内分泌总论第八

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,内分泌系统总论,蚌埠医学院内科学教研室,高芳,第一页，共八十一页。,第一节 内分泌系统疾病,第二页，共八十一页。,内分泌系统概述,(,一,),内分泌系统包括人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织所形成的一个体液调节系统，与神经系统与免疫系统相互配合，调节人体的代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等生命现象，维持内环境的相对稳定，以适应体内、外的变化,第三页，共八十一页。,外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中内分泌：分泌腺、组织将分泌产物激素直接 释放入血或通过细胞外液等，传递到全 身各组织细胞远处和相近的靶细 胞，发挥生理效应,内分泌系统概述,(,一,),第四页，共八十一页。,神经支配 物质代谢反响调节 免疫系统调控,释放,激素化学信使，体液性信息物质,调节,代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等,维持人体内环境的相对稳定性,内分泌系统概述,(,一,),第五页，共八十一页。,内分泌系统概述,(,二,),内分泌腺：下丘脑组织、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾,上腺、性腺、胰岛,内分泌组织细胞：心血管、胃肠、肾、脂肪组织、脑,作用方式:,内分泌(endocrine 胞内分泌(intracrine),旁分泌paracrine 自分泌(autocrine),第六页，共八十一页。,内分泌系统概述,(,二,),内分泌,:,通过血液传递，,旁分泌,:,也可通过细胞外液局部或邻近传递,自分泌,:,所分泌的物质直接作用于自身细胞,胞内分泌,:,细胞内的化学物直接作用在自身细胞,第七页，共八十一页。,第八页，共八十一页。,第九页，共八十一页。,内分泌开展的三大阶段,1.腺体内分泌学研究：,2.组织内分泌学研究,3.分子内分泌学研究,腺体切除前后生理生化变化及用腺体提取物回补后的恢复情况，分析 腺体提取物的化学结构，制备类同 物,(anologue),和拮抗物,(antagonist),第十页，共八十一页。,概念：,由,由内分,泌,泌腺,或,或内分,泌,泌细胞,分,分泌,经,经体,液,液传递,至,至远处,或,或相近,靶,靶细胞,发,发,挥,挥生物,调,调节作,用,用的高,效,效能生,物,物活性,物,物质,来,来源,：,：激素,分,分泌细,胞,胞几,乎,乎所有,机,机体内,的,的器官,和,和系统,内,内分泌,腺,腺体,内,内分,泌,泌组织,和,和细胞,：,：,下,下,丘,丘脑神,经,经分泌,细,细胞,胃,胃肠道,、,、肾脏,、,、心脏,、,、肺脏,等,等器官,内,内,激,激,素,素分泌,细,细胞或,兼,兼有激,素,素分泌,功,功能的,器,器官细,胞,胞,激 素,第十一,页,页，共,八,八十一,页,页。,激素分,类,类,能看出,激,激素与,化,化学介,质,质150种，,分,分四类,：,：,肽类激,素,素：经,基,基因转,录,录，翻,译,译出蛋,白,白质和,肽,肽类激,素,素前,体，经,加,加工为,活,活性物,质,质。如,：,：甲状,旁,旁腺素,、,、,胰岛素,、,、降钙,素,素,氨基酸,类,类激素:甲状,腺,腺素(T4),、,、三碘,甲,甲状腺,原,原氨酸,T3,胺类激,素,素:肾,上,上腺素,、,、去甲,肾,肾上腺,素,素、多,巴,巴胺由,酪,酪氨酸,转化而,来,来 ；5-羟,色,色胺和,褪,褪黑素,来,来自色,氨,氨酸,类固醇,激,激素:,肾,肾上腺,、,、性腺,将,将胆固,醇,醇转变,为,为糖皮,质,质激,素、盐,皮,皮质激,素,素、雄,性,性激素,，,，维生,素,素D3,，,，核,心为环,戊,戊烷多,氢,氢菲,第十二,页,页，共,八,八十一,页,页。,激素的,分,分类,按产生,的,的部位,分,分,：,下丘脑,的,的神经,激,激素,ADH,，催产,素,素,释放激,素,素,下丘脑,释,释放激,素,素：,TRH,，,Gn,RH,，,CRH,，,GHRH,，,PRF,下丘脑,释,释放抑,制,制激素,：,：,GHIH,，,PRL-IF,第十三,页,页，共,八,八十一,页,页。,激素的,分,分类,垂体激,素,素,GH,，,PRL,，,LH,，,FSH,，,TSH,，,ACTH,靶腺分,泌,泌的激,素,素,甲状腺,：,：,T3,，,T4,甲状旁,腺,腺：,PTH,肾上腺,：,：皮质,醇,醇、醛,固,固酮、,性,性激素,性腺：,T,，,DHT,，,E,，,P,肝脏：,IGF,肾脏：,1,，,25(OH),2,D,3,胰腺：,胰,胰高糖,素,素，胰,岛,岛素，,生,生长因,素,素,第十四,页,页，共,八,八十一,页,页。,激素降,解,解与转,化,化,肝、肾,和,和靶细,胞,胞代谢,降,降解及,灭,灭活,肽类激,素,素半衰,期,期短,3-7,分钟,非水溶,性,性激素,(,甲状腺,素,素、类,固,固醇激,素,素,),与转运,蛋,蛋白结,合,合后半,衰,衰期长,游离激,素,素发挥,生,生物活,性,性,第十五,页,页，共,八,八十一,页,页。,激素发,挥,挥生物,效,效应的,方,方式,转变,为,为活性,激,激素,受体,识,识别微,量,量激素,，,，与之,特,特异性,受,受体结,合,合,将,将信,息,息在细,胞,胞内转,变,变为生,物,物活性,作,作用,激素的,作,作用机,制,制,第十六,页,页，共,八,八十一,页,页。,激素的,作,作用机,制,制,细胞膜,受,受体,肽,肽类、,胺,胺类、,细胞因,子,子、前,列,列腺素,磷酸化,途,途径：,激素,受,受体复,合,合物,受体构,象,象改变,和,和二聚,体,体化,第二信,使,使：,cAMP,Ca，IP,3,和,DAG,二酰基,甘,甘油,等,细胞质,蛋,蛋白磷,酸,酸化,转录因,子,子磷酸,化,化，调,控,控基因,表,表达,细胞代,谢,谢改变,、,、细胞,生,生长分,化,化,非磷酸,化,化途径,：,：,Ras,连接通,路,路、,JAK-STAT,通路,核内,细胞内,第十七,页,页，共,八,八十一,页,页。,胰岛素,样,样,生,生长,激,激素,氨,氨,类,类激素,神,神经,递,递质,生长因,子,子,催,催,乳,乳素,神,神经递,质,质,氨,氨,基,基酸,细胞因,子,子,前,前列,腺,腺素,图,7-1-1,膜受体,激,激素的,作,作用机,制,制,含内在激酶 与激酶连接 偶连,G,蛋白 配基把闸,的受体 的受体 的受体 离子通道,酪氨酸激酶 受体外 腺苷酸环化酶,丝氨酸激酶 酷氨酸激酶 鸟苷酸环化酶,苏氨酸激酶 底物 磷脂酶,C,第二信使,cAMP,，,Ca,2,+,Na,+,K,+,Cl,-,cGMP,Ca,2+,IP,3,DAG,蛋白磷酸化 蛋白磷酸化 蛋白磷酸化,磷酸化介导的生物作用 非磷酸化介导的,生物作用,酶活性增强或抑制,;DNA,和,RNA,合成,;,蛋白合成,;,膜功能：葡萄糖、,氨基酸转运,;,细胞生长和分化,第十八,页,页，共,八,八十一,页,页。,激素的,作,作用机,制,制,细胞质,或,或核内,受,受体,类,类固醇,激,激素、,T3、VitD、,视黄酸,类固醇,反,反响元,件,件转,录,录因子,二聚体,第十九,页,页，共,八,八十一,页,页。,细胞质,结合,受体,结合和,转位,mRNA,粗面内质网 核糖体,生物反应 蛋白合成,细胞核,受,受体,活化的,类,类固醇,受体复,合,合体,类固醇,图,7-1-2,类固醇,激,激素的,作,作用机,制,制,类固醇,复合体,类固醇,反响元,件,件,染色质DNA,mRNA,前体,mRNA,第二十,页,页，共,八,八十一,页,页。,内分泌,系,系统调,节,节,神经系,统,统与内,分,分泌系,统,统的相,互,互调节,内分泌,系,系统的,反,反响调,节,节,免疫系,统,统和内,分,分泌功,能,能相互,调,调节,第二十,一,一页，,共,共八十,一,一页。,神经系,统,统与内,分,分泌系,统,统的相,互,互调节,.神,经,经-内,分,分泌调,节,节轴:,下丘脑,垂体,靶腺,.下,丘,丘脑具,神,神经内,分,分泌功,能,能:GnRH,促性,腺,腺激素,释,释放激,素,素、CRH,促皮,质,质激素,释,释放激,素,素、TRH,促甲,状,状腺激,素,素释放,激,激素,等,等,.内,分,分泌系,统,统由神,经,经系统,通,通过下,丘,丘脑而,调,调节，,神,神经系,统,统也受,内,内分泌,系,系统的,调,调节。,第二十,二,二页，,共,共八十,一,一页。,第二十,三,三页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统的,反,反响调,节,节,下丘脑-垂体-靶腺,轴,轴,下丘脑-垂体-甲状,腺,腺,下丘脑-垂体-肾上,腺,腺,下丘脑-垂体-性腺,内分泌,腺,腺和体,液,液代谢,物,物质,胰岛素,与,与血糖,甲状旁,腺,腺素与,血,血钙,抗利尿,激,激素与,血,血浆渗,透,透压,第二十,四,四页，,共,共八十,一,一页。,下丘脑-垂体-靶腺,轴,轴调节,长反响,短反响,超短反,响,响,负反响,：,：一种,代,代谢反,响,响被其,反,反响产,物,物所抑,制,制的现,象,象,第二十,五,五页，,共,共八十,一,一页。,下丘脑-垂体-甲状,腺,腺轴,第二十,六,六页，,共,共八十,一,一页。,下丘脑-垂体-肾上,腺,腺轴,第二十,七,七页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统的,反,反响调,节,节,胰岛激,素,素与血,糖,糖,第二十,八,八页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统的,反,反响调,节,节,PTH,与血钙,第二十,九,九页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统的,反,反响调,节,节,肾素,血,血管紧,张,张素,醛,醛固酮,系,系统调,整,整,第三十,页,页，共,八,八十一,页,页。,1.,内分泌,对,对免疫,的,的影响,:,糖皮质,激,激素、,性,性激素,、,、前列,腺,腺素,E,抑制免,疫,疫应答,生长激,素,素、甲,状,状腺激,素,素、胰,岛,岛素促,进,进免疫,应,应答,2.,免疫对,内,内分泌,影,影响,：,I L,1,使,CRH,合成增,多,多,I L,2,促使,PRL.TSH.ACTH.LH.FSH.GH,释放增,多,多,.,免疫相,关,关性内,分,分泌病： 桥,本,本氏甲,状,状腺炎,、,、,Graves,、,type 1DM,、,Addison.,内分泌,相,相关免,疫,疫病：自身,免,免疫病,多,多见于,女,女性，,提,提示与,性,性激素,有,有关,；,；用糖,皮,皮质激,素,素治疗,有,有效，,也,也提示,与,与激素,有,有关。,免疫系,统,统和内,分,分泌功,能,能相互,调,调节,第三十,一,一页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统疾,病,病,第三十,二,二页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统的,疾,疾病,按疾病,发,发生在,靶,靶腺或,下,下丘脑,-,垂体分,类,类,原发性,继发性,按病生,分,分类,功能亢,进,进,功能减,退,退,功能正,常,常,第三十,三,三页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统疾,病,病,一,激,激素产,生,生过多,1.,内,内分泌,腺,腺肿瘤,：,：各种,垂,垂体肿,瘤,瘤、甲,状,状腺瘤,、,、甲状,旁,旁腺腺,瘤,瘤、胰,岛,岛素瘤,等,等,2.多,内,内分泌,腺,腺瘤1,型,型，2A型，2B型,：,：,3.,异,异位内,分,分泌综,合,合征：,4.激,素,素代谢,异,异常：,严,严重肝,病,病时雌,激,激素增,加,加,5.,自,自身免,疫,疫：Graves病,6.基,因,因异常,致,致激素,合,合成与,释,释放调,节,节的异,常,常及激,素,素分泌,过,过量,7.外,源,源激素,过,过量。,第三十,四,四页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统疾,病,病,二,激,激素产,生,生过少,1.,内,内分泌,腺,腺破坏,：,：自身,免,免疫病,、,、肿瘤,压,压迫、,感,感染等,2.内,分,分泌腺,激,激素合,成,成障碍,3.发,生,生在激,素,素、激,素,素受体,、,、转录,因,因子等,基,基因突,变,变：,4.内,分,分泌腺,以,以外的,疾,疾病：,肾,肾脏破,坏,坏,第三十,五,五页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,系,系统疾,病,病,三,激,激素在,靶,靶组织,抵,抵抗,激素受,体,体突变,或,或受体,后,后信号,转,转导系,统,统障碍,导,导致激,素,素在靶,组,组织不,能,能实现,生,生物学,作,作用，,临,临床表,现,现功能,正,正常或,减,减退，,但,但血中,激,激素水,平,平异常,增,增高,受体和(或),受,受体后,缺,缺陷,对,对激素,发,发生抵,抗,抗,大多表,现,现功能,减,减退或,正,正常,如假性,甲,甲状旁,腺,腺功能,减,减退症,第三十,六,六页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,疾,疾病的,诊,诊断原,那,那么,功能诊,断,断：临,床,床表现,，,，代谢,紊,紊乱证,据,据，激,素,素分,泌情况,，,，态功,能,能测定,，,，注意,年,年龄、,性别、,用,用药与,否,否、是,否,否应激,定位诊,断,断 ：,影,影像学,、,、放射,性,性核素,检,检查、,细,细,胞学检,查,查、静,脉,脉导管,检,检查,病因诊,断,断：自,身,身抗体,检,检测、,染,染色体,检,检查、,HLA,鉴定,第三十,七,七页，,共,共八十,一,一页。,诊断原,那,那么,病例,功能诊,断,断,Cushings,综合征,定位诊,断,断双肾上,腺,腺皮质,增,增生,病因诊,断,断,垂体微,腺,腺瘤,第三十,八,八页，,共,共八十,一,一页。,功能诊,断,断,动态功,能,能测定,兴奋实,验,验：用,于,于分泌,功,功能减,退,退时,，,，判断,激,激素的,储,储藏情,况,况。如ACTH、TRH、IRT,兴,兴奋实,验,验,抑制实,验,验：适,用,用于分,泌,泌功能,亢,亢进时,，,，观察,正,正常的,反,反响调,节,节是否,消,消失-有,无,无自主,性,性激素,分,分泌增,多,多。如,：,： DXM抑,制,制试验,、,、TSH抑制,试,试验,第三十,九,九页，,共,共八十,一,一页。,内分泌,疾,疾病防,治,治原那,么,么,预防,:,如缺碘,性,性甲状,腺,腺肿、,sheenhansyndrome,功能亢,进,进治疗,措,措施,手术治,疗,疗,放射治,疗,疗,药物,:,抑制激,素,素合成,分,分泌,，,，如奥,曲,曲肽、,溴,溴隐亭,、,、 赛,庚,庚啶、,酮,酮康唑,、,、抗甲,亢,亢药,米非司,酮,酮,-,阻断糖,皮,皮激素,受,受体,酚妥拉,明,明,-,阻断,a,受体,其他化,疗,疗,第四十,页,页，共,八,八十一,页,页。,内分泌,疾,疾病防,治,治原那,么,么,功能减,退,退治疗,措,措施,:,替代治,疗,疗,(replacementtherapy),或补充,治,治疗,(substitutiontherapy),内分泌,腺,腺组织,移,移植,肿瘤治,疗,疗,:,手术、,放,放疗、,化,化疗、,病,病因治,疗,疗,第四十,一,一页，,共,共八十,一,一页。,巨人症,肢端肥,大,大症,甲亢,内分泌,疾,疾病典,型,型外貌,呆小症,Addison,病,侏儒症,皮质醇,增,增多症,第四十,二,二页，,共,共八十,一,一页。,第二节,营,营,养,养、代,谢,谢性疾,病,病,第四十,三,三页，,共,共八十,一,一页。,新陈代,谢,谢,定义：,指,指在生,命,命机体,中,中所进,行,行的众,多,多化学,变,变化的,总,总和，,是,是人体,生,生命活,动,动的根,底,底。,包括：,分,分解代,谢,谢和合,成,成代谢,合成代,谢,谢：营,养,养物质,进,进入体,内,内，参,与,与众多,化,化学反,响,响，合,成,成为较,大,大的分,子,子并转,化,化为自,身,身物质,，,，是需,要,要能量,的,的反响,过,过程，,其,其中三,大,大营养,物,物质以,糖,糖原、,蛋,蛋白质,和,和脂肪,的,的形式,在,在体内,合,合成和,储,储存；,分解代,谢,谢是体,内,内糖原,、,、蛋白,质,质和脂,肪,肪等大,分,分子物,质,质分子,物,物质的,降,降解反,响,响，是,产,产生能,量,量的变,化,化过程,。,。,第四十,四,四页，,共,共八十,一,一页。,新陈代,谢,谢,中间代,谢,谢：营,养,养物质,进,进入人,机,机体后,在,在体内,合,合成和,分,分解代,谢,谢过程,的,的一系,列,列化学,反,反响。,营养疾,病,病：营,养,养物质,缺,缺乏、,过,过多或,比,比例不,当,当，都,能,能引起,营,营养疾,病,病。,代谢性,疾,疾病：,中,中间代,谢,谢某一,环,环节出,现,现障碍,，,，都引,起,起代谢,性,性疾病,两者关,系,系密切,，,，往往,并,并存。,第四,十,十五,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,营养,和,和代,谢,谢的,生,生理,一,营,养,养物,质,质的,供,供给,和,和摄,取,取：,中国,营,营养,学,学会,对,对营,养,养素,分,分类,：,：,宏量,营,营养,素,素,微量,营,营养,素,素,维生,素,素,其他,膳,膳食,成,成分,第四,十,十六,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,糖类,：,：可,在,在体,内,内合,成,成，,但,但大,局,局部,由,由体,外,外供,给,给,蛋白,质,质：,必,必需,氨,氨基,酸,酸：,异,异亮,、,、亮,、,、赖,、,、蛋,、,、苯,丙,丙、,苏、,色,色、,缬,缬,半必,需,需氨,基,基酸,：,：组,、,、精,非必,需,需氨,基,基酸,脂类,：,：必,需,需脂,肪,肪酸,：,：亚,油,油酸,亚,亚,麻,麻酸,花,花,生,生四,烯,烯酸,非必,需,需脂,肪,肪酸,矿物,质,质：,常,常量,元,元素,：,：,微量,元,元素,：,：,维生,素,素：,水,水溶,性,性维,生,生素,脂溶,性,性维,生,生素,膳食,纤,纤维,、,、水,人体,所,所需,的,的营,养,养物,质,质,第四,十,十七,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,营养,和,和代,谢,谢的,生,生理,二,营,养,养物,质,质的,消,消化,、,、吸,收,收、,代,代谢,和,和排,泄,泄,消化,：,：食,物,物,胃,胃肠,道,道在,消,消化,液,液、,酶,酶作,用,用下,吸收,：,：单,糖,糖、,氨,氨基,酸,酸、,短,短链,和,和中,链,链脂,肪,肪酸,、,、甘,油,油,水、,盐,盐、,维,维生,素,素,中性,脂,脂肪,酸,酸、,多,多数,长,长链,脂,脂肪,酸,酸,经,经,淋,淋巴,入,入血,代谢,：,：受,基,基因,控,控制,，,，多,种,种因,素,素参,与,与调,节,节，,排泄,：,：以,水,水，CO2，,含,含氮,物,物质,或,或其,它,它代,谢,谢产,物,物的,形,形式,，,，经,肺,肺、,肾、,肠,肠、,皮,皮肤,、,、粘,膜,膜等,排,排出,。,。,吸收,入,入血,第四,十,十八,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,病因,和,和发,病,病机,制,制,一,营,养,养性,疾,疾病,1.,原,原发,性,性营,养,养失,调,调：,摄,摄取,营,营养,物,物质,缺,缺乏,、,、过,多,多或,比,比例,不,不当,引,引起,2.,继,继发,性,性营,养,养失,调,调：,器,器质,性,性或,功,功能,性,性疾,病,病,1,进,进食,障,障碍,：,：入,口,口、,咽,咽、,食,食管,疾,疾病,2,消,消化,、,、吸,收,收障,碍,碍：,如,如消,化,化道,疾,疾病,或,或某,些,些药,物,物,3,物,物质,合,合成,障,障碍,：,：如,肝,肝硬,化,化,4,机,机体,对,对营,养,养需,求,求改,变,变：,如,如发,热,热、,甲,甲亢,5,排,排泄,失,失常,：,：如,多,多尿,、,、腹,泻,泻,第四,十,十九,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,病因,和,和发,病,病机,制,制,二,代,谢,谢性,疾,疾病,中间,代,代谢,某,某个,环,环节,障,障碍,所,所引,起,起的,疾,疾病,1.,遗,遗,传,传性,代,代谢,病,病：,基,基因,突,突变,、,、特,异,异酶,催,催化,反,反响,消,消失,2.,获,获,得,得性,代,代谢,病,病：,可,可由,环,环境,引,引起,，,，或,遗,遗传,因,因素,和,和环,境,境因,素,素相,互,互作,用,用所,致,致。,不适,宜,宜的,食,食物,、,、药,物,物、,理,理化,因,因素,、,、创,伤,伤、,感,感染,、,、器,官,官疾,病,病、,精,精神,疾,疾病,等,等是,造,造成,代,代谢,障,障碍,的,的常,见,见原,因,因。,第五,十,十页,，,，共,八,八十,一,一页,。,。,分类,一,营,养,养性,疾,疾病,1.,蛋,蛋白,质,质营,养,养障,碍,碍：,如,如蛋,白,白质,和,和氨,基,基酸,缺,缺乏,；,；氨,基,基酸,过,过多,2.,糖,糖类,营,营养,障,障碍,：,：摄,取,取过,多,多或,摄,摄取,过,过少,3.,脂,脂类,营,营养,障,障碍,：,：摄,取,取过,多,多；,摄,摄取,缺,缺乏,4.,维,维生,素,素营,养,养障,碍,碍：,各,各种,维,维生,素,素缺,乏,乏,5.,水,水、,盐,盐营,养,养障,碍,碍：,水,水、,盐,盐缺,乏,乏或,过,过多,6.,无,无机,元,元素,营,营养,障,障碍,：,：微,量,量元,素,素缺,乏,乏或,过,过多,7.,复,复合,营,营养,障,障碍,：,：多,种,种营,养,养物,质,质障,碍,碍的,不,不同,第五,十,十一,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,分类,二,代,谢,谢性,疾,疾病,按中,间,间代,谢,谢的,主,主要,途,途径,分,分类,1.,蛋,蛋白,质,质代,谢,谢障,碍,碍：,1,继,继发,于,于器,官,官疾,病,病：,低,低白,蛋,蛋白,血,血症,、,、免,疫,疫球,蛋,蛋白,代,代谢,障,障碍,2,先,先天,性,性代,谢,谢缺,陷,陷：,白,白化,病,病、,血,血红,蛋,蛋白,病,病等,2.,糖,糖代,谢,谢障,碍,碍：,1,各,各种,原,原因,所,所致,糖,糖尿,病,病及,糖,糖耐,量,量减,低,低以,及,及低,血,血糖,症,症,2,先,先天,性,性代,谢,谢缺,陷,陷：,半,半乳,糖,糖血,症,症、,果,果糖,不,不耐,受,受症,3.,脂,脂类,代,代谢,障,障碍,：,：血,脂,脂或,脂,脂蛋,白,白异,常,常。,4.,水,水、,电,电解,质,质代,谢,谢障,碍,碍：,多,多为,获,获得,性,性，,见,见于,先,先天,性,性肾,上,上腺,皮,皮质,增,增生,5.,无,无机,元,元素,代,代谢,障,障碍,：,：铜,代,代谢,异,异常,所,所致,肝,肝豆,状,状核,变,变性,6.,其,其他,代,代谢,障,障碍,：,：嘌,呤,呤代,谢,谢障,碍,碍致,痛,痛风,第五,十,十二,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,临床,特,特点,1.,营,营养,疾,疾病,多,多与,营,营养,物,物质,供,供给,、,、饮,食,食习,惯,惯、,生,生活,条,条件,等,等相,关,关。,先,先天,性,性常,有,有家,族,族史,2.,营,营养,性,性疾,病,病和,代,代谢,性,性疾,病,病早,期,期常,先,先有,生,生化,、,、生,理,理改,变,变，,逐,逐渐,出,出现,病,病理,改,改变,。,。早,期,期治,疗,疗可,逆,逆转,。,。,3.,营,营养,性,性疾,病,病和,代,代谢,性,性疾,病,病可,引,引起,多,多个,器,器官,、,、系,统,统病,理,理变,化,化，,但,但以,某,某些,器,器官,及,及系,统,统受,累,累的,临,临床,表,表现,较,较为,突,突出,。,。,4.,长,长期,营,营养,和,和代,谢,谢障,碍,碍影,响,响个,体,体的,生,生长,、,、发,育,育、,衰,衰老,过,过程,。,。,第五,十,十三,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,诊断,原,原那,么,么,一,病,史,史,二,体,格,格检,查,查,三,实,验,验室,检,检查,1.,血,血、,尿,尿、,生,生化,等,等常,规,规检,查,查,2.,溶,溶血,及,及凝,血,血检,查,查,3.,代,代谢,实,实验,：,：糖,耐,耐量,4.,影,影像,学,学检,查,查：,骨,骨密,度,度、CT,、,、MRI,5.,组,组织,、,、病,理,理和,细,细胞,学,学检,查,查、,细,细胞,染,染色,体,体、,酶,酶系,6.,血,血氨,基,基酸,分,分析,7.,基,基因,诊,诊断,第五,十,十四,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,防治,原,原那,么,么,一,病,因,因和,诱,诱因,的,的防,治,治,对营,养,养性,疾,疾病,及,及以,环,环境,因,因素,为,为主,的,的代,谢,谢性,疾,疾病,，,，多,数,数可,行,行病,因,因治,疗,疗,二,临,床,床前,期,期及,早,早期,防,防治,早期,诊,诊断,和,和防,治,治可,使,使病,情,情不,致,致恶,化,化,三,针,对,对发,病,病机,制,制的,治,治疗,1.,避,避开,和,和限,制,制环,境,境因,素,素：,葡,葡萄,糖,糖-6-,磷,磷酸,脱,脱氢,酶,酶缺,乏,乏；,苯,苯丙,酮,酮尿,症,症,2.,替,替代,治,治疗,：,：蛋,白,白缺,乏,乏；,血,血友,病,病,3.,调,调整,治,治疗,：,：皮,质,质醇,治,治疗,先,先天,性,性肾,上,上腺,皮,皮质,增,增生,第五,十,十五,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,腺垂,体,体功,能,能减,退,退症,第五,十,十六,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,概,述,述,腺垂,体,体激,素,素分,泌,泌减,少,少，,可,可以,是,是单,个,个激,素,素如,生,生长,激,激素,GH,、,、催,乳,乳素,PRL,缺,乏,乏或,多,多种,激,激素,如,如促,性,性腺,激,激素,Gn,、,、促,甲,甲状,腺,腺激,素,素TSH,、,、促,肾,肾上,腺,腺皮,质,质激,素,素ACTH,同,时,时缺,乏,乏,由于,腺,腺垂,体,体分,泌,泌细,胞,胞是,在,在下,丘,丘脑,各,各种,激,激素,直,直接,影,影响,之,之下,，,，腺,垂,垂体,功,功能,减,减退,可,可原,发,发于,垂,垂体,病,病变,或,或继,发,发于,下,下丘,脑,脑病,变,变，,表,表现,为,为甲,状,状腺,、,、肾,上,上腺,、,、性,腺,腺等,功,功能,减,减退,和,和,或,或,鞍,鞍区,占,占位,性,性病,变,变,第五,十,十七,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,概,述,述,西蒙,病,病Simmonddisease:成,年,年人,腺,腺垂,体,体功,能,能减,退,退症,席汉,综,综合,征,征Sheehansyndrome,:,生,生育,后,后妇,女,女因,产,产后,腺,腺垂,体,体缺,血,血性,坏,坏死,所,所致,者,者,垂体,性,性矮,小,小症,：,：儿,童,童期,发,发生,腺,腺垂,体,体功,能,能减,退,退可,因,因生,长,长发,育,育障,碍,碍而,导,导致,第五,十,十八,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,病因,和,和发,病,病机,制,制,一.,原,原发,性,性垂,体,体功,能,能减,退,退症,1.,先,先天,遗,遗传,性,性:Kallmann,综,综合,征,征又,称,称促,性,性腺,激,激素,分,分泌,缺,缺乏,的,的性,腺,腺功,能,能减,退,退伴,嗅,嗅觉,丧,丧失,症,症;Lawrence-Moon-Biedl,综,综合,征,征;Prader-Willi综,合,合征;,腺,腺垂,体,体激,素,素合,成,成障,碍,碍可,有,有基,因,因遗,传,传缺,陷,陷,如,如垂,体,体先,天,天发,育,育缺,陷,陷,胼,胼胝,体,体及,前,前联,合,合发,生,生异,常,常;,转,转录,因,因子,突,突变,可,可见,于,于特,发,发性,垂,垂体,单,单一,或,或多,激,激素,缺,缺乏,患,患者,等,等.,2.,垂,垂体,瘤,瘤:,包,包括,原,原发,性,性(,鞍,鞍内,和,和鞍,旁,旁肿,瘤,瘤),和,和转,移,移性,肿,肿瘤,。,。成,人,人最,常,常见,原,原因,，,，分,为,为功,能,能性,和,和无,功,功能,性,性，,腺,腺瘤,增,增大,压,压迫,正,正常,垂,垂体,组,组织,，,，使,其,其功,能,能减,退,退，,颅,颅咽,管,管瘤,可,可压,迫,迫邻,近,近神,经,经血,管,管组,织,织导,致,致生,长,长缓,慢,慢，,视,视力,减,减退,，,，视,野,野缺,损,损，,尿,尿崩,症,症,第五,十,十九,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,病因,和,和发,病,病机,制,制,3.,垂,垂体,缺,缺血,性,性坏,死,死:,如,如,产,产后,、,、糖,尿,尿病,、,、颞,动,动脉,炎,炎和,动,动脉,粥,粥样,硬,硬化,。,。,妊,妊娠,期,期腺,垂,垂体,增,增生,肥,肥大,，,，血,供,供丰,富,富，,前,前置,胎,胎盘,、,、胎,盘,盘早,剥,剥、,子,子宫,收,收缩,无,无力,等,等引,起,起大,出,出血,、,、休,克,克、,血,血栓,形,形成,，,，使,腺,腺垂,体,体大,局,局部,缺,缺血,坏,坏死,、,、纤,维,维化,，,，称Sheehan希,恩,恩综,合,合症,4.,蝶,蝶鞍,区,区手,术,术、,放,放疗,、,、创,伤,伤,5.,垂,垂体,感,感染,和,和炎,症,症：,如,如脑,炎,炎、,脑,脑膜,炎,炎、,流,流行,性,性出,血,血热,6.,垂,垂体,卒,卒中:,垂,垂体,瘤,瘤内,突,突然,出,出血,，,，瘤,体,体突,然,然增,大,大，,压,压迫,正,正常,垂,垂体,组,组织,和,和邻,近,近神,经,经组,织,织，,呈,呈现,急,急症,危,危象,7.,垂,垂体,浸,浸润,8.,其,其他,：,：如,自,自身,免,免疫,性,性垂,体,体炎,、,、空,泡,泡蝶,胺,胺、,海,海绵,窦,窦处,颈,颈动,脉,脉瘤,压,压迫,垂,垂体,等,等。,第六,十,十页,，,，共,八,八十,一,一页,。,。,病因,和,和发,病,病机,制,制,二、,继,继发,性,性腺,垂,垂体,功,功能,减,减退,1.,垂体,柄,柄破,坏,坏,2.,下丘,脑,脑病,变,变及,中,中枢,神,神经,系,系统,疾,疾患,:,肿瘤,、,、炎,症,症、,浸,浸润,性,性病,变,变、,肉,肉芽,肿,肿可,直,直接,破,破坏,下,下丘,脑,脑神,经,经分,泌,泌细,胞,胞，,使,使释,放,放激,素,素分,泌,泌减,少,少，,从,从而,减,减少,腺,腺垂,体,体分,泌,泌各,种,种促,靶,靶腺,激,激素,、,、生,长,长激,素,素和,催,催乳,素,素,第六,十,十一,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,病因,和,和发,病,病机,制,制,糖皮,质,质激,素,素长,期,期治,疗,疗,:,可抑,制,制下,丘,丘脑,CRH,和垂,体,体,ACTH,，突,然,然停,药,药可,出,出现,医,医源,性,性腺,垂,垂体,功,功能,减,减退,，,，表,现,现为,肾,肾上,腺,腺皮,质,质功,能,能减,退,退,其他,:,淋巴,细,细胞,性,性垂,体,体炎,、,、空,泡,泡蝶,鞍,鞍、,第六,十,十二,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,临床,表,表现,临床,表,表现,各,各异,，,，无,特,特异,性,性,取决,于,于原,发,发疾,病,病、,腺,腺垂,体,体破,坏,坏程,度,度、,各,各种,垂,垂体,激,激素,减,减退,速,速度,以,以及,相,相应,靶,靶腺,萎,萎缩,程,程度,破坏50%以,上,上：,有,有临,床,床病,症,症,破坏75%以,上,上，,病,病症,明,明显,破坏90%以,上,上，,临,临床,病,病症,比,比较,严,严重,。,。,第六,十,十三,页,页，,共,共八,十,十一,页,页。,临床表现,促性腺激,素,素、生长,激,激素和催,乳,乳素缺乏,为,为最早期,表现，,促甲状腺,激,激素缺乏,次之，,然后,伴有,ACTH,缺乏,;,Sheehan,综合症有全垂体,功,功能减退,症,症，但无,占,占位性病,变,变表现,;,垂体及鞍,上,上肿瘤引,起,起者有垂,体,体功能减,退,退加上占,位,位性体征,入,入视野缺,损,损、眼外,肌,肌麻痹、,视,视力减退,、,、头痛、,嗜,嗜睡、多,饮,饮多尿多,食,食,;,生长激素,缺,缺乏可引,起,起侏儒症,第六十四,页,页，共八,十,十一页。,临床表现,性腺功能,减,减退,女性产后,大,大出血、,休,休克、昏,迷,迷病史，,产,产,后无乳、,乳,乳腺不胀,，,，月经不,再,再来潮，,性,性欲减,退，不育,，,，外阴子,宫,宫阴道萎,缩,缩，毛发,脱,脱落等,成年男子,性,性欲减退,，,，阳痿，,睾,睾丸松软,缩,缩小，,胡须阴毛,腋,腋毛稀少,，,，无男性,气,气质,第六十五,页,页，共八,十,十一页。,临床表现,甲状腺功,能,能减退,怕冷，思,睡,睡，精神,冷,冷淡，皮,肤,肤枯燥变,粗,粗，少汗,，,，便秘，HR，ECG示,低,低电压、T波平坦,，,，重者粘,液,液性面容,，,，精神失,常,常,肾上腺皮,质,质功能减,退,退,疲乏、软,弱,弱无力、,体,体重下降,，,，恶心、,呕,呕吐，血,压,压下降，,低,低血糖发,作,作，皮肤,色,色素减退,，,，乳晕色,素,素浅淡，,面,面色苍白,第六十六,页,页，共八,十,十一页。,临床表现,垂体危象,在全垂体,减,减退症根,底,底上，各,种,种应激如,感,感染、败,血,血症、腹,泻,泻、呕吐,、,、失水、,饥,饥饿、寒,冷,冷、急性,心,心肌梗死,、,、脑血管,意,意外、手,术,术、创伤,、,、麻醉、,使,使用镇静,药,药、安眠,药,药、降糖,药,药均可诱,发,发,第六十七,页,页，共八,十,十一页。,垂体危象,分型：高,热,热型40度,、,、低温型,30,度,度、低,血,血糖型、,低,低血压循,环,环虚脱型,、,、水中毒,型,型、混合,型,型,表现：消,化,化系统、,循,循环系统,和,和神经精,神,神方面病,症,症，如高,热,热、循环,衰,衰竭、休,克,克、恶心,、,、呕吐、,头,头痛、神,志,志不清、,谵,谵妄、抽,搐,搐、昏迷,第六十八,页,页，共八,十,十一页。,实验室和,其,其他检查,性腺功能,测,测定:女,性,性雌二醇,水,水平下降,，,，没有排,卵,卵，根底,体,体温改变; 男性,血,血睾酮水,平,平下降，,精,精子数量,下,下降，精,液,液检查精,子,子数量少,，,，精液量,少,少，活动,度,度差,肾上腺皮,质,质功能：24小时,尿,尿17-,羟,羟皮质类,固,固醇及游,离,离皮质醇,下,下降，血,浆,浆皮质醇,浓,浓度降低,，,，OGTT血糖低,平,平曲线,第六十九,页,页，共八,十,十一页。,实验室和,其,其他检查,甲状腺功,能,能测定：,TT4,、,FT4,下降，,TT3,、,FT3,可正常或,下,下降,腺垂体分,泌,泌激素：,FSH,、,LH,、,TSH,、,ACTH,、,GH,、,PRL,均下降,第七十页,，,，共八十,一,一页。,实验室和,其,其他检查,同时测定,垂,垂体促激,素,素及靶腺,激,激素水平,，,，能更好,判,判断靶腺,功,功能减退,为,为原发性,还,还是继发,性,性。,兴奋试验,：,：GnRH，TRH，CRH，GHRH等,可探测垂,体,体激素的,分,分泌反响,。,。,腺垂体联,合,合兴奋试,验,验结果低,于,于正常，,有,有判断意,义,义。,ACTH,试,试验：对,判,判断继发,还,还是原发,有,有意义。,影像学检,查,查：CT,、,、MRI,有,有利于了,解,解颅内病,变,变部位、,大,大小等,第七十一,页,页，共八,十,十一页。,诊断与鉴,别,别诊断,本病诊断,根,根据病史,、,、病症、,体,体检，结,合,合实验室,和,和影像学,检,检查全面,分,分析，排,除,除其他影,响,响因素。,鉴别诊断,：,：,第七十二,页,页，共八,十,十一页。,诊断与鉴,别,别诊断,1.内分,泌,泌腺功能,减,减退：,如Schmidt,原发性,甲,甲减有时,可,可同时伴,有,有自身免,疫,疫性肾上,腺,腺皮质功,能,能减退和,或型,糖,糖尿病,，,，有皮肤,色,色素沉着,和,和粘液性,水,水肿，腺,垂,垂体功能,减,减退者往,往,往皮肤色,素,素变淡，,粘,粘液性水,肿,肿罕见。,第七十三,页,页，共八,十,十一页。,诊断与鉴,别,别诊断,2. 神,经,经性厌食,：,：,多见于年,轻,轻女性，,有,有精神病,症,症和恶病,质,质，厌食,消,消瘦、精,神,神抑郁、,性,性功能减,退,退、闭经,或,或月经稀,少,少，但无,阴,阴毛、腋,毛,毛脱落，,可,可伴有神,经,经性贪食,交,交替出现,。,。内分泌,检,检查除性,腺,腺功能减,退,退外，其,余,余垂体功,能,能正常。,第七十四,页,页，共八,十,十一页。,诊断与鉴,别,别诊断,3.失母,爱,爱综合征,：,：,因得不到,家,家庭的关,心,心而表现,为,为生长障,碍,碍、营养,不,不良、情,绪,绪紊乱。,改,改变环境,后,后可恢复,生,生长。,第七十五,页,页，共八,十,十一页。,治,疗,疗,病因治疗,：,：,肿瘤行手,术,术、放疗,、,、化疗，,鞍区占位,性,性病变首,先,先必须解,除,除压迫及,破,破坏作用,，,，减轻和,缓,缓解颅内,高,高压病症,。,。,出血休克,引,引起的缺,血,血性垂体,坏,坏死，关,键,键在于预,防,防，加强,围,围生期的,监,监护，及,时,时纠正产,科,科病理状,态,态,第七十六,页,页，共八,十,十一页。,治,疗,疗,替代治疗,采用靶腺,激,激素替代,治,治疗能取,得,得满意效,果,果，可改,善,善精神和,体,体力活动,，,，改善全,身,身代谢及,性,性功能，,防,防治骨质,疏,疏松，但,应,应长期、,甚,甚至终身,维,维持治疗,。,。,应激情况,下,下，需适,当,当增加糖,皮,皮质激素,剂,剂量，,所有替代,治,治疗应口,服,服给药：,左甲状腺,素,素：,50-150ug/,天，甲状,腺,腺干片：,40-120mg/,天,氢化可的,松,松：,20-30mg/,天，泼尼,松,松：,5-7.5mg/,天,.,丙酸睾丸,酮,酮：,50 mg,肌注,/,周,人工周期,：,：雌激素,+,安宫黄体,酮,酮,第七十七,页,页，共八,十,十一页。,治,疗,疗,治疗过程,中,中先补给,糖,糖皮质激,素,素，然后,再,再补充甲,状,状腺激素,，,，以防肾,上,上腺危象,的,的发生，,老,老年人、,冠,冠心病、,骨,骨密度低,的,的患者，,甲,甲状腺激,素,素宜从小,剂,剂量开始,，,，缓慢增,加,加,一般不补,充,充盐皮质,激,激素，,除儿童垂,体,体性侏儒,症,症外，一,般,般不补充,GH,，防止肿,瘤,瘤。,第七十八,页,页，共八,十,十一页。,垂体危象,处,处理,抢救低血,糖,糖,：,50%,葡萄糖,40-60ml,静推，继,而,而补充,5%,葡萄糖盐,水,水,解除急性,肾,肾上腺功,能,能减退,：,5%,葡萄糖盐,水,水,500-1000ml,，加氢化,可,可的松,50-100mg,静点，,有循环衰,竭,竭者按休,克,克治疗,感染者加,强,强抗感染,治,治疗，,水中毒者,加,加强利尿,，,，,低温与甲,减,减有关，,可,可给与小,剂,剂量甲状,腺,腺激素，,可,可用保温,毯,毯，禁用,及,及慎用麻,醉,醉剂、镇,静,静药、催,眠,眠药及降,糖,糖药,第七十九,页,页，共八,十,十一页。,谢,谢,谢,!,第八十页,，,，共八十,一,一页。,内容总结,内分泌系,统,统总论。,胞,胞内分泌:细胞内,的,的化学物,直,直接作用,在,在自身细,胞,胞。内分,泌,泌相关免,疫,疫病：自,身,身免疫病,多,多见于女,性,性，提示,与,与性激素,有,有关。抑,制,制实验：,适,适用于分,泌,泌功能亢,进,进时，观,察,察正常的,反,反响调节,是,是否消失-有,无,无自主性,激,激素分泌,增,增多。1.蛋白质,营,营养障碍,：,：如蛋白,质,质和氨基,酸,酸缺乏。2.糖类,营,营养障碍,：,：摄取过,多,多或摄取,过,过少。同,时,时测定垂,体,体促激素,及,及靶腺激,素,素水平，,能,能更好判,断,断靶腺功,能,能减退为,原,原发性还,是,是继发性,。,。水中毒,者,者加强利,尿,尿，,第八十一,页,页，共八,十,十一页。,