资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第一节 线粒体的形态结构,第二节 线粒体的化学组成,第三节 线粒体的功能,第四节 线粒体的半自主性,第五节 线粒体的增殖和起源,专题：线粒体,一、光镜下线粒体形态结构,线状,颗粒状,直径约0.,21um,长度,1,4.0um,第一节 线粒体的形态结构,大小,线粒体的大小变化,不同类型的细胞线粒体大小形态差异很大。,同一细胞所处不同的生理状态，线粒体大小变化很大。,同一细胞所处的环境不同线粒体大小形态变化很大。,代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多,耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较少,线粒体的数目,线粒体的分布,多集中在生理功能旺盛，需要供能的区域。,二、电镜下,线粒体的超微结构,电镜：,线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。,外 膜,内 膜,膜间隙,（膜间腔、外室）,嵴,嵴间隙,（内室）,内含基质,（一）外膜,位于线粒体外表面的一层单位膜，其上有许多孔蛋白,允许分子量在,1,万以下的分子自由通过。,（二）内膜,位于外膜内侧，由一层单位膜构成，其通透性很差，有高度的选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。,三羧酸转运蛋白,a-,酮戊二酸转运蛋白,酸性（碱性）氨基酸转运蛋白,肉碱转运蛋白,腺苷酸转运蛋白,磷酸盐转运蛋白,丙酮酸转运蛋白,基粒,：,内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为“,ATP,合成酶复合体”。它是氧化磷酸化最终产生,ATP,的部位。,嵴,:,内膜向内室折叠形成。,（三）嵴与基粒,基质,膜间隙,嵴是线粒体的标志性结构，嵴的存在使内膜的表面积增大，这对氧化磷酸化反应至关重要。,外膜,内膜,膜间隙,嵴间腔（内室）,嵴内空间,嵴,基粒（,ATP,酶）,内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满均质的胶状物质,基质。,线粒体基质,脂 类,蛋白质,酶 类,线粒体,DNA,线粒体,DNA,线粒体,mRNA,线粒体,tRNA,线粒体核糖体,线粒体核糖体,基质颗粒,基质颗粒,（外室）,（四）基质,第二节 线粒体的化学组成,蛋白质：,占线粒体干重的65-70%，外膜含量较少，内膜含量较多,脂类：,占,线粒体干重的,25-30%，以磷脂为主。,线粒体基因组：,占5%,多种辅酶,外膜：脂类,52%,，蛋白质,48%,内膜：脂类,24%,，蛋白质,76%,线粒体主要酶的分布,外膜,：,单胺氧化酶,、尿酸羟化酶,、,NADH-,细胞色素,C,还原酶,、,脂类代谢有关的酶,膜间隙,：,腺苷酸激酶、,核苷酸激酶、二磷酸激酶,内膜：,细胞色素氧化酶、,琥珀酸脱氢酶、,NADH,脱氢酶、肉碱酰基转移酶、,ATP,合成酶复合体,基质：,丙酮酸脱氢酶系、,苹果酸脱氢酶,等参与三羧酸循环的酶、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、,蛋白质和核酸合成酶系,第三节 线粒体的功能,线粒体的主要功能就是生物氧化。,生物氧化：,在线粒体中，供能物质利用氧自身彻底氧化分解而释放能量并将能量储存于,ATP,中的过程。,由于细胞氧化过程中，要消耗,O,2,释放,CO,2,生成,H,2,O,，,所以又,可,称,为细胞呼吸,。,细胞氧化的基本过程,酵 解,乙酰辅酶,A,生成,三羧酸循环,电子传递和氧化磷酸化,：,在细胞质内,进行，反应过程不需要氧,无氧酵解,。,葡萄糖（,C,6,H,12,O,6,）,糖酵解酶系,2,丙酮酸（,C,3,H,4,O,3,)+2H+2ATP,:,线粒体基质中进行。,丙酮酸,+,辅酶,A+2NAD,乙酰,-CoA+2NADH+2H+CO,2,:,在线粒体基质中进行。,丙酮酸脱氢酶系,+Mg,2+,:,在线粒体内膜上进行。,以葡萄糖的有氧氧化为例介绍细胞氧化的过程,葡萄糖,丙酮酸,NAD,NADH,2,CO,2,CoA,乙酰,CoA,草酰乙酸,三羧酸循环,柠檬酸,顺乌头酸,异柠檬酸,NAD,NADH,2,CO,2,-,酮戊二酸,NAD,NADH,2,CO,2,琥珀酸,FAD,FADH,2,延胡索酸,苹果酸,NAD,NADH,2,1,2,3,1,氧化磷酸化过程,第一阶段,供能物质经过酵解、乙酰辅酶,A,生成、三羧酸循环脱下,的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递 ，最后与氧结合生成水。（放能阶段）,第二阶段,电子传递过程中释放的能量被用于,ADP,磷酸化形成,ATP.,（储能阶段）,一、呼吸链传递,呼吸链,:,在线粒体内膜上有序排列、相互关联的多个酶复合体组成的电子传递链。,二、磷酸化,关键装置,基粒（,ATP,酶复合体）,呼吸链有两种：,（,1,）,NADH,氧化呼吸链,：,NADH,复合体,辅酶,Q,复合体,细胞色素,C,复合体,（,2,）琥珀酸氧化呼吸链,琥珀酸脱氢,复合体,辅酶,Q,复合体,细胞色素,C,复合体,关于,NADH,氧化呼吸链,NAD,为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型辅酶,I,）,NADH,为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即还原型辅酶,I,）,生物氧化过程中大多数脱氢酶都以,NAD,为辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被,NAD,接受，然后再向下传递。,+,+,+,复合体,I,：,即,NADH-,泛醌还原酶（,NADH,脱氢酶复合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含有以,FMN,为辅基的黄素蛋白和以,Fe-S,为辅基的铁硫蛋白。,复合体,III,：,即泛醌,-,细胞色素,C,还原酶，负责将电子从泛醌传递给细胞色素,C,。该复合体中含有细胞色素,b,、细胞色素,C,1,和铁硫蛋白。,复合体,：,即细胞色素,C,氧化酶，负责将电子从细胞色素,C,传递给氧。该复合体含有铜和细胞色素,a,。,细胞色素,：是一类以铁卟啉为辅基的负责电子传递的酶。铁卟啉辅基中的,Fe,Fe +e,的互变，故可以进行电子转移。它们具有特殊的吸收光谱而呈现颜色。根据它们的吸收光谱不同分为细胞色素,a,b,c,三类。不同的细胞色素具有不同的吸收光谱，不仅酶蛋白结构不同，辅基的结构也有差异。,2+,3+,基质,膜间隙,（外室）,头部,ATP,酶的活性中心。,功 能：,合成,ATP,柄部,对寡霉素敏感的糖蛋白。,功 能：,调控质子通道,基片 （,F,0,因子）,疏水蛋白复合体。,功能：,形成质子通道,基粒的结构图,头部、柄部统称,F1,偶联因子,化学渗透假说,Cyt c,1,Fe-S,Cyt b,Cyt a,Cyt a,3,NADH,H,琥珀酸,2H,H,H,Fe-S,FMN,2H,CoQ,Fe-S,FAD,Cyt c,O,2,ADP,Pi,ATP,2H,膜间腔（外室）,基质（内室）,化学渗透学说,1,线粒体内膜上的呼吸链的组成成分,复合体,、复合体,、复合体,在传递电子同时起质子泵的作用，可以将,H,质子从线粒体基质（内室）转移到膜间腔（外室）。,2,当,H,质子从外室通过基粒,F,0,上的质子通道进入内室时，驱动,F1,因子旋转,利用这种势能使,ADP,磷酸化合成,ATP,。,3,线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括,H,+,、,OH,-,在内的各种正负离子,，正是,由于线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜的电化学梯度，外室中高浓度的,H,质子有返回内室的趋势,。,第四节 线粒体的半自主性,一、线 粒 体 的,DNA(mtDNA),mtDNA:,是,双链环状的,DNA,分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中，长约,5um,、分子量小,含,16 569,碱基对。,1981,年,人胎盘,AndersonmtDNA,全部核苷酸序列,mtDNA 16569 bp,37,个基因,2,种 编码,rRNA(12S,和,16,S,）基因,22,种 编码,tRNA,基因,13,种 编码 呼吸链上某些酶复合体的亚基,说明：,mtDNA,有自己独立的遗传系统，可自我复制、转录、翻译。,mtDNA,编码：,22,种,tRNA,和,2,种,rRNA,，,13,种组成复合体亚基。,二,.,线粒体蛋白质合成,线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同：,表现,1.,线粒体,DNA,呈环状、裸露与细菌相似。编码序列排列紧凑，非编码序列很少。,3.,蛋白质合成的起始氨基酸与原核细胞一样，为甲酰甲硫氨酸,真核细胞起始的为甲硫氨酸,.,4.,线粒体的核糖体为,70S,与细菌一致。,由此可见：,线粒体有自己的,DNA,和蛋白质合成系统，,有一定的自主性。,mtDNA,分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的,10%,，而大多数线粒体蛋白质由核基因编码的，在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。,因此，线粒体为半自主性细胞器。,2.mRNA,的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。,第五节 线粒体的增殖和起源,一,.,线粒体的增殖（,属于裂殖,）,线粒体的增殖,间壁分离,收缩分离,出芽分裂,：,线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离。,：,线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂为二形成两个新线粒体。,：,先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。,线粒体的增殖,间壁分离,收缩分离,出芽分裂,线粒体的起源,线粒体的起源,内共生假说,非共生假说,：,线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。,1.,线粒体,DNA,呈环状、裸露与细菌相似。,依据：,3.,线粒体蛋白质的合成更接近细菌。,4.,线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的,sER,相似；内膜与细菌质膜相似。,5.,线粒体的增殖与细菌一样,直接分裂。,：,是原始的真核细胞不断进化的结果，线粒体的发生是细胞呼吸功能不断加强的结果。,2.,线粒体的核糖体为,70S,与细菌相同，而真核细胞为,80S,。,
展开阅读全文