主动脉综合征的诊治

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,急性,(jxng),主动脉综合征的诊疗,第一页，共三十六页。,三种临床特征相似且相互关联的情况,(qngkung),组成,主动脉夹层 （,AD,）,主动脉壁内血肿 （,IMH,）,穿透性溃疡 （,PAU,）,急性,(jxng),主动脉综合征,第二页，共三十六页。,流行病学,(li xn bn xu),急性主动脉综合症发病率约为 2.6-3.5/100000 人年，近 65% 为男性,(nnxng),，发病平均年龄为 65 岁。高血压是 AAS 最为常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科手术史、主动脉瘤和 AAS 家族史等。对于发病年龄小于 40 岁的患者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它结缔组织疾病。,其中主动脉夹层是最常见类型，占,62%-88%,；壁间血肿次之占,10%-30%,，穿透性主动脉溃疡最少见占,2%-8%,。,第三页，共三十六页。,主动脉夹层,(jicng),（,Aortic dissection, AD）,主动脉腔内高速,(o s),、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂,),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,第四页，共三十六页。,概念,(ginin),区别（夹层动脉瘤与主动脉瘤）,1.,主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常,(zhngchng),血管直径的50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。,第五页，共三十六页。,分 型（决定,(judng),疾病的预后）,Debakey,分型,I,型，,夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及,(lij),腹主动脉,II,型，,夹层动脉瘤局限于升主动脉；,III,型，,夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为,IIIA，,累及腹主动脉者称为,IIIB,Stanford,分型,无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为,A,型,夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为,B,型,Stanford A,型相当于,Debakey ,型和,型,Stanford B,型相当于,Debakey ,型,第六页，共三十六页。,AD,转归,发病急剧、病情凶险,Stanford A,型患者,2/3,在急性期内死于夹层破裂或心包,(xnbo),填塞、心律失常等并发症。,33%,的病人在,24,小时内死亡，,50%,的病人在,48,小时内死亡。,Stanford B,型患者约,75%,可以度过急性期，但,5,年生存率仅,10%-15%,， 大多死于瘤体破裂,第七页，共三十六页。,临床表现,1、 典型,(dinxng),的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压；,2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。,第八页，共三十六页。,临床表现,3、 除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血,(k xi),和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。,第九页，共三十六页。,诊断,(zhndun),与鉴别诊断,(zhndun),辅助检查,确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字,(shz),剪影血管造影（DSA）。,第十页，共三十六页。,诊断,(zh,ndun),与鉴别,诊,诊断,(zh,ndun),一、胸,片,片,普通胸,片,片就可,以,以提供,诊,诊断的,线,线索，,对,对于急,性,性胸背,部,部撕裂,样,样疼痛,，,，伴有,高,高血压,的,的患者,，,，如果,发,发现胸,片,片中上,纵,纵膈影,增,增宽，,或,或主动,脉,脉影增,宽,宽，一,定,定要进,行,行,(jnxng),进一步CTA,等,等检查,，,，明确,诊,诊断。,第十一,页,页，共,三,三十六,页,页。,诊断,(zh,ndun),与鉴别,诊,诊断,(zh,ndun),主动脉,夹,夹层,(ji,cng),胸片,第十二,页,页，共,三,三十六,页,页。,诊断,(zh,ndun),与鉴别,诊,诊断,(zh,ndun),二、主,动,动脉CTA,是目前,最,最常用,的,的术前,影,影像学,评,评估方,法,法，其,敏,敏感性,达,达90%以上,，,，其特,异,异性接,近,近100%。CTA,断,断层扫,描,描可观,察,察到夹,层,层隔膜,将,将主动,脉,脉分割,为,为真假,两,两腔，,重,重建图,像,像可提,供,供主动,脉,脉全程,的,的二维,和,和三维,图,图像，,其,其主要,缺,缺点是,要,要注射,造,造影剂,，,，可能,会,会出现,相,相应的,并,并发症,，,，而主,动,动脉搏,动,动产生,(ch,nshng),的伪影,也,也会干,扰,扰图像,和,和诊断,。,。,第十三,页,页，共,三,三十六,页,页。,诊断,(zh,ndun),与鉴别,诊,诊断,(zh,ndun),主动脉,夹,夹层,(ji,cng),CTA:,第十四,页,页，共,三,三十六,页,页。,诊断,(zh,ndun),与鉴别,诊,诊断,(zh,ndun),三、主,动,动脉MRA,对主动,脉,脉夹层,患,患者的,诊,诊断敏,感,感性和,特,特异性,与,与CTA接近,，,，核磁,所,所使用,的,的增强,剂,剂无肾,毒,毒性；,其,其缺点,(qu,di,n),是扫描,时,时间较,长,长，不,适,适用于,循,循环状,态,态不稳,定,定的急,诊,诊患者,，,，而且,也,也不适,用,用于体,内,内有磁,性,性金属,植,植入物,的,的病人,。,。,第十五页，,共,共三十六页,。,。,诊断,(zhndun),与鉴别诊断,(zhndun),四、数字剪,影,影血管造影,（,（DSA）,目前，尽管,主,主动脉血管,造,造影仍然保,留,留,(boli),着诊断主动,脉,脉夹层“黄,金,金标准”的,地,地位，但已,基,基本上为CTA和因为,是,是有创检查,且,且需使用含,碘,碘造影剂，,等,等待时间长,，,，目前多只,在,在腔内修复,术,术中应用而,不,不作为术前,诊,诊断手段。,第十六页，,共,共三十六页,。,。,诊断,(zhndun),与鉴别诊断,(zhndun),五、超声检,查,查,其优点是无,创,创，无需造,影,影剂，可定,位,位内膜裂口,，,，显示真、,假,假腔的状态,(zhungti),及血流情况,，,，还可显示,并,并发的主动,脉,脉瓣关闭不,全,全、心包积,液,液及主动脉,弓,弓分支动脉,的,的阻塞等情,况,况。紧急情,况,况可行床边,检,检查，作为,初,初步诊断手,段,段。,第十七页，,共,共三十六页,。,。,鉴别,(jinbi),诊断,主要鉴别：,急,急性心肌梗,死,死 （AMI）主要鉴,别,别点为：AMI,疼,疼痛一般逐,渐,渐加剧、部,位,位多局限于,胸,胸骨后、不,向,向后背放射,、,、吗啡止痛,疗,疗效较好；,而,而本病疼痛,常,常突然发生,、,、极为剧烈,(jli,),、部位广泛,、,、多向后背,放,放射、吗啡,常,常用剂量多,无,无效。AMI 发,病,病时血压偏,高,高、后逐渐,降,降低、休克,时,时血压明显,降,降低、双侧,脉,脉搏、血压,及,及上下肢血,压,压对称；而,本,本病休克时,血,血压不一定,降,降低、有时,反,反而增高、,夹,夹层累及主,动,动脉分支时,可,可出现双侧,脉,脉搏、血压,及,及上下肢血,压,压不对称。, AMI,时,时心电图,和,和心肌酶谱,呈,呈规律性异,常,常演变；而,本,本病心电图,和,和心肌酶谱,仅,仅呈非特异,性,性异常。但,需,需注意本病,累,累及冠状动,脉,脉时，亦可,出,出现典型AMI 的心,电,电图和心肌,酶,酶谱演变。,注意,：急性心肌,梗,梗死行抗凝,治,治疗前排除,主,主动脉夹层,，,，否则加重,病,病情，延误,手,手术时机。,第十八页，,共,共三十六页,。,。,鉴别,(jinbi),诊断,其他：急腹,症,症 、其他,原,原因 引起,的,的急性主动,脉,脉瓣关闭不,全,全 如感,染,染性心内膜,炎,炎引起的主,动,动脉瓣穿孔,或,或键索断裂,、,、主动脉窦,瘤,瘤破裂等均,可,可引起突然,胸,胸痛和主动,脉,脉瓣关闭不,全,全，进而发,生,生急性左心,衰,衰竭。但这,些,些疾病的胸,痛,痛并不剧烈,、,、亦无主动,脉,脉夹层累及,其,其他部位血,管,管征象,(zhngxing),，结合超声,心,心动图等影,像,像学检查可,资,资鉴别。,第十九页，,共,共三十六页,。,。,治疗,(zhlio),保守治疗,对于主动脉,夹,夹层的患者,，,，无论哪种,类,类型，无论,我,我们进一步,要,要采取何种,治,治疗手段，,首,首先应进行,相,相应的保守,治,治疗：控制,血,血压，控制,疼,疼痛。通常,需,需要应用,(yngyng),强有力的药,物,物，如降压,的,的硝普钠，,镇,镇痛的吗啡,等,等。而对于,情,情况危急的,患,患者，往往,需,需要急诊气,管,管插管、呼,吸,吸机辅助呼,吸,吸，进行急,诊,诊抢救手术,，,，但也意味,的,的极高的风,险,险和死亡率,。,。,第二十页，,共,共三十六页,。,。,治疗,(zhlio),介入及手术,治,治疗,急性期,Stanford A,型：均应积,极,极行外科手,术,术治疗，孙,氏,氏手术仍是,目,目前的标准,术,术式。,Stanford B,型：急诊手,术,术死亡率、,截,截瘫率高，,应,应积极控制,血,血压，稳定,病,病情。若出,现,现疼痛无法,缓,缓解、主动,脉,脉夹层破裂,(pli,),征兆积极行,介,介入或杂交,手,手术。,第二十一页,，,，共三十六,页,页。,治疗,(zhlio),第二十二页,，,，共三十六,页,页。,主动脉腔内,修,修复,(xif,),术,E,ndo,v,ascular,A,orta,R,epair,EVAR,优点,:,微创,无,无传统,手,手术(sh,ush)引起的疼,痛,痛,减少全麻时,间,间或局麻,减,减少,住,住院天数,无需主动脉,阻,阻断,降,降低死,亡,亡率,第二十三页,，,，共三十六,页,页。,杂交治疗,第二十四页,，,，共三十六,页,页。,主动脉壁内,血,血肿,(xuzhng),(Intramural hematoma, IMH),主动脉中膜,内,内滋养血管,出,出血所致,主动脉内膜,微,微小破口所,致,致血肿,血肿随后可,顺,顺行或逆行,发,发展，症状,无,无法与典型,AD,的症状鉴别,(jinbi),壁间血肿内,膜,膜完整。,第二十五页,，,，共三十六,页,页。,4.2 预,后,后,28-47%IMH,患,患者可进展,为,为完全性主,动,动脉夹层，20-45% 患者可,早,早期形成动,脉,脉瘤或局限,性,性破裂。近,端,端 IMH,更,更易进展,为,为夹层和动,脉,脉瘤。影响,预,预后的因素,包,包括形成溃,疡,疡性突出，,年,年龄大于70 岁（B 型 IMH），心,包,包填塞，血,肿,肿最大厚度,10 mm 以及主,动,动脉直径50 mm,（,（A 型IMH）。,西方国家研,究,究发现 IMH 院内,死,死亡率达50%，而,韩,韩国一项研,究,究表明分别,有,有 67%,的,的 A,型,型 IMH,和,和 78% 的 B,型,型 IMH 患者出,现,现,(chxin),血肿吸收，,日,日本的一项,研,研究表明，A 型 IMH 患者30 天,之,之内和 30 天以后,进,进展为主动,脉,脉夹层或血,肿,肿增大发生,率,率分别为30% 和10%。,两,两项研究预,后,后结局不同,可,可能是治疗,存,存在差异。,第二十六页,，,，共三十六,页,页。,主动脉壁内,血,血肿,(xuzhng),（,IMH,）的诊断,影像学检查,方,方法：,CT,增强,:,首先,MRI,检查,DSA,：对主动脉,壁,壁显示,(xinsh),不良,影像学表现,主动脉壁环,形,形或新月形,“,“增厚”,5 mm,CT,上可见内膜,钙,钙化移位,没有明确内,膜,膜片,无血流灌注,第二十七页,，,，共三十六,页,页。,IMH,的预后及,治,治疗,(zhlio),策略,预后：,慢性：一,般,般病情稳,定,定或自然,吸,吸收,急性：约,30 %,发生主动,脉,脉破裂，,升,升主动脉,多,多于降主,动,动脉,治疗策略,：,：,尽可能保,守,守治疗，,密切观察,。,。,以下情况,应,应及早介,入,入或手术,治,治疗：,合并,PAU,持续或复,发,发疼痛,胸腔或心,包,包积液进,行,行性增加,(zngji),者,破裂倾向,者,者,第二十八,页,页，共三,十,十六页。,穿透性溃,疡,疡,(kuyng),(Penetratingaorticulcer, PAU),有溃疡动,脉,脉粥样硬,化,化病变，,溃,溃疡穿透,内,内弹力层,，,，致使主,动,动脉壁中,层,层,(zhngcng),形成血肿,发生于动,脉,脉粥样硬,化,化改变最,常,常见主动,脉,脉节段，,90%,以上局限,于,于胸降主,动,动脉,老年人，,有,有高血压,和,和弥漫性,动,动脉粥样,硬,硬化，因,胸,胸痛或背,痛,痛就诊，,无,无主动脉,瓣,瓣返流或,灌,灌注不良,可为,IMH,、,AD,或单纯血,管,管破裂发,生,生前期改,变,变,第二十九,页,页，共三,十,十六页。,蘑菇样袋,状,状,主动脉管,腔,腔，边缘,(binyun),向外突起,穿透性溃,疡,疡,(kuyng),(PAU),第三十页,，,，共三十,六,六页。,PAU,进展形成,(xngchng),夹层,F,F,男，,43,岁，突发,(tf),胸背部痛,疼,疼入院，,CT,示：,B,型,IMH+,降主动脉,PAU,（红,示）,3,天后，再,次,次胸腹部,剧,剧痛，并,双,双下肢截,瘫,瘫。复查,(fch),CT,示降主动,脉,脉,PAU,进展形成,AD,（,B,型），,F,：假腔，,示内膜,原,原发破口,，,，原,PAU,处。左侧,肋,肋间动脉,广,广泛受累,未,未见显影,。,。,F,第,三,三,十,十,一,一,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,六,六,页,页,。,。,主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实,Case7,PAU,进,展,展,(j,nzh,n),形,成,成,假,假,性,性,动,动,脉,脉,瘤,瘤,第,三,三,十,十,二,二,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,六,六,页,页,。,。,主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液,降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。,PAU,破,裂,裂,(p,li,),Case8,Case9,第,三,三,十,十,三,三,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,六,六,页,页,。,。,PAU,的,预,预,后,后,及,及,治,治,疗,疗,(zh,li,o),策,略,略,预,后,后,：,：,A,型,PAU,：,约,约,50,左,左,右,右,可,可,发,发,生,生,AD,或,主,主,动,动,脉,脉,破,破,裂,裂,B,型,PAU,：,约,约,10,左,左,右,右,可,可,发,发,生,生,AD,或,主,主,动,动,脉,脉,破,破,裂,裂,治,疗,疗,策,策,略,略,：,：,无,症,症,状,状,慢,慢,性,性,(m,nx,ng),PAU,，,密,密,切,切,临,临,床,床,和,和,影,影,像,像,学,学,随,随,访,访,。,。,以,下,下,情,情,况,况,及,及,时,时,介,介,入,入,或,或,外,外,科,科,治,治,疗,疗,：,：,持,续,续,胸,胸,痛,痛,或,或,复,复,发,发,疼,疼,痛,痛,（,（,临,临,床,床,症,症,状,状,明,明,显,显,者,者,）,）,溃,疡,疡,直,直,径,径,大,大,于,于,20mm,或,深,深,度,度,大,大,于,于,10mm,随,访,访,过,过,程,程,中,中,溃,溃,疡,疡,加,加,深,深,加,加,大,大,动,脉,脉,瘤,瘤,形,形,成,成,或,或,夹,夹,层,层,形,形,成,成,即,将,将,破,破,裂,裂,：,血,血,液,液,大,大,量,量,外,外,渗,渗,如,如,胸,胸,腔,腔,等,等,第三十,四,四页，,共,共三十,六,六页。,IMH,主动脉夹层,假,/,真性动脉瘤,向外扩张,向内破裂,或破裂,PAU,向内破裂,向外扩张,或破裂,局限于中层,三大,(sn d,),主动脉,综,综合症,联,联系,第三十,五,五页，,共,共三十,六,六页。,内容,(nirng),总结,急性主,动,动脉综,合,合征的,诊,诊疗。,壁,壁间血,肿,肿次之,占,占10%-30%，,穿,穿透性,主,主动脉,溃,溃疡最,少,少见占2%-8%。,主,主动脉,瘤,瘤分为,真,真性主,动,动脉瘤,和,和假性,主,主动脉,瘤,瘤。真,性,性动脉,瘤,瘤是血,管,管变宽,涉,涉及血,管,管壁的3层结,构,构。血,肿,肿随后,可,可顺行,或,或逆行,发,发展，,症,症状无,法,法与典,型,型AD,的,的症状,鉴,鉴别,(ji,nbi),。发生,于,于动脉,粥,粥样硬,化,化改变,最,最常见,主,主动脉,节,节段，90%,以,以上局,限,限于胸,降,降主动,脉,脉。溃,疡,疡直径,大,大于20mm,或,或深度,大,大于10mm,。,。动脉,瘤,瘤形成,或,或夹层,形,形成。,三,三大主,动,动脉综,合,合症联,系,系,第三十,六,六页，,共,共三十,六,六页。,