出凝血疾病的检测课件

,单击此处编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,出凝血疾病的检测,XII,XIIa,XI,XIa,IX,IXa,X,Xa,II,IIa,I,Is,Ii,XIII,XIIIa,VII,VIIa,VIII,VIIIa,TF+Ca,2+,前激肽释放酶,激肽释放酶,丢失不引起出血,Va,V,Ca,2+,PL,HMW-K,PL,凝血瀑布,内源性凝血途径,外源性凝血途径,共同途径,筛查,APTT,PT,TT,Fbg,DDimer,FDP,因子活性,凝血因子,II,活性测定,凝血因子,V,活性测定,凝血因子,VII,活性测定,凝血因子,VIII,活性测定,凝血因子,IX,活性测定,凝血因子,X,活性测定,凝血因子,XI,活性测定,凝血因子,XII,活性测定,凝血因子,XIII,筛查,抗体,纠正试验,特异性因子抗体（,VIII,）,狼疮抗凝物检测,项目,结果,单位,参考范围,PT,16.9,S,11-14,INR,1.47,0.87-1.2,APTT,109.4,S,23.7-36.0,TT,16.1,S,13.3-19.3,FIB,3.93,g/L,2-4,FVIII,56.8,%,50-150,FIX,39.2,%,50-120,FXI,41.3,%,50-120,FXII,27.0,%,50-120,DRVVT,筛选,143.4,S,31-44,DRVVT,确认,56.4,S,30-38,DRVVT,比值,2.5,0.8-1.2,结论,提示狼疮抗凝物存在。,原理：凝血因子活性是通过其纠正乏该因子血浆所致的凝固时间延长的能力而测得的。梯度稀释已知凝血因子活性的血浆（标准品），与乏该因子的血浆混合，然后做APTT或,PT,测定，建立参考曲线。受检者血浆与乏该因子的基质血浆混合，测其APTT后,PT,值，通过标准曲线可计算其凝血因子的活性。,因子缺乏或者假性降低：,3,个浓度,当存在狼疮抗凝物等非特异性抗体时，凝血因子活性测定呈现稀释效应,项目,结果,单位,参考范围,PT,16.9,S,11-14,INR,1.47,0.87-1.2,APTT,109.4,S,23.7-36.0,TT,16.1,S,13.3-19.3,FIB,3.93,g/L,2-4,FVIII,120.1,（,56.8,；,108.6,）,%,50-150,FIX,119.4,（,39.2,；,75.6,）,%,50-120,FXI,102.3,（,41.3,；,71.6,）,%,50-120,FXII,59.4,（,27.0,；,47.5,）,%,50-120,DRVVT,筛选,143.4,S,31-44,DRVVT,确认,56.4,S,30-38,DRVVT,比值,2.5,0.8-1.2,结论,提示狼疮抗凝物存在。,项目,结果,单位,参考范围,PT,11.6,S,11-14,INR,0.95,0.87-1.2,APTT,129.9,S,23.7-36.0,TT,15.5,S,13.3-19.3,FIB,4.45,g/L,2-4,DRVVT,筛选,39.8,S,31-44,DRVVT,确认,32.6,S,30-38,DRVVT,比值,1.2,0.8-1.2,结论,不提示狼疮抗凝物存在,FVIII,1,（,1;1.2,0.2ml,0.2ml,0.2ml,0.2ml,未稀释,1:1,1:2,1:4,1:8,0.2ml,咪唑,0.2ml,咪唑,0.2ml,咪唑,0.2ml,咪唑,取,0.2ml+0.2mlNPP,37,孵育,2,小时,0.2mlNPP+0.2ml,咪唑,检测因子活性,计算滴度,患者血浆,Bethesda Assay,操作步骤,APTT,及（或）,PT,延长,纠正试验,纠正（因子缺乏）,不能纠正（抑制）,LA,证实试验,纠正,不能纠正,因子活性,因子活性测定,抑制物滴度,凝血四项,遗传性缺乏,获得性缺乏,血友病甲、血,友病乙等,肝病、,vitk,缺乏、华,法令治疗、,DIC,等,因子特异性抗体,肝素、,DTI,、,异常血浆蛋白等,TT,延长，,FIB,正常,TT,延长，,FIB,低,低（无）纤维蛋,白原血症等,鱼精蛋白试验、,爬虫酶时间等,狼疮抗凝物,一期,止血,数量：血小板计数、外周血涂片,功能：,PFA-100,（,PFA-200,）、血小板聚集试验,其他：血小板膜糖蛋白受体、电镜等,胶原,/,肾上腺素结果,胶原,/ADP,结果,解释,原因,正常,正常,正常,功能正常,异常,正常,胶原,/,肾上腺素结果异常而胶原,/ADP,结果正常，这种情况表明血小板存在功能异常，通常见于阿司匹林样药物影响,通常为阿司匹林,异常,异常,两种结果均异常表明存在血小板功能异常，,vWD,或者药物影响,血小板功能异常，药物，,vWD,血小板与血小板之间相互粘附过程。,是形成血小,板血栓的基础，也是血小板进一步活化和参与二期止血、促进血液凝固的保证。,血小板聚集的要素,GPIIb/IIIa,，,Fg,，,Ca,2+,诱导剂,高切变率的条件下,vWF,与,Fn,也参与血小板聚集,20,21,疾病,聚集反应,ADP,胶原,花生四烯酸,瑞斯托霉素,血小板无力症,BSS,或,vWD,血小板型,vWD,及,2B,型,vWD,阿司匹林样缺陷,储存池疾病,灰色血小板综合征,胶原受体缺陷,正常,-,+,+,v,+,+,-,或,+,+,v,-,+,-,或,+,+,-,-,+,+,+,-,+,+,+,+,+,+,+正常，,+增强,，,反应减弱，-缺乏反应，,v,差别大，,缺乏第二相聚集,22,vWF,抗原检测：,vWF:Ag,vWF,活性检测：,vWF:RCo,，,vWF:Act,凝血因子,VIII,活性检测：,FVIII:C,瑞斯托霉素（及小剂量）诱导血小板聚集,vWF,多聚体分析,vWF,与胶原结合力：,vWF,：,CB,1,型：,vWF,部分缺失,3,型：,vWF,完全缺失,2,型：,2A,：选择性高中分子量,vWF,多聚体缺失,2B,：功能获得型突变导致,vWF,与血小板亲和力增加，高分子量,vWF,多聚体被清除及轻度血小板减少,2M,：功能缺失型突变导致,vWF,与血小板,GPIb,结合力降低,2N,：,vWF,与,VIII,结合力降低，导致,VIII,被清除,正常,1,型,2A,型,2B,型,2M,型,2N,型,3,型,PLT-vWD,vWF:Ag,正常,L,or,正常或,无,vWF:RCo,正常,L,or,或,正常或,无,FVIII,正常,或,正常,正常或,正常或,正常,1-9IU/dL,正常或,RIPA,正常,通常正常,通常正常,正常,无,通常正常,LD-RIPA,无,无,无,无,无,无,PFA-100,正常,正常或,正常,血小板计数,正常,正常,正常,或正常,正常,正常,正常,多聚体分析,正常,正常,异常,异常,正常,正常,无,异常,抗凝蛋白检测：,抗凝血酶,III,活性测定（,ATIII,）,蛋白,C,活性测定（,PC,）,蛋白,S,活性测定（游离）（,PS free,）,纤溶系统：,纤溶酶原,tPA,PAI-1,D-dimer,FDP,遗传性：,1,、抗凝蛋白缺陷：,ATIII,、,PC,、,PS,2,、凝血因子缺陷：,FV Leiden/FII 20210A,、异常纤维蛋白原血症,3,、纤溶蛋白缺陷：纤溶酶原、,tPA,缺乏、,PAI-1,增加,4,、代谢缺陷：高同型半胱氨酸血症,获得性,恶性肿瘤、,APS,、肝病、肾病、凝血因子增加、创伤及围手术期、妊娠、制动、经济舱综合征、避孕药、老龄等等,对,VTE,的阴性排除价值,增高：老年、新生儿、妊娠、感染、肿瘤、手术、创伤、,DIC,、,VTE,、外周动脉病变、溶血、出血、抗血栓治疗、肝肾疾病等,Activated partial thromboplastin time,Antithrombin Activity,Prothrombin Time,Thrombin Time,Dilute Russells Viper Venom Time,Screen and confirm,D-Dimer,Fibrin(ogen)Degredation Products(FDPs),Silica Clotting Time,Screen and confirm,Clauss Fibrinogen,Platelet Aggregation,（,ADP,、,AA,、,Collagen,、,Ristocetin,）,Factor XIII Screen,von Willebrand Factor Antigen,Protein C Activity,Protein S Activity,（,Free,）,Mixing Study(incubated),Factor II Assay,Factor V Assay,Factor VII Assay,Factor VIII Assay,Factor IX Assay,Factor X Assay,Factor XI Assay,Factor XII Assay,Factor II Bethesda Units(Titer),Factor V Bethesda Units(Titer),Factor VII Bethesda Units(Titer),Factor,VIII,Bethesda Units(Titer),Factor IX Bethesda Units(Titer),Factor X Bethesda Units(Titer),Factor XI Bethesda Units(Titer),Factor XII Bethesda Units(Titer),Anti Cardiolipin Antibody,（,IgG,，,IgM,，,IgA,）,Anti,-2 GPI antibody,（,IgG,，,IgM,，,IgA,）,Vascular Disorder,Platelet Disorder,Coagulation Factor Disorder,Thrombotic Disorder,ACVRL1,ACBD5,FERMT3,HPS1,MYH9,STIM1,F2,FGB,ADAMTS13,COL3A1,ACTN1,GATA1,HPS3,NBEA,STXBP2,F5,FGG,SERPINC1,ENG,ANKRD26,GFI1B,HPS4,NBEAL2,TBXA2R,F7,GGCX,SERPIND1,GDF2,ANO6,GNAS,HPS5,ORAI1,TBXAS1,F8,LMAN1,HRG,SMAD4,AP3B1,GNE,HPS6,P2RY12,THPO,F9,MCFD2,PROC,BLOC1S3,GP1BA,ITGA2B,PLA2G4A,TUBB1,F10,SERPINE1,PROS1,BLOC1S6,GP1BB,ITGB3,PRKACG,VIPAS39,F11,SERPINF2,THBD,CYCS,GP6,LYST,RASGRP2,VPS33B,F13A1,VKORC1,PLAT,DTNBP1,GP9,MASTL,RBM8A,WAS,F13B,VWF,ETV6,HOXA11,MPL,RUNX1,FGA,分析前,即刻影响,出凝血结果,小号针头,溶血,凝血因子激活,血小板激活,不可信赖的结果,凝固时间缩短,肝素病人,APTT,缩短,创伤性静脉穿刺,组织凝血酶原入血,标本凝块,缩短凝固时间,不可信赖的结果,混合不充分,样本凝块,不可信赖的结果,过度混合标本,凝血因子激活,血小板凝激活,血浆样本复溶后有纤维凝块,缩短凝固时间,肝素病人,APTT,缩短,未纠正高,HCT,凝固时间延长,采血量不足,凝固