巨淋巴结增生症诊断和治疗

Castleman disease 巨淋巴结增生症诊断和治疗 1956年有Castleman正式报道。 又称 巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生 分型 临床：局灶型（LCD）和多中心型（MCD） 病理：透明血管型、浆细胞型及混合型 透明细胞型：淋巴滤泡增多，生发消失及毛细血管数量增加。 浆细胞型：滤泡明显增生，中心大量核分裂相和组织细胞，滤泡间大量成熟或不成熟的浆细胞。 局灶型青年，中位年龄约20岁。90%透明血管型，10%浆细胞型。单个无痛性肿大淋巴结，缓慢生长。临床症状：无症状或长期低热、乏力、消瘦手术切除后，症状消除，不易复发。 局灶型影像表现 可发生于全身各部位淋巴结。 分布于淋巴链。 好发于纵膈、肺门、颈部、腹膜后。 胸片：可以显示肿瘤的部位、形态。单发边缘清晰，球形或分叶状肿块。缺乏特异性，似胸腺瘤。 LCD，CT表现 肺门、纵膈旁、腹膜后：圆形、类圆形或分叶状软组织肿块，等密度，边缘多清晰、锐利，多数密度均匀。 增强：大部分强化明显且均匀，几乎与胸、腹主动脉同步，延时中度强化。 明显强化的机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。 滋养动脉：胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉。腹部多来自腹主动脉分支。 局灶型CD大部分密度均匀，内少有出血、液化及坏死（有丰富血供）。大部分强化均匀，不均匀的低密度影并非坏死灶。 CT可见典型的分支状或斑点状钙化，散在或簇状分布于病变中央。（血管退变） MRI SE序列，T1WI等信号，T2WI均匀高信号 肿块内或周围有扭曲扩张的流空血管为典型表现。 增强方式，与CT相同。 MRI无法显示CD特征性钙化，但显示毗邻关系优于CT 多中心型 较局灶型少见。中位年龄57岁，男：女=1：2。 多组淋巴结肿大，并全身症状（发热），肝脾肿大。 累及全身多个系统：肾病综合症，淀粉样变，重症肌无力，干燥综合症。 浆细胞型为主，手术切除困难，侵袭性，并易发感染。 预后差 MCD，CT表现 纵膈、肺门及腹膜后多组淋巴结肿大，直径小于LCD，1-6cm。 如为透明血管型：与LCD表现类似。 如为浆细胞型：轻-中度强化，与淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核难以鉴。 鉴别诊断 局灶型：90%透明血管型，应于多血管型病变鉴别。 1.异位化学感受器瘤：增强方式类似，但分布沿主动脉。CD沿淋巴链。 2.副神经肿瘤：嗜铬细胞瘤，常有囊变，或坏死，及临床表现。 3.炎性假瘤及血管性肿瘤与无钙化的castleman病难以鉴别。 弥漫型：与淋巴瘤、淋巴转移、淋巴结核难以鉴别，必要时穿刺活检。 发病机制 病因不明： 三种观点 淋巴引流区一般性炎症或不明原因的特殊炎症 淋巴结错构瘤 淋巴细胞的间变性肿瘤 病因研究新进展 1.病毒感染：EBV，HHV-8与MCD 2.L-6 3.血管增生，VEGF。 4.其他机制。 治疗 1.外科手术。 2.放疗。 3.化疗：淋巴瘤方案，CHOP。 4.免疫调节治疗：激素，干扰素，全反式维甲酸 5.抗病毒治疗。 6.单克隆抗体治疗，L-6R单抗。