通 。 如 主 动 脉 缩 窄 、 PS等 。 2 左 向 右 分 流 组 畸 形 构 成 了 左 右 两 侧 循 环 之 间 的 异 常 交 通 ， 动 脉 血 可 通 过 异 常 交 通 分 流 入 右侧 心 血 管 腔 。 如 PDA、 ASD、 VSD、 等 。 3 右 至 左 分 流 组 畸 形 构 成 了 左 右 两 侧 心 血 管腔 内 的 异 常 交 通 。 右 侧 心 血 管 腔 内 的 静 脉 血 ,通 过异 常 交 通 分 流 入 左 侧 心 血 管 腔 。 如 TOF、 RVOT、AV-Canal、 Eisenmengers Syndrome等 。 CHD动 脉 导 管 未 闭 PDA肺 动 脉 口 狭 窄 PS房 间 隔 缺 损 ASD室 间 隔 缺 损 VSD主 动 脉 缩 窄 CoA主 动 脉 窦 瘤 破 裂 RSA法 洛 四 联 症 TOF Patent Ductus Arteriosus（ PDA）u是 连 接 肺 动 脉 和 降 主 动 脉 的 血 管 管 道 。 多 见 于女 性 ， 男 女 之 比 为 1:2。u常 见 类 型 ： 管 型 、 漏 斗 型 、 窗 型 和 动 脉 瘤 型 。 病 理 生 理 出 生 后 主 动 脉 压 升 高 ， 肺 动 脉 压 降 低 ， PDA使 主 动 脉血 持 续 流 向 肺 动 脉 ， 形 成 LR分 流 。 分 流 量 大 小 与 导管 粗 细 及 主 -肺 动 脉 的 压 差 有 关 。 LR分 流 增 加 肺 血 流 量 ， 既 使 左 心 容 量 负 荷 增 加 ， 左室 肥 大 甚 至 心 衰 ； 又 使 肺 小 动 脉 反 应 性 痉 挛 ， 长 期 痉挛 导 致 肺 小 动 脉 管 壁 增 厚 和 纤 维 化 , 右 室 肥 大 。 随 着 肺 阻 力 进 行 性 增 高 ， 肺 动 脉 压 接 近 或 超 过 主 动 脉压 时 ， 出 现 双 向 或 逆 向 分 流 ， 病 人 出 现 发 绀 ， 称 艾 森曼 格 Eisemangers 综 合 征 ， 终 致 右 心 衰 而 死 亡 。 临 床 表 现（ 一 ） 症 状u导 管 细 ， 分 流 量 小 ， 可 无 症 状 。u导 管 粗 ， 分 流 量 大 ， 婴 儿 期 即 发 生 LCHF。u少 年 和 青 年 时 期 ， 发 生 SBE的 危 险 性 较 大 ；u20岁 后 ， 迟 早 将 发 生 PH、 RCHF。 （ 二 ） 体 征u导 管 细 ， 生 长 发 育 正 常 ； 杂 音 很 轻 。u导 管 粗 ， 生 长 发 育 障 碍 。 杂 音 典 型 ， 胸 骨 左缘 第 2肋 间 可 闻 及 级 粗 糙 的 机 器 样 连 续性 杂 音 。 辅 助 检 查 心 电 图 (ECG)典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大 X线 (Chest X Ray)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出 1.左 室 径 增 大2.二 维 切 面 显 示 PDA3.多 普 勒 ： 从 主 动 脉 弓 降部 向 肺 动 脉 的 LR分 流超 声 心 动 图 一 般 情 况 ： 根 据 体 征 ， 杂 音 性 质 -位 置 、 周 围 血 管 征 结 合 UCG、 CXR、 ECG， 不 难 诊 断不 典 型 者 ： 右 心 导 管 /主 动 脉 造 影 肺 动 脉 血 氧 增 高 右 心 导 管 进 入 降 主 动 脉 主 动 脉 造 影 ， PDA及 肺 动 脉 显 影诊 断 和 治 疗 手 术 适 应 证 适 应 证 ： 确 诊 既 有 手 术 指 征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形 禁 忌 证 ： 艾 森 曼 格 征 并 发 症 ： 出 血 、 喉 返 神 经 损 伤 、 导 管 再 通 根 据 基 本 技 术 、 手 术 入 路 和 导 管 处 理 方 式 不同 ， 手 术 方 法 可 分 四 种结 扎 /钳 闭 术 左 侧 标 准 剖 胸 切 口切 断 缝 合 术 左 侧 标 准 剖 胸 切 口内 口 缝 合 法 正 中 剖 胸 体 外 循 环胸 腔 镜 钳 闭 左 胸 小 切 口 内 窥 镜导 管 封 堵 术 外 周 动 脉 介 入 治 疗小 切 口 封 堵 左 胸 第 二 肋 隙 介 入手 术 方 法 右 心 室 和 肺 动 脉 间 存 在 的 先 天 性 狭 窄 ， 可 为独 立 的 先 天 畸 形 ， 或 是 复 杂 心 血 管 畸 形 的 一 部 分肺 动 脉 口 狭 窄 的 三 种 类 型 ： 1.肺 动 脉 瓣 狭 窄 2.右 心 室 漏 斗 部 狭 窄 3.肺 动 脉 瓣 环 、 主 干 及 其 分 支 狭 窄 瓣 膜 狭 窄 ： 最 为 常 见 。 瓣 叶 交 界 融 合 、 增 厚 ，呈 鱼 嘴 状 突 向 肺 动 脉 ， 肺 动 脉 主 干 继 发 性 狭 窄后 扩 张 。右 室 漏 斗 部 狭 窄 分 为 ： 隔 膜 性 狭 窄 ， 右 室 漏 斗入 口 有 纤 维 肌 性 隔 膜 将 右 室 隔 成 两 个 腔 （ 双 腔右 心 室 ） ， 漏 斗 腔 为 薄 壁 心 腔 称 第 三 心 室 ； 或漏 斗 部 完 全 呈 弥 漫 性 肌 壁 肥 厚 管 腔 狭 窄 。瓣 环 -主 干 -分 支 狭 窄 ： 单 或 多 处 环 形 狭 窄 或 发育 不 良 。肺 动 脉 狭 窄 的 解 剖 分 型 PS使 右 心 室 与 肺 动 脉 间 产 生 压 力 阶 差 ， 血 液 排出 受 阻 ， 右 室 压 增 高 。 阻 力 负 荷 长 期 增 加 引 起右 室 肌 向 心 性 肥 厚 ， 继 发 性 加 重 右 室 流 出 道 狭窄 ， 进 而 出 现 心 衰 甚 至 死 亡 。静 脉 回 心 血 流 受 阻 和 外 周 血 流 淤 滞 ， 出 现 周 围性 发 绀 。 若 合 并 间 隔 缺 损 则 出 现 右 向 左 分 流 ，中 央 性 发 绀 。PS狭 窄 程 度 与 压 差 大 小 密 切 相 关 :压 差 100mmHg为 重 度 狭 窄 。肺 动 脉 口 狭 窄 病 理 生 理 轻 度 狭 窄 者 ， 无 症 状 或 症 状 轻 微 。中 重 度 狭 窄 ， 活 动 后 胸 闷 、 气 促 、 心 悸 ，甚 至 晕 厥 。 劳 动 耐 力 差 ， 易 疲 劳 ， 口 唇 或肢 端 发 绀 。症 状 随 年 龄 而 加 重 ， 晚 期 出 现 颈 静 脉 充 盈 、肝 大 浮 肿 ， 腹 水 等 右 心 衰 竭 征 象 。临 床 表 现 肺 动 脉 瓣 狭 窄 者 ：L2SM 响 亮 粗 糙 ， 收 缩 早 中 期 ， 喷 射 样肺 动 脉 第 二 音 减 弱 或 消 失并 伴 有 收 缩 期 震 颤漏 斗 部 狭 窄 者 ：杂 音 位 置 较 低肺 动 脉 瓣 第 二 音 多 正 常体 格 检 查 ECG：心 电 轴 右 偏P波 高 尖 等 表 现右 心 室 肥 大 劳 损T波 倒 置CXR：双 肺 野 清 晰 ， 肺 纹 减 少右 室 右 房 增 大 ， 心 尖 圆 钝肺 动 脉 段 隆 突 （ 漏 斗 部 狭 窄 时 不 明 显 ）辅 助 检 查 肺 动 脉 狭 窄 后 扩 张 漏 斗 部 狭 窄 隔 膜 型 （ 第 三 心 室 ） 弥 漫 性 PS 超 声 心 动 图瓣 膜 狭 窄 ： 肺 动 脉 主 干 增 宽 ，瓣 叶 增 厚 ， 回 声 增 强 ， 开 放 受限 ， 右 室 壁 增 厚 。漏 斗 部 狭 窄 ： 右 室 流 出 道 狭 小 ，肌 小 梁 和 肌 柱 增 粗 ， 第 三 心 室 。多 普 勒 ： 狭 窄 部 的 高 速 血 流 信号 。 诊 断诊 断 依 据 ：根 据 临 床 表 现结 合 心 电 图 、 胸 部 X线 和 超 声 心 动 图必 要 时 ， 心 导 管 右 室 测 压 和 造 影 检 查 。鉴 别 ：肺 动 脉 口 狭 窄 需 与 房 间 隔 缺 损 、 室 间 隔 缺 损 、PDA和 法 洛 四 联 症 相 鉴 别 。 右 心 压 力 曲 线心 导 管 从 肺 动 脉 退 至 右 室 连 续 测 压瓣 膜 型 狭 窄 ： 收 缩 压 突 升 ， 舒 张 压 降 至 零漏 斗 部 狭 窄 ： 压 力 移 行 曲 线收 缩 压 肺 动 脉 ， 舒 张 压 =右 室右 室 造 影造 影 剂 流 动 充 盈 右 室 腔 -肺 动 脉显 示 狭 窄 位 于 漏 斗 /瓣 膜 /主 干 /分 枝 ？右 心 导 管 ： 测 压 和 造 影 轻 度 狭 窄 ： 不 需 手 术 。中 度 狭 窄 ： 有 症 状 ， ECG右 室 肥 大 ， 右 室 -肺 动脉 压 差 50mmHg， 应 择 期 手 术 。重 度 狭 窄 ： 晕 厥 ， 或 继 发 性 右 流 出 道 狭 窄 需 尽 早手 术 。 手 术 适 应 证 手 术 方 法正 中 切 口 ， 体 外 循 环 。瓣 膜 狭 窄 ： 纵 切 肺 动 脉 干 ， 切 开 瓣 膜 交 界 。漏 斗 狭 窄 ： 切 开 流 出 道 ， 切 除 纤 维 肌 环 或 肥 厚肌 束 。 自 体 心 包 或 涤 纶 片 加 宽 流 出 道 、 肺 动 脉主 干 或 瓣 环 狭 窄 者 需 切 开 主 干 -瓣 环 ， 跨 环 补 片加 宽 右 流 出 道 至 肺 动 脉 。 u是 常 见 的 CHD之 一 。 Mitchell报 告 ， 新 生 儿 发 病 率 为 1/1428。 多 见 于 女 性 ， 男 女 之 比 为1:2 ， 而 且 有 明 显 的 家 族 遗 传 倾 向 。Atrial Septal Defect(ASD) 分 型（ 一 ） 中 央 型 （ 二 ） 下 腔 型（ 三 ） 上 腔 型 （ 四 ） 混 合 型 （ 一 ） 症 状 ： 早 期 ： 无 症 状 ； 晚 期 ： 劳 力 性 呼吸 困 难 ， 活 动 后 易 于 疲 乏 ， 反 复 发 作 的 呼 吸 道 感染 (40岁 )。（ 二 ） 体 征 ： 胸 骨 左 缘 第 2 3肋 间 可 闻 及 级 收 缩 期 杂 音 ， 音 调 低 而 柔 和 ， P2亢 进 伴 固 定分 裂 ， 多 数 无 震 颤 。（ 三 ） 心 电 图 ： 电 轴 右 偏 ， P波 可 增 宽 、 变 尖 。PR间 期 往 往 延 长 。临 床 表 现 u（ 四 ） X线 ：u肺 充 血 ， 右 房 、 右 室 大 。 （ 五 ） 超 声 心 电 图 ： 右 室明 显 扩 大 ， 右 室 流 出 道 增宽 ； 右 房 和 左 房 也 扩 大 。约 15% 20%的 ASD患 者 ，伴 有 其 它 CHD如 ： PS、Pulmonary Venous Connection、Lutembacher Syndrome等 。 诊 断 根 据 体 征 和 UCG， 结 合 ECG和 CXR， 不 难 诊断 诊 断 困 难 可 行 右 心 导 管 检 查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证 鉴 别 ： 高 位 室 缺 、 肺 动 脉 瓣 狭 窄 手 术 适 应 证 无 症 状 但 右 心 房 室 扩 大 ， 应 手 术 治 疗适宜的手术年龄为35岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌 禁 忌 证艾森曼格综合征 Ventricular Septal Defect(VSD)u是 最 常 见 的 CHD， 发 生 率 为 0.2%； 我 国 上 海新 华 医 院 儿 科 报 告 1745例 CHD， VSD居 首 位 ，占 47.3%。 解 剖 分 型 ， 三 大 类 若 干 亚型 膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见 多 数 室 缺 为 单 个肌部缺损有时为多个解 剖 分 型 病 理 生 理 收 缩 期 左 右 心 室 间 压 力 差 ， 室 缺 发 生 LR分 流 (收 缩 期 ) 缺 损 大 小 决 定 分 流 量 多 少 和 有 无 症 状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大 肺 血 流 量 高 ， 冲 击 肺 动 脉 痉 挛 产 生 动 力 性 肺动 脉 高 压 ， 右 室 阻 力 增 大 导 致 右 室 肥 大 病 程 进 展 形 成 梗 阻 性 肺 动 脉 高 压 ， 最 后 R L分 流 Eisemangers 综 合 征 （ 一 ） 症 状 临 床 表 现 劳 累 后 气 促 、 心 悸 、 活 动 耐 力 差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰 （ 二 ） 体 征 小 型 VSD： 胸 骨 左 缘 3 4肋 间 可 闻 及 级收 缩 期 杂 音 。 大 型 VSD： 胸 骨 左 缘 3 4肋 间 可 闻 及 级收 缩 期 杂 音 并 向 心 前 区 广 泛 传 导 ， 心 尖 部 可 闻及 舒 张 期 杂 音 ， P2亢 进 伴 分 裂 。 （ 一 ） 心 电 图 小 型 VSD： 大 多 正 常 。 大 型 VSD： 左 心 室 肥 大 ； 正 常 ; 双 室 肥 大 ； 右 室 肥 大 。辅 助 检 查 （ 二 ） X线 小 型 VSD： 正 常 。大 型 VSD： 肺 野 充 血 ， 肺 动 脉 段 突出 ， 左 房 、 左 室 扩 大 ， 或 左 房 、左 室 、 右 室 扩 大 ， 或 左 、 右 室 扩大 等 不 同 类 型 。 （ 三 ） 超 声 心 动 图 显 示 VSD的 部 位 ， 还 可 判 断 有 无 其 他 合 并畸 形 。 采 用 连 续 多 谱 勒 （ continued wave Doppler） 还 可 对 右 室 收 缩 压 进 行 评 估 。 （ 四 ） 心 导 管 和 造 影 心 室 水 平 左 -右 分 流 。 小 型 VSD， 肺 动 脉 压 力 正 常 。 大 型 VSD， 肺 动 脉 收 缩 压 体 动 脉 收 缩 压 。（ 五 ） 磁 共 振 显 像 诊 断 符 合 率 可 达 90%。 可 从 不 同 切 面 扫 描 。 诊 断 根 据 心 脏 杂 音 的 部 位 及 性 质 特 点 ， 结 合 超 声 心 动图 、 心 电 图 和 X线 检 查 结 果 ， 不 难 诊 断 。 严 重 肺 动 脉 高 压 者 有 时 需 行 右 心 导 管 检 查 ， 计 算出 肺 动 脉 压 力 、 心 内 分 流 血 量 和 肺 血 管 阻 力 ， 帮助 把 握 手 术 适 应 证 。 手 术 适 应 证 小 缺 损 （ 约 半 数 在 3岁 前 可 自 然 闭 合 ）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术 大 缺 损 （ 分 流 量 大 ） 尽 早 手 术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压 肺 动 脉 瓣 下 缺 损 ， 应 及 时 手 术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 艾 森 曼 格 综 合 征 ， 禁 忌 手 术 手 术 方 法 导 管 伞 堵 法新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察 手 术 治 疗 法 ：正中切口体外循环心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束 降 主 动 脉 起 始 段 的 先 天 性 缩 窄 根 据 缩 窄 与 动 脉 韧 带 （ 或 PDA） 关 系 分 为 : 1.导 管 前 型 2.近 导 管 型 3.导 管 后 型 。 导 管 前 型 又 称 婴 儿 型 ， 动 脉 导 管 呈 未 闭 状 态 ，常 合 并 VSD、 ASD、 MS等 心 血 管 畸 形 。 近 导 管 型 和 导 管 后 型 又 称 成 人 型 ， 动 脉 导 管多 已 闭 合 为 动 脉 韧 带 ， 很 少 合 并 其 他 心 血 管 畸 形 。分 型 缩 窄 多 呈 局 限 性 ， 管 壁 中 层 纤 维 变 性 ， 内 膜增 厚 呈 隔 膜 样 凸 向 管 腔 ， 管 腔 不 同 程 度 缩 小 ，甚 至 小 如 针 孔 。 少 数 病 人 缩 窄 段 较 长 ， 呈 细 管 状 。 缩 窄 段 以 下 的 肋 间 动 脉 与 锁 骨 下 动 脉 分 支 建立 了 粗 大 的 侧 支 循 环 ， 以 第 37对 肋 间 动 脉 最为 显 著 。 病 理 生 理 缩 窄 近 端 血 压 增 高 ， 左 室 后 负 荷 加 重 ， 出 现 左心 室 肥 大 劳 损 ， 甚 至 心 衰 或 脑 卒 中 。 缩 窄 远 端 血 压 降 低 ， 血 流 量 少 ， 重 者 出 现 肾 缺血 和 下 半 身 供 血 不 足 ， 造 成 低 氧 、 尿 少 和 酸 中毒 。 导 管 前 型 者 ， 未 闭 动 脉 导 管 向 降 主 动 脉 供 血 ，血 流 来 自 肺 动 脉 ， 引 起 下 半 身 发 绀 。 临 床 表 现 症 状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 合 并 畸 形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓 体 格 检 查 上 肢 血 压 高 ， 桡 动 脉 、 颈 动 脉 搏 动 强 ， 胸 骨上 窝 扪 及 搏 动 。 下 肢 血 压 低 ， 股 动 脉 、 足 背 动 脉 搏 动 弱 ， 甚至 不 能 扪 及 。 听 诊 发 现 胸 骨 左 缘 第 23肋 间 。 左 背 部 肩 胛 骨 旁 可 闻 及 喷 射 性 收 缩 期 杂 音 ，并 向 下 方 传 导 。 心 电 图 正 常 或 电 轴 左 偏 左 心 室 高 电 压 、 肥 大 ， 甚 至 劳 损 。X线 检 查 心 影 大 小 正 常 或 有 不 同 程 度 左 心 室 增 大 。主 动 脉 峡 部 凹 陷 ， 其 上 下 方 左 侧 纵 隔 增 宽 ，呈 3字 形 影 像 征 。 7岁 以 上 病 人 ， 第 37肋 骨 下 缘 压 蚀 切 迹（ 受 侧 支 循 环 血 管 压 迫 侵 蚀 ） 。 主 动 脉 造 影 ， 显 示 缩 窄 部 血 流 、 侧 枝 循 环 。 X光 造 影 ： 主 动 脉 缩 窄 超 声 心 动 图 锁 骨 上 窝 探 查 显 示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号 胸 部 探 查 显 示合并存在的心血管畸形 诊 断 根 据 上 述 特 征 ， 典 型 病 例 不 难 诊 断 。 不 典 型 者 ， 左 心 导 管 主 动 脉 造 影 和 MRI可 明确 缩 窄 部 位 、 程 度 、 周 围 血 管 关 系 和 侧 支 血管 分 布 情 况 ， 有 助 于 制 定 个 体 化 的 手 术 方 案 。 主 动 脉 缩 窄 需 与 PDA、 高 位 室 间 隔 缺 损 合 并主 动 脉 瓣 闭 不 全 等 疾 病 相 鉴 别 。 MRI：主 动 脉 缩 窄 手 术 适 应 证 手 术 指 征上下肢sBP50mmHg，缩窄管径150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术 合 并 畸 形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 手 术 方 法 侧 支 循 环 发 育 不 良 ， 为 免 阻 断 主 动 脉 缺 血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器 低 温 麻 醉 （ 32 ） 可 安 全 阻 断 主 动 脉 30分 钟 术 中 持 续 监 测 上 下 肢 血 压 手 术 方 式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片 缩 窄 段 切 除 主 动 脉 窦 壁 发 育 不 良 ， 缺 乏 中 层 弹 性 组 织 ， 长期 承 受 高 压 血 流 冲 击 ， 逐 渐 膨 出 成 瘤 ， 好 发 于右 冠 窦 、 无 冠 窦 。 窦 瘤 呈 囊 袋 状 ， 瘤 顶 薄 弱 ， 破 裂 形 成 一 或 多 个破 口 ， 多 破 入 右 室 腔 或 右 房 。 半 数 合 并 室 缺 ， 多 为 肺 动 脉 瓣 下 型 缺 损 ， 少 数合 并 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 。 病 理 生 理 窦 瘤 突 入 右 室 流 出 道 ， 阻 碍 右 心 室 血 流 瘤 体 破 裂主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压 严 重 度 与 破 口 大 小 和 心 腔 压 力 有 关右心房压力更低，病情程度重，进展快 临 床 表 现 窦 瘤 所 致 右 室 流 出 道 梗 阻 未 破 前 多 无 症 状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦 瘤 常 在 剧 烈 活 动 时 破 裂 40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸 体 格 检 查 胸 骨 左 缘 连 续 性 机 器 样 杂 音 ， 常 伴 震 颤 多 有 周 围 环 境 血 管 征 可 有 等 右 心 衰 竭 体 征 心 电 图 、 X线 ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大 超 声 心 动 图 病 变 主 动 脉 窦 膨 隆 呈 瘤 囊 状 舒 张 期 脱 入 邻 近 心 腔常为右心室流出道或房间隔下缘 超 声 显 示 窦 瘤 破 口 证 实 分 流 所 到 心 腔 诊 断 根 据 病 史 、 心 脏 杂 音 特 点 ， 结 合 超 声 心 动 图 、心 电 图 和 X线 检 查 可 作 出 诊 断 。 鉴 别 ： PDA、 高 位 室 缺 伴 主 动 脉 瓣 返 流 、 冠 状动 静 脉 瘘 、 主 动 脉 -肺 动 脉 间 隔 缺 损 。 逆 行 主 动 脉 造 影 ： 发 现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影 手 术 适 应 证 主 动 脉 窦 瘤 无 论 破 裂 与 否 均 应 手 术 治 疗 急 性 破 裂 者 应 积 极 治 疗 心 衰 ， 尽 早 手 术 合 并 室 缺 、 主 动 脉 瓣 返 流 需 一 同 矫 治 法 洛 四 联 症 是 一 种 常 见 的 紫 绀 型 CHD。 为 右 室 漏 斗 部 （ 圆 锥 ） 发 育 不 全 所 致 含 多 种 畸 形 成 分 的 心 脏 复 合 畸 形 ， 包 括 :肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚Tetralogy of Fallot(TOF) 病 理 生 理 肺 动 脉 狭 窄 使 右 室 排 血 障 碍 ， 右 室 压 升 高 右 室肥 大 ， 狭 窄 程 度 决 定 右 室 压 力 高 低 。 右 室 压 高 低 、 室 缺 大 小 决 定 右 向 左 分 流 量 大 小 。 右 向 左 分 流 量 与 主 动 脉 骑 跨 度 决 定 动 脉 血 氧 饱和 度 发 绀 程 度 。 持 久 的 低 氧 血 症 刺 激 骨 髓 ， 使 血 红 蛋 白 增 多 。体 循 环 血 管 阻 力 骤 降 或 漏 斗 部 肌 痉 挛 致 肺 血 流骤 减 ， 引 起 缺 氧 发 作 晕 厥 。 临 床 表 现（ 一 ） 症 状u多 数 病 人 5 8岁 症 状 渐 趋 明 显 ， 部 分 病 人 生 后即 有 症 状 。1 呼 吸 困 难 及 蹲 踞 动 作u尤 其 多 见 于 进 食 、 哭 闹 、 紧 张 或 体 力 过 劳 之 后 ，也 可 能 呈 发 作 性 。 呼 吸 困 难 出 现 时 ， 病 人 常 取下 蹲 姿 势 。 2 缺 氧 性 发 作 （ hypoxic spell）u发 作 开 始 时 呈 中 度 呼 吸 困 难 ， 进 而 呼 吸 加 快 ，紫 绀 明 显 ， 随 之 意 识 丧 失 ， 出 现 癫 痫 样 抽 搐 。3 心 力 衰 竭uRCHF是 极 为 罕 见 的 。 TOF病 人 如 果 由 于 肺 动脉 瓣 缺 失 或 缺 损 ， 产 生 关 闭 不 全 ， 右 室 负 荷 过重 ， 久 之 右 室 扩 大 ， RCHF。 （ 二 ） 体 征 1 心 外 体 征u发 育 较 差 ， 紫 绀 和 杵 状 指 （ 趾 ） 较 常 见 。u紫 绀 为 本 病 的 突 出 体 征 ， 其 程 度 轻 重 不 等 。 重者 出 生 后 即 出 现 ， 有 的 病 例 紫 绀 出 现 较 晚 ， 紫绀 的 程 度 与 血 氧 饱 和 度 的 高 低 有 关 。 2 心 脏 体 征u心 前 区 膨 隆 ， 可 扪 及 轻 度 收 缩 期 震 颤 ， 若 伴 左向 右 分 流 ， 胸 骨 左 缘 第 3 4肋 间 可 闻 及 级 粗 糙 的 收 缩 期 杂 音 ， 肺 动 脉 狭 窄 愈 轻 ， 杂 音愈 响 ； 狭 窄 愈 重 ， 杂 音 愈 轻 。 辅 助 检 查（ 一 ） 化 验 检 查1 血 细 胞 增 多 ， 一 般 多 在 500万 /mm3 1000万/mm3。2 血 红 蛋 白 增 多 ， 一 般 多 在 15g% 20g%。3 二 氧 化 碳 结 合 力 降 低 ， 动 脉 血 氧 饱 和 度 降 低 ，一 般 多 在 40vol% 50vol%。 （ 二 ） X线 检 查1 轻 型 （ 无 紫 绀 型 ） ： 紫 绀 轻 微 或 无 。2 典 型 （ 常 见 型 ） ： 心 脏 亦 呈 靴 形 ， 心 尖 圆 隆而 翘 起 。 心 腰 部 凹 陷 。3 重 症 型 ： X线 检 查 心 影 横 置 扁 平 ， 心 尖 圆 隆翘 起 ， 心 腰 部 凹 陷 ， 肺 门 及 肺 野 血 管 均 甚 细 小 ，上 纵 隔 阴 影 增 宽 ， 主 动 脉 弓 右 位 。 （ 三 ） 超 声 心 动 图1 M型 主 动 脉 增 宽 ， 右 室 壁 增 厚 。 声 学 造 影 可见 心 室 水 平 右 至 左 分 流 。2 B型 主 动 脉 增 宽 ， 主 动 脉 前 壁 与 室 间 隔 连 续中 断 ， 右 室 扩 大 ， 室 壁 增 厚 。（ 四 ） 右 心 导 管 检 查 可 明 确 室 间 隔 缺 损 及 了 解 左 右 肺 动 脉 的 发 育情 况 。 （ 五 ） 选 择 性 右 心 室 造 影 主 动 脉 早 期 显 影 ； 与 肺 动 脉 同 时 显 影 。 主 动 脉 阴 影 增 粗 ， 且 位 置 稍 偏 右 ； 肺 动 脉 口 狭 窄 或 闭 锁 ， 并 可 确 定 狭 窄 的 部 位 。 诊 断 根 据 症 状 体 征 特 征 ， 结 合 检 查 ， 不 难 诊 断 右 心 导 管 和 造 影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例 右 心 导 管 ： 特 征右室压高 肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压 右 心 造 影 ： 明 确 主 -肺 动 脉 位 置 关 系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况 治 疗 手 术 治 疗 分 两 大 类姑息手术矫治手术矫 治 术 的 手 术 适 应 证 目 的 ： 疏 通 肺 动 脉 狭 窄 ， 修 补 室 缺 必 备 条 件足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好 目 前 主 张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，12岁时择期手术 姑 息 术 的 手 术 适 应 证 目 的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件 对 象 ： 以 往 矫 治 手 术 死 亡 率 较 高 ， 姑 息 术 应用 较 多 ； 目 前 矫 治 术 疗 效 改 善 ， 姑 息 术 仅 用于 左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片 无 论 应 用 矫 治 或 姑 息 手 术 ， 手 术 禁 忌 证 为 顽固 心 力 衰 竭 、 呼 吸 衰 竭 、 严 重 肝 肾 功 能 损 害或 严 重 而 广 泛 的 肺 动 脉 及 其 分 支 狭 窄 。 (Acquired Heart Disease,AHD) AHD心 脏 瓣 膜 疾 病二 尖 瓣 狭 窄 与 关 闭 不 全 MS,MI主 动 脉 瓣 狭 窄 与 关 闭 不 全 AS,AI冠 状 动 脉 粥 样 硬 化 性 心 脏 病 心 脏 瓣 膜肺 动 脉 瓣主 动 脉 瓣 二 尖 瓣 三 尖 瓣 指 由 于 炎 症 、 粘 液 样 变 性 、 退 行性 改 变 、 先 天 性 畸 形 、 缺 血 性 坏 死 、创 伤 等 原 因 引 起 的 单 个 或 多 个 瓣 膜 结构 （ 包 括 瓣 叶 、 瓣 环 、 腱 索 或 乳 头 肌 ）的 功 能 或 结 构 异 常 ， 导 致 瓣 口 狭 窄 及 /或 关 闭 不 全 。定 义 二 尖 瓣 狭 窄 病 因 与 病 理 Roberts(1992)报 道 心 脏 瓣 膜 病 的 主 要 病 因 是风 湿 ； 证 据 ： 病 变 的 心 脏 瓣 膜 有 Aschoff小 体 。 先 天 性 二 尖 瓣 狭 窄 极 为 罕 见 ； 风 湿 性 二 尖 瓣 狭 窄 病 理 改 变 ： 瓣 叶 交 界 区 的融 合 ， 腱 索 的 融 合 和 缩 短 ， 瓣 叶 的 纤 维 化 及钙 化 。 但 不 同 的 病 人 其 病 理 改 变 可 有 很 大 不同 。 正 常 成 年 人 二 尖 瓣 口 面 积 为 4 6cm2。 病 变后 瓣 口 面 积 可 减 至 1.0c 以 下 ， 左 心 房 平 均 压（ 10 12mmHg) 慢 慢 增 高 。 左 心 房 肥 大 、 心 房颤 动 ， 最 后 出 现 心 房 壁 的 血 栓 。 肺 阻 力 增 高 而 发生 肺 高 压 。 病 理 生 理 活 动 后 心 慌 、 气 短 、 乏 力 、 端 坐 呼 吸 ， 咯血 或 发 生 心 衰 等 。 年 轻 病 人 有 肺 间 质 水 肿和 阵 发 性 夜 间 呼 吸 困 难 。心 脏 听 诊 :心 尖 区 舒 张 期 隆 隆 样 杂 音 、 第 一心 音 亢 进 和 开 放 拍 击 音 （ 听 诊 三 组 合 ） 。主 要 症 状 与 体 征 诊 断 根 据 病 史 、 症 状 、 体 征 及 检 查 （ 心 脏 常 规 拍 片 及 超 声 心 动 图 ） 手 术 治 疗直 视 成 形 术 ；瓣 膜 替 换 术 ； 二 尖 瓣 人 工 瓣 膜 置 换 术 ， 是 目 前 治 疗 二 尖 瓣瓣 膜 疾 病 的 一 个 重 要 手 段 ， 可 明 显 改 善 血 流 动 力学 ， 使 心 肌 功 能 得 到 恢 复 。 二 尖 瓣 关 闭 不 全 病 因 与 病 理 风 湿 性 疾 病 ； 二 尖 瓣 脱 垂 （ Barlow综 合 征 ） 粘 液 样变 性 ； 缺 血 性 心 脏 病 （ 冠 心 病 并 发 乳 头 肌 或腱 索 断 裂 ） ； 左 室 每 搏 量 的 一 部 分 反 流 入 房 ， 升 高 了 左 房 压 力 。病 理 生 理 活 动 后 心 慌 、 气 短 、 乏 力 、 端 坐 呼 吸 ， 咯血 或 发 生 心 衰 等 。 相 似 于 二 尖 瓣 狭 窄 的 症状 。心 脏 听 诊 :心 尖 区 收 缩 期 杂 音 和 心 尖 搏 动 增强 。 主 要 症 状 与 体 征 诊 断 根 据 病 史 、 症 状 、 体 征 及 检 查 （ 心 脏 常 规 拍 片 及 超 声 心 动 图 ） 手 术 治 疗直 视 成 形 术 ；瓣 膜 替 换 术 。机 械 瓣 全 部 由 人 工 材 料 制 成 优 点 ： 耐 久 性 良 好 （ 50年 ） 缺 点 ： 终 生 服 药 生 物 瓣 由 生 物 材 料 制 成 ， 如 牛 心 脏 瓣 膜 同 种 异 体 瓣 膜 人 的 心 脏 瓣 膜 优 点 ： 短 期 服 药 （ 半 年 ） 缺 点 ： 耐 久 性 差 （ 20年 ） 主 动 脉 瓣 狭 窄Aortic stenosis (AS) 病 因 风 心 病 先 天 性 畸 形 二 叶 式 主 动 脉 瓣 先 天 性 主 狭 老 年 退 行 性 钙 化 的 主 狭 其 他 临 床 表 现 症 状 : “三 联 征 ” (AS Triplesyndrom )： 呼 吸 困 难 心 绞 痛 晕 厥 和 接 近 晕 厥 体 征 ： 特 征 性 杂 音 收 缩 期 震 颤 检 查 X线 ： 随 病 程 进 展 可 有 各 腔 室 扩 大 、 肺 淤 血 表 现 升 主 动 脉 狭 窄 后 扩 张 ECG： 心 脏 超 声 ： 确 诊 手 段 心 导 管 ： 其 他 ： 诊 断 特 征 性 杂 音 相 关 临 床 表 现 心 脏 超 声 确 诊 治 疗 临 床 根 治 术 瓣 膜 置 换 术 慢 性 缩 窄 性 心 包 炎Chronic constrictive pericarditis 是 由 于 心 包 的 慢 性 炎 症 性 病 变 所 致心 包 增 厚 ， 粘 连 ， 甚 至 钙 化 ， 使 心 脏 的舒 张 和 收 缩 受 限 ， 心 功 能 逐 渐 减 退 ， 造成 全 身 血 液 循 环 障 碍 的 疾 病 。 病 因 在 国 内 约 40%的 心 包 炎 为 结 核 病 所 致 。 20世 纪 六 、 七 十 年 代 以 来 ， 我 国 对 结 核病 防 治 较 好 ， 所 以 结 核 性 心 包 炎 的 病 例明 显 减 少 。 但 是 近 几 年 来 ， 由 于 在 世 界 范 围 内 耐 药结 核 菌 株 迅 猛 蔓 延 ， 所 以 在 21世 纪 结 核病 仍 然 是 常 见 病 、 多 发 病 ， 应 予 重 视 。 临 床 表 现症 状 重 度 右 心 衰 表 现 : 易 倦 、 乏 力 、 劳 累 后心 慌 气 短 、 腹 部 饱 胀 、 食 纳 差 和 消 化 功能 失 常 。 可 有 端 坐 呼 吸 。体 征 颈 静 脉 怒 张 、 肝 大 、 腹 水 、 下 肢 水 肿 、心 界 不 大 、 心 音 遥 远 、 奇 脉 、 脉 压 小 、常 有 胸 水 。 CT和 MRI 可 清 晰 显 示 心 包 及 心 脏 结 构 。 目 前的 超 高 速 螺 旋 CT和 CMR均 能 进 行 三 维立 体 重 建 ， 对 积 液 分 布 不 均 匀 ， 尤 其 对鉴 别 困 难 的 局 限 性 心 包 积 液 和 缩 窄 的 诊断 优 于 超 声 检 查 ， 并 能 评 价 心 脏 功 能 受损 情 况 。 手 术 治 疗 要 点 : (1)左 向 右 ， 以 防 肺 水 肿 的 发 生 。 (2) 左 室 心 尖 充 分 游 离 。 (3) 上 、 下 腔 静 脉 或 肺 动 脉 起 始 部 有 环形 缩 窄 环 。 (4)心 包 切 除 范 围 应 根 据 病 人 全 身 情 况 、术 前 心 功 能 及 术 中 循 环 功 能 变 化 而 定 。 冠 心 病 的 外 科 治 疗Coronary Artery Bypass Grafts(CABG)随 着 人 民 生 活 水 平 提 高 ， 人 口 老 年 化 趋 势的 出 现 ， 冠 心 病 的 发 病 率 逐 年 上 升 ， 已 成为 威 胁 中 老 年 人 群 的 主 要 杀 手 之 一 。著 名 笑 星 马 季 、 小 品 演 员 高 秀 敏 猝 死 ， 死因 就 是 冠 心 病 导 致 的 急 性 心 肌 梗 塞 ！ 动 脉 粥 样 硬 化 由 于 供 应 心 脏 营 养 的 血 管 -冠 状 动 脉发 生 粥 样 硬 化 ， 引 起 血 管 管 腔 狭 窄 甚 至 堵塞 ， 导 致 心 肌 缺 血 、 缺 氧 和 影 响 心 脏 的 功能 ， 从 而 产 生 的 心 脏 病 称 为 冠 状 动 脉 粥 样硬 化 性 心 脏 病 ， 简 称 为 冠 心 病 。 主 要 表 现 心 绞 痛 、 心 律 失 常 、 心 力 衰竭 ， 还 可 能 猝 死 。 心 电 图 、 心 肌 酶 测 定 、放 射 性 核 素 检 查 和 冠 状 动 脉 造 影 能 进 一 步明 确 诊 断 。 1.药 物 ;2.介 入 （ PTCA） ；3.外 科 治 疗 即 架 桥 手 术 .冠 心 病 的 治 疗 方 法 外 科 治 疗 的 方 法 1.体 外 循 环 下 架 桥 （ CABG） 2.非 体 外 循 环 下 架 桥 （ OPCAB） 主 要 原 理 是 使 用 自 身 血 管 （ 乳 内 动 脉 、桡 动 脉 、 大 隐 静 脉 等 ） 在 主 动 脉 和 病 变的 冠 状 动 脉 间 建 立 旁 路 （ 桥 ） ， 使 主动 脉 内 的 血 液 跨 过 血 管 狭 窄 的 部 位 直 接灌 注 到 狭 窄 远 端 ， 从 而 恢 复 心 肌 血 供 。 美 国 心 脏 协 会 （ AHA） 的Guideline的 手 术 适 应 症 1.内 科 药 物 治 疗 不 能 缓 解 的 心 绞 痛 ， 而 冠 脉 造 影 显 示冠 状 动 脉 两 支 或 两 支 以 上 的 狭 窄 病 变 大 于 70%； 2.左 主 干 或 左 主 干 等 同 病 变 ， 由 于 容 易 致 猝 死 ， 需 尽快 手 术 治 疗 ； 3.心 梗 并 发 症 ， 如 室 壁 瘤 形 成 、 室 间 隔 穿 孔 、 二 尖 瓣乳 头 肌 断 裂 或 功 能 失 调 ； 4.介 入 手 术 意 外 ， 需 急 诊 外 科 架 桥 ； 5.介 入 术 后 症 状 再 次 出 现 ， 不 能 再 次 行 介 入 者 。 非 体 外 循 环 下 架 桥 的 适 应 症 ： 1.高 龄 升 主 动 脉 钙 化 的 患 者 ； 2.肝 肾 功 能 不 良 ； 3.有 出 血 倾 向 等 体 外 循 环 高 危 患 者 。 相 对 禁 忌 症 对 于 外 科 技 术 来 说 ， 我 们 要 求 犯 罪 血管 （ 引 起 症 状 发 作 的 主 要 狭 窄 血 管 ）狭 窄 以 远 端 的 血 管 直 径 应 大 于 1毫 米 ； 其 他 脏 器 功 能 衰 竭 不 能 耐 受 手 术 ； 心 脏 方 面 :严 重 的 慢 性 充 血 性 心 衰 合 并 重度 肺 动 脉 高 压 ， 则 应 考 虑 心 脏 移 植 。 胸 主 动 脉 瘤 Thoracic aortic aneurysm 主 动 脉 由 于 先 天 发 育 异 常 或 后 天 性 疾患 ,引 起 主 动 脉 壁 损 害 变 弱 ,在 血 流 压 力 下逐 渐 膨 大 扩 张 ,形 成 动 脉 瘤 . 定 义 分 型 真 性 动 脉 瘤 假 性 动 脉 瘤 夹 层 动 脉 瘤 升 主 动 脉 替 换 全弓替换术 与 主 动 脉 全 弓 置 换 湖 北 患 者 杨 长 洲2009年 八 月 于 交 大 一 附 院 门 诊 合 影 主 动 脉 外 科 面 临 的 挑 战 发 病 率 上 升 -夹 层 最 突 出 急 性 期 夹 层 比 例 增 加 二 次 或 多 次 手 术 比 例 增 加 巨 大 和 广 泛 动 脉 瘤 比 例 增 加 老 年 患 者 比 例 增 加 血 液 和 血 制 品 减 少 止 血 药 物 减 少 心 脏 粘 液 瘤 Cardiac Myxomas, CMs 是 临 床 上 最 常 见 的 心 脏 原 发 性 肿 瘤 ；特 征 为 良 性 肿 瘤 、 恶 性 表 现 ；肿 瘤 易 复 发 和 转 移 ；发 生 于 所 有 心 脏 的 心 内 膜 面 ， 95 发 生 于 心 房 ，约 75 位 于 左 心 房 ， 20 位 于 右 心 房 ， 左 、 右 心室 各 占 2.5%。 左 心 房 粘 液 肿 瘤 常 发 生 于 卵 园 窝 附 近 ， 临 床上 常 因 瘤 体 堵 塞 二 尖 瓣 口 ， 导 致 二 尖 瓣 口 狭 窄 或关 闭 不 全 ， 粘 液 瘤 可 发 生 于 任 一 年 龄 ， 但 最 常 见于 中 年 ， 以 女 性 多 见 。 概 述 临 床 表 现 一 、 症 状（ 一 ） 梗 阻 症 状 ： 早 期 常 有 心 悸 、 气 短 、 运 动 耐 力 减 低 ，左 心 房 粘 液 瘤 如 梗 阻 肺 静 脉 或 二 尖 瓣 口 可 产 生 酷 似 二 尖瓣 病 变 的 肺 瘀 血 症 状 ； 阵 发 性 夜 间 呼 吸 困 难 、 咯 血 丝 痰 ，重 者 可 有 颈 静 脉 怒 张 ， 肝 肿 大 及 下 肢 浮 肿 。（ 二 ） 栓 塞 ： 瘤 体 表 面 血 栓 脱 落 可 发 生 体 、 肺 循 环 的栓 塞 。 左 房 粘 液 瘤 约 有 40 发 生 栓 塞 ， 右 房 粘 液 瘤 者 栓塞 少 见 。（ 三 ） 全 身 症 状 ： 有 发 热 、 血 沉 增 快 ， 贫 血 、 体 重 减 轻及 血 清 2、 球 蛋 白 异 常 增 高 ， 此 可 能 与 肿 瘤 内 有 出 血坏 死 及 炎 症 细 胞 浸 润 有 关 。 二 、 体 征（ 一 ） 心 音 的 改 变 ： 心 尖 部 第 一 心 音 亢 进 。 肺 动 脉 瓣 第 二 心 音 亢 进 且 分 裂 。 胸 骨 左 缘 下 段 可 听 到 舒 张 早 期 心 音 一 扑 落 音 ，可 传 导 至 心 尖 部 和 心 底 部 。 此 外 ， 心 前 区 可 听 到第 四 心 音 。（ 二 ） 心 脏 杂 音 ： 瘤 体 梗 阻 二 尖 瓣 、 三 尖 瓣 口 可 形 成 二 尖 瓣 、 三尖 瓣 狭 窄 ， 当 瘤 体 进 入 心 室 腔 可 出 现 房 室 瓣 的 关闭 不 全 。 辅 助 检 查一 、 化 验 :贫 血 、 血 沉 块 、 血 清 蛋 白 电 泳 2及 球蛋 白 增 高 .二 、 心 电 图 :可 有 心 房 、 心 室 增 大 , - 度 房 室 传导 阻 滞 ， 不 完 全 右 束 支 传 导 阻 滞 的 心 电 图 改 变 .三 、 X线 :左 房 粘 液 瘤 者 有 肺 瘀 血 、 肺 动 脉 段 突出 ， 左 房 、 右 室 扩 大 .四 、 超 声 心 动 图 :左 房 粘 液 瘤 在 左 心 腔 内 见 到 异常 的 点 片 状 反 射 光 团 ， 活 动 于 左 房 、 左 室 之 间 . 诊 断 临 床 特 点 ； 梗 阻 症 状 、 心 音 及 杂 音 的 变 化 。 超 声 心 动 图 是 目 前 诊 断 心 内 粘 液 瘤 最 好 的 方法 ， 尤 其 是 二 维 超 声 心 动 图 能 清 楚 显 示 肿 瘤 轮廓 及 活 动 情 况 。 心 血 管 造 影 显 示 心 腔 内 占 位 性 病 变 ， 但 有 一定 的 假 阳 性 、 自 有 超 声 心 动 图 ， 心 血 管 造 影 较少 应 用 。 本 病 有 发 生 猝 死 的 危 险 ， 故 对 可疑 患 者 应 尽 早 确 诊 ， 诊 断 明 确 后 ， 尽早 作 心 脏 肿 瘤 切 除 术 ， 可 获 得 较 好 的疗 效 。 治 疗