横纹肌溶解综合症教材课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,横纹肌溶解综合症,（优选）横纹肌溶解综合症,横纹肌溶解综合征,并不少见,横纹肌溶解症的定义,横纹肌溶解症,(rhabdomyolysis),是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,论述提纲,背景介绍及流行病学,病因及发病机制,横纹肌溶解及急性肾损伤,诊断,治疗,背景,最早报道的一份横纹肌溶解症案例。,1881,年，欧洲发生的一场战争中，,5,个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。,背景,第一次世界大战,第二次世界大战,1944,年，,Bywate,发现引发横纹肌溶解症的原因。,越南战争,反恐战争,汶川地震,小龙虾事件,肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环,1989年国际肾脏病学会(ISN）成立了“肾脏灾难援救特遣队”（RDRTF），在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。,如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等,(3)血清肌酐176.,棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。,细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,华法令、地高辛等药物,低容量性休克,长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。,代谢性酸中毒、乳酸酸中毒,肌肉磷酸化酶缺乏症,Kidney Int.,肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性,辅助检查-血肌酸激酶增高,肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段,急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；,CK1000U/L,提示肌肉损伤,横纹肌溶解症的病理生理,背景,1995,年日本阪神地震,1999,年土耳其马尔马拉地震,2005,年巴基斯坦地震等，,挤压综合征的发生率超过,15%,，病死率为,13.4%,，有,60.8%,77%,患者需要立即血液透析，否则可能有更多的被前线志愿者冒着生命危险救下来的伤员死于挤压综合征、急性肾衰等二次灾难。,1989,年国际肾脏病学会,(ISN,）成立了,“,肾脏灾难援救特遣队,”,（,RDRTF,），在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。,流行病学,美国国内统计,RM,年发病率约为,2/10000,人,国内尚缺统计数据,在战争或巨大灾难中，挤压综合征致,RM,发病率骤增,约,85%,严重创伤者出现,RM,横纹肌溶解综合征,并不少见,流行病学,总体死亡率约,5%,1.,由血管炎引起的,RM,死亡率约,32%,2.,主要由药物和酒精引起的,RM,死亡率约,3.4%,3.ICU,中,RM,合并,AKI,患者死亡率可高达,50%,以上,病 因,横纹肌溶解病因多种多样,已有超过,200,多种相关病因,物理性和非物理性,挤压 与 创伤,运动及肌肉过度活动,电 击,高 热,药 物,毒 物,感 染,电解质紊乱,自身免疫性疾病,内分泌及遗传代谢性疾病,物理性原因,非物理性原因,横纹肌溶解症的病因,物理性原因,-,挤压与创伤,任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的,挤压综合征,，在临床上比较常见。,一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。,各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。,物理性原因,-,运动性横纹肌溶解症,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为,运动性横纹肌溶解症,。,高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。,新兵训练第,1,周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。,物理性原因,-,肌肉过度活动,肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用,“,摇头丸,”,等毒品后过度兴奋、持续运动。,物理性原因,-,高热,劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。,气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发,横纹肌溶解。,热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。,非物理性原因,-,药物,镇静催眠药,巴比妥、苯二氮类,抗组胺剂,苯海拉明,抗精神病药,抗抑郁药,奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药,他汀类 贝特类,其他：如利尿剂、,抗生素、免疫抑制剂等,他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素,大剂量给药,高龄,女性,肾脏或肝脏功能不全、糖尿病,合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、,华法令、地高辛等药物,非物理性原因,-,毒物,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇,毒等常见。,急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发,生在重度中毒的患者，其中以,1605,农药最,多，甲胺磷次之。,非物理性原因,-,感染,病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。,病毒感染,:,流感病毒,A,和,B,感染。,细菌感染,:,肺炎球菌和军团菌,感染所致的细菌性肺炎。,非物理性原因,-,电解质紊乱,低钾血症,低磷血症,低钠血症,低钙血症,肌红蛋白0.,长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。,(1)尿量14.,开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(300mL/h)。,(3)血清肌酐176.,感染所致的细菌性肺炎。,当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。,病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因,2005年巴基斯坦地震等，,分解为亚铁血红素和珠蛋白,非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病,包括局部表现及全身表现,挤压、创伤、剧烈运动或,已有超过200多种相关病因,劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。,挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，,先天性磷酸果糖激酶缺乏症,非物理性原因-感染,Na+-K+-ATP酶和Ca+-Na+的交换,最早报道的一份横纹肌溶解症案例。,多，甲胺磷次之。,非物理性原因,-,自身免疫性疾病,多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。,非物理性原因,-,内分泌及遗传代谢疾病,内分泌疾病,甲状腺危象,嗜铬细胞瘤,糖尿病高渗性,非酮症昏迷,遗传代谢疾病,遗传性碳水化合物代谢紊乱,肌肉磷酸化酶缺乏症,先天性磷酸果糖激酶缺乏症,磷酸甘油酸转换酶缺乏症,肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,横纹肌溶解症的发病机制,病因,引起细胞破坏的机制,挤压、创伤、剧烈运动或,肌肉活动过度、电击,直接损伤肌细胞膜,血管闭塞、受压、休克、高热及,各种原因所致的肌细胞缺血缺氧,肌细胞,ATP,耗竭，进而影响,Na,+,-K,+,-ATP,酶和,Ca,+,-Na,+,的交换,低血钾、低血钠等,电解质紊乱,影响,Na,+,-K,+,泵的功能,细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,共同通路,横纹肌溶解症的病理生理,主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷,增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。,严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血,(DIC),、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,任何原因所致的横纹肌溶解,肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环,一系列病理,生理学变化,大量骨骼肌细胞破坏,肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,肌细胞内肌红蛋白入血,分解为亚铁血红素和珠蛋白,尿液酸性环境下,诱发氧自由基形成,小管上皮细胞脂质过氧化损伤,清除血管舒张因子,NO,小管缺血性损伤,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,急性肾衰竭,低血容量或脱水,血液重新分布,肾脏缺血,酸性尿,诱因,形成管型阻塞肾小管,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,横纹肌溶解与急性肾损伤,RM,是常见的引起急性肾损伤（,AKI,）因素之一,RM,中出现,AKI,的比例,13%-50%,之间,5%-25%AKI,患者的病因可归结为,RM,总体统计，,RM,合并,AKI,患者的长期生存率约,80%,ICU,中,RM,合并,AKI,患者的死亡率可高达,50%,以上,横纹肌溶解症的临床表现,-1,1,导致横纹肌溶解原发病的表现,如皮肌炎、一氧化碳中毒等,2,横纹肌溶解本身的表现,包括局部表现及全身表现,3,横纹肌溶解并发症的表现,如电解质紊乱、急性肾衰竭、,DIC,等,1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。,如皮肌炎、一氧化碳中毒等,如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等,用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。,影响Na+-K+泵的功能,CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。,血管闭塞、受压、休克、高热及,5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿,先天性磷酸果糖激酶缺乏症,斑点征有助于确定肌肉坏死的范围,PT、APTT延长,6 mmol/L,先天性磷酸果糖激酶缺乏症,气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发,合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、,挤压综合征的发生率超过15%，病死率为13.,肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段,全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,横纹肌溶解病因多种多样,在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率骤增,局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。,急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留,。,横纹肌溶解症的临床表现,-2,全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,横纹肌溶解典型的,“,三联征,”,:,肌痛、乏力和深色尿,辅助检查,-,血肌酸激酶增高,肌酸激酶（,CK,）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。,CK,在发生肌肉损伤后,12,小时内开始升高，,1-3,天达到高峰，,3-5,天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。,CK,超过正常峰值,5,倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是,CK-MM,同功酶增高的患者。,血清肌酶学指标,肌酸磷酸激酶（,CK,）升高是最可靠、最敏感的指标,CK1000U/L,提示肌肉损伤,CK20000U/L,，出现肌红蛋白尿,辅助检查,-,血肌酸激酶增高,肌红蛋白,血肌红蛋白阳性率为,50%,肌红蛋白,0.5-1.5mg/dl,时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿,肌红蛋白尿时显微镜检无,RBC,，而尿隐血试验阳性,肌红蛋白在肝中代谢较