骨骼肌肌肉病理及染色优选ppt资料

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,骨骼肌肌肉病理(bngl)及染色,第一页，共38页。,正常(zhngchng)骨骼肌,正常人石蜡切片HE染色，比冰冻(bngdng)显示更多的组织，在肌炎方面优于冰冻(bngdng)，且能较好地显示血管，HE染色,正常人石蜡(sh l)切片HE染色，横纹清晰，HE染色,第二页，共38页。,正常人三角肌，ATP酶（）染色(rns)，1型淡染，2型深染。1型多于2 型,NADPH染色(rns)，1型纤维为深色，2型纤维为浅色,正常(zhngchng)骨骼肌,第三页，共38页。,正常人PAS染色，显示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鉴别糖原累积症，也可显示坏死、变性、血管(xugun)结构、包涵体等,Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵(bo hn)体肌炎、其它含包涵(bo hn)体的肌病，胞浆为蓝绿色，,正常(zhngchng)骨骼肌,第四页，共38页。,Myosin重链慢型免疫组化染色(rns)，深色为myosin 1型,Myosin重链快型免疫组化染色，深色为myosin 2型，显示(xinsh)2型体积略大,正常(zhngchng)骨骼肌,第五页，共38页。,正常人电镜，明带（I），暗带（Z），A带，肌原纤维间有糖原(tn yun)、脂滴、线粒体和T管系统,线粒体位于I带旁卵圆形,正常人电镜，显示T管系统位于(wiy)A带I带交界处。显示线粒体和糖原,正常(zhngchng)骨骼肌,第六页，共38页。,正常人1型纤维电镜，显示(xinsh)多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴,正常人2型纤维(xinwi)电镜，较1型纤维(xinwi)含有较小且较少的线粒体和脂滴，糖原较1型为多,正常(zhngchng)骨骼肌,第七页，共38页。,神经源性肌萎缩，中央(zhngyng)多角形萎缩的肌纤维，NADH深染，,上：HE染色(rns)，多角形萎缩的肌纤维；,下：ATP酶染色(rns)（），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型,神经(shnjng)源性损害,第八页，共38页。,神经(shnjng)源性损害,神经源性损害，急性的失神经支配和再支配时出现(chxin)，左：NADPH染色，右：Gomori染色,第九页，共38页。,肌源性损害(snhi),肌纤维大小不一，圆形，有核内移（正常(zhngchng)不超过3），肌纤维分裂,第十页，共38页。,DMD患者(hunzh)，HE，间质纤维化，纤维大小不等和核内移,肌巨噬细胞，冰冻(bngdng)，HE。中央多核的胞浆泡沫状,肌源性损害(snhi),第十一页，共38页。,肌纤维(xinwi)坏死，HE。视野中央可见一坏死纤维(xinwi)，染色浅，纵切面无横纹,再生(zishng)的肌纤维，石蜡，HE。中央胞浆嗜碱性，核大而多,肌源性损害(snhi),第十二页，共38页。,DMD，冰冻(bngdng)，HE。肌内衣和肌束衣纤维化，肌纤维圆形大小不等,DMD患者，冰冻，HE。坏死的纤维正在被吞噬(tnsh)，下面两个玻璃样变,肌营养不良,第十三页，共38页。,正常人dystrophin蛋白免疫组化染色(rns)，冰冻，染色(rns)于肌浆膜下,DMD患者，dystrophin蛋白(dnbi)免疫组化染色，,肌营养不良,第十四页，共38页。,BMD患者，HE。一个纤维坏死(hui s)，被吞噬，伴以局灶的炎细胞浸润,BMD患者(hunzh)，冰冻，HE。肌纤维分裂，轻度核内移,肌营养不良,第十五页，共38页。,BMD，冰冻，dystrophin C端抗体免疫组化。显示(xinsh)C端正常,BMD,冰冻，dystrophin N端抗体(kngt)免疫组化，显示N端肌膜染色消失,肌营养不良,第十六页，共38页。,先天性肌营养不良（merosin缺失(qu sh)引起），肌纤维结构不正常，dystrophin免疫组化染色正常，,先天性肌营养不良，merosin缺失(qu sh)，merosin免疫组化染色阴性,肌营养不良,第十七页，共38页。,肌炎,多肌炎，石蜡(sh l)HE。见慢性淋巴细胞浸润,多肌炎，冰冻，HE。相对(xingdu)正常的肌纤维间慢性淋巴细胞浸润，肌纤维大小但无坏死,第十八页，共38页。,皮肌炎，ATP酶染色(rns)，,皮肌炎，H&E 染色(rns)，显示束周萎缩为主，伴炎细胞浸润,肌炎,第十九页，共38页。,皮肌炎：agglutinin I组化染色,显示正常(zhngchng)的毛细血管量多而小,皮肌炎：agglutinin I组化染色(rns)：毛细血管增大增厚，数量减少,肌炎,第二十页，共38页。,正常人：MHC I 类分子(fnz)免疫组化：仅在血管壁有表达,皮肌炎患者：MHC I类分子广泛表达(biod)于肌肉细胞膜和胞浆内,肌炎,第二十一页，共38页。,皮肌炎，补体膜攻击(gngj)复合物免疫荧光染色，激素治疗后会消失,皮肌炎，电镜。血管(xugun)内皮细胞内管网状包涵体和胞饮小体,肌炎,第二十二页，共38页。,包涵体肌炎，石蜡(sh l)，HE。肌纤维右侧正常，左侧正在受免疫细胞攻击,包涵(bo hn)体肌炎，冰冻，HE。肥大的肌纤维和肌纤维分裂，肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩，也见肌巨噬细胞,肌炎,第二十三页，共38页。,包涵体肌炎，冰冻(bngdng)，HE。嗜伊红包涵体周围被蓝色颗粒围绕，,包涵(bo hn)体肌炎患者：2型纤维受损，1型纤维优势，ATP染色,肌炎,第二十四页，共38页。,包涵(bo hn)体肌炎：刚果红染色，包涵(bo hn)体不染色,包涵(bo hn)体肌炎：Gomori三色法，包涵(bo hn)体不染色,肌炎,第二十五页，共38页。,肌炎,包涵体肌炎，电镜。中央(zhngyng)和左下侧管状纤维包涵体,包涵体肌炎，冰冻(bngdng)，HE。有环的空泡，严重的纤维化和肌萎缩,第二十六页，共38页。,旋毛虫病,炎性肉芽肿,肌炎,第二十七页，共38页。,第二十八页，共38页。,线粒体肌病,线粒体肌病，HE染色(rns)，肌纤维周边空泡,Gomori三色法，周边的线粒体聚集处呈红色(hngs)，为破碎红纤维,第二十九页，共38页。,线粒体肌病，冰冻，细胞色素(s s)氧化酶（COX），深棕色的为1型纤维，浅棕色为2型，白色的为阴性,线粒体肌病，COX和琥珀酸脱氢酶(SDH)双染，双染为灰褐色，COX为棕色(zngs)，SDH为蓝色，周边深蓝的为聚集的线粒体,线粒体肌病,第三十页，共38页。,Cytochrome oxidase(COX)染色(rns)阳性，正常儿童,Cytochrome oxidase(COX)阴性(ynxng)，COX 缺失的线粒体肌病患者,线粒体肌病,第三十一页，共38页。,进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状(zhngzhung).HE染色,线粒体肌病,第三十二页，共38页。,进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状(zhngzhung)：,SDH染色（左），COX染色(右),线粒体肌病,第三十三页，共38页。,线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。,放大的线粒体内间结晶状物(zhun w)，正常的线粒体嵴消失。,形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。,线粒体肌病,第三十四页，共38页。,相对(xingdu)正常的线粒体,线粒体肌病患者线粒体,线粒体肌病,第三十五页，共38页。,2型糖原(tn yun)累积病，HE。肌纤维内空泡形成,2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖酶缺失(qu sh)，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积,糖原(tn yun)累积病,第三十六页，共38页。,线粒体肌病，冰冻，细胞色素(s s)氧化酶（COX），深棕色的为1型纤维，浅棕色为2型，白色的为阴性,有环的空泡，严重的纤维化和肌萎缩,Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵(bo hn)体肌炎、其它含包涵(bo hn)体的肌病，胞浆为蓝绿色，,进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状(zhngzhung).,中央(zhngyng)和左下侧管状纤维包涵体,第三十四页，共38页。,下：ATP酶染色(rns)（），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型,Myosin重链慢型免疫组化染色(rns)，深色为myosin 1型,肌浆膜下区大量游离糖原聚集(jj)，肌原纤维间糖原增多,肥大的肌纤维和肌纤维分裂，肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩，也见肌巨噬细胞,正常(zhngchng)骨骼肌,正常(zhngchng)骨骼肌,Cytochrome oxidase(COX)染色(rns)阳性，正常儿童,皮肌炎：agglutinin I组化染色(rns)：毛细血管增大增厚，数量减少,坏死的纤维正在被吞噬(tnsh)，下面两个玻璃样变,酸性麦芽糖酶缺失(qu sh)，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积,5型糖原累积病，电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集(jj)，肌原纤维间糖原增多,5型糖原累积病，HE。肌磷酸化酶缺失，肌浆膜(jin m)下大量空泡形成,糖原(tn yun)累积病,第三十七页，共38页。,5型糖原累积病，冰冻(bngdng)，PAS染色，纤维中空泡含有PAS阳性物,5型糖原累积病，冰冻，淀粉酵素(jio s)处理后PAS染色，空泡内PAS阳性物消失，证明为糖原,糖原(tn yun)累积病,第三十八页，共38页。,