持久性豆状角化过度病

持久性豆状角化过度病 英文名称hyperkeratosis lenticularis perstans 别名持久性豆状角化过度 类别皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病 ICD号 概述 持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化，临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。 流行病学 本病好发于3 06 0岁的男性。目前没有其他相关内容描述。 病因 可能为常染色体显性遗传。 发病机制 发病机制还不清楚。 临床表现 好发于3 06 0岁的男性。损害初发于足背，为针头大淡红色疣状角化性丘疹，外表粗糙，或为红斑鳞屑性，形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹，中央鳞屑较厚，外周鳞屑细小。假设将鳞屑剥离，可见小的出血点，为银屑病样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多，累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布，躯干部罕见。病程迁延，可持续终身。自觉病症缺如或轻微。 并发症 目前没有相关内容描述。 实验室检查 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查 组织病理： 表皮角化过度，偶见灶状角化不全，棘层变薄。典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起，类似塔尖，与扁平的棘层形成鲜明的比照。真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润，主要为淋巴细胞和组织细胞。 诊断 根据四肢为主的疣状角化性丘疹，组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现，即可作出诊断。 鉴别诊断 临床上需与以下疾病进行鉴别： 1 .灰泥角化病 角化性丘疹易于去除，且其下无出血点。 2 .毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病) 皮损中央有角质栓，除去角质栓，呈火山口形凹陷，可累及任何部位，但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全，并有向真皮穿透现象。 3 .银屑病 组织病理改变有特征性，可以鉴别。 4 .其他 如疣状肢端角化症、脂溢性角化病、扁平疣。前两者无真皮损害，后者表皮细胞有空泡变性。 治疗 可内服维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥脱剂如5 %水杨酸软膏等，或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5 -Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。 预后 病程迁延，可持续终身。自觉病症缺如或轻微。 预防 目前没有相关内容描述。